Очаговые симптомы и синдромы, первичные и вторичные очаговые
Симптомы
Распознавание локализации опухоли мозга становится возможным на основании очаговых (фокальных, локальных) неврологических и нейропсихологических симптомов.
Очаговые симптомы являются отражением нарушения функций определенных отделов мозга или функций тех или иных черепных нервов. В основе возникновения очаговых симптомов лежит непосредственное (прямое) или отдаленное воздействие церебрального новообразования. Различают очаговые (локальные) симптомы двух категорий: первичные (или прямые), и вторичные (или непрямые, возникающие вследствие системного взаимодействия звеньев функциональных систем).
Под первичными (прямыми) очаговыми симптомами понимают локальные симптомы раздражения или выпадения функций, той или иной структуры, наличие которых принято считать характерным для поражения определенной области мозга и которые возникают в результате прямого воздействия опухоли на ткань мозга. Первично-очаговые симптомы указывают на локализацию новообразования мозга. В этом их диагностическая ценность.
Вторичные симптомы, например, симптомы по соседству (коллатеральными) – это нарушение функций отделов мозга, а также черепных нервов, располагающихся вблизи, по соседству, но «вне отделов мозга, непосредственно пораженных опухолью». Симптомы по соседству обусловлены реакциями вблизи от основного патологического очага, возникающими в ткани мозга или в его оболочках в результате вторичных дисциркуляторных, воспалительных или дегенеративно-токсических процессов.
Кроме того, выделяют симптомы «раздражения», связанные с явлениями ирритации коры головного мозга. В противовес этому другие органические симптомы — параличи, парезы, анестезии, гемианопсии, зависящие от «давления» опухоли на мозг, стали называть симптомами «выпадения». К симптомам «раздражения» относят джексоновские эпилептические припадки, оформленные и неоформленные галлюцинации, эпилептические эквиваленты, ауры эпилептических припадков. К симптомам «выпадения» относят следующую, более глубокую, стадию нарушений функций мозга, ее проявлениями будут парезы, параличи, дефекты поля зрения, афазии, анестезии, зависящие в основном от деструктивных, необратимых изменений соответствующего участка головного мозга.
Пирамидные симптомы и синдромы - у большинства больных пирамидные нарушения носит характер не геми-, а монопареза и моноплегии с преимущественным поражением дистальных отделов конечности (кисти, реже — стопы).
Нарушения чувствительности при опухолях головного мозга также разнообразны и проявляются в двух формах — клинически выраженной (24,7%) и латентной (75,3%). Латентная форма нарушений чувствительности характеризуется значительным (по сравнению с контрольной группой) повышением величин порогов на больной стороне тела — в среднем в 4,4 раза, на здоровой стороне — в 2,1 раза. Из всех видов нарушений чувствительности топико-диагностическое значение следует придавать только нарушениям суставно-мышечного чувства, являющимся всегда первично-очаговым симптомом.
Экстрапирамидные симптомы - частота их составляет 7,2 % от всех внутричерепных опухолей. Наиболее ранние первичные экстрапирамидные нарушения, в том числе и подкорковые, отмечаются при одностороннем поражении опухолью головки хвостатого ядра и одно- или двустороннем поражении новообразованием стриопаллидума. У 75 % больных при опухолях базальных ганглиев экстрапирамидные симптомы и синдромы являются ранним симптомом, появляющимся еще до развития гипертензионного синдрома. Наиболее частыми и ранними экстрапирамидными нарушениями являются подкорковые судорожные пароксизмы расстройств речи, тремор и акинетико-ригидный синдром.
Мозжечковые симптомы при опухолях головного мозга могут быть как первично-очаговыми, так и вторично-очаговыми. В качестве первично-очаговых мозжечковые симптомы наблюдаются при новообразованиях самого мозжечка. Первично-очаговые мозжечковые симптомы могут встречаться в виде двух клинических синдромов: 1) синдром средней линии мозжечка, отражающий поражение червя мозжечка и 2) синдром полушария мозжечка, отражающий поражение гомолатерального полушария мозжечка.
