Гбоу впо кировская гма минздравсоцразвития россии
ГБОУ ВПО Кировская ГМА Минздравсоцразвития России
СЕМИОТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ
В ГЕМАТОЛОГИИ
СЕМИОТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ
ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СУСТАВОВ
Киров
УДК 616.12-035
ББК 54.101
Р-85
Печатается по решению центрального методического совета Кировской государственной медицинской академии (протокол № от 2012 г.)
Семиотика и синдромология в гематологии. Семиотика и синдромология при заболеваниях суставов: учебное пособие для студентов медицинских вузов / сост. А. Я. Чепурных, Е. А. Савиных, Р. А. Шамсутдинова. – Киров: Кировская государственная медицинская академия, 2012.-80 с.
Учебное пособие посвящено самостоятельной подготовке к практическим занятиям по разделу гематология и артрология, содержит перечень контрольных вопросов, набор ситуационных задач, тестовых заданий к каждому занятию в соответствии с Государственным образовательным стандартом. Учебное пособие предназначено для студентов медицинских вузов по специальности «Лечебное дело» и « Педиатрия».
Рецензент: заведующий кафедрой госпитальной терапии Кировской ГМА,
доктор медицинских наук профессор Немцов Б.Ф.
© Чепурных А.Я, Савиных Е.А., Шамсутдинова Р.А. – Киров, 2012
© ГБОУ ВПО Кировская ГМА Минздравсоцразвития России, 2012
ОГЛАВЛЕНИЕ
Предисловие….…………………………………………………………………….4
Методические указания……………………………………………………………5
Глава 1. Семиотика и синдромология при анемиях…………..………….6
1.1. Расспрос больного с анемиями……………………………………….………6
1.2. Данные объективных методов исследования…………………………10
1.3. Данные дополнительных методов исследования……………….........13
1.4. Анемический синдром……………………...………………….16
1.5. Частная патология ……………………………………………...21
1.6. Контрольные вопросы…………………………………….……26
1.7. Тестовые задания………………………………………………..26
1.8. Ситуационная задача……………………………………………29
Глава 2.Семиотика и синдромология при геморрагических диатезах 30
2.1. Расспрос больного с геморрагическими диатезами…………………30
2.2. Данные объективных методов исследования…………………………31
2.3. Геморрагический синдром…………………………………...…………34
2.4. Частная патология…………………………..……………..…….………36
2.5. Контрольные вопросы…………………………………………..39
2.6. Тестовые задания………………………………………………..40
2.7. Ситуационная задача……………………...……………… ………41
Глава 3.Семиотика и синдромология при гемобластозах……..…….......42
3.1. Расспрос больного с гемобластозами………….……………………….42
3.2. Данные объективных методов исследования………………………….44
3.3. Данные дополнительных методов исследования………………..........47
3.4. Синдромы при лейкозах…………………………………………….…..49
3.5. Частная патология …………………………………….…...........50
3.6. Тестовые задания……………………………………….……......53
3.7. Ситуационная задача……………………………………..….......55
Глава 4.Семиотика и синдромология при заболеваниях суставов……..57
4.1. Расспрос больного с заболеваниями суставов………….……………...57
4.2. Данные объективных методов исследования…………………………60
4.3. Данные дополнительных методов исследования……………….........63
4.4. Синдромы при заболеваниях суставов………………………………..64
4.5. Частная патология …………………………………….…..........65
4.6. Тестовые задания……………………………………….……….70
4.7. Ситуационная задача……………………………………..……..70
Эталоны ответов к тестовым заданиям и ситуационным задачам……..72
Рекомендуемая литература…………………………………………………….....80
ПРЕДИСЛОВИЕ
Основной целью курса пропедевтики внутренних болезней в соответствии с государственной программой обучения в медицинском вузе является освоение студентами основ клинического обследования больных, семиотики и синдромологии внутренних болезней, а также овладение основами клинического мышления.
В настоящем пособии обобщены и систематизированы классические и современные данные, касающиеся методов исследования больного, выявления и интерпретации клинических симптомов и синдромов в гематологии и в артрологии. Особенность данных методических разработок в том, что они позволяют сформировать целостное представление о процессе диагностики заболеваний желудочно-кишечного тракта у постели больного. Основное внимание уделено классическим клиническим методам обследования больного – сбору жалоб, анамнеза заболевания и жизни, объективному исследованию. Подобной подход полностью соответствует современным представлениям о высокой информативности результатов клинических исследований в диагностике заболеваний крови суставов.
