Первичный биллиарный ЦП: определение, клинические синдромы, диабетические критерии. Лечение.

Первичный биллиарный ЦП – это аутоиммунное заболевание печени, начинающийся как хронический деструктивный негнойный холангит(облитерация внутри и внепеченочных гнойных протоков), длительно протекающий без выраженной симптоматики, приводящий к развитию длительного холестаза и лишь на поздних стадиях к формированию ЦП.

Этиология:

- в основном страдают женщины, чаще в возрасте 50 лет, но начальные проявления наблюдаться могут старше 30 лет;

- гиперэстрогенемия – влияет на синтез и внутриклеточный транспорт и экскрецию компонентов желчи;

- прием контрацептивов.

Патогенез: В основе ПБЦ лежат асептический аутоиммунный деструктивный холангит и холангиоит, что связано с образованием аутоантител к внутрипеченочным желчным путям.

Клинические синдромы: В клинике выделяют 2 стадии:

Начальная стадия	Развернутая стадия
Развивается холестатический гепатит из – за внутрипеченочного холестаза (внутриканальцевый и внутриклеточный)	Развивается ЦП с переходом ПКН
- заболевание начинается внезапно, чаще всего с зуда не сопровождающегося желтухой. Желтуха может отсутствовать, но в большенстве случаев она развивается в течение 6 месяцев – 2 лет после появления зуда.; - кожный зуд – вначале непостоянный, затем постоянный, мучительный, усиливающийся ночью; - меланоз ( темно – коричневая пигментация кожи), обусловлен отложением меланина, появляется сначала в области лопаток, затем в области разгибательых поверхностях суставах и на остальных участках тела; - образование ксантом и ксантелазм в области верхних век, на ладонях, на груди ; - гепатомегалия; - биллиарный ревматизм – боли в суставах	- х – ся снижением кожного зуда, гиперхолистеринемии; - снижение связанного биллирубина и желтухи; -ПКН развивается при длительности холестаза в течении 3 – 5 лет; - развивается синдром портальной гипертензии по пресинусоидальному типу, асцит развивается поздно; - синдром мальабсорбции жирорастворимых витаминов (дефицит витамина Д приводит к остеопорозу); - гемморрагический синдром – снижение витамина К; - ИВС синдром( спленомегалия, лимфоаденопатия; повышение гамма глобулина, АНФ, ревматоидного фактора); - с.Шегрена – толстая и плотная кожа; - тиреоидит, склеродермия; - Цитолитический синдром.
Лабораторно: - повышение Щ.Ф; - повышение ГГТП и ХС	- эндокринные нарушения – проявляются недостаточностью инкреторной функции поджелудочной железы в виде нарушения толерантности к глюкозе.

Лечение:

- урсодезоксихолевая кислота – улучшает транспорт токсических жирных кислот ч/з мембраны гепатоцитов;( гепатопротекторное действие, гиполипидемическое, гипохолестеринемическое, желчегонное действие)

- ГКС;

- холестирамин – снижение кожного зуда;

- витамины – К, Д, Е, А, Са.;

- гепатопротекторы – гептрал ( гепатопротективное действие, антидепрессивное, детоксикационное, антиоксидантное, антифиброзирующие действие).

Аутоиммунный гепатит: диагностические и клинические критерии.

Аутоиммунный гепатит – хроническое воспалительное заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующийся появлением в сыворотке крови широкого спектра аутоантител.

Это генетически детерминированное заболевание связанное с врожденным дефектом иммунного надзора, в частности Т – супрессорной системы. Заболевание быстро прогрессирует и может привести к развитию ЦП, портальной гипертензии, печеночной недостаточности и смерти.

Клиника	Диагностика
1. ИВС синдром: - включает в себя гепатомегалию, спленомегалию, лимфоаденопатию и системные проявления ( артропатии, неропатии; с Шегрена; васкулиты, миокардиты; С. Д 1 типа);   2. Цитолитический синдром – умеренное повышение АЛТ и АСТ; 3. Признаки ПКН (астено – вегетативный синдром; диспепсический синдром; болевой синдром – обусловлен цитолизом и нарушением моторной функции ЖКТ)	- отсутствие маркеров вирусных гепатитов В,С, Д.; - повышение титра аутоантител к ДНК; - повышение аутоантител к нуклеотиду ( антинуклеарный фактор АНФ, LE волчаночные клетки); - выявление типичных АГ гистосовместимости В8, ДР 3, ДР4. Лечение: - преднизалон по схеме 60 – 40 – 30 – 30 – 20 мг. 20 мг – это поддерживающая доза;; - азатиоприн 50 мг/сут