Опухоли меланинобразующей ткани

• Источником опухолей этой группы являются меланоциты клетки нейроэктодермального происхождения, которые располагаются в базальном слое эпидермиса, волосяных фолликулах, большинстве слизистых обо­лочек, покрытых многослойным плоским эпителием, мягких мозговых оболочках, сетчатке и радужной обо­лочке глаза.

• Меланоциты содержат меланин, окрашенный в темно-коричневый (черный) цвет. Он может выявляться с по­мощью аргентаффинной реакции (по Фонтана—Массону) и ДОФА-реакции.

• С меланоцитами могут быть связаны следующие пиг­ментные образования кожи.

1. Веснушки -- очаговые гиперпигментации, связан­ные с повышенным синтезом меланина меланоцита-ми под воздействием инсоляции.

2. Лентиго — пигментные пятна, связанные с гипер­плазией меланоцитов в эпидермисе.

3. Меланоцитарный (невоклеточный) невус врожденное или чаще приобретенное пигментное об­разование (чаще появляется в возрасте 2 — 6 лет, имеет тенденцию к спонтанной регрессии с возрас­том), которое занимает промежуточное положение между пороком развития и доброкачественными ме-ланоцитарными опухолями.

4. Меланома -- злокачественная опухоль из меланоци­тов.

Меланома

• Составляет 1,2 % всех злокачественных опухолей и 4 % опухолей кожи.

• В подавляющем большинстве случаев меланома лока­лизуется в коже, реже в оболочках глаза (в 20 раз реже), еще реже в мягких мозговых оболочках и пр.

• Чаще возникает у женщин 30 — 50 лет на коже нижних конечностей, головы, шеи.

• Прослеживается связь меланом кожи с инсоляцией (ультрафиолетовой радиацией).

• Большинство меланом возникает de novo, крайне редко на фоне предсуществующих пигментных образований.

• К пигментным образованиям с высокой вероятностью развития меланомы можно отнести:

а. Пятно Гатчинсона (Lentigo maligna) — пигментное образование, возникающее чаще на коже лица у по­жилых людей. Микроскопически характеризуется пролиферацией атипичных меланоцитов в базаль-ных слоях эпидермиса, атрофией эпидермиса, эластозом верхних слоев дермы. Существует мнение, что пятно Гатчинсона является злокачественным образо­ванием — меланомой in situ.

б. Диспластичные невусы, характерные для редко встре­чающегося наследственного синдрома (синдром дис-пластичных невусов), описанного Кларком: обычно многочисленные, больше 1 см в диаметре, локализу­ются на закрытых участках тела. Микроскопически определяется пролиферация атипичных меланоцитов.

238 Общий курс

Изредка меланома возникает в связи с врожденными ги­гантскими невусами.

Фазы роста меланомы.

1. Фаза радиального (горизонтального) роста.

• Опухоль растет внутри эпидермиса, не распространя­ясь в дерму.

• В сосочковом слое дермы часто определяется лимфоцитарная инфильтрация.

• Эту стадию можно рассматривать как опухоль in situ: опухоль не метастазирует, иссечение приводит к пол­ному излечению.

Фаза вертикального роста (поздняя стадия).

• Опухоль распространяется в дерму и подкожную клетчатку.

• Характерны лимфогенные и гематогенные метастазы.

• Меланома имеет лучший прогноз, если она сопровож­далась длительным периодом радиального роста, чем вариант с ранним вертикальным ростом.

Клиник о-м орфологическая классифи­кация меланомы(основные варианты).

1. Злокачественная лентиго-меланома.

подвергающихся инсо-

Возникает на участках кожи, ляции.

Имеет длительную фазу радиального роста. Часто развивается из предшествующего Lentigo ma-ligna; отличается от последнего инвазией в дерму атипичных, полиморфных, часто веретеноклеточных меланоцитов; обладает низкой степенью злокачест­венности.

2. Поверхностно распространяющаяся меланома.

• Наиболее частый вариант; типичная локализация -конечности и туловище.

• Имеет вид пятна или бляшки без четких границ, ок­рашенных в различные цвета »- от розово-бурого до темно-коричневого.

Микроскопическая картина:неинвазивная опухоль представлена мономорфными атипичными мелано-цитами, образующими гнезда из педжетоидных клеток (круп­ные клетки с вакуолизированной светлой цитоплазмой) — го­ризонтальный рост. Определяются также очаги инвазии в дерму, часто окруженные клеточным инфильтратом и фиб­розной тканью,— вертикальный рост.

• Преобладает радиальная форма роста (in situ), кото­рая может длиться до 10 лет.

3. Нодулярная меланома.

• Начинается с вертикальной фазы роста.

• Обладает наихудшим прогнозом.

• Возникает в более раннем возрасте на любом участке кожи.

Макроскопическая картина:опухоль имеет вид сине-черной бляшки или пигментированного узла (черного, коричневого, бурого), часто с изъязвлением.

Микроскопическая картина:опухоль состоит из полиморфных (веретенообразных, пластинчатых и неправильной формы, часто многоядерных) клеток, кото­рые содержат гранулы черно-бурого пигмента -- меланина; ядра неправильной формы с грубодисперсным хроматином и крупными ядрышками, видны многочисленные митозы. Опу­холь инфильтрирует дерму и прилежащие отделы жировой клетчатки. Внутриэпидермальное распространение опухоли в ее краях не выражено.

• Рано возникают гематогенные и лимфогенные мета­стазы, имеющие вид множественных опухолевых узлов темно-коричневого (черного) цвета с четкими границами.

4. Акралъная лентигинозная меланома.

• Наиболее типичная локализация - ладони и подо­швы, слизисто-эпидермальные зоны полости рта, носа и ануса.

• Чаще возникает у негров. Микроскопическая картина:характерны

интраэпидермальная пролиферация крупных, причудливой формы меланоцитов, содержащих большое количество пиг­мента, и инвазия их в дерму; сосочковый слой дермы расши­рен, имеется воспалительный инфильтрат. Прогнозмеланомы определяется:

а) стадией опухоли:

• I стадия -- локальное поражение;

• II стадия - - регионарные кожные метастазы (сател­литы) или метастазы в регионарные лимфатические узлы;

• III стадия ~ наличие отдаленных метастазов;

б) уровнем инвазии:

• 1 — интраэпидермальная опухоль (in situ);

• 2 — распространение в сосочковый слой дермы;

• 3 -- поражение всего сосочкового слоя дермы до ре­тикулярного слоя;

• 4 — прорастание ретикулярного слоя дермы;

•— прорастание подкожной жировой клетчатки. При уровнях инвазии 1 — 2 5-летняя выживаемость 100 %, при уровне 3 - 88 %, 4 - 66 %, 5 - 15 %; в) толщиной опухоли:

⁰ при толщине менее 0,76 мм •- выживаемость почти

100 %; • более 1,5 мм — 44 — 60 %;

• 0,76— 1,5 мм — промежуточные цифры выживаемос­ти.