Морфологическое строение и клиническое течение заболевания

Последние исследования показали, что ретинобластома являет­ся опухолью нейроэпителиального происхождения, которую можно рассматривать как одну из примитивных нейроэктодермальных бластом детского возраста. Вероятно, она происходит из ретино-предшествующих клеток, и поэтому клетки опухоли имеют некоторое структурное подобие ретинофоторецепторных и амакринных кле­ток. Строма в опухоли отсутствует. В зависимости от степени диф­ференциации опухолевых клеток различают ретинобластому, встре­чающуюся чаще, и ретиноцитому. Более злокачественной из них является первая, недифференцированная форма. При ней клетки опухоли группируются вокруг сосудов, образуя так называемые псев­дорозетки. Ретиноцитома, дифференцированная форма опухоли, состоит из более дифференцированных клеток, из которых образу­ются истинные розетки Флекснера-Винтерштейнера. Возможно сме­шанное строение опухоли.

Ретинобластома характеризуется быстрым ростом и, вследствие недостаточного кровоснабжения, некротизируется. В очагах некро­за откладываются соли кальция, образуя характерные для больших опухолей кальцификаты. Классически различают два вида макро­скопического роста опухоли — эндофитный, при котором опухоль растет в направлении центра глаза, разрушая внутренние слои сет­чатки и стекловидное тело, и экзофитный, или стелящийся, при котором опухоль инфильтрирует преимущественно наружные слои сетчатки, распространяясь в сторону субретинального пространства. Большие опухоли с экзофитным ростом могут вызвать отслоение сетчатки с последующим накоплением субретинального транссуда­та.Оба вида роста опухоли не имеют значимого прогностического значения.

Редко, в 1—2% случаев, у детей старшего возраста может на­блюдаться инфильтрата вная форма ретинобластомы, характеризую­щаяся диффузным утончением сетчатки, скоплением эксудата в пе­редних отделах стекловидного тела, ранним проявлением псевдогипопиона и передних спаек.

Проявление заболевания разнообразно и зависит от размера опухоли, места ее локализации и типа роста. Вначале опухоль рас­полагается в пределах сетчатки. Затем, по мере роста, нарушает стек­ловидную пластинку, распространяется на сосудистую оболочку и стекловидное тело.По мере эндофитного роста бластомы формиру­ется проминирующий в стекловидное тело узел серовато-беловатого цвета круглой или овальной формы. Узлы ретинобластомы могут быть единичными или множественными. Острота зрения при лока­лизации опухоли в центральных отделах глазного дна рано и резко снижается, и появляется косоглазие.

В случаях расположения опухоли на периферии зрение резко снижается по мере ее распространения в центральную зону глазно­го дна.

Опухоль, увеличиваясь в размерах, может заполнить всю полость глазного яблока, прорастает сосудистую оболочку. В результате раз­рушения и прорастания трабекулярного аппарата глаза нарушается отток внутриглазной жидкости и повышается внутриглазное давле­ние. Появляются боли в глазу, застойная инфекция, отек роговицы, наблюдается расширение зрачка и отсутствие его реакции на свет. У детей младшего возраста под влиянием повышенного офтальмотонуса глазное яблоко, как правило, увеличивается. При обширных дис­трофических изменениях и некрозе ткани опухоли нередко развива­ется воспалительный процесс (иридоциклит, увеит). Вследствие оте­ка орбитальной клетчатки может возникнуть экзофтальм. При росте опухоли за пределы глазного яблока, в глазницу, этот симптом появ­ляется раньше и быстро нарастает. Возможно разрушение костных стенок глазницы и проникновение опухоли в околоносовые пазухи.

При распространении ретинобластомы по зрительному нерву в полость черепа (в субарахноидальное пространство) наблюдаются мозговые симптомы (головная боль, тошнота, рвота). Прорастание опухоли через стенку глазного яблока приводит к формированию экстрабульбарного узла. При распространении опухоли кпереди воз­можно появление очагов некроза роговицы.

Ретинобластома характеризуется лимфогенным и гематогенным метастазированием. В первом случае метастазы появляются в око­лоушных, подчелюстных и шейных лимфатических узлах, а во вто­ром — в костях черепа, трубчатых костях нижних конечностей и печени. В редких случаяхможно наблюдать спонтанную регрессию ретинобластомы, что связывают с иммунологическими факторами и нарушением кровообращения в опухоли.