Наиболее грубые формы оптической агнозии наблюдаются у больных с поражениями вторичных зон обеих затылочных долей.
Существенным является тот факт, что нарушение зрительного синтеза, возникающее при поражениях вторичных отделов зрительной коры, не затрагивает у больных ни иных модальностей (слуховой, тактильной), ни интеллектуальных процессов. Оказываясь неспособными зрительно узнавать предметы и их изображения, такие больные продолжают легко воспринимать их на ощупь и без большого труда выполняют различные интеллектуальные операции, понимают смысл рассказов, оперируют логико-грамматическими отношениями, производят счет и т.д.
Физиологические механизмы, лежащие в основе подобных нарушений зрительного восприятия, остаются еще недостаточно ясными; однако одна группа фактов, по-видимому, позволяет сделать существенный шаг к их раскрытию.
Еще в 1909 г. венгерский невролог Балинт, наблюдая больного с двусторонним поражением передних отделов затылочной области (на ее границах с нижнетеменной), установил у него отчетливое сужение объема зрительного восприятия. Это нарушение отличалось от случаев сужения зрительного поля, возникавших при поражениях зрительного пути тем, что оно измерялось не единицами пространства, а единицами смысла; больной оказывался в состоянии видеть только один предмет независимо от его размера (это могла быть иголка или лошадь) и не мог одновременно воспринимать два или несколько предметов. Позднее аналогичные наблюдения были сделаны Холмсом (1919), Экаэном и Ажуриагерра (1951) и были подробно изучены в ряде специальных опытов (А. Р.Лурия, 1959; А.Р.Лурия, Е. Н. Правдина-Винарская, А.Л.Ярбус, 1961).
Как показали эти наблюдения, подобные больные действительно оказываются не в состоянии сразу воспринимать два показанных им предмета, особенно если они предъявляются на очень короткий срок (тахистоскопически) и возможность перемещения взора исключается. Они не могут поставить точку в центр круга или креста, потому что одновременно воспринимают либо один круг (или крест), либо кончик карандаша; они не могут обвести контур предмета или соблюсти строку при писании: глядя на кончик карандаша, они теряют линейку, глядя на линейку, уже не видят кончик карандаша.
Именно в силу такого функционального сужения зрительного поля и ограничения его только одним объектом эти явления получили название симультанной агнозии. Характерное для этих случаев расстройство оптико-моторной координации (или атаксия взора) стало объясняться тем, что в поле зрения таких больных вместо существующих в каждом нормальном зрении нескольких центров возбуждения (одного — в центре зрения, отражающего доходящую до субъекта информацию, и других — на периферии зрительного поля, вызывающих ориентировочный рефлекс, который и приводит к организованному смещению взора) сохраняется только один центр, периферические, направляющие движение взора центры исчезают. Это положение было проверено в опыте с записью движений глаз при рассматривании геометрической структуры (А.Р.Лурия, Е. Н. Правдина-Винарская, А.Л.Ярбус, 1961) — движения глаз у больного в отличие от нормы (рис. 60, а, б) оказались резко дезорганизованными и атактичными (рис. 60, в, г).
Обсуждая близкие факты, в свое время описанные П.Жа-нэ, И. П. Павлов дал этому явлению следующую физиологическую интерпретацию. Он предположил, что клетки затылочной коры таких больных настолько ослаблены патологическим процессом, что оказываются не в состоянии «иметь дело одновременно с двумя раздражителями», один возбужденный пункт оказывает тормозящее влияние на другой, делая его «как бы несуществующим» (Павлов И. П. Клинические Среды. — М., 1949).
Исходя из этой гипотезы, мы предположили, что если укрепить возбудительные процессы в пораженной затылочной коре с помощью инъекции кофеина, можно добиться существенного улучшения процесса зрительного восприятия (если только поражение затылочной коры узколокально). Такой опыт, проведенный нами с больным, у которого имелось двустороннее пулевое ранение передних отделов затылочной области, показал, что после инъекции 0,05 см3 1 %-ного раствора кофеина больной в течение некоторого времени (30 — 40 мин — предел срока действия кофеина) мог одновременно воспринимать два (а в некоторых случаях и три) объекта, и признаки зрительной атаксии уменьшились (рис. 61) (А. Р. Лурия, 1959).
Описанные факты еще не дают прямого ответа на вопрос о физиологических механизмах нарушений зрительного восприятия, однако есть все основания предполагать, что и в некоторых случаях классической оптической агнозии, когда больной может воспринимать простые фигуры, например, мяч, но не узнает сложные изображения, также имеет место сужение зрительного восприятия до одного признака, что делает узнавание сложных зрительных структур невозможным.
По-видимому, описанные случаи относятся к тем формам оптической агнозии, которые в свое время были описаны Лиссауэром (1898) как «апперцептивная душевная слепота»; существуют, однако, и другие случаи, обозначенные тем же автором термином «ассоциативная душевная слепота», при которых больной, продолжающий как будто воспринимать все зрительное изображение в целом, не может узнать его, определить его значение; механизмы этого дефекта остаются пока неизвестными
Нарушение зрительного восприятия в результате патологического изменения нейродинамики работы вторичных отделов зрительной коры, приводящего к нарушению афферентных синтезов и сужению объема восприятия, не ограничивается только явлениями зрительной агнозии.
