Соматические и неврологические расстройства
Характерных соматических нарушений, свойственных исключительно больным эпилепсией, нет, однако среди них нередко встречаются люди с диспластическим строением, с эндокринно-обменными нарушениями в виде ожирения, нарушения роста, с гидроцефальным или микроцефальным строением черепа. Также на теле большинства длительно страдающих эпилепсией можно обнаружить следы различных повреждений, полученных во время судорожного припадка (следы ушибов, порезов, ожогов, отсутствие зубов, рубцовые изменения от многократных прикусов языка). Со стороны неврологического статуса может отмечаться самая различная симптоматика в виде поражения черепных нервов, параличей и парезов, разнообразных вегетативных нарушений. Однако встречаются больные эпилепсией без каких-либо соматических или неврологических нарