Прогрессивный паралич в детском и юношеском возрасте

В исключительных случаях встречается прогрессивный паралич юношеского возраста на основе заражения сифилисом в раннем детстве.

Обычно же, когда говорят о детском или юношеском (юве-нильном) прогрессивном параличе, то имеют в виду заболевание, развившееся на почве врожденного сифилиса.

Прогрессивный паралич на основе врожденного сифилиса может начаться уже в 6–7 лет, но чаще болезнь дебютирует в возрасте 12–15 лет или несколько позже. Ювенильный прогрессивный паралич имеет ряд особенностей: здесь обычно отсутствует так называемая неврастеническая стадия, болезнь часто начинается остро, с эпилептиформных припадков, не бывает бредовых идей и спонтанных ремиссий, очень быстро нарастает общее слабоумие с особенно тяжелыми нарушениями речи вплоть до полной ее утраты, когда больные могут издавать лишь отдельные звуки. Возможно и постепенное начало заболевания. Клиника ювенильного паралича обычно соответствует дементной форме: больные становятся апатичными и бездеятельными, очень быстро теряют прежние знания и интересы, обнаруживают все более нарастающие расстройства памяти.

Иногда болезнь может начаться как бы среди полного здоровья, но чаще на фоне той или иной патологии: недоразвития внутренних органов, задержки общего физического развития, адипозогенитальной дистрофии. Могут отмечаться явления задержки психического развития.

При ювенильном прогрессивном параличе гораздо чаще, чем у взрослых, встречаются мозжечковые симптомы, симптомы атрофии зрительных нервов, полная арефлексия зрачков.

Этиология, патогенез и патологическая анатомия

Этиологическим фактором является бледная трепонема. Сифилитическая этиология прогрессивного паралича доказана клинически и лабораторно. Японский исследователь Ногу-чи обнаружил бледные спирохеты в мозге больных прогрессивным параличом.

Патогенез прогрессивного паралича остается невыясненным. Заболевают только 5-10 % лиц, страдающих сифилисом. Существуют различные предположения о роли наследственной предрасположенности, влиянии дополнительных вредных факторов, существовании особых нейротропных штаммов спирохет. Патогенез во многом определяется сложными изменениями реактивности организма. Весьма важную роль играет отсутствие или недостаточность лечения.

Прогрессивный паралич характеризуется следующими основными изменениями в мозге:

1) дегенерацией и атрофией нервной ткани (клеток и волокон);

2) воспалительными изменениями в оболочках и сосудах головного мозга;

3) пролиферативной реакцией со стороны глии.

Не все эти процессы начинаются одновременно: в I стадии болезни отмечаются воспалительные явления (диффузный лептоменингоэнцефалит), на более поздних этапах появляются дистрофические нарушения.

Течение и прогноз

В тех случаях, когда больной прогрессивным параличом остается без терапии, то спустя 2–5 лет отмечается развитие полного маразма и довольно часто летальный исход.

Галопирующий паралич характеризуется быстрым нарастанием явлений общего маразма, катастрофическим течением болезни, что отмечается при ажитированной форме. Также очень неблагоприятно протекает и припадочная форма прогрессивного паралича.

В крайне редких случаях встречается медленное, более или менее благоприятное течение заболевания. При таком развитии событий говорят о стационарном параличе.

Прогноз при рассматриваемом заболевании как в отношении жизни, так и дальнейшего течения болезни определяется результатами проводимой терапии, которую с целью улучшения прогноза необходимо начать как можно раньше.

Профилактика и лечение

Для профилактики прогрессивного паралича основное значение имеет общее снижение заболеваемости сифилисом и раннее активное лечение его под строгим серологическим контролем. Очень важно устранение дополнительных вредных факторов, снижающих сопротивляемость организма (в частности, различных интоксикаций, особенно алкоголизма)

Лечение такого тяжелого заболевания, как прогрессивный паралич, возможно при использовании схем комбинированной специфической терапии: антибиотики (пенициллины, эритромицин) и препараты висмута и йода (бийохинол, бисмоверол, йодид калия, йодид натрия) также назначают повторными курсами с добавлением пиротерапии. Лечение гипертермическими методами чаще всего проводится с применением пирогенала.

В истории лечения больных прогрессивным параличом большое значение имела пиротерапия путем прививки малярии. До этого подобные больные были практически неизлечимы и погибали. Маляриотерапия прогрессивного паралича (наряду со специфической) получила широкое распространение после исследований венгерского психиатра Вагнера фон Яурегга в 1917 г. В настоящее время она практически не применяется.

В течение пиротерапии необходимы тщательный контроль за соматическим состоянием больных, особенно за деятельностью сердца, и во избежание сердечной слабости при каждом подъеме температуры тела назначенте сердечных средств, лучше всего кордиамина.

Экспертиза

Трудовая экспертиза. В состоянии стойкой ремиссии больные могут вернуться к своей прежней деятельности, однако значительно чаще их приходится переводить на инвалидность III, II и I группы. По данным специального исследования (Т. Н. Гордова), перевод больных на инвалидность должен осуществляться только после проведения всех терапевтических мероприятий и при отсутствии заметного эффекта от них.

В улучшении компенсаторных возможностей больных очень большая роль принадлежит мероприятиям по социальной реадаптации (постоянное диспансерное наблюдение, помощь в работе, правильное отношение к больному в семье).

Судебная экспертиза. Если преступление совершено больным при нелеченой болезни, то испытуемый признается невменяемым. В случаях правонарушения, совершенного после лечения, вопрос о вменяемости или невменяемости решается в зависимости от характера лечебной ремиссии.