Синдром червя мозжечка (или синдром средней линии) складывается из симптомов статокинетических (нарушение равновесия, невозможность сохранения вертикального положения при отсутствии парезов и параличей конечностей) и резко выраженной симметричной мышечной гипотонии или атонии, а также наличия крупноразмашистого горизонтального, вертикального или ротаторного нистагма и скандированной речи. Симптомы синдрома средней линии мозжечка появляются в качестве ранних симптомов при опухолях червя мозжечка.
Синдром полушария мозжечка проявляется гомолатеральной мышечной гипотонией и атонией, гомолатеральной кинетической (динамической) атаксией, сочетающимися с интенционным дрожанием, асинергией, дисметрией и адиадохо-кинезом, обнаруживаемыми при выполнении динамических мозжечковых проб на координацию движений.
Помимо перечисленных выше расстройств также могут наблюдаться: изменения поля зрения, нарушения слуха (выражаются как симптомами раздражения - шумы, гиперакузии, слуховые галлюцинации, так и симптомами выпадения - снижение слуха вплоть до полной глухоты), нистагм (быстро повторяющиеся, непроизвольные, ритмические, обычно содружественные подергивания глазных яблок двухфазного характера со сменой двух движений — медленной и быстрой фаз, обусловленные вестибулярными раздражениями), расстройства вкусовой чувствительности (наличие вкусовых галлюцинаций, иногда сочетающихся с обонятельными, может наблюдаться при опухолях средней черепной ямки и базально-медиальных отделов височных долей).
Психические нарушения — довольно частый симптом опухолей головного мозга, частота которого в значительной мере обусловливается гистоструктурой и локализацией новообразования. Психические расстройства в клинической картине опухолей мозга иногда оказываются первым и единственным симптомом медленно растущих опухолей. Патогенез психических нарушений при опухолях головного мозга достаточно сложен. Психические нарушения являются нарушениями интегративной деятельности головного мозга, развиваются постепенно, вместе с другими общемозговыми симптомами в результате нарастания внутричерепной гипертензии, нарушения гемо- и ликвородинамики, отека, набухания и гипоксии мозга, и, как следствие этого, дистрофических изменений в нервных клетках мозга. При злокачественных новообразованиях, особенно при метастазах рака, немаловажную роль в патогенезе психических нарушений играет фактор интоксикации. Кроме того, появлению психических нарушений способствует также прорастание злокачественными глиомами обширных участков белого вещества больших полушарий с разрушением проводящих путей — ассоциативных, комиссуральных и проекционных.
Выделяют две основные группы психических нарушений при опухолях головного мозга –транзиторные и стойкие.К первой группе расстройств относятся эпилептические припадки, которые часто наблюдаются при супратенториальных медленно растущих опухолях. Обращают на себя внимание психопатологические явления, сопровождающие припадки, которые сами по себе могут иметь диагностическое значение, указывая на локализацию поражения - галлюцинации. Обонятельные обманы присущи поражению височных отделов, подчеркнута их особая частота при поражении правой височной области. Чаще бывают при опухолях, чем при эпилепсии. Составляют самостоятельный припадок или сочетаются с вкусовыми, слуховыми, тактильными обманами, аффективными, висцеровегетативными нарушениями (неприятные ощущения и урчание в животе, учащение сердцебиения и дыхания, повышенные саливация и потоотделения, гиперемия или побледнение лица). При галлюцинациях возможны резкая слабость, оральные гиперкинезы — причмокивание, облизывание губ, жевание, глотание. Мнимые запахи переживаются как тягостные, мучительные, незнакомые по опыту прошлых восприятий. Больные испытывают трудности в их самоописании, употребляют однотипные фразы типа «кажется, что такого запаха в природе нет вообще», сравнивают с запахом гнили, жженого железа, испорченного мяса, тухлого лука, гнилых яблок. Редки наблюдения, когда мнимые запахи обозначались как приятные и больные хотели бы продлить их. В разных припадках повторяется обычно ощущение одного запаха. Лишь при первых приступах больные спрашивают, ощущают ли запах окружающие, пытаются выяснить откуда «идет запах». Затем понимают, что запах «болезненный» и чувствуют его только они. Появлению этих галлюцинаций предшествует повышенная чувствительность к запахам. Больные говорят о «застревании запаха». Приступы с обонятельными обманами часто оказываются первым признаком опухоли правой височной области.
