Послеоперационная патогистологическая классификация рабдомиосарком по группам.

Группы Признаки

Локализованная опухоль полностью удалена, без метастазов в регионарных лимфатических узлах, что подтверждено гисто­логическим исследованием:

а) ограничена органом или мышцей, из которой она развива­ется;

б) имеются микроскопические признаки выхода опухоли за пределы органа или мышцы, из которой она происходит

а) большая опухоль, удаленная с микроскопически выявлен­ными ее остатками, без метастазов в регионарных лимфа­тических узлах;

б) большая опухоль, удаленная полностью, при которой име­ются метастазы в регионарных лимфатических узлах и/или определяется переход ее на соседние органы;

в) большая опухоль, удаленная с микроскопическими призна­ками нерадикальности операции и наличием метастазов в регионарных лимфатических узлах

Произведено частичное удаление или только биопсия опухоли с метастазами или без них в регионарных лимфатических узлах

Имеются отдаленные метастазы при первичной диагностике заболевания

При выборе плана лечения больных рабдомиосаркомой боль­шинство исследователей руководствуются клинической классифи­кацией стадии заболевания, предложенной Международным проти­вораковым союзом (4-е издание, 1987, классификация TNM). Клас­сификация преимущественно адаптирована к рабдомиосаркоме у детей (ICD-OM 8900/3), но может использоваться и при других сар­комах мягких тканей (табл. 35). Необходимо гистологическое под­тверждение диагноза. Для оценки категорий TNM применяются сле­дующие методы:

Т-категории — физикальный осмотр и методы визуализации, при­меняемые при данной локализации;

М-категории — физикальный осмотр и необходимые методы ви­зуализации;

М-категории — физикальный осмотр и методы визуализации.

Регионарные лимфатические узлы (N) поражаются в зависимо­сти от локализации первичной опухоли:

— голова и шея — шейные и надключичные лимфатические узлы;

— брюшная полость и таз — поддиафрагмальные, внутрибрюшинные и пахово-подвздошные лимфатические узлы;

— верхняя конечность — лимфатические узлы локтевой ямки и под­мышечной области на стороне поражения;

— нижняя конечность — лимфатические узлы подколенной ямки и паховой области на стороне поражения.

При односторонней локализации опухоли все пораженные ме­тастазами контрлатеральные лимфатические узлы определяются как отдаленные метастазы.

Указанная в табл. 35 классификация стадий мягкотканных сар­ком у детей так же очень важна для сравнения результатов лечения, проводимого в различных онкологических учреждениях.

Прогностическая значимость различных клинических призна­ков, в том числе и стадии заболевания, была изучена у 951 ребенка с локализованной рабдомиосаркомой, данные о которых были по­лучены в результате проведенных четырех кооперированных иссле­дований в США и Европе (Rodary et al., 1991). После проведения моновариантного анализа были отмечены следующие благоприят­ные факторы: стадия Т1, размер опухоли < 5 см, отсутствие метаста­зов в регионарных лимфатических узлах, локализация опухоли в орбите и простате. Многофакторный анализ, основанный на оценке информативности совокупности прогностических факторов показал большое влияние на исход заболевания двух факторов — локализа­ции и размера опухоли.

При этом выяснилось, что прогноз наиболее хорош при рабдо­миосаркоме орбиты, а при других локализациях менее благоприя­тен независимо от стадии первичной опухоли (Т). Особенно высо­кий риск неудач лечения характерен для опухолей, расположенных в мочеполовом тракте, голове и шее, параменингеальной зоне и на конечностях. При новообразованиях стадии Т1 риск рецидива ни­зок при их локализации в зоне головы и шеи и мочеполовом тракте, и очень высок у больных с саркомой, располагающейся на конечно­стях и параменингеальной области, при Т2.

Мультивариантный анализ, выполненный исследователями в Италии, проведенный на данных о 145 больных с локализованной рабдомиосаркомой показал, что наиболее важным прогностическим фактором является размер первичной опухоли. Продолжительность безрецидивной выживаемости значимо увеличивается с уменьше­нием степени распространенности первичной опухоли (Crist et al., 1990; Carli et al.. 1991).

Таблица 35

TNM-классификация (1987)Т- первичная опухоль

ТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т0 — нет признаков первичной опухоли

Т1 — опухоль ограничена органом или тканью, в которых воз­никла

Т1а — опухоль до 5 см в наибольшем измерении

T1b — опухоль более 5 см в наибольшем измерении

Т2 — опухоль распространяется на соседние орган(ы) или ткань (и)

и/или сопровождается злокачественным выпотом

Т2а — опухоль до 5 см в наибольшем измерении

T2b — опухоль более 5 см в наибольшем измерении

Примечание: категории ТЗ и Т4 не определяются. Наличие более одной опухоли расценивается как первичная опухоль с отдаленными мета-стазами.

N — регионарные лимфатические узлы

NX — недостаточно данных для оценки состояния лимфоузлов

N0 — метастазов в регионарных лимфоузлах нет

N1 — метастазы в регионарных лимфоузлах

М — отдаленные метастазы

MX — недостаточно данных для оценки отдаленных метастазов

М0 — метастазов нет

M1 — имеются отдаленные метастазы