Показания для консультации ревматолога

• Наличие симметричной, проксимальной мышечной слабости (независимо от уровня «мышечных» ферментов).

Показания для консультации других специалистов

• Характерные кожные изменения при отсутствии мышечной слабости («амиопатический» ДМ).

• Пульмонолог: одышка, сухой кашель.

• Кардиолог: нарушение ритма и проводимости, сердечная недостаточность.

· Онколог: координация онкопоиска

· Эндокринолог: исключение эндокринной патологии

________________________________________________________________________________________________________________

Раздел 6. Лечение

Общие положения

Цели лечения

• Сохранение качества жизни.

• Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания

· Профилактика осложнений (в т.ч. медикаментозных)

Нефармакологические методы

• Обучение пациентов

· ЛФК: в острой фазе показаны пассивные упражнения и напряжение мышц, в стадии выздоровления — изометрические, а затем изотонические упражнения, в хронической стадии — анаэробные упражнения.

Медикаментозное лечение.

1)Глюкокортикостероиды

· ГКС являются основным препаратом в лечении ДМ

· В лечении ДМ применяют высокие доза ГКС, начальная доза- 1 - 2 мг/кг/с.

· Улучшение состояния больных ДМ развивается медленнее, чем при других ревматических заболеваниях (в среднем через 1-3 месяца). При отсутствии положительной динамики в течение 4 недель дозу ГКС увеличивают.

· После достижения эффекта (нормализация мышечной силы и КФК) дозу ГКС постепенно снижают до поддерживающей, каждый месяц примерно на 1/4 от суммарной. Снижение дозы должно проводиться под строгим клиническим и лабораторным контролем. В случае обострения заболевания необходимо прекратить снижение или даже увеличить дозу ГКС до нормализации мышечной силы и КФК.

· Пульс-терапию ГКС применять в случае быстрого прогрессирования дисфагии (риск аспирационной пневмонии) и развития системных проявлений (миокардит, альвеолит).

2)Цитостатики

· Назначаются дополнительно к ГКС, при их недостаточной эффективности или при необходимости снижения дозы ГКС

· Циклофосфамид по 2 мг/кг/с: при интерстициальном лёгочном фиброзе.

· Циклоспорин по 2,5-5,0 мг/кг/с: назначают пациентам с резистентными к ГКС формами заболевания, а также для лечения лёгочного фиброза.

· Антималярийные препараты (гидроксихлорохин по 200 — 400 мг/с): используют для лечения кожных проявлений

· Также используют метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил

3)Иммуноглобулин в/в (2 г/кг) 1 раз в месяц в течение 3 месяцев используется в лечении ДМ, резистентного к стандартной терапии, а также для лечения тяжёлой дисфагии. В ряде случаев лечение иммуноглобулином продолжают в течение 6 месяцев.

4)Плазмаферез используют у больных с тяжёлым, резистентным к другим методам лечения ДМ в сочетании с ГК и цитотоксическими препаратами.

5)Перспективным методом лечения являются биологические агенты (в настоящее время проходят испытания)

6)Все пациенты нуждаются в активной профилактике, а при необходимости и в лечении глюкокортикоидного остеопороза.

__________________________________________________________________________________________________________________

Раздел 7. Прогноз

Внедрение в клиническую практику ГКС существенно увеличило выживаемость больных ДМ, которая составляет 90% через 5 лет после постановки диагноза (за исключением больных миозитом, ассоциирующимся со злокачественными новообразованиями).

Вопросы для самоконтроля.

1)К вам обратился пациент 50 лет с жалобами на слабость в руках и ногах. Вам нужно определить, имеются ли у данного пациента основания подозревать полимиозит. Вы можете выполнить любые лабораторные исследования. Какие анализы вы назначите?

2)К вам поступила пациентка 57 лет с классической картиной дерматополимиозита. Заболела совсем недавно. Какой план обследования вы предложите?

Болезнь Шёгрена

Раздел 1. Общие сведения.

Определение

Болезнь Шёгрена (БШ) – заболевание неизвестной этиологии, представитель ДБСТ. Характерной чертой БШ является хронический аутоиммунный и лимфопролиферативный процесс в железах внешней секреции. Типичные поражения-паренхиматозный сиаладенит с ксеростомией и сухой кератоконъюнктивит с гиполакримией.

Синдром Шёгрена (СШ) – аналогичное болезни Шёгрена поражение слюнных и слёзных желёз, развивающееся у 5-25% больных с ДБСТ и ревматоидным артритом, у 50-75% больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (хронический аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени), реже при других аутоиммунных заболеваниях.

МКБ-10 М.35.0 Болезнь Шёгрена

Эпидемиология

Заболеваемость БШ колеблется от 4 до 250 случаев на 100000 населения. Пик заболеваемости приходится на 35-50 лет. Женщины страдают в 8-10 раз чаще мужчин. В целом БШ и СШ поражают около 2% взрослых людей, однако примерно у половины пациентов, имеющих клинические проявления, поражение остаётся недиагностированным.

Профилактика

Этиология неизвестна, профилактика и скрининг не проводится.

_________________________________________________________________________________________________________________