Вкусовые галлюцинации появляются реже и позже обонятельных и сочетаются с последними в одном приступе. Они выражаются во внезапном ощущении неприятного привкуса во рту. Больные обычно затрудняются описать характер вкусового обмана.
Слуховые галлюцинации при правополушарных опухолях выражаются обычно в невербальных мнимых звуках - музыкальных, ритмических. Они при опухолях мозга встречаются чаще, чем при эпилепсии. На приступы не возникает амнезии. Больные способны передать характер музыки: грустная, веселая. Иногда описывают ее содержание. Слуховые галлюцинации при левосторонних опухолях носят вербальный характер. Прослеживается определенная динамика этих галлюцинаций – от недифференцированных шумов, мужских и женских голосов, содержание речи недоступно пониманию, до различения в последних приступах смысла некоторых слов.
Зрительные галлюцинации бывают реже описанных. Они элементарны при опухолях правого полушария (светящиеся перемежающиеся точки, линии, зигзаги, иногда яркие цветные полосы, « разноцветные искры...рябь в глазах»).
Тактильные галлюцинации редки, наблюдаются, как правило, при опухолях правого полушария. Часто наблюдается сочетание обездвиженности («полное оцепенение, не могу шевельнуться») и убедительных ощущений, будто к больным прикасаются. Так, 35-летняя больная (с астроцитомой правой височно-теменной области) во время приступа «чувствовала» кошку: к рукам прикасаются лапки, потом - тяжесть на животе, «будто она прыгнула и расположилась на животе». Нередки ощущения, относящиеся к сексуальной сфере.
Аффективные нарушения. При опухолях правого полушария могут быть приступы тоски, страха и ужаса. Они сочетаются с галлюцинациями, висцеровегетативными изменениями (гиперемированность лица, потливость, глаза широко раскрыты, во взгляде мучительное страдание; ноздри раздуты, резко учащены дыхание и сердцебиение). Из приступа больные выходят обессиленными, неспособными сделать какие-либо движения, испытывают опустошенность. Лишь по истечении нескольких минут могут описать пережитое ими состояние. Возможны последующие «положительные» эмоциональные сдвиги, когда, со слов больных, они «приятно парализованы». Аффективные нарушения сочетаются с обонятельными галлюцинациями, иногда с дереализационно-деперсонализационными явлениями. При левополушарных опухолях основным элементом приступа часто бывает аффект тревоги, сочетающийся с преходящими нарушениями речи, мышления и памяти. Нарушения восприятия мира и собственного Я характерны для опухолей правой височно-теменно-затылочной области. Больным доступно ретроспективное самоописание пережитого состояния. Эти признаки могут быть первыми, появляются задолго до других симптомов. Уже привыкнув, больные могут не сказать о них, в связи с чем необходимыми становятся активные целенаправленные расспросы специалиста.
Дереализация - преходящее восприятие мира измененным. Выражается в разных феноменах: психосенсорные, сноподобные, «уже виденное» (впервые видимая ситуация представляется больному уже виденной), «уже испытанное», «уже пережитое» и «никогда не виденное» (привычная, хорошо знакомая, много раз виденная, эмоционально значимая ситуация вдруг воспринимается больным как незнакомая, чуждая, никогда не виденная), «синдром гибели мира» (все рушится, «валится и гибнет...как будто буря кругом), макропсии и микропсии (увеличение или уменьшение видимого сейчас больными - «ирреальный мир лилипутов»), метаморфопсии (внешние объекты колеблются, искажаются их форма и размеры).