Достаточно полно представленные дополнительные методы обследования больных, в том числе и специальные, применяемые в диагностике заболеваний крови и суставов. Показания к включению этих методов в план обследования больного в зависимости от особенностей клинической картины заболевания логически обоснованы и направлены на формирование навыков диагностики на уровне отдельного синдрома.
Подобное изложение материала оказывает существенную помощь при самоподготовке к практическим занятиям, и, не дублируя материал, излагаемый в учебнике по пропедевтике внутренних болезней и на лекциях, повышает качество обучения и способствует наиболее эффективному освоению учебного материала.
М Е Т О Д И Ч Е С К И Е У К А З А Н И Я
Учебное пособие “Семиотика и синдромология в гематологии. Семиотика и синдромология при заболеваниях суставов” предназначено студентам 3 курса лечебного и педиатрического факультетов медицинских вузов для изучения симптомов и основных синдромов в гематологии и при заболеваниях суставов. Цель учебного пособия: способствовать формированию основных профессиональных навыков обследования больных с заболеваниями крови и суставов, развитию основ клинического мышления, рационального использования лабораторных и инструментальных методов обследования. Учебное пособие включает задачи: освоение методики и получение практических навыков обследования больных, выявление ведущих клинических синдромов, составление плана обследования и лечения.
Согласно учебной программе длительность изучения тем по семиотике и синдромологии в гематологии и при заболеваниях суставов составляет: 8 часов лекционных, 16 часов практических занятий и 12 часов самостоятельной работы для студентов лечебного факультета и 3 часа лекционных, 8 часов практических и 4,5 часов самостоятельной работы для студентов педиатрического факультета.
Учебное пособие состоит из 4 глав. В первой главе рассматриваются симптомы и синдромы при анемиях; во второй – при геморрагических диатезах, в–третьей при гемобластозах и в четверной при заболеваниях суставов. В каждой главе излагаются жалобы, особенности анамнеза, данные объективных и инструментальных методов исследования, патогенетически обосновываются основные синдромы при различных заболеваниях крови и суставов, предлагаются контрольные вопросы, тестовые задания ситуационные задачи. В конце учебного пособия предлагаются ответы на тестовые задания и эталоны решения ситуационных задач.
Глава 1
АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
ОБЩИЙ ОСМОТР
Оценка общего состояния и сознания
Тяжелое состояние характерно для апластичских анемий в стадии развернутых клинических проявлений. Наблюдается так же при тяжелых В12 - дефицитных анемиях, железо-дефицитных анемиях, гемолитических анемиях.
Расстройство походки, атрофия и гипотрофия мышц может наблюдаться при В12 - дефицитной анемии при фуникулярном миелозе.
При осмотре полости рта при В12-дефицитной анемии наблюдается атрофия сосочков языка, вследствие чего поверхность его становится гладкой, как бы лаковой (Гюнтеровский глоссит). Быстро прогрессирующее разрушение зубов и гнойное воспаление слизистой оболочки вокруг шеек зубов (альвеолярная пиорея) нередко обнаруживаются у больных с железодефицитной анемией.
Осмотр кожи, ее дериватов и слизистых оболочек
Бледность кожных покровов является частым и легко обнаруживаемым признаком. Возможен различный оттенок цвета кожных покровов при анемиях:
а) зеленоватый - при железодефицитных анемиях,
б) желтушный - при В12 - дефицитной анемии,
в) лимонно-желтый - при острых гемолитических анемиях вследствие увеличения содержания в крови непрямого биллирубина.
Сухость и трещины кожи на руках и ногах, трещины в углах рта, выпадение и истончение волос, ранняя седина характерны для длительно существующего дефицита железа.
С сидеропенией так же связаны поперечная исчерченность и ломкость ногтей. Ногти истончаются, становятся уплощенными и даже вогнутыми. Ложкообразная вогнутость ногтевых пластинок называется «койлонихия» и свидетельствует о наличии тяжелого и длительного дефицита железа.
Костная и суставная система
При обследовании костной системы можно выявить болезненность при поколачивании костей, особенно плоских (грудины, ребер), а также позвоночника. Такая болезненность называется оссалгией и связана с изменениями костного мозга и непосредственным поражением костей скелета. Оссалгия может наблюдаться при пернициозной (В12-дефицитной) анемии.
ДЫХАТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА
При тяжелых анемиях независимо от их формы можно обнаружить одышку. Обследование грудной клетки у больных В12 дефицитной анемией позволяет выявить оссалгии при поколачивании по ребрам, грудине.
СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА
У больных анемией при обследовании обычно обнаруживается небольшое увеличение площади сердечной тупости, глухость сердечных тонов, систолический шум на верхушке, легочном стволе, шум волчка над яремной веной, учащение сердечного ритма.
ОРГАНЫ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ
Для гемолитической анемии характерно увеличение печени, обнаруживаемое при осмотре правого подреберья, пальпации и перкуссии печени. Гепатомегалия является результатом повышенного гемолиза, печень мягкая с ровной поверхностью, чувствительная или болезненная при пальпации. Характерно периодическое увеличение печени, совпадающее с гемолитическими приступами и сопровождающееся нарастанием желтухи. Более характерным признаком гемолиза является увеличение селезенки (спленомегалия). При пальпации она мягко-эластической консистенции, безболезненная, поверхность ее гладкая.
ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ
Он включает обычно подсчет числа эритроцитов, исследование концентрации гемоглобина, подсчет числа тромбоцитов, ретикулоцитов, лейкоцитов, исследование лейкоцитарной формулы, определение скорости оседания эритроцитов, оценку морфологии эритроцитов.
Показатели общего клинического анализа крови у здоровых людей представлена в таблице 1
Таблица1
АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Сущность: Клинико-гематологический синдром, обусловленный снижением содержания гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови. (У мужчин уменьшение уровня гемоглобина ниже 130 г/л, у женщин ниже 120 г/л, у беременных – ниже 110 г/л.).
По механизму развития болезни выделяют анемии:
1. Постгеморрагические железодефицитные (после кровопотери, острой или хронической).
2. Связанные с собственно нарушением кроветворения (В12-дефицитные, фолиеводефицитные, апластические).
3.Связанные с ускоренным разрушением эритроцитов (гемолитические).
Во многих случаях имеет место сочетание нескольких механизмов. Например, анемия при тяжелых инфекционных заболеваниях связана как с токсическим угнетением костного мозга, так и с повышенным расходом железа, необходимого для иммунных реакций.
СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Сущность: дефицит железа, входящего в состав молекулы гемоглобина, способствует нарушению синтеза тканевых ферментов, что приводит к изменению тканевого метаболизма. При этом, прежде всего, поражаются быстро обновляющиеся эпителиальные ткани: слизистая оболочка ЖКТ, кожа и ее дериваты.
Клинические проявления:
Жалобы
1. Мышечная слабость является следствием снижения активности глицерофосфатоксидазы вследствие недостатка железа, которое входит в ее состав.
2. Бледность кожи носит характерный зеленоватый оттенок («хлороз»).
3. Затруднение глотания сухой и твердой пищи - так называемая сидеропеническая дисфагия развивается при поражении пищевода на фоне тяжелого дефицита железа, снижение желудочной секреции (базальной и стимулированной).
4. Нарушение вкуса - pica chloritica (тяга к мелу, зубному порошку, глине, земле) и извращение обоняния (пристрастие к запаху керосина, ацетона, гуталина, резины и др), зловонный ринит.
5. Трофические изменения кожи, волос и ногтей:
· сухость и шелушение кожи,
· выпадение и раннее поседение волос,
· тусклость и ломкость ногтей,
· изъязвления и трещины в углах рта (ангулярный стоматит),
· боль и жжение языка.
6. Ночное недержание мочи, неспособность удерживать мочу при смехе или кашле.
При осмотре:
1. Бледность кожи носит характерный зеленоватый оттенок («хлороз»). кожа сухая, шелушится, плохо загорает, - волосы секутся, рано седеют и выпадают.
2 Сухость и трещины кожи на руках и ногах, трещины в углах рта, выпадение и истончение волос, ранняя седина характерны для длительно существующего дефицита железа.
3. Ангулярный стоматит - изъязвления и трещины в углах рта
4. Атрофический глоссит - боль и жжение языка, язык блестящий, полированный за счет сглаживания сосочков
альвеолярная пиорея – гнойное воспаление слизистой оболочки десен вокруг шеек зубов
5. С сидеропенией так же связаны поперечная исчерченность и ломкость ногтей. Ногти истончаются, становятся уплощенными и даже вогнутыми. Ложкообразная вогнутость ногтевых пластинок называется «койлонихия» и свидетельствует о наличии тяжелого и длительного дефицита железа.
В12-ДЕФИЦИТНЫЙ СИНДРОМ
Сущность: Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты приводит к нарушению синтеза ДНК в костномозговых клетках и образованию больших по размеру эритроидных клеток в костном мозге (т.е. к мегалобластическому кроветворению, характерному только для эмбрионального периода). Это является причиной внутрикостномозгового разрушения эритрокариоцитов, снижения количества эритроцитов и гемоглобина, лейкопении, тромбоцитопении. Нарушение обмена жирных кислот при дефиците витамина В12 и накопление в организме токсичных пропионовой и метилмолоновой кислот приводит к изменению ряда органов и систем, в частности способствует развитию атрофического гастрита и фуникулярного миелоза.
Клинические проявления:
Жалобы:
1. На болезненность при надавливании и поколачивании по плоским и некоторым трубчатым костям (особенно большеберцовым).
2. Диспептические расстройства:
а) снижение аппетита, отвращение к мясу,
б) глоссит – жжение и боли в языке, язык ярко – красный, блестящий, гладкий (из-за резкой атрофии сосочков), как бы полированный,
д) чувство тяжести в эпигастрии, чередование поносов и запоров (при выраженной секреторной недостаточности желудка).
3. Неврологические жалобы:
а) расстройство сна, эмоциональная неустойчивость.
б) нарушения чувствительности, кожные анестезии и парестезии (ощущение “ползания мурашек”, зябкость, чувство онемения в конечностях признаки поражения заднебоковых канатиков спинного мозга) – признаки фуникулярного миелоза.
При осмотре кожные покровы бледные с лимонным оттенком
При осмотре полости рта при В12-дефицитной анемии наблюдается атрофия сосочков языка, вследствие чего поверхность его становится гладкой, как бы лаковой (Гюнтеровский глоссит). Атрофия слизистой оболочки полости рта, задней стенки глотки, изъязвления по краям и кончику языка, слизистой полости рта, склонность зубов к кариозному разрушению.
Расстройство походки, атрофия и гипотрофия мышц может наблюдаться
при фуникулярном миелозе.
При обследовании костной системы можно выявить болезненность при поколачивании костей, особенно плоских (грудины, ребер), а также позвоночника. Такая болезненность называется оссалгией и связана с изменениями костного мозга и непосредственным поражением костей скелета.
Гепатомегалия является результатом повышенного гемолиза, печень мягкая с ровной поверхностью, чувствительная или болезненная при пальпации. Характерно периодическое увеличение печени, совпадающее с гемолитическими приступами и сопровождающееся нарастанием желтухи. Более характерным признаком гемолиза является увеличение селезенки (спленомегалия). При пальпации она мягко-эластической консистенции, безболезненная, поверхность ее гладкая.
СИНДРОМ ГЕМОЛИЗА
Сущность: повышенный гемолиз, который может происходить внутриклеточно (в селезенке) и непосредственно в сосудах.
Жалобы, связанные с гемолизом:
1. Желтушность кожных покровов, связанная с повышением в крови уровня непрямого билирубина.
2. Озноб, повышение температуры тела, обусловленные высвобождением пирогенных веществ при гемолизе эритроцитов.
3. Боли в мышцах.
4. Боли в области правого и левого подреберья при увеличении размеров печени, селезенки.
5. Потемнение мочи и кала (уробилинурия, увеличение стеркобилина в кале), что обусловлено интенсивной переработкой гепатоцитами избыточного количества непрямого билирубина.
ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Сущность: специфические изменения в общем клиническом анализе крови и анализе костного мозга (миелограмме), обусловленные этиологией и патогенетическим вариантом анемии. Гематологический синдром является лабораторным синдромом.
ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ
АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ ОБРАЗОВАНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ
И (ИЛИ) ГЕМОГЛОБИНА
Железодефицитная анемия (гипохромная, микроцитарная, гипорегенераторная)
Железодефицитные анемии составляют 80 % всех анемий. В основе железодефицитных анемий лежит дефицит в организме железа, входящего в состав молекулы гемоглобина. Дефицит железа, или сидеропения возникает вследствие различных патологических процессов:
· при повышенной потере (легочные, желудочно-кишечные, маточные кровотечения и т.д.)
