Раздел 3. Лабораторные и инструментальные исследования.

• Общий анализ крови и общий анализ мочи: неспецифические изменения.

• Биохимическое исследование

· Увеличение концентрации «мышечных» ферментов - общей КФК, МВ-фракции КФК, альдолазы, а также АЛТ, ACT, лактатдегидрогеназы.

· Наиболее характерно- увеличение общей КФК и МВ-КФК, которые повышаются многократно

• Иммунологические исследования

· АНФ определяется у 50-80%,

· Анти-синтетазные антитела (Jo-1) являются диагностическим критерием ДМ и маркером антисинтетазного синдрома

Инструментальные исследования

• Электромиография -

· При исследовании проксимальных мышечных групп выявляются признаки патологической спонтанной активности мышечных волокон в покое (потенциалы фибрилляции, сложные повторяющиеся разряды и др.) и короткие низкоамплитудные полифазные потенциалы при сокращении.

· Нормальная электрическая активность при ЭМГ в большинстве случаев позволяет исключить диагноз ПМ/ДМ.

· При миозите с «включениями» обнаруживаются смешанные миопатические и нейропатические изменения.

· Магнитно-резонансная томография - чувствительный метод оценки выраженности мышечного воспаления, в том числе- и при амиопатическом варианте.

· Мышечная биопсия

Используют для подтверждения диагноза воспалительных миопатий, даже при наличии характерных клинических, лабораторных и инструментальных признаков заболевания; наиболее информативна биопсия мышцы, вовлечённой в патологический процесс, но без выраженной атрофии.

Гистологическое исследование выявляет некроз, фагоцитоз и регенерацию мышечных волокон, лимфоцитарную инфильтрацию, васкулопатию (некроз, капиллярный тромбоз). На поздних стадиях- атрофия мышечных волокон, фиброз, жировая дегенерация. При миозите с «включениями»: амилоидогенные «очерченные» вакуоли, крупные внутриядерные и внутрицитоплазматические включения.

_________________________________________________________________________________________________________________

Раздел 4. Диагностика

Диагностика ДМ основывается на данных клинического обследования и мышечной биопсии. Лабораторные методы и электромиография (ЭМГ) имеют вспомогательное значение. Воспалительная миопатия может быть заподозрена у пациентов с симметричной проксимальной мышечной слабостью в сочетании с кожной сыпью или без кожной сыпи.

Диагностические критерии.

1. Поражение кожи.

а) Гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках).

б) Признак Готтрона (пурпурно-красная, шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами).

в) Эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище).

3. Повышение уровня КФК и/или альдолазы в сыворотке.

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.

5. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

6. Обнаружение ATJo-1 (AT к гистидил-тРНК-синтетазе).

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).

9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных волокон; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации).

Диагноз ДМ устанавливают при наличии по крайней мере одного типа поражения кожи и не менее 4 других признаков (пункты 2 — 9).

__________________________________________________________________________________________________________________

Раздел 5. Дифференциальный диагноз.

1)С другими ДБСТ, в рамках которых возможно развитие миозита

2) Онкопоиск для исключения паранеопластического ДМ

3) Заболевания и состояния, при которых возможная общая слабость и мышечная усталость:

· Гипотиреоз, гипертиреоз, гиперпаратиреоз

· Гипофосфатемия, дефицит витамина Д

· Лекарственные миопатии (стероидная миопатия, на фоне статинов, антималярийных препаратов и др.)

· Наследственные мышечные дистрофии

· Неврологические заболевания:

o Полинейропатия (в т.ч. алкогольная)