Нередки транзиторные нарушения восприятия мира: «остановка времени» (время будто остановилось, весь мир представляется обездвиженным, лишенным цветовой окраски, объемное – плоским), «замедление времени» (ощущение, будто время «течет медленнее, чем привычное», движения людей замедленны, их лица «угрюмы, будто застыли»), «ускорение времени» (время переживается более быстротекущим, чем в прошлых восприятиях больного, измененным воспринимается все окружающее, люди - «суетливыми и быстро двигающимися», больной хуже чувствует свое тело, грубо ошибается в определении длительности только что пережитого состояния), «растягивание времени» (время переживается «растягивающимся», неподвижные предметы могут показаться двигающимися, «живыми», плоское – объемным), «утеря чувства времени» (ощущение, раскрываемое больным в выражениях: «времени нет...освободился от гнета времени», изменяется восприятие окружающего: предметы и люди кажутся более контрастными, собственное эмоциональное состояние - более приятным), «обратное течение времени» (в послеприступных самоописаниях больные говорят: «время течет вниз», «время идет в обратном направлении», «я иду назад во времени», типичны ошибки восприятия мира во времени, давности событий), ритмическая повторяемость переживаний (многократные повторения через равные промежутки раз виденного). Ситуация уже исчезла как реальность, но она мелькает в сознании больного вновь и вновь, будто она еще есть в настоящем времени и пространстве; палинопсия и - «визуальная персеверация», этот феномен близок к предыдущему: уже отсутствующая ситуация как бы задерживается в поле зрения больного; может сочетаться с игнорированием происходящего слева от больного. Перечисленные явления могут сочетаться с обонятельными и вкусовыми галлюцинациями, вегетативными сдвигами, вестибулярными нарушениями.
Деперсонализация - измененное восприятие собственного соматического и психического Я, которое выражается в ощущении увеличения или уменьшения, искажения частей тела, переживании самого себя «футляром, оболочкой» или отделившимися и находящимся вне тела слева с «образованием двойника». Возможно ощущение «физического расщепления тела на мельчайшие частицы и измененности Психического Я. В одном из случаев больной говорил: « Все части тела существуют в это время как бы самостоятельно и обладают своим Я, помимо моего общего Я...рука, нога, сердце, голова, позвоночник, дыхательный аппарат имеют свое Я; одно Я — мыслящее, другое — чувствующее ... это расщепление тела сопровождается болью в каждой клетке». В момент приступов изменяются переживания психических процессов: они как бы не осуществляются больными. Собственная речь воспринимается как «казенная» - лишенная привычных интонаций, эмоциональности. Дереализация и деперсонализация выступают обычно на фоне левосторонних гемигипестезии, астереогноза, т.е. на фоне сенсорной деафферентации.
Речевые феномены представлены внезапно возникающими и быстро исчезающими расстройствами речи. Они особенно часто наблюдаются при опухолях левого полушария мозга, составляя хорошо очерченный приступ: на фоне нормальной речи вдруг наступает невозможность произнесения звуков (преходящая моторная афазия) при поражении лобных отделов; сохраняется способность к пониманию речи окружающих, больные искажают слова или издают протяжный звук, не могут прекратить это «мычание» до истечения приступа. При опухолях височной области больной не понимает обращенную к нему речь (преходящая сенсорная афазия), неспособен понять смысл слов, речь окружающих воспринимается им как сплошной шум; из-за непонимания вопросов ответы больных кажутся случайными, «невразумительными», «спутанными».
При опухоли височно-теменно-затылочных отделов больной затрудняется в подборе необходимых слов (преходящая амнестическая афазия). Описанные расстройства могут развиваться после судорожного припадка, держатся несколько секунд или минут, и речь восстанавливается. Они сочетаются с преходящей алексией.
Расстройства мышления и памяти возникают при опухолях левой височно-теменно-затылочной области. Отмечаются два варианта этих расстройств. Если речь идет о патологии мышления, то первый вариант больные называют «провалами мыслей». «Провалы мыслей» больные обозначают еще как «перерыв мыслей». При этом «прекращается образование мыслей, голова пуста...в ней нет никаких мыслей». Больной, рассказывающий что-то, замолкает, становится растерянным, беспомощным, через секунды продолжает рассказ. Возможна амнезия на приступ. Вторые явления (насильственные мысли») больные называют «наплывом мыслей», «хаосом мыслей», «вихрем мыслей», бегом мыслей». Вдруг возникшие «во множестве» мысли обычно не связаны с предшествующей мыслительной деятельностью, неожиданны, не имеют общего содержания. Приступ запоминается как мучительно-тягостный. Наступает амнезия на смысловое содержание мыслей. В первом случае наблюдается внезапная неспособность вспомнить слова, имена даже близких людей (мужа, жены, детей).
Нарушения сознания и эпилептиформные состояния - внезапные транзиторные выключения, «затемнения ясности» сознания, обнубиляции, обморочные состояния, эпизоды сомнолентности, «онирические» состояния при опухолях ствола мозга, «почти в два раза» более частые при надстволовых поражениях, чем при поражениях собственно ствола. Преходящие изменения сознания составляют суть пароксизмов.