· недостаточного поступления,
· повышенного расхода и потребности железа (пубертатный период, беременность, лактация),
· нарушения всасывания (хронический энтерит и т.д.).
Основными критериями железодефицитных анемий являются:
1. Циркуляторно – гипоксический синдром
2. Сидеропенический синдром
3. Гематологический синдром:
Гематологический синдром включает в себя:
· снижение количества гемоглобина и эритроцитов
· низкий цветовой показатель (гипохроми)
· анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазию в мазке периферической крови
· снижение содержания ретикулоцитов (нелеченная железодефицитная анемия является гипорегенераторной)
· снижение содержания сывороточного железа и повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови
· снижение содержания ферритина в сыворотке крови и снижение выведения железа с мочой в десфераловом тесте.
В12 - и фолиево-дефицитные анемии (макроцитарные, мегалобластные анемии)
Причиной развития данной анемии может стать:
· недостаточное поступление с пищей витамина В12 или фолиевой кислоты,
· нарушение всасывания витамина В12 или фолиевой кислоты: болезнь
Иммерслунд-Гресбека (врожденное отсутствие рецепторов к витамину В12 в тонком кишечнике), нарушение продукции гастромукопротеина - “внутреннего” фактора Касла, тотальная гастрэктомия,
· конкурентный захват витамина В12 в кишечнике (инвазия широким лентецом), энтерит, резекции тонкого кишечника, алкоголизм
· повышенное расходование (беременность, новорожденные)
Основными критериями В12 –и фолиево-дефицитной анемии являются:
1. Циркуляторно – гипоксический синдром.
2. В12 -дефицитный синдром.
3. Гематологический синдром.
Гематологический синдром включает в себя:
· снижение количества гемоглобина и эритроцитов,
· высокий цветовой показатель (гиперхромная),
· макроцитоз, мегалоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, нормобласты в крови, тельца Жолли, кольца Кэбота,
· ретикулоцитопения (гипо-, арегенераторная) при отсутствии лечения витамином В12,
· гиперсегментация нейтрофилов,
· лейкопения, тромбоцитопения,
· повышение содержания сывороточного железа,
· мегалобластическое кроветворение (при отсутствии лечения В12).
Гипо – апластические анемии
В основе этой группы анемий лежит нарушение (угнетение) пролиферации эритроидных клеток костного мозга, часто в сочетании с нарушением со стороны других ростков вследствие опухолевого поражения костного мозга (лейкозы, миелокарциноз), аплазии, миелофиброза.
Причины:
1. заболевания вследствие воздействия экзогенных факторов: физических (ионизурующая радиация), химических (бензол, цитостатики и др лекарственные прапараты)
2. метастатические злокачественные опухоли
3. костномозговая недостаточность (ХПН, эндокринопатии –гипопитуитаризм, гипотиреоз)
Основными критериями анемий, связанных с костномозговой недостаточностью являются:
1. Циркуляторно – гипоксический синдром.
2. Гематологический синдром:
Гематологический синдром включает в себя:
· эритроцитопения, лейкопения, тромбоцитопения – панцитопения,
· ретикулоцитопения (гипорегенераторное, арегенераторное состояние),
· цветовой показатель снижен или в норме (нормохромная анемия),
· относительный лимфоцитоз,
· в стернальном пунктате при апластических анемиях обнаруживается бедность костного мозга клеточными элементами, замещение костного мозга жировой тканью.
3.Геморрагический синдром (см. ниже: геморрагический синдром, связанный с недостатком тромбоцитарных факторов).
4. Синдром иммунной недостаточности.
Гемолитические анемии
Основным признаком этой группы анемий является укорочение продолжительности жизни эритроцитов, составляющей в норме около 120 дней.
Гемолиз может возникать при разнообразных патологических процессах, протекать перманентно или эпизодически в виде кризов, быть преимущественно внутриклеточным или внутрисосудистым.
Факторами, приводящими к формированию приобретенных гемолитических анемий, являются некоторые инфекционные экзотоксины, некоторые яды (грибной, змеиный и др.), химические агенты (свинец, тяжелые металлы и др.), механические факторы (искусственный клапан сердца, маршевая гемоглобинурия и др.).
В основе патогенеза приобретенных гемолитических анемий лежат иммунные механизмы.