Аналогичные явления могут возникать и в осязательном восприятии при поражениях вторичных отделов теменной области коры.
Эти явления многократно описывались неврологами, обозначаясь то как тактильная асимболия (Вернике, 1894), то как теменная тактильная агнозия (Нильсен, 1946), то как нарушение синтеза тактильных ощущений, приводящее к дефектам осязательного восприятия формы, или к аморфосинтезу (Денни-Браун и др., 1952).
Данное нарушение, которое проявляется в неспособности больного различать форму предметов на ощупь, известно в клинике под названием астереогноза, здесь, по-видимому, также имеет место не какой-то специальный дефект символических процессов, а скорее дефект «суммации пространственных впечатлений» (Денни-Браун и др., 1958), или дефект синтеза отдельных осязательных ощущений, наступающий в результате повышенной взаимной тормозимости отдельных возбужденных пунктов общечувствительной коры.
Это предположение еще нуждается в экспериментальной проверке, однако вполне вероятно, что патологическое сужение объема восприятия при патологических состояниях вторичных отделов теменной коры является одной из закономерностей изменения восприятия в таких случаях.
Явления оптической агнозии, возникающие при поражениях вторичных отделов затылочной области, могут отличаться от описанных выше; клинике известны различные варианты нарушений восприятия, меняющиеся в зависимости от локализации поражения.
Ранее мы уже говорили о том, что при переходе от первичных отделов коры к вторичным отделам организация соответствующих форм психической деятельности подчиняется законам убывающей модальной специфичности и возрастающей литерализации функций.
Если первый из этих законов означает, что функции вторичных отделов коры теряют характер соматотопической проекции соответствующих чувствительных приборов, то согласно второму закону вторичные зоны левого (доминантного) полушария начинают существенно отличаться по формам своей работы от вторичных зон правого (субдоминантного у правши) полушария. Эти отличия проявляются в том, что вторичные зоны коры левого (доминантного у правши) полушария сохраняют теснейшую связь с речевыми процессами, в то время как вторичные зоны коры правого полушария такой связи не обнаруживают.
Это отчетливо проявляется в характере зрительной агнозии, возникающей при поражении вторичных отделов левой и правой затылочных областей. Поражение вторичных отделов затылочной области левого (доминантного у правши) полушария очень часто приводит к нарушению узнавания букв и соответствующему нарушению чтения (оптическая алексия): в этих случаях больной либо вообще перестает узнавать буквы, либо путает буквы, близкие по начертанию (например, «И» и «Н», «3» и «Е»), либо не узнает сложные по начертанию буквы (например, «Ж», «Щ» и т.п.). У таких больных могут наблюдаться и затруднения в узнавании сложных зрительных объектов.
Иная картина возникает при поражении аналогичных зон правого (субдоминантного у правши) полушария. В этих случаях нарушение узнавания букв менее выражено, а иногда и полностью отсутствует, зато отчетливо выступают признаки нарушения непосредственного зрительного восприятия, в частности явления предметной агнозии. Особенно отчетливо при поражениях затылочных отделов правого полушария проявляется симптом агнозии на лица, или прозопагнозии (Петцль, Хофф, 1937; Фауст, 1947; Бодамер, 1947; Экаэн, Анжелерг, 1963; Л. Г.Членов, Э.С. Бей, 1958; Е. П. Кок, 1967). Этот симптом выражается в том, что больные не узнают лица даже хорошо знакомых людей (узнают знакомого человека только по голосу), не могут установить, чей портрет им предъявляется. Мы еще не знаем физиологических механизмов этого дефекта, но не представляет сомнений, что он также связан с нарушением синтеза зрительных признаков, который в данном случае протекает без существенного участия логических кодов языка.
Совершенно своеобразный характер носят некоторые формы нарушений зрительного восприятия, которые иногда возникают при поражении правого полушария и могут служить надежным признаком для топической диагностики. В этих случаях у больного не отмечается описанных выше явлений сужения зрительного восприятия или невозможности синтезировать отдельные признаки в целый зрительный образ: он хорошо описывает воспринимаемые им предметы или картины, основной дефект заключается в ложном узнавании или отнесении их к ложному личному опыту. Так, например, больная хорошо видит свою шаль и различает вытканные на ней цветы, но не узнает ее как свою и беспомощно спрашивает: «Чья же это шаль?!» Другая больная с обширным атрофическим процессом в правой затылочной области, рассматривая картину, изображающую бойцов на танке, заявляла: «Ну вот, конечно, это вся моя семья, и муж, и сыновья, и сестры».
Внутренние механизмы таких нарушений остаются неясными; характерно лишь то, что они протекают при отсутствии осознания собственного дефекта (на фоне своеобразной анозогнозии).