Аденокарциномы коры надпочечника у детей

Общая часть. Рак коры надпочечника — редкое новообразова­ние как у взрослых, так и у детей. Определяемая частота этого забо­левания составляет 0,5% всех детских злокачественных новообразо­ваний и встречается 1 на 500 000 детей.

Все раки коры надпочечника у детей можно разделить по клиническому течению на две большие группы: гормонально актив­ные опухоли сравнительно небольших размеров и гормонально не активные опухоли, но значительных размеров.

Эпидемиология. Адреналокортикальные карциномы связаны с другими дефектами развития, такими как гемигипертрофии, анома­лии мочевыделительной системы, синдром Beckwith-Wiedemann. У больных с кортикальной карциномой надпочечника часто имеется еще одна первичная опухоль, например, головного мозга, опухоль Вильмса, у больных может отмечаться синдром Кушинга, особенно у детей до 5 лет в 70—90%.

Патологическая анатомия. Микроскопически в раках можно обнаружить любые типы клеток, характерные для аденомы. Опухо­ли отличаются значительной вариабельностью гистологического строения. Можно обнаружить и атипию ядер, но эти признаки не являются надежными критериями злокачественности.

Клинические проявления. Клиническая картина адренокортикальной карциномы зависит от характера гормональной секреции опухолью. Наиболее частой эндокринной манифестацией является синдром Кушинга, связанный с избытком продукции глюкокортикоидов.

Дифференцировать надпочечниковую форму синдрома Кушинга с гипофизарной относительно просто, поскольку опухоль надпочеч­ника идентифицируется на ультразвуковой или компьютерной то­мографии, кроме того, в плазме крови увеличивается концентрация кортизола, в связи с чем подавляется выработка гипофизом АКТГ, концентрация которого в плазме падает.

Диагностика. Повышение содержания различных гормонов над­почечника и их метаболитов, а также нарушение нормальных меха­низмов регуляции гормонов позволяют предположить у ребенка на­личие злокачественной опухоли.

Для выявления стороны поражения, степени злокачественно­сти и распространенности опухолевого процесса применяют аспирационную биопсию, экскреторную урографию, ультразвуковую и компьютерную томографию, ангиографию.

Лечение. Наилучший эффект достигается при радикальном уда­лении опухоли. Иногда после операции назначают лучевую и поли­химиотерапию. Прогноз неблагоприятный, излечение достигается максимум в 30%.

Злокачественные эпителиальные опухоли почки (светлоклеточиая карцинома) у детей

Общая часть. Одной из наиболее редких эпителиальных опухо­лей почки является почечно-клеточная карцинома (светлоклеточная карцинома, почечно-клеточная аденокарцинома). Впервые опу­холь описана и изучена Grawitz в 1886 г.

Эпидемиология и этиология. Частота рака почки у детей колеб­лется в пределах 0,3—3,8%. Заболевание чаще встречается в возрасте старше 9 лет и, как правило, поражает одну почку.

Этиологические предпосылки рака почки у детей неизвестны. В настоящее время в различных литературных источниках высказы­ваются гипотезы о связи светлоклеточной карциномы с озлокачествлением кист почки, развивающихся при болезни Hippel-Landau (наследственном ангиоматозе сетчатки и мозжечка), некрозом по­чечных сосочков вследствие приема фенадетина.

Патологическая анатомия. Патоморфологи относят светлоклеточную карциному к железистым опухолям (аденокарциномам). Микро­скопически опухолевая ткань напоминает почечные канальцы.

Почечно-клеточная аденокарцинома метастазирует преимуще­ственно гематогенным путем в легкие, печень, кости, контрлате­ральную почку. Нередок и лимфогенный путь метастазирования, прежде всего, в регионарные лимфатические узлы.

Стадии заболевания. Сочетание классицикации TNM и крите­рия инвазии вен обеспечивает наиболее точное описание распро­страненности процесса.

Клиническая симптоматология. Клиническая картина почечно-клеточного рака состоит из общих и местных симптомов. Общие симптомы характерны для всех локализаций опухолей у детей и ха­рактеризуются общим опухолевым симптомокомплексом.

К местным симптомам относится классическая триада: гематурия, боль и пальпируемая опухоль.

Отмечается паранеоплатический синдром, характерный для по-чечно-клеточной карциномы у детей. Эта дисфункция печени, устра­няющаяся после удаления первичной опухоли. И синдромы, прояв­ляющиеся благодаря эктолической продукции различных гормонов, включая паратгормон (гиперкальциемия), эритропоэтин (кальциемия), гонадотропин (гинекомастия) и различные другие вещества.

Следует также отметить, что дети с почечно-клеточной карци­номой обычно старше, чем с опухолью Вильмса. Средний возраст заболеваемости 11 лет.

Диагностика. В диагностике рака почки у детей ведущая роль принадлежит рентгенологическому исследованию. Высокой разре­шающей способностью при диагностике рака почки у детей облада­ет ангиография и, в частности, абдоминальная аортография.

Лечение. Полное удаление опухоли может привести к излече­нию больного, но прогноз неблагоприятный из-за послеоперацион­ных рецидивов. Опухоль радиочувствительна.