Основными критериями гемолитических анемий являются:
1. Циркуляторно – гипоксический синдром,
2. Синдром гемолиза:
· Гипербилирубинемия за счет повышения содержания непрямого (неконъюгированного, свободного) билирубина,
· Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек различной интенсивности.
· Гиперпигментация мочи и кала (уробилинурия, увеличение стеркобилина в кале), что обусловлено интенсивной переработкой гепатоцитами избыточного количества непрямого билирубина.
3. Синдром спленомегалии (умеренная спленомегалия).
4. Синдром гепатомегалии.
5. Гематологический синдром:
Гематологический синдром включает в себя:
- снижение количества гемоглобина и эритроцитов,
- ретикулоцитоз, иногда нормобласты в крови,
- повышение содержания сывороточного железа,
- нейтрофильный лейкоцитоз (при гемолитических кризах),
- гиперплазия эритроидного ростка костного мозга,
- анизо- и пойкилицитоз, в зависимости от вида анемии может быть микросфероцитоз.
КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
1. При каких видах анемий встречается циркуляторно-гипоксический синдром?
2. Назовите основные симптомы сидеропенического синдрома.
3. Перечислите особенности объективного обследования при В12 -дефицитной анемии.
4. Укажите особенности гематологического синдрома при железодефицитной, В12 -дефицитной и гемолитической анемии.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
(Выберите один или несколько правильных ответов)
1. КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ЯВЛЯЮТСЯ
1) головокружение
2) нарушение походки
3) извращение вкуса
4) желтуха
5) глоссит
2. ДЛЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ХАРАКТЕРНО
1) гипохромия, микроцитоз, сидеробласты в стернальном пунктате
2) гипохромия, микроцитоз, повышение железосвязывающей
способности сыворотки
3) гипохромия, микроцитоз, понижение железосвязывающей способности сыворотки
4) гиперхромия, макроцитоз, билирубинемия
5) гиперхромия, макроцитоз, мишеневидные эритроциты
3. ПРОЯВЛЕНИЯМИ СИДЕРОПЕНИЧЕСКОГО СИНДРОМА ЯВЛЯЮТСЯ ВСЕ ПРИЗНАКИ, КРОМЕ
1) ангулярный стоматит
2) глоссит
3) сухость и выпадение волос
4) эзофагит
5) спленомегалия
4. УКАЖИТЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИДЕРОПЕНИЧЕСКОГО СИНДРОМА
1) ангулярный стоматит
2) желтуха
3) спленомегалия
4) извращение вкуса
5) койлонихии
5. ОТМЕТЬТЕ ПРИЗНАК НЕ СООТВЕТСТВУЮЩИЙ ДИАГНОЗУ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
1) цветовой показатель 0,7
2) гипохромия эритроцитов
3) гиперсегментация ядер нейтрофилов
4) микроцитоз
5) анизоцитоз
6. БОЛЬНАЯ К. 25 ЛЕТ ЖАЛУЕТСЯ НА СЛАБОСТЬ, УТОМЛЯЕМОСТЬ. ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЙ АНАМНЕЗ: МЕНСТРУАЦИИ С 13 ЛЕТ ОБИЛЬНЫЕ, ПО 7-8 ДНЕЙ. В АНАЛИЗЕ КРОВИ ЭР-2,9 *10 12/л., HВ-72 г/л., РЕТИКУЛОЦИТЫ – 0,2%, ЦП-0,75, ЖЕЛЕЗО СЫВОРОТКИ – 6 ммоль/л. ВЫБЕРИТЕ ПРЕПАРАТ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ
1) витамин В12
2) фолиевая кислота
3) препараты железа
4) преднизолон
5) эритроцитарная масса
7. КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ В12 – ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ЯВЛЯЮТСЯ
1) головокружение
2) нарушение походки
3) извращение вкуса
4) боли в костях
5) глоссит
8. ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ В12 – ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ДОСТАТОЧНО ВЫЯВИТЬ
1) гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию
2) гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию и атрофический гастрит
3)гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию с наличием в эритроцитах телец Жолли и колец Кебота
4) гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию имегалобластический тип кроветворения
9. УКАЖИТЕ ФАКТОР НЕОБХОДИМЫЙ ДЛЯ ВСАСЫВАНИЯ ВИТАМИНА В12
1) соляная кислота
2) фолиевая кислота
3) гастрин
4) гастромукопротеин
5) пепсин
10. ЖАЛОБЫ НА ПАРАСТЕЗИИ В НОГАХ, НЕУСТОЙЧИВОСТЬ ПОХОДКИ БЫВАЮТ ПРИ
1) железодефицитной анемии
2) В12 дефицитной анемии
3) гемолитической анемии
4) апластической анемии
11. ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ МОЖЕТ БЫТЬ КЛИНИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЕМ ДЕФИЦИТА
1) железа
2) фолиевой кислоты
3) витамина С
4) витамина В12
5) калия и кальция
12. УКАЖИТЕ ХАРАКТЕРНЫЙ ПРИЗНАК ГЕМОЛИЗА
1) гипохромная анемия
2) увеличение прямого билирубина
3) насыщенный цвет мочи
4) желтуха с зудом
5) высокий ретикулоцитоз
Ситуационная задача
Больной О. 42 лет доставлен в стационар с жалобами на резкую слабость, сердцебиение, головокружение, боли в эпигастрии, рвоту в виде кофейной гущи, стул черного цвета.
