Диагноз и стадия заболевания

Диагностика ретинобластомы нередко представляет большие трудности. При этом требуется внимательное изучение данных анам­неза, офтальмологического осмотра, лабораторно-инструментального обследования. Первые клинические признаки, характеризующие ретинобластому, следующие:

— лейкокория — беловато-желтоватое свечение зрачка вслед­ствие отражения света от поверхности опухоли;

— расширение зрачка, ослабление его прямой реакции на свет;

— косоглазие.

Б. М. Белкина (1993), проанализировав частоту клинических признаков, характеризующих течение опухолевого процесса, от­метила, что лейкокория, косоглазие, нарушение зрения наблюда­лось в 39% и 40% случаев при одно- и двусторонней ретинобластоме.

В случае наличия указанных симптомов необходимо проведе­ние тщательного осмотра глазного дна ребенка (проведение тонометрии, биомикроскопии и т. д.). Прямую и обратную офтальмо­скопию, проводимую для установления внутриглазного распростра­нения заболевания рекомендуется выполнять под общей анестезией с полным расширением зрачков. Локализацию и размер всех опухо­левых образований необходимо документировать рисунком или фо­тографией. Наличие кальцификатов в ретинобластоме хорошо оп­ределяется компьютерной томографией.

Arrigg et al. (1983) показали, что на компьютерных томограммах признаки кальцификации обнаруживаются в 83% случаев. Компью­терная томография является перспективным методом исследования не только для установления первичного диагноза, но и для оценки расположения и структуры опухоли, ее распространенности за пре­делы глазного яблока в прилежащие области. Этот метод диагности­ки имеет высокую информативность для контроля эффективности проводимого лечения.

Магнитно-резонансная томография также помогает определить распространенность заболевания и может быть единственным сред­ством диагностики внутричерепного роста бластомы.

Одним из информативных методов диагностики является ульт­развуковая томография, позволяющая получить данные о динами­ке роста опухоли, определить степень ее проминенции. Совпаде­ние данных офтальмоскопии и ультразвуковой томографии состав­ляет 96% (Б. М. Белкина, 1993). Этот метод ценен и для установле­ния раннего рецидива опухоли в орбите после энуклеации глаза. Необходимо помнить, что эхографически невозможно выявить но­вообразование, проминирующее в стекловидное тело менее чем на 0,5—0,6 мм. Роль ультразвуковой томографии значительно возрас­тает при помутнении оптических сред глаза, обусловленных разви­тием осложнений в процессе лечения из-за невозможности оф­тальмоскопического контроля.

Радиоизотопное исследование в ряде случаев помогает в диаг­ностике ретинобластомы и ее метастазов в печень.

Таким образом, можно отметить, что ввиду трудности диагно­стики ретинобластомы и наличия противопоказаний к выполнению интраокулярной биопсии (т. к. она несет опасность диссеминации опухолевых клеток внутри глаза), в первую очередь, необходимо обя­зательное применение таких дополнительных методов обследова­ния, как компьютерная, магнитно-резонансная и ультразвуковая томофафия. При наличии признаков распространения опухоли на оптический нерв необходимо цитологическое изучение спинномоз­говой жидкости. Кроме того, у всех детей должна исследоваться кровь с цитогенетической целью.

Проведение указанных диагностических мероприятий позволяет уточнить распространенность опухолевого процесса и, следователь­но, установить стадию заболевания.Имеющиеся к настоящему вре­мени системы классификаций стадии ретинобластомы имеют опре­деленные достоинства и недостатки-

Представленная в табл. 43 классификация была увязана с про­гнозом о возможном сохранении глаза, пораженного ретинобластомой и не имела в своей основе связи с продолжительностью жизни больных.

В 1979 г. Stannand et al. предложили систему определения ста­дий, основанную на морфологических данных, полученных после оперативного удаления глаза и клинической картине, позволяющую использовать ее при планировании лечения (табл. 44).

В настоящее время, с 1987 года используется постадийная классификация TNM, предложенная Международным противо­раковым союзом. Согласно этой классификации, характеризу­ются как первичная опухоль, так и регионарное и отдаленное метастазирование. Степень поражения органа зрения опухолью оценивается на основании данных комплексного клинического обследования и результатов гистологического исследования бластомы после удаления глаза. Состояние каждого глаза оценивается отдельно.

Таблица 43 Классификация стадий ретинобластомы (Reese a. Ellsworth, 1963).

