Глава 3. семиотика и синдромология при лейкозах
Гемобластозы- собирательный термин для обозначения опухолей, исходящих из кроветворных клеток. Выделяют две основные группы гемобластозов: лейкозы и гематосаркомы (опухоли из кроветворных клеток с первичной внекостномозговой локализацией и выраженным местным опухолевым ростом.).
РАССПРОС БОЛЬНОГО ПРИ ЛЕЙКОЗАХ
ЖАЛОБЫ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ
Жалобы больных носят неспецифический характер – это общая слабость, недомогание, повышение температуры тела, потливость, потеря аппетита и похудание, кожный зуд. Данные жалобы возникают в результате интоксикации организма продуктами распада опухолевых клеток и (или) присоединением различных инфекционных осложнений.
Также могут наблюдаться жалобы связанные с развитием лейкемической пролиферации:
-появление опухолевых образований в области шеи, подмышечных, паховых и других областях;
- боли в правом и левом подреберьях при увеличении печени и селезенки,
- оссалгии – боли в костях (голенях, ребрах грудине, тазовом кольце),
- головные боли могут быть проявлением менингеального синдрома, вызванного поражением оболочек мозга при нейролейкемии,
- боли в животе и диспепсические расстройства (тошнота, рвота, поносы, вздутие живота) - могут быть вызваны увеличенными мезентериальными лимфоузлами, инфильтрацией стенки кишечника лейкозными клетками.
- одышка может быть проявлением: лейкозного пневмонита, сдавлением дыхательных путей увеличенными лимфоузлами, в результате скопления жидкости в плевральной полости при лейкемической инфильтрации плевры.
Слабость, головокружение, сердцебиения, одышка, головные боли и другие жалобы циркуляторно - гипоксического характера, а также кровоточивость слизистых оболочек, кожные геморрагии связаны с развитием анемического и геморрагического синдромов при вытеснении лейкозными клетками эритроидного и мегакариоцитарного ростка костного мозга.
Нередко на первый план выходят жалобы, связанные с развитием инфекционных осложнений, обусловленных формированием иммунной недостаточности: боли в горле при некротической ангине, кашель с гнойной мокротой при бронхите и очаговой пневмонии и др.
АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Начало заболевания:
§ быстрое развитие заболевания характерно для острых лейкозов.
§ медленное развитие заболевания характерно для хронических лейкозов.
Характер течения заболевания:
§ Острое течение заболевания характерно для острых лейкозов.
§ Течение с обострениями (бластный криз) наблюдается при хронических лейкозах.
Динамика клинических проявлений:
Выяснить, когда и в какой последовательности появились жалобы у больного.
Проводимое лечение и его эффективность:
Обратить внимание на применение цитостатиков, глюкокортикостероидных гормонов и т. д.
АНАМНЕЗ ЖИЗНИ
Развитию гемобластозов способствуют:
• ионизирующая радиация, работа с рентгеновскими установками, химические факторы (бензол, ароматические углеводороды, анилиновые красители),
• ряд лекарственных препаратов (цитостатики, бутадион, левомицетин и др.),
• наследственные хромосомные дефекты,
• вирусный фактор.
3.2. ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
ОБЩИЙ ОСМОТР
Оценка общего состояния и сознания.
Крайне тяжелое бессознательное состояние наблюдается в терминальных стадиях лейкозов.
Осмотр ротовой полости
При осмотре ротовой полости обнаруживается лейкемическая инфильтрация десен; десны гиперемированы, с ярко-красными участками, кровоточат, нависают над зубами, распад в области лейкемических инфильтратов.
Часто при острых лейкозах возникает некротически-язвенная ангина. При эритремии наблюдается багрово-красная окраска слизистых оболочек с легким цианозом.
Изменения кожи и ее дериватов
а) Бледность кожных покровов с желтушным оттенком – при острых лейкозах.
б) Покраснение кожных покровов возникает при эритремии из-за увеличения массы циркулирующих эритроцитов и замедления тока крови. Гиперемия кожи кистей рук бывает с синюшным оттенком.
в) При инфильтрации дермы бластными клетками образуются внутрикожные и подкожные узлы – лейкемиды. Обычно лейкемиды носят множественный характер; по консистенции они плотные или мягкие; часто приподнимаются над поверхностью кожи, имеют светло-коричневую или розовую окраску. Плотные лейкемиды кожи в ряде случаев не сопровождаются изменением ее окраски.
