Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов
Тромбоцитопеническая пурпура(идиопатическая, приобретенная) - сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого патогенеза тромбоцитопении; укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса. Ярким представителем этой группы является болезнь Верльгофа.
Основными критериями тромбоцитопенической пурпуры являются:
1. Тромбоцитопения в анализах периферической крови.
2. Удлинение времени кровотечения по Дьюку, Айви.
3. Ретракция кровяного сгустка уменьшена.
4. Свертываемость крови нормальная.
5. Положительные пробы на ломкость капилляров.
6. Повышенное содержание мегакариоцитов в костном мозге.
7. Клиническая картина:
· петехиально-пятнистый тип кровоточивости – а) характерны кровоизлияния по типу экхимозов, чаще на конечностях, на передней поверхности туловища, синяки и геморрагии различной величины и формы на коже, появлению которых способствуют ушибы, инъекции. б) спонтанно возникающие кровотечения из носа, десен, матки, реже из желудочно-кишечного тракта, гематурия. Кровотечение при удалении зубов начинается не всегда сразу после удаления, продолжается несколько часов, после остановки не возобновляется, чем и отличается от кровотечения при гемофилии.· Спленомегалия не характерна· Увеличение печени не типично
· Заболевание осложняется хронической железодефицитной анемией различной тяжести
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов (вазопатии)
Геморрагический васкулит Шенлейн – Геноха (капилляротоксикоз)
Иммуно-аллергическая вазопатия, обусловленная микротромбоваскулитом преимущественно сосудов кожи, крупных суставов, брюшной полости и почек.
Причины развития: лекарственная аллергия, пищевая, введение вакцин, сывороток, куриному мясу, злакам, землянике и т.д. укусы насекомых и т.д.
Основными критериями геморрагического васкулита являются:
1. Чаще встречается у молодых лиц и детей, реже у взрослых
2. Начало как правило острое, внезапное, в 75% случаев с типичных кожных высыпаний и суставного синдрома. Заболевание может начинаться с развития абдоминального синдрома
3. Клинические проявления:
· Васкулитно - пурпурный тип кровоточивости
· Суставной синдром у 2/3 больных. Поражаются крупные суставы, характерна летучесть болей, костные изменения не наблюдаются, развивается париартикулярный отек.
· Может быть кратковременная лихорадка.
· Абдоминальный синдром (чаще у детей) развивается в связи с отеком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину.
· Поражение почек проявляется мочевым синдромом (гематурия), может развиться нефротический синдром и синдром артериальной гипертензии.
· Редко поражение ЦНС (васкулит головного мозга, мозговых оболочек): головная боль, головокружение, раздражительность, смена настроения, очаговая симптоматика.
· Нормальное количество тромбоцитов.
· Время свертывания крови в норме.
· Время кровотечения в норме.
· Повышенная ломкость микрососудов.
Геморрагические диатезы обусловленные нарушениями коагуляционного гемостаза (коагулопатии)
Гемофилия
Заболевание, связанное с наследственной недостаточностью плазменных факторов свертывания (при гемофилии А - недостаток VIII фактора, антигемофилическогоглобулина; при гемофилии В – отсутствует IX фактор, при гемофилии С - фактор XI, при гемофилии D - фактор XII)
Основные критерии гемофилии:
1. Болеют лица мужского пола.
2. Клинические проявления:
· Гематомный тип кровоточивости с детства (длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные, межмышечные, внутрисуставные гематомы, кровотечения после травм, операций, при смене молочных зубов, желудочно-кишечные, почечные и носовые кровотечения).
· Суставной синдром – частые кровоизлияния в суставы вызывают хронические артрозы с нарушением функции суставов.
· Время свертывания удлинено.
· Время кровотечения в норме.
· Количество тромбоцитов в норме.
· Пробы на ломкость капилляров отрицательные.
КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
1. Перечислите основные патогенетические механизмы развития геморрагического синдрома.
2. Назовите жалобы, свидетельствующие о наличии геморрагического синдрома.
3. Укажите изменения кожных покровов свидетельствующие о нарушении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.
4. Назовите тип кровоточивости характерный для гемофилии.
5. Укажите основные клинические проявления тромбоцитопенической пурпуры.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
(Выберите один или несколько правильных ответов)
1. ДИАГНОСТИЧЕСКИМ ПРИЗНАКОМ ГЕМОФИЛИИ ЯВЛЯЕТСЯ
1) снижение фибриногена
2) удлинение времени кровотечения
3) удлинение времени свертывания крови
4) снижение протромбинового показателя
5) снижение количества тромбоцитов
2. НАРУШЕНИЕ ТРОМБОЦИТАРНО-СОСУДИСТОГО ГЕМОСТАЗА МОЖНО ВЫЯВИТЬ ПРИ ОПРЕДЕЛЕНИИ
1) времени кровотечения
2) количества фибриногена
3) времени свертывания крови
4) количества эритроцитов
5) фактора Хагемана
3. ЕСЛИ У БОЛЬНОГО ИМЕЕТСЯ ГЕМАТОМНЫЙ ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ И ПОРАЖЕНИЕ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА, ТО СЛЕДУЕТ ЗАПОДОЗРИТЬ
1) геморрагический васкулит
2) болезнь Верльгоффа
3) тромбоцитопатию
4) гемофилию
5) ДВС синдром
4. К ГЕМОРРАГИЧЕСКИМ ДИАТЕЗАМ, ОБУСЛОВЛЕННЫМ НАРУШЕНИЕМ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА, ОТНОСИТСЯ:
1) болезнь Верльгоффа
2) болезнь Боткина
3) гемофилия
4) микросфероцитоз
5. ПЕТЕХИИ – ЭТО:
1) расширения капилляров
2) отложения гемосидерина в подкожножировой клетчатке
3) обширные гематомы
4) геморрагические пятна на коже округлой формы диаметром 1-2 мм
5) геморрагические пятна неправильной формы диаметром 3-4 мм
6. ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ ХАРАКТЕРНЫЙ ДЛЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
1) гематомный;
2) петехиально-пятнистый (микроциркуляторный, синячковый);
3) смешанный микроциркуляторно-гематомный (синячково-гематомный);
4) васкулитно-пурпурный;
5) ангиоматозный.
Ситуационная задача
Больной К. 24 года обратился с жалобами на длительное носовое кровотечение.
Из анамнеза: около года назад перенес ОРВИ (принимал парацетамол), после чего на коже стали появляться мелкоточечные высыпания. 2 недели назад принимал парацетамол от головной боли и снова появились высыпания, а сегодня носовое кровотечение, которое не мог остановить самостоятельно.
Объективно: на коже лица, шеи, рук, грудной клетки – петехии, экхимозы различной величины. В носовых ходах тампоны пропитанные кровью. Со стороны органов дыхания, сердечно - сосудистой системы без особенностей. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены.
Анализ крови:
эритроциты-4,0 х10 12/л., Hb-130 г/л., лейкоциты.- 7,5 х10 9/л., СОЭ-6 мм/ч, тромбоциты – 76 х10 9/л. Время кровотечения 10 мин., время свертывания крови 5мин.
При стернальной пункции в костном мозге увеличено количество мегакариоцитов, отшнуровка тромбоцитов не нарушена.
Задание:
1. Выделите основные симптомы, объясните их патогенез, сгруппируйте их в синдромы.
2. Поставьте предварительный диагноз.
3. Укажите принципы лечения.