Состояния с «двухколлейностью переживаний» возникают обычно при опухолях правой височной, височно-теменно-затылочной области. С наступлением приступа больной становится недоступным контакту, неподвижным, лицо застывшим в одном выражении. После приступа больной способен к самоописанию. С наступлением приступа больные воспринимают только правую половину окружающего мира. Существует как бы второй поток переживаний, который состоит из событий, никогда не бывших в прошлых восприятиях или воспринимавшихся больным много лет тому назад и переживаемых сейчас вновь в той же последовательности, в какой они происходили. За секунды или минуту приступа больным вновь переживаются события, занимавшие в реальной действительности дни, недели. Речь может идти о двойной ориентировке: больные продолжают воспринимать реальную действительность и одновременно пребывают в конкретных отрезках своей прошлой жизни. Такие состояния возникают внезапно, быстро обрываются при опухолях правой гемисферы. Больные перестают воспринимать окружающий мир, оказываются в конкретном отрезке прошлой своей жизни, из которой оживляются только чувственные образы прежних восприятий. У них никогда не повторяются совершавшиеся движения, речевые высказывания. После приступа больные способны подробно рассказать о пережитом в момент приступа.
Сумеречные состояния сознания возможны при опухолях левой лобно-височной области. В этих случаях наблюдается: 1. амбулаторный автоматизм (реализуется то, что было в планах больного); 2. состояние с галлюцинаторно-бредовыми переживаниями и агрессивными, социально-опасными действиями, чуждыми личностным качествам больного. Характерна полная последующая амнезия.
К стойким психическим нарушениям относятся постепенно нарастающие, постоянные нарушения психической деятельности. В таких случаях возможны продуктивные и негативные (дефицитарные) симптомы.
Расстройства сна и сновидений. Сновидения отмечены у 37,4 % больных с опухолями больших полушарий, у 62,5% - гипофиза, у 72,8% - мозжечка, у 60% - ствола мозга. Они наблюдаются чаще при правополушарных (53%), реже при левополушарных (32 %) опухолях. При стойких психических нарушениях отмечается нарушения ритма сон-бодрствование, дневная сонливость, учащение и изменение характера сновидений при опухолях правого полушария мозга. Если раньше были только черно-белые, то теперь появляются цветные сны. Цвета неестественно ярки, может быть представлен один цвет при отсутствии других. Изменяется эмоциональная окраска сновидений. Они характеризуются больными как «кошмарные» «ужасные и страшные». Некоторые больные не могут отграничить виденное во сне от происходившего в реальной жизни. Эта неспособность особо выражена в первые минуты после пробуждения. Возможны стереотипно повторяющиеся из ночи в ночь сновидения.
В самоописаниях больных с опухолями левого полушария нередко отмечались урежения сновидений и иное, чем у здоровых, ощущения самого сна. Больные говорят, что они теперь «не спят, а просто перестают думать». Сон сводится к «не думанью»,исчезновении мыслей.
Нарушения памяти. Чаще всего представлены модально-неспецифическими нарушениями по типу корсаковского синдрома, который представлен следующими симптомами: фиксационная амнезия - незапоминание текущих событий, кон- и ретроградная амнезия — выпадение из памяти событий, происходивших вокруг больного в момент его пребывания в нарушенном (вплоть до комы) и ясном сознании до его изменения. Отмечается дезориентировка в личной, окружающей ситуации, месте, времени. Конфабуляции, как правило, высказываются больными не спонтанно, а в ответ на расспросы; их содержание составляют бывшие события, переносимые больным из прошлого времени в настоящее. Упоминаются обычно события до периода, охваченного амнезией, постепенно сокращающегося. Характерны эйфория, анозогнозия. При очевидной для окружающих беспомощности больной считает себя здоровым. Наблюдаются грубые расстройства восприятия пространства и времени. Больные не находят своей палаты, в палате ложатся на чужие кровати. Ошибочно (как правило, в сторону удлинения) определяют время дня и длительность происходящих сейчас событий. Это состояние обычно сочетается с левосторонними и чувствительными и двигательными нарушениями, реже - с левосторонней пространственной агнозией.
Нарушения вербальной памяти наступают при опухолях левого полушария мозга. Они обычно выражены меньше, и для них адекватно обозначение «дисмнестический синдром». Больной забывает слова, имена, номера телефонов, собственные намерения. Это чаще всего не доходит до невозможности воспроизведения нужной информации. Такое состояние отличается от корсаковского синдрома: сами больные активно жалуются на снижение памяти, переживают, стремятся к компенсации: например, записывают все подлежащее запоминанию и исполнению.
Эмоционально- личностные нарушения особенно выражены при правополушарных опухолях. В этих случаях могут наблюдаться разные колебания настроения - от эйфории до тоскливой депрессии - и состояния, напоминающие маниакально-депрессивный психоз. Эйфория, благодушие сочетаются с грубыми изменениями всей психической деятельности и поведения, которое лишается целенаправленности. Выражена анозогнозия. При специальных исследованиях выявляются фрагментарность восприятия сюжетных картинок с домысливаниями - конфабуляторными дополнениями. Больные не видят всех компонентов картины, замечают лишь отдельные детали и, основываясь только на них, строят свои суждения. Толкование приобретает случайный характер, определяемый в значительной степени их фантазией. Грубо нарушено внимание. Больные рассеяны, не удерживают внимание на чем-либо одном, часты соскальзывания на посторонние темы. Бывают ложные узнавания и конфабуляции. Из-за отвлекаемости недоступно выполнение задания на классификацию: больные не могут оперировать одновременно большим количеством карточек, не объединяют их в группы, выкладывают их по одной на стол, сопровождая длинными комментариями. Эта картина сочетается с нарушениями обоняния и зрения (вплоть до неосознаваемой больными слепоты), двигательными нарушениями в виде гемисиндрома. Тоскливая депрессия нередко проявляется на фоне приступов обонятельных и вкусовых галлюцинаций, дерелизационно-деперсонализационных явлений. Эта депрессия нивелируется, исчезает и даже сменяется благодушием (эйфорией) при распространении опухоли с височной на лобную область правого полушария. Периодические нарушения настроения, напоминающие маниакально-депрессивный психоз, возможны при опухолях задних отделов правого полушария и 3 желудочка. Но при опухолях в картине мании (гипомании) обычно отсутствует веселье, преобладает благодушие или даже эйфория. Нет усиления продуктивности психической деятельности.
При левополушарных опухолях возможны тревожная и тоскливая депрессия и «эмоциональный паралич» в синдроме аспонтанности. Тоскливая депрессия характеризуется тоской, сочетающейся с двигательной заторможенностью, астенией при адекватном отношении к своему состоянию, а также гипертрофией переживаний по поводу всех симптомов. Часта астения с быстрой и утомляемостью, ощущением постоянной слабости. Аспонтанность с эмоциональным параличом выражается в грубых личностных и эмоциональных нарушениях, нередко сочетающихся со стереотипиями. Резко снижаются или исчезают спонтанные побуждения и потребности, нарушается осознаваемый целенаправленный акт. В картине болезни выступает на первый план апатия и «огрубление» личности при сохранности реакций на внешнее раздражение. Состояние апатии могут быть разной тяжести - от вялости и некоторого снижения целенаправленной активности до полного исчезновения инициативы и спонтанной активности. В таких состояниях больные бездеятельны, безразличны, не проявляют никаких интересов и желаний. Остаются такими при осмотрах врача. Не мобилизуются, чтобы сообщить врачу о проявлениях болезни. Не интересуются перспективой собственного состояния. Безэмоциональная речь больных грамматически правильно построена, лишена значимого содержания. У больных распадаются привычные формы социального поведения, высшие эмоциональные переживания, сопровождающие познавательные процессы, сопутствующие преодолению трудностей при вхождении в интеллектуальную деятельность. Внешне поведение таких больных может выглядеть нелепым.
Тревожная депрессия характеризуется тревогой, частым двигательным беспокойством. Она проявляется на фоне субъективно ощущаемых затруднений запоминания, осмысления. Больные целенаправленно расспрашивают врача о своем состоянии, заинтересованы в общении с врачом, стремятся донести до его сведения все подробности своего состояния и получить ответы на вопросы о настоящем их состоянии, перспективах и альтернативных видах лечения. Речь монотонна, эмоционально и интонационно невыразительна.