Врожденные диафрагмальные грыжи

Патофизиология

В ходе эмбрионального развития органы брюш­ной полости могут переместиться в грудную через дефекты диафрагмы — несросшиеся плевроперито-неальные складки. Выделяют лево- и правосторон­ние заднелатеральные грыжи (грыжи Бохдалека) и парастернальные грыжи (грыжи Морганьи). Са­мыми распространенными являются левосторонние грыжи Бохдалека (90% случаев). Сдавление легкого в антенатальном периоде приводит к гипоплазии од­ного или обоих легких. Гипоплазия легких сопровождается выраженной легочной гипертензией. Симптомы диафрагмальной грыжи: гипоксия, ладь­евидный живот, ослабление дыхательных шумов на стороне грыжи, округлые тени вместо легочного ри­сунка на рентгенограмме грудной клетки. Врожден­ную диафрагмальную грыжу часто диагностируют еще до родов при плановом УЗИ.

Относительно новые виды лечения, такие как внутриутробные операции, высокочастотная ИВЛ, экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО), позволили значительно улучшить про­гноз при крупных диафрагмальных грыжах. Прин­цип ЭКМО: кровь из правого предсердия с помо­щью насоса поступает в мембранный оксигенатор и противоточный теплообменник, после чего воз­вращается в восходящую аорту (веноартериальная ЭКМО). При другом варианте кровь возвращается в бедренную вену (веновенозная ЭКМО). ЭКМО обеспечивает краткосрочную оксигенацию и удаление углекислого газа у тех больных, которых не переносят стандартные режимы ИВЛ.

Анестезия

Следует свести к минимуму вздутие желудка, для чего устанавливают назогастральный зонд и из­бегают чрезмерного повышения давления в дыха­тельных путях при масочной ИВЛ. Преоксигена-цию и интубацию у новорожденных осуществляют при сохраненном сознании, часто без миорелаксан­тов. Для поддержания анестезии применяют низ­кие дозы ингаляционных анестетиков, опиоиды, миорелаксанты. Закись азота противопоказана из-за гипоксии и риска вздутия кишечника. Пиковое дав­ление в дыхательных путях не должно превышать 30 см вод. ст. Внезапное снижение растяжимости легких, АД и оксигенации может быть обусловлено развитием пневмоторакса на противоположной стороне, что требует немедленного дренирования плевральной полости. Периодически проводят ана­лиз газов артериальной крови, для чего лучше ис­пользовать правую лучевую артерию (объяснение см. выше). Агрессивные попытки расправления ип-силатерального легкого после хирургической де­компрессии могут нанести вред. Послеоперацион­ный прогноз зависит от степени легочной гипопла­зии и наличия других врожденных аномалий.

Трахеопищеводный свищ

Патофизиология

Существует несколько видов трахеопищевод-ных свищей (рис. 44-2). Наиболее распространен­ным (тип IIIB) является сочетание слепо заканчивающегося проксимального участка пищевода (ат-резия пищевода) с дистальным трахеопищеводным свищом. При дыхании воздух попадает в желудок и раздувает его, в то время как кормление приводит к поперхиванию и кашлю. Атрезию пищевода диаг­ностируют при невозможности ввести оро- или на-зогастральный зонд. На обзорной рентгенограмме грудной клетки видны расширенный верхний сег­мент пищевода (выше места атрезии) и располо­женный в нем зонд. Часто выявляют аспирацион-ную пневмонию, а также другие врожденные анома­лии (например, пороки сердца). Иногда выявляют так называемый VATER-синдром: vertebral defects (аномалии позвоночника), anal atresia (атрезия зад­непроходного отверстия), tracheoesophageal fistula (трахеопищеводный свищ), esophageal atresia (атре­зия пищевода), radial dysplasia (дисплазия лучевой кости).

Рис. 44-2. Существует 5 типов трахеопищеводных свищей. В 90% случаев встречается свищ типа IIIБ

Анестезия

В ротоглотке у этих больных скапливается боль­шое количество секрета, что требует частого отсасы­вания в предоперационном периоде и во время опе­рации. До интубации принудительной масочной ИВЛ не проводят, поскольку она может привести к вздутию желудка, препятствующему легочным экскурсиям. Интубацию часто выполняют при со­храненном сознании без использования миорелак­сантов. Из-за затруднений с едой и питьем высока распространенность дегидратации и истощения.

Ключевым аспектом является правильное поло­жение эндотрахеалъной трубки. В идеале кончик интубационной трубки должен располагаться между местом входа свища в трахею и бифуркацией трахеи, так чтобы дыхательная смесь попадала в легкие, а не в желудок. Если свищ открывается в области бифуркации трахеи или главного бронха, это невозможно. В этом случае перед операцией на­кладывают гастростому, которую в ходе операции периодически открывают, что позволяет проводить ИВЛ без чрезмерного раздувания желудка. Отса­сывание из гастростомы и проксимального отдела пищевода снижает риск аспирационной пневмо­нии. Устранение свища и наложение пищеводного анастомоза производят в положении на левом боку. Прекордиальный стетоскоп следует расположить в левой подмышечной впадине, поскольку хирурги­ческие манипуляции могут привести к обструкции главного бронха. При снижении SaO₂ необходимо расправить коллабированное легкое. Хирургиче­ская тракция может привести к сдавлению магист­ральных сосудов, трахеи, сердца и блуждающего нерва. Показан инвазивный мониторинг АД. Не­смотря на риск ретинопатии, часто возникает необ­ходимость в увеличении FiO₂ до 100%. Наготове должна быть подобранная и совмещенная с плаз­мой больного эритроцитарная масса. Послеопера­ционные осложнения: желудочно-пищеводный рефлюкс, аспирационная пневмония, сдавление трахеи, несостоятельность анастомоза. Большинст­во больных требует продленной ИВЛ в ближайшем послеоперационном периоде. Разгибание шеи и от­сасывание из пищевода противопоказаны, посколь­ку могут нарушить целостность анастомоза.

Стеноз привратника

Патофизиология

Стеноз привратника нарушает эвакуацию содер­жимого желудка. Рвота приводит к потере ионов на­трия, калия, хлора и водорода. В результате этого возникает гипохлоремический метаболический ал­калоз. Вначале почки пытаются компенсировать ал­калоз путем повышения экскреции бикарбоната на­трия. По мере утяжеления гипонатриемии и дегидра­тации почки пытаются реабсорбировать натрий в обмен на ионы водорода (парадоксальная ациду-рия).Следует устранить гиповолемию и метаболиче­ский алкалоз, для чего переливают растворы 0,45 или 0,9%-ного NaCl с добавлением калия. Раствор Ринге-ра с лактатом не переливают, поскольку в печени он подвергается метаболизму до бикарбоната.

Анестезия

Операцию проводят только после коррекции водно-электролитных нарушений. Непосредствен­но перед операцией следует опорожнить желудок с помощью толстого назо- или орогастрального зон­да. Индукция и интубация трахеи сопряжена с по­вышенным риском аспирации. Пилоромиотомия не занимает много времени, но требует хорошей миоре-лаксации. В палате пробуждения повышен риск де­прессии дыхания и гиповентиляции вследствие стой­кого метаболического алкалоза (в том числе в ЦСЖ).