Основные нейропсихологические нарушения при паркинсонизме

Паркинсонизм - сложный комплекс симптомов, вызванных повреждением базальных ганглиев, выражающихся в частности, в моторных нарушениях - акинезии, изменении темпа движений (замедлении), мускульной ригидности, треморе состоянии покоя.

В последнее время стали обращать внимание на нарушения в интеллектуальной сфере и в речи (что сам Паркинсон в 1817 году отрицал). До последнего времени описывали лишь "брадифрению" - замедленность мышления. Однако появляется всё больше работ, отмечающих нарушения памяти, внимания, способности обучиться новым навыкам и т.д. Более того, отмечается сходство с тем, что наблюдается у пациентов с нарушениями лобных функций.

Изучение речевых нарушений при болезни Паркинсона свидетельствует о том, что они включают разные уровни речевой продукции – от фонации и артикуляции до темпа речи и памяти. Основным дефектом речепроизводства первичных больных нарушения её моторной стороны вследствие потери контроля над дыханием, что естественно приводит к прогрессирующим артикуляторным симптомам, захватывающим ларингс, фарингс, язык и губы. Речь больных характеризуется монотонностью, смазанными ударениями, нечетко артикулированными согласными, неадекватными паузами, прерывистым дыханием – симптомами нарушенной фонации и респирации. Весь комплекс подобных нарушений определяется рядом авторов как дизартрофония и дизартропневмофония.

У таких больных нарушено адекватное восприятие просодики собственной речи и речи других лиц, а также экспрессия собственной речи. Описана автоэхолалия, когда пациенты повторяет слова или слоги, произнесенные ими последними. Темп речи больных паркинсонизмом – неровный, ускоряющий или замедляющийся, останавливающийся. Параллельно с нарушением восприятия и продукции эмоций и речи отмечается утрата способности к адекватному определению мимической экспрессии.

Что же касается высших уровней языковой способности, то до последнего времени они не отмечались, а если что-то и фиксировали, то относили это за счёт вовлечённости в патологический процесс таламуса и базальных ганглий, что описывается в рамках афатических расстройств, и, возможно, не является характерным для болезни Паркинсона как таковой. Кроме того, пациенты этой группы - очень неоднородны, и потому оценка специфичности языкового дефицита ещё более затрудняется.

В последнее время языковые нарушения у таких больных стали изучать более тщательно: беглость речи, особенно скорость процедур категоризации явно нарушены. Трудности возникают и в оперировании вербальными отношениями, так, дефицитарными являются те виды мыслительных операций, которые связаны с пространственными отношениями - временные отношения и соответствующие им маркеры (до/после) в логико-грамматических конструкциях. Создаётся впечатление, что простые языковые процедуры таким пациентам удаются, тогда как доступ к сложным когнитивным ресурсам, обеспечивающим синтаксические и логические процедуры - затруднён, а значит затруднено и понимание сложных конструкций. Не нарушенной оказывается способность выучить новые факты или слова и использовать хорошо усвоенные. Однако блокированы правила - т.е., например, неправильные глаголы будут употребляться верно, а правильные будут образовываться с ошибками, не говоря о квазисловах. Никаких сверхгенерализаций не наблюдается. Сохранён "здравый смысл" - т.е. пациенты понимают суть рассказа.

Большинством авторов указывается, что вовлечение в патологический процесс высших языковых функций также может быть вызвано нарушением таламической интеграции – проводниковые афазии. Возможны нарушения долговременной памяти на слова, неуверенность в речевом поведении вплоть до мутизма.

Особенности нейропсихологической симптоматики при рассеянном

Склерозе

Рассеянный склероз (РС) – демиелинизирующее заболевание, характеризуется многоочаговостью поражения нервной системы, вариабельностью симптомов, нарушением функций регулирующих систем организма, ведущее к инвалидизации. Занимает третье место среди заболеваний нервной системы. В настоящее время имеются данные о том, что при РС отмечаются поражение не только белого, но и серого вещества головного мозга. Поэтому высоковероятностным является предположение о том, что у больных с РС могут наблюдаться поражения корковых функций.

