Клиническая картина и диагностика заболевания
Как и при других первичных злокачественных опухолях костей, наиболее ранним симптомом является боль в области пораженной кости, вначале проходящая, затем постоянная с увеличением ее интенсивности. По мере развития заболевания, в этой зоне выявляется, становясь все более заметной, припухлость. В зависимости от подтипа опухоли, мягкотканный ее компонент может быть твердым или мягким. При быстром росте опухоли (что наблюдается у детей) может развиваться кахексия и прогрессирующая анемия. Возможны патологические переломы. Над опухолью иногда имеется сеть расширенных кровеносных сосудов. В некоторых случаях нарастает активность щелочной фосфатазы, что отражает интенсивность процессов костеобразования в опухоли.
Рентгенологическая картина остеогенной саркомы отличается большим разнообразием и во многом определяется морфологическим вариантом опухоли (остеопластическая, остеолитическая, смешанная), локализацией и темпами роста. Наиболее характерные рентгенологические признаки проявляются при разрушении коркового слоя кости и при прорастании опухоли в мягкие ткани, т. е. уже в позднем периоде развития заболевания. При этом своеобразные изменения возникают в отслаивающемся периосте с образованием на границе дефекта коркового слоя и пораженных опухолью мягких тканей характерного «козырька» или «треугольной шпоры», расположенной под углом к длинной оси кости. Определенное диагностическое значение имеет обнаружение так называемых «спикул» — реактивных костных разрастании, образующихся в мягких тканях при прорастании в них опухоли. «Спикулы» на рентгенограммах образуют характерный радиакальный рисунок, располагаясь перпендикулярно к длинной оси кости.
В зависимости от степени оссификации остеосарком, различают остеопластические, остеолитические или смешанные варианты опухоли. При оценке истинного интрамедуллярного и мягкотканного распространения опухоли простое рентгенологическое заключение должно быть дополнено данными компьютерной томографии (КТ) и, если возможно, магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Радиоизотопное сканирование костей позволяет выявить накопление радиоактивного препарата в области первичной опухоли и метастатических очагов других костей, которые встречаются примерно в 5% случаев. Компьютерная и магнитно-резонансная томографии могут помочь в диагностике распространенности опухолевого процесса.
Артериография необходима при планировании органосохранного лечения. Однако с появлением МРТее роль значительно уменьшилась.
Около 10—20% больных имеют клинически выявляемые мета-стазы в период установления первичного диагноза заболевания. Легкие — первая локализация их у 90% детей. Поэтому конвенциальная рентгенография грудной клетки в двух проекциях с дополнительной компьютерной томографией являются обязательными методами обследования при установлении стадии заболевания и последующего планирования лечения. Около 10% детей с метастазами в легких, выявленными при установлении диагноза, имеют метастатические очаги опухоли в других костях. Для их выявления используется радиоизотопное исследование с радиоактивным технецием.
Многими исследователями отмечается, что имеется прямая зависимость между остеобластической активностью опухоли и уровнями сывороточной щелочной фосфатазы. Повышение ее содержания может быть показателем наличия остеосаркомы примерно у 50% больных (Rosen, 1975).
Выбор метода лечения в основном определяется морфологическим строением образования, поэтому обязательным компонентом диагностических исследований является биопсия. Чаще всего проводится трепанобиопсия с отпечатками с трепанобиоптата с последующими гистологическими и цитологическими исследованиями. При сомнительном морфологическом заключении необходима открытая биопсия для получения достоверного гистологического заключения. Выполнение последней, по мнению Н. Н. Трапезникова (1968), несет меньшую опасность, чем тот реальный вред, который наносит неправильное лечение злокачественных опухолей.
Стадия
Определение стадии злокачественных опухолей костей в настоящее время выполняется согласно классификации TNM (1987). Т — первичная опухоль.
ТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли. Т0 — первичная опухоль не определяется. Т1 — опухоль ограничена надкостницей. Т2 — опухоль выходит за пределы надкостницы. N — регионарные лимфатические узлы. NX — недостаточно данных для определения состояния лимфоузлов.
N0 — метастазов в лимфоузлах нет. N1 — имеются метастазы в лимфоузлах. М — отдаленные метастазы.
MX — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.
М0 — отдаленных метастазов нет. Ml — имеются отдаленные метастазы.
PTNM — патогистологическая классификация. Категории рТ, pN и рМ соответствуют категориям Т, N, и М. G — степень дифференцировки опухолевых клеток. GX — степень дифференцирования не установлена. G1 — высокая степень дифференцировки. G2 — средняя степень дифференцировки. G3 — малодифференцированная опухоль. G4 — недифференцированная опухоль.
Примечание: саркома Юинга и первичная лимфома оцениваются как G4. Группировка по стадиям:
Стадия IA G1.2T1N0M0
Стадия I В G1.2T2N0M0
Стадия НА G3,4 T1N0M0
Стадия IIB G3,4 T2N0M0
Стадия III не устанавливается
СтадияIVA любое G, любое Т, N1,M0
Стадия IVB любое G, любое Т, любое N, Ml.