ТЕМА 22. Модульная единица «СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА»

Задача №1.

Больная Д., 18 лет, студентка.

Жалобы при поступлении: на боли в коленных, локтевых и межфаланговых суставах кистей, чувство «скованности» в них, боли под лопатками при глубоком дыхании, чувство нехватки воздуха, общую слабость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр.

Из анамнеза: Заболела остро 3 месяца назад, когда появились резкие боли в правом плечевом и лучезапястном суставах, чувство «скованности» в них, слабость в руках и ногах, боли в пояснице, повышение температуры тела до 38°. Вскоре появились эритематозные высыпания на спинке носа и щеках. Лечилась в местной больнице, где состояние расценивалось как ревматизм в активной фазе, ревмокардит, полиартрит, поражение почек. В анализах крови была выявлена анемия (Hb 90 г/л), увеличение СОЭ до 35 мм/ч. Проводилось лечение пенициллином, индометацином, антигистаминными средствами, на фоне чего температура тела снизилась до субфебрильных значений. Однако сохранялись артралгии, распространившиеся на коленные суставы и межфаланговые суставы кистей, стало возникать чувство нехватки воздуха, затем появились боли под лопатками при глубоком дыхании.

При осмотре: температура тела 38,3°. Кожные покровы бледные, капилляриты ладоней, лимфаденопатия, увеличение в объеме и гипертермия левого коленного сустава. На коже щек и спинки носа яркая эритема. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. ЧД=17 в мин. Перкуторно границы сердца не расширены. Тоны сердца приглушены, выслушивается ритм галопа, слабый систолический шум на верхушке. Пульс 100 в мин, ритмичный. АД 120 и 70 мм рт.ст. Печень выступает на 2,5 см из-под края правой реберной дуги, при пальпации мягко-эластичная, безболезненная. Пальпируется нижний полюс селезенки. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный с обеих сторон.

В анализах крови: Hb 66 г/л, гематокрит 33%, ЦП=0,80, лейкоциты 2,9 тыс., тромбоциты 112 тыс., СОЭ 59 мм/ч. Общий белок 7,2 г/дл, альбумин 2,9 г/дл, креатинин 1,4 мг/дл. IgM 140 мг%, IgA 225 мг%, IgG 1800 мг%, комплемент 0. Титр АСЛ-О ниже 250 ед. Латекс-тест отриц., реакция Ваалера-Роуза отриц., Антинуклеарные антитела 1:160, LE-клетки найдены.

В анализах мочи: уд. вес 1010, рН 5, белок 1,75 ‰, сахара нет, лейкоциты 4-6 в п/зр., эритроциты 7-10 в поле зрения, цилиндры гиалиновые 3-4 в п/зр., цилиндры зернистые 1-2 в п/зр.

ЭКГ: синусовая тахикардия, отриц. зубцы Т в I, III, aVF, V₃-V₅ отведениях.

Рентгенография органов грудной клетки: умеренное усиление легочного рисунка, утолщение и уплотнение междолевой плевры.

УЗИ брюшной полости и почек: печень и селезенка несколько увеличены, нормальной эхогенности. Почки не изменены.

Дайте письменные ответы на следующие вопросы:

1. Проведите диагностический поиск.

2. После второго этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.

3. Составьте план обследования больного, укажите какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.

4. Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.

5. Назначьте лечение и обоснуйте его.

Эталон решения задачи №1

На I этапе диагностического поиска у больной можно выделить суставной синдром, кожный синдром, общевоспалительный синдром. Кроме того имеющиеся жалобы на одышку и боли в грудной клетке при глубоком дыхании позволяет думать о возможном поражении легких, плевры и/или сердца. Сочетание данных синдромов позволяет заподозрить заболевание из группы ревматических болезней. В круг дифференциально-диагностического поиска можно включить ревматоидный артрит, системную красную волчанку и ревматизм. Последнее предположение наименее вероятно, так как отсутствует связь симптомов с перенесенной ранее стрептококковой инфекцией, лечение антибиотиками и НПВП было неэффективным.

На II этапе диагностического поиска обращает на себя внимание поражение кожи (эритема в виде «бабочки», капилляриты). Сочетание лимфаденопатии и гепатоспленомегалии указывает на поражение ретикулоэндотелиальной системы. Наличие тахикардии и ритма галопа говорит о поражении сердца. Артрит левого коленного сустава, при отсутствии артритов пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых, лучезапястных суставов не укладывается в типичную картину ревматоидного артрита, кроме того полиорганность поражения свидетельствует больше в пользу дебюта СКВ. Наличие же тяжелого системного варианта РА с такими обширными поражениями внутренних органов предполагало бы значительно более выраженный суставной синдром.

На III этапе диагностического поиска были выявлены умеренная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ, умеренная гипоальбуминемия, повышение содержания IgG в сочетании с акомплементемией, положительный LE-клеточный феномен и значимое повышение титра антинуклеарных антител, а также изменения в анализах мочи, характерные для нефрита (гипостенурия, протеинурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, цилиндрурия). Выявленные на ЭКГ изменения конечной части желудочкового комплекса подтверждают предположения о поражении сердца, вероятно воспалительной природы, а данные рентгенографии органов грудной клетки – поражения плевры.

Таким образом, сочетание суставного синдрома, кожного синдрома, общевоспалительного синдрома, поражения ретикулоэндотелиальной системы, сердца, почек и плевры вместе с лейко- и тромбоцитопенией, анемией, специфическими иммунными маркерами (положительные АНА и LE-клетки, акомплементемия) позволяют поставить диагноз СКВ. Выявление поражения почек в первые месяцы болезни свидетельствует об остром течении заболевания. Отрицательные результаты исследований на ревматоидный фактор еще раз подтверждают предположение об отсутствии РА. Низкий титр АСЛ-О говорит об отсутствии недавней стрептококковой инфекции.