Из анамнеза: 7 дней назад после стресса появились и стали нарастать боли в эпигастрии. Сегодня внезапно состояние ухудшилось, появилась рвота кофейной гущи, стул черного цвета.
Объективно: Кожные покровы бледные, влажные. Дыхание везикулярное. Пульс 102 ударов в минуту, АД 90/60 мм.рт.ст. Тоны сердца ритмичные, нежный систолический шум на верхушке. Живот мягкий, болезненный в пилородуоденальной области с мышечным напряжением в данной зоне. Размеры печени по Курлову 9-8-7 см.
Анализ крови:
Эритроциты - 2,8,0 х10 12/л., Hb - 82 г/л., ЦП - 0,89, МСV – 82 фл, MCH - 30 пг, MCHC - 34 г/дл. лейкоциты- 4,0 х10 9/л., п -3%, с - 44%, э -1%, лф - 44%, м - 8%, СОЭ-10 мм/ч, тромбоциты – 250 х10 9/л, ретикулоциты 2%,
железо сыворотки – 10 ммоль/л.
ФГДС: в пилорическом отделе желудка выявлена кровоточащая язва размером - 1*1,5 см
Задание:
1. Выделите основные симптомы, объясните их патогенез, сгруппируйте их в синдромы.
2. Поставьте предварительный диагноз.
3. Укажите принципы лечения.
ГЛАВА 2
СЕМИОТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ
АНАМНЕЗ
1. Пусковым моментом могут быть инфекции, интоксикации, индивидуально повышенная чувствительность к лекарственным веществам, некоторым пищевым продуктам, массивные и несовместимые трансфузии, травмы, ожоги, вакцинация и т.д.
2. Необходимо обратить внимание на давность заболевания и быстроту развития симптоматики.
3. При большой давности заболевания и появлении первых геморрагий в раннем детском возрасте возможен наследственный их генез.
4. Отсутствие предшествующих и фоновых заболеваний характерно для наследственных заболеваний, тогда как при большинстве приобретенных форм геморрагических диатезов они четко выявляются.
5. Возникновение кожных высыпаний после гриппа или других инфекций подозрительно на иммунную форму тромбоцитопенической пурпуры.
ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Осмотр кожи и слизистых
Точечные кровоизлияния в кожу и слизистые (петехии, экхимозы) свидетельствуют о нарушении образования тромбоцитов или изменении сосудистой стенки;
Петехии – разновидность геморрагических пятен, возникающих на коже и слизистых в результате мельчайших капиллярных кровоизлияний. Они появляются в различном количестве, как правило, симметрично, на любых участках кожного покрова, преимущественно на разгибательной поверхности нижних конечностей (голенях, стопах), а также на слизистой оболочке полости рта; имеют округлую форму, диаметр 1-2 мм, при надавливании или растягивании кожи не исчезают. Цвет их изменяется от багрово-красного вначале до синюшного, а затем зеленоватого и буро-желтого; являются одним из характерных признаков геморрагических диатезов.
Экхимозы - геморрагические пятна большие по величине, чем петехии, обычно неправильной формы.
Гематомы - несимметрично расположенные обширные кровоизлияния на коже говорят о нарушении свертывания.
