У каких больных имеется предрасположенность к злокачественной гипертермии?

Некоторые заболевания мышц и костей сопряже­ны с относительно высоким риском злокачественной гипертермии; примеры включают миопатию Дюшен-на, миотонию, синдром несовершенного остеогенеза, болезнь центрального стержня (разновидность доб­рокачественной непрогрессирующей миопатии). При синдроме Кинга-Денборо (низкорослость, за­держка умственного развития, аномалии костей и мышц) риск злокачественной гипертермии чрез­вычайно высок. С повышенным риском злокачест­венной гипертермии сопряжены некоторые опера­ции: ортопедические (репозиция при вывихах); операции на голове и шее (пластика при расщелине неба, тонзиллэктомия, аденоидэктомия, стомато­логические операции); офтальмологические (кор­рекция птоза и косоглазия). Другие факторы риска: осложнения анестезии в семейном анамнезе; непере­носимость продуктов, содержащих кофеин; необъ­яснимая гипертермия и мышечные спазмы в анамне­зе. Вместе с тем злокачественная гипертермия мо­жет возникнуть даже в отсутствие каких-либо осложнений анестезии при предшествующих вме­шательствах и в семейном анамнезе. Как уже отме­чалось выше, спазм жевательных мышц при индукции анестезии указывает на повышенный риск злокачественной гипертермии.

Как подтвердить предрасположенность к злокачественной гипертермии?

Больные, перенесшие очевидный приступ зло­качественной гипертермии, считаются предраспо­ложенными к этому заболеванию. Если клиниче­ская картина сомнительна, то проводят биопсию мышечной ткани и полученный нативный образец подвергает воздействию кофеина, галотана или ко-феино-галотановой смеси. Если при этом возника­ет контрактура, то с достоверностью 95% можно по­ставить диагноз злокачественной гипертермии. По­вышенный уровень креатинфосфокиназы сыворотки подтверждает предрасположенность к злокачест­венной гипертермии только у родственников лиц с верифицированным заболеванием. Исследование биоптата мышцы на предрасположенность к злока­чественной гипертермии проводят лишь в немногих диагностических центрах.

Как отличить злокачественную гипертермию от злокачественного нейролептического синдрома?

Нейролептический злокачественный синдром развивается при приеме нейролептиков фенотиази-нового ряда и проявляется дискинезией, дисфунк­цией вегетативной нервной системы, мышечной ригидностью и психическими расстройствами. Он обусловлен аномальной дофаминергической ак­тивностью в ЦНС, в то время как причиной злока­чественной гипертермии является нарушение вы­свобождения кальция в мышечных клетках. Эти различия объясняют, почему недеполяризующие миорелаксанты устраняют мышечную ригидность при нейролептическом злокачественном синдроме, но не при злокачественной гипертермии. Нейролеп­тический злокачественный синдром не является на­следственным заболеванием; он развивается посте­пенно в течение нескольких дней или недель. Хотя этот синдром является отдельным заболеванием, он может способствовать развитию злокачественной ги­пертермии. При злокачественном нейролептическом синдроме лучше не использовать сукцинилхолин и ингаляционные анестетики. Вместе с тем предрас­положенность к злокачественной гипертермии не является противопоказанием к применению фено-тиазинов.

Какие заболевания могут напоминать злокачественную гипертермию?

При сопутствующем гипертиреозе операция и анестезия могут спровоцировать тиреотоксическии криз, проявляющийся тахикардией, гипертер-мией и нестабильностью АД. Тиреотоксический криз обычно развивается в послеоперационном пе­риоде, тогда как злокачественная гипертермия — во время операции (глава 36 и Случай из практики в главе 49). Феохромоцитома проявляется выра­женными подъемами АД и ЧСС, но не гиперкапни-ей (глава 36). Злокачественную гипертермию напо­минают некоторые симптомы сепсиса: гипертер­мия, тахипноэ, тахикардия, метаболический ацидоз (глава 50). В отсутствие очевидного источника ин­фекции дифференциальный диагноз может быть затруднен. Следует подчеркнуть, что при злокаче­ственной гипертермии метаболический ацидоз тя­желее, a SvО₂ значительно ниже, чем при всех вы­шеперечисленных заболеваниях.