Ранняя инвалидизация при РС обусловлена как неврологическим дефицитом, так и трудностями социально-психологической адаптации, что усугубляется вторичным по генезу нарушением высших психических функций (ВПФ) и эмоционально-личностными изменениями. Большинство больных на начальных стадиях заболевания предъявляют жалобы на различные нарушения ВПФ и эмоциональные нарушения.

По данным проведенных за рубежом нейропсихологических исследований нейропсихологические симптомы нарушений ВПФ выявляются в 100% случаев. В некоторых источниках приводятся данные о том, что у больных с РС отмечаются нарушения уровня зрительного восприятия, памяти (снижение непосредственной и семантической памяти), внимания, скорости сенсомоторных реакций, мышления (феномены по типу построения многоосевых суждений и лабильности мышления на фоне снижения уровня обобщения и нарушения произвольного внимания). Часто отмечается парциальный характер нарушений когнитивных функций. Это позволяет сделать вывод о том, что нарушения ВПФ, как и очаговая неврологическая симптоматика, имеют диссеминированный характер.

Таким образом, данные о том, что у пациентов с РС имеется определенный спектр НС не вызывают сомнения. Однако проведенный анализ отечественной литературы по проблеме свидетельствует, что собственно нейропсихологическое исследование часто проводится врачами, а не нейропсихологами. В силу этого результаты исследования не содержат в себе качественного анализа нарушений, а интерпретация данных представляет собой лишь констатацию факта нарушения функции, без выявления факторов, лежащих в его основе, без уточнения локализация нарушения. В последних исследованиях, собственно нейропсихологических (посредством проведения серий проб на выявление состояния зрительного, слухового, кинестетического, двигательного анализаторов, и серий проб, направленных на изучение сложных форм психической деятельности - уровень мнестической организации деятельности, уровень сложных опосредованных операций) было выявлено, что среди субъективных данных у 76% больных преобладают жалобы на ухудшение памяти, трудности сосредоточения внимания, повышенную утомляемость.

В структуре нейропсихологических нарушений в 82% случаев отмечены модально–неспецифические расстройства памяти, проявляющиеся в виде снижения объема непосредственного и отсроченного воспроизведения (в частности, при воспроизведении сенсибилизированных невербальных (акустических) структур), повышенного влияния интерференции, в 43% наблюдений отмечается снижение объема отсроченного воспроизведения, влияние интерференции, без нарушения непосредственной памяти, в 57% – явления контаминации, свидетельствующие о нарушении избирательности запоминания, а для 14% пациентов оказались характерными явления парафазий.

На втором месте по частоте расстройств выступали нарушения праксической деятельности - динамические трудности при выполнении проб на динамический праксис и реципрокную координацию. Эти расстройства проявлялись в виде нарушения последовательной организации двигательного акта.

Третьей группой симптомов являлись модально–неспецифические расстройства произвольного внимания, проявляющиеся в виде трудностей сосредоточения на заданиях, переключения с задания на задание, потери программы действий. Характерным является возможность компенсации нарушений через обращение к высшим смысловым категориям. Вторично обусловленными выступали расстройства мышления в виде снижения уровня обобщения; в пробах на аналогии, исключение понятий был выявлен лабильный уровень обобщения. У 72% пациентов отмечены затруднения при выполнении серийных интеллектуальных актов, а у 18% – нарушения счетных операций.

Возможны были парциальные дефекты, обусловленные теменными поражениями - в сферах соматосенсорного гнозиса (у 53% пациентов), нарушения в заданиях на дерматолексию (у 65%), в пробе на локализацию прикосновений (у 55%), у трети пациентов отмечались нарушения в виде явления астереогноза, элементы семантической афазии, проявляющиеся в виде затруднения понимания пространственных и квазипространственных грамматических конструкций; у каждого четвертого пациента при воспроизведении проб на праксис позы без зрительного контроля отмечались нарушения кинестетического и условного праксиса.

С вовлечением в патологический процесс затылочных областей присоединялись признаки нарушения оптико-пространственного анализа и синтеза – расстройства пространственного праксиса в форме затруднений при ориентировке в право–левых направлениях, нарушениях при выполнении пространственно–ориентированных поз на соотношение частей тела.

Вопросы для самостоятельной подготовки:

1. Дайте определение паркинсонизму, опишите основные нейропсихологические нарушения при данном заболевании.

2. Назовите ведущие нейропсихологические симптомы нарушений ВПФ при рассеянном склерозе.