Типы и тяжесть кровоточивости, установленные во время обследования, облегчают диагностический поиск.
Различают 5 типов кровоточивости:
1) гематомный
2) петехиально-пятнистый (микроциркуляторный, синячковый)
3) смешанный микроциркуляторно-гематомный (синячково-гематомный)
4) васкулитно-пурпурный
5) ангиоматозный
При гематомном типе преобладают массивные, глубокие, напряженные и весьма болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, в подкожную и забрюшинную клетчатку. Они вызывают расслоение и деструкцию тканей, развитие деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов, костных псевдоопухолей, атрофию мышц. Наблюдаются профузные спонтанные, посттравматические и послеоперационные кровотечения. Характерен почти исключительно для наследственных коагулопатий, гемофилии А и В.
Петехиально-пятнистый тип (микроциркуляторный, синячковый) характеризуется безболезненными, ненапряженными, не сдавливающими окружающие ткани поверхностными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, петехиями, синяками, десневыми, носовыми и маточными кровотечениями. Кровотечения возникают при незначительной травматизации микрососудов: при измерении АД, в местах пальпации, при растирании кожи рукой и т. д. Для данного типа кровоточивости нехарактерно образование гематом; мышцы, суставы и другие части опорно-двигательного аппарата интактны. Кровотечения при полостных оперативных вмешательствах редки и не имеют наклонности к рецидивированию. Этот тип кровоточивости наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях.
Смешанный микроциркуляторно-гематомный (синячково-гематомный) тип кровоточивости характеризуется не просто сочетанием признаков двух перечисленных выше вариантов геморрагического синдрома, но и рядом присущих только ему качественных особенностей. В клинической картине преобладает петехиально-пятнистая кровоточивость; гематомы немногочисленны, но достигают больших размеров, располагаются преимущественно в подкожной или забрюшинной клетчатке; кровоизлияния в суставы редки, не ведут к развитию деформирующих артрозов и атрофии мышц; гематомы в зависимости от локализации могут имитировать картину острого живота, кишечной непроходимости и острого аппендицита. Наблюдается при наиболее тяжелых формах гемофилии А, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме и передозировке антикоагулянтов.
Васкулитно-пурпурный тип объединяет все геморрагии, обусловленные воспалительным процессом в микрососудах. Геморрагии возникают на фоне локальных экссудативно-воспалительных явлений и общих иммуноаллергических или инфекционно-токсических нарушений. Геморрагические высыпания на коже, как правило, симметричны (как на конечностях, так и на туловище), несколько приподняты вследствие воспалительной инфильтрации и отека. Часто появлению геморрагий предшествуют зудящие высыпания, имеющие вид небольших уплотнений; эти элементы затем приобретают пурпурный вид вследствие пропитывания кровью. Характерная черта - длительно сохраняющаяся после исчезновения геморрагий бурого цвета сыпь. При других типах кровоточивости такой остаточной пигментации не бывает. Наблюдается при геморрагическом васкулите.
Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие ткани и органы, но весьма упорными кровотечениями 1 - 2 локализаций (носовые, реже - гематурия, легочные и желудочно-кишечные). Данный тип наблюдается при различных формах телеангиэктазии.
Костная и суставная система
При осмотре суставов можно выявить их отечность, болезненность, ограничение движений, деформацию, обусловленные свежими или ранее возникшими кровоизлияниями в полость сустава при гемофилии. Отечность и умеренная деформация суставов наблюдаются при геморрагическом васкулите.
Дыхательная система
Изменения органов дыхания при заболеваниях крови встречаются не часто и не имеют характерных особенностей. В ряде случаев наблюдаются выпотные плевриты геморрагического характера.
Сердечно-сосудистая система
При геморрагических васкулитах наблюдается снижение резистентности сосудистой стенки, выявляемое с помощью пробы жгута, щипка.
КОАГУЛЯЦИОННЫЙ ГЕМОСТАЗ
● время свертывания крови (по методу Ли-Уайта в норме составляет 5 - 10 мин.)
Увеличение времени свёртывания наблюдается при значительном дефиците плазменных факторов (IX, VIII, XII, I, факторов, входящих в протромбиновый комплекс), наследственных коагулопатиях, нарушении образования фибриногена, заболеваниях печени, лечение антикоагулянтами.
● активированное частичное тромбопластиновое време (АЧТВ в норме 35-50с)
● протро