Клинический диагноз: Системная красная волчанка острого течения с поражением кожи (эритема в зоне «бабочки», капилляриты), сердца (миокардит), серозных оболочек (плеврит), почек (нефрит), суставов (артралгии, артрит левого коленного сустава), гематологическими нарушениями (анемия, лейкопения, тромбоцитопения), III степени активности.

У данной больной имеется 7 положительных диагностических критериев СКВ Американской ревматологической ассоциации.

План лечения: больной показана терапия преднизолоном перорально в дозе 60 мг в сутки. Учитывая наличие люпус-нефрита, а также острое течение заболевания, к терапии целесообразно добавить цитостатические иммуносупрессанты – азатиоприн 100 мг в сутки.

Задача №2.

В стационар поступила больная 18 лет. Заболела 9 лет назад, когда без видимых причин появились боли в мелких суставах кистей, высыпания на коже лица, через некоторое время присоединились отеки. Постоянно сохранялась лихорадка (37,6-38,3˚С). Практически постоянно проводилось лечение преднизолоном (максимальная доза 40 мг/сут, поддерживающая – 10-15 мг/сут). В течение последних 8 месяцев принимала преднизолон в дозе 60 мг/сут, на этом фоне отметила прибавку в весе на 17 кг, выявлена гипергликемия 178 мг%, АД составило 180 и 110 мм рт.ст. Попытки снижения дозы преднизолона ниже 20 мг/сут вызывали слабость, усиление изменений на коже, нарастание отеков, повышение температуры тела. Госпитализирована для определения дальнейшей тактики лечения.

При осмотре: обращают на себя внимание небольшой рост, ожирение с преимущественным отложением жира над 7 шейным позвонком, в надключичных ямках, яркая гиперемия кожи лица, гнойничковая сыпь на коже спины и плеч, стрии на животе, отеки голеней. Отмечается болезненность при пальпации остистых отростков на уровне 11-12 грудного и 1-2 поясничных позвонков. АД 175 и 105 мм рт.ст.

Анализ крови: Hb 95 г/л, эритроциты 4,2 млн., ЦП=0,85, лейкоциты 11 тыс. (формула не изменена), СОЭ 37 мм/час. Общ. белок 5,9 мг%, альбумин 3,0 мг%, глюкоза 134 мг%, креатинин 1,9 мг%. LE-клетки не определяются. АНФ 1:160, Ат к нативной ДНК 1,8 (норма до 1,2). IgA 70 мг%, IgM 120 мг%, IgG 1050 мг%, комплемент 8 мг%.

Анализ мочи: уд. вес 1018, белок 2,8‰, эритроциты 8-10 в поле зрения, лейкоциты 4-6 в поле зрения, гиалиновые цилиндры 0-1-2 в поле зрения.

Анализ кала: повторно положительные реакции на кровь.

Дайте письменные ответы на следующие вопросы:

1. Проведите диагностический поиск.

2. После второго этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.

3. Составьте план обследования больного, укажите какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.

4. Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.

5. Назначьте лечение и обоснуйте его.

Задача №3.

Больная С., 22 лет, секретарь. Обратилась в поликлинику с жалобами на выраженную общую слабость, повышение температуры тела до 37,5°, боли в межфаланговых суставах кистей и затруднения при попытке сжать левую кисть в кулак, боли в грудной клетке справа при глубоком дыхании, появление сыпи на лице, наружной поверхности предплечий, на локтях и в зоне декольте. Вышеуказанные симптомы возникли около недели назад после отдыха в выходные дни на берегу озера, где больная загорала.

При осмотре: на коже спинки носа и скулах, в зоне декольте и на разгибательных поверхностях предплечий определяются яркие эритематозные высыпания, несколько усиленное выпадение волос. Температура тела 37,3°. При пальпации левой кисти определяются уплотненные болезненные сухожилия сгибателей пальцев, попытка согнуть кисть в кулак вызывает боль. При аускультации легких слева ниже угла лопатки выслушивается шум трения плевры, в остальных отделах дыхание везикулярное. ЧД=17 в мин. Перкуторно границы сердца не расширены, тоны ясные, шумов нет, ритм правильный. ЧСС=78 в мин. АД 135 и 80 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный с обеих сторон. Очаговая неврологическая симптоматика не определяется.

В анализах крови: Hb 12,1 г/л, гематокрит 39%, ЦП=0,88, лейкоциты 3,1 тыс., тромбоциты 103 тыс., СОЭ 56 мм/час. АСТ 18 ед/л, АЛТ 16 ед/л, креатинин 1,2 мг/дл, глюкоза 98 мг/дл. Антинуклеарные антитела 1:500, Антитела к нативной ДНК 1,2, свечение крапчатое, LE-клетки не обнаружены. При посеве крови роста микрофлоры не получено.

В анализах мочи: уд. вес 1017, рН 5,5, белок 0,058 ‰, сахара, ацетона нет, лейкоциты 1-3 в поле зрения, эритроциты 2-5 в поле зрения, цилиндров нет, бактерий немного.

Дайте письменные ответы на следующие вопросы:

1. Проведите диагностический поиск.
2. После второго этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.
3. Составьте план обследования больного, укажите какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.
4. Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.
5. Назначьте лечение и обоснуйте его.

Приложение к сборнику обучающих и контролирующих ситуационных задач к практическим занятиям по курсу «Факультетская терапия» дисциплины «Внутренние болезни» организованного по модульному принципу

(эталоны решения задач № 2)