Следы расчесов у больных лимфо- и миелопролиферативными заболеваниями свидетельствуют о наличии кожного зуда. Следы расчесов могут обнаруживаться на местах увеличенных лимфоузлов либо по всему телу. Выраженный зуд кожи локального или генерализованного характера является следствием гистаминемии и накопления в крови продуктов распада опухолевых клеток.
Лимфатические узлы
Выявляют их локализацию, количество, болезненность, консистенцию, спаянность с окружающими органами, тканями и между собой.
§ увеличенные, подвижные, плотноэластичные, не спаянные с кожей, как правило, безболезненные лимфоузлы выявляются при лимфогранулематозе.
§ увеличенные, объединенные в пакеты, не спаянные друг с другом и с соседними органами, тестоватой консистенции, реже плотные, несколько болезненные лимфоузлы имеют место при хроническом лимфолейкозе.
§ значительно увеличенные, плотные, обычно безболезненные лимфоузлы наблюдаются при остром лимфолейкозе.
Костная и суставная система
Чаще всего поражаются тела позвонков, ребра, грудина, тазовые кости, проксимальные отделы трубчатых костей (плечо, бедро). Физикальное обследование выявляет болезненность при покалачивании, припухлость (при поражении поверхностно расположенных участков костей). Такая болезненность называется оссалгия и связана с изменениями костного мозга и непосредственным поражением костей скелета. Оссалгия наблюдается при острых лейкозах, хроническом миелолейкозе, лимфогранулематозе, эритремии.
При осмотре суставов можно выявить их отечность, болезненность, ограничение движений, деформацию, обусловленные развитием артрита (вторичная подагра).
ОСМОТР ПО СИСТЕМАМ
Дыхательная система
Лейкозный пневмонит характеризуется проявлением симптомов синдрома уплотнения легочной ткани (усиление голосового дрожания и бронхофонии, притупление перкуторного звука, локально могут выслушиваться влажные хрипы).
Симптомы синдрома обтурационного ателектаза (западение межреберий, отставание половины грудной клетки в акте дыхания, притупление или тупой перкуторный звук, резкое ослабление или отсутствие дыхания) могут встречаться при лейкозах, лимфогранулематозе вследствие давления на бронхиальную стенку сильно увеличенных внутригрудных лимфоузлов.
Сдавление нижних отделов легких резко увеличенными селезенкой и печенью при хронических миело- и лимфолейкозах, лимфогрануломатозе нередко приводит к появлению симптомов компрессионного ателектаза.
В ряде случаев наблюдаются выпотные плевриты геморрагического характера (симптомы синдрома гидротторакса).
Сердечно-сосудистая система
Острые лейкозы сопровождаются симптоматикой поражения сердечно-сосудистой системы, свойственной тяжелым интоксикациям (симптомы синдрома поражения миокарда).
Лейкемическая инфильтрация миокарда характеризуется появлением признаков сердечной недостаточности, которой предшествует глухость сердечных тонов
При эритремии часто встречается выраженная артериальная гипертензия и сопутствующая ей гипертрофия левого желудочка.
Органы брюшной полости
Желудочно-кишечный тракт, как правило, страдает вторично в связи со сдавливанием или прорастанием из пораженных лимфоузлов. При обследовании выявляется болезненность, плеск и урчание в илеоцекальной области, может быть напряжение мышц брюшной стенки.
При обследовании живота можно выявить гепатомегалию и спленомегалию.
Мочеполовая система
В почках могут быть отдельные очаги опухолевого роста или диффузная инфильтрация, приводящая к почечной недостаточности, вплоть до анурии; процесс двусторонний.
Возможно поражение яичек - уплотнение и увеличение в размерах; быстрое увеличение - диагностический признак острого лейкоза.
Нервная система
При поражении оболочек мозга развивается менингеальный синдром. При обследовании выявляются ригидность затылочных мышц, нарушение функций черепно-мозговых нервов (глазодвигательного, слухового, зрительного).
Поражение периферической нервной системы носит разнообразный характер - нарушение чувствительности, парезы конечностей с атрофией мышц, изменение сухожильных рефлексов и обусловлено развитием токсической полиневропатии или энцефаломиелополирадикулоневрита, также возможно в результате их сдавливания увеличенными лимфоузлами.