Группы	Характеристика
I	Очень благоприятная
	а. Солитарная опухоль, менее чем 4 диска в диаметре (1 диск, диаметр = 1,5 мм) в размере, у или позади экватора б. Множественные опухоли, но не более 4 диаметров диска в размере, все у или позади экватора
II	Благоприятная
	а. Солитарная опухоль, от 4 до 10 диаметров диска в размере, у или позади экватора б. Множественные опухоли от 4 до 10 диаметров диска в раз­мере, позади экватора
III	Сомнительная
	а. Любая опухоль впереди экватора б. Солитарная опухоль больше 10 диаметров диска в размере, позади экватора
IV	Неблагоприятная
	а. Множественные опухоли, некоторые больше, чем 10 диаметров диска б. Любое поражение, распространяющееся на артериолы ora serrata
V	Очень неблагоприятная
	а. Массивная опухоль, занимающая более половины сетчатки б. Обсеменение стекловидного тела

TNM —клиническая классификация

Степень вовлечения сетчатки выражают в процентах Т — первичная опухоль

ТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли. ТО — нет признаков первичной опухоли. Т1 — опухоль занимает 25% или меньше глазного дна. Т2 — опухоль занимает более 25% сетчатки, но не более 50%. ТЗ — опухоль занимает более 50% и/или выходит за пределы сетчатки, но располагается внутри глаза.

Таблица 44 Классификация стадий ретинобластомы (Stannad et al., 1979).

Стадия	Характеристика
I	Опухоли, которые могут лечиться консервативно.
II	Новообразования, подлежащие удалению путем энуклеации, но еще ограниченные глазом и орбитой Подразделения, полученные на основании морфологического изучения энуклеированного глаза: NO — нет инвазии зрительного нерва N1 — инвазия опухоли до или в решетчатую пластинку N2 — инвазия зрительного нерва за решетчатую пластинку, но линия резекции без микроскопических признаков наличия опухоли N3 — резекция по линии, имеющей признаки опухолевых кле­ток С0 — нет инвазии хориоидальной оболочки С1 — поверхностная инвазия хориоидальной оболочки или цилиарного тела до половины толщины С2 — инвазия хориоидальной оболочки на всю ее толщину СЗ — инвазия склеры С4 — опухоль выходит за пределы склеры
III	Ретинобластома распространяется за пределы орбиты, нет отдаленных метастазов G 1 — метастазы в околоушных лимфатических узлах G2 — поражены другие группы лимфатических узлов В1 — имеются данные за метастатическое поражение головно­го мозга или имеются злокачественные клетки в спинно­мозговой жидкости В2 — клинически выявляется злокачественный менингит ВЗ — рецидив заболевания в интракраниальной зоне
IV	Ретинобластома с отдаленными метастазами. Ml — метастазы в костный мозг М2 — метастатическое поражение костей МЗ — метастазы в печень М4 — множественные метастазы в органы

ТЗа — опухоль занимает более 50% и/или имеются злокачест­венные клетки в стекловидном теле. ТЗб — вовлечен диск зрительного нерва.

ТЗс — вовлечена передняя камера, наличие или отсутствие рас­пространения опухоли на увеальный тракт.

Т4 — опухоль с экстраокулярным ростом.

Т4а — прорастание в ретробульбарный зрительный нерв.

Т4б — другое экстраокулярное распространение.

Другие обозначения для Т-категорий

m — для обозначения множественной опухоли, например Т2(т).

f — для обозначения случаев с семейным анамнезом. d — для обозначения диффузного вовлечения сетчатки.

N — регионарные лимфатические узлы

NX — отсутствие минимальных данных для оценки состоя­ния лимфоузлов.

N0 — метастазов в регионарных лимфоузлах нет. N1 — метастазы в регионарных лимфоузлах.

М — отдаленные метастазы

MX — недостаточно данных для оценки отдаленных метастазов.

М0 — метастазов нет. Ml — имеются отдаленные метастазы.

Клиническая группировка по стадиям

IA стадия — T1N0M0. IB стадия — N2N0M0. IIB стадия - T3N0M0. IIC стадия — T3cN0M0. IIIA стадия — T4aN0M0. IIIB стадия -T4bN0M0.

IV стадия — любое TN1M0, любое — TNM1.

В случаях двустороннего поражения стадия классифицируется по состоянию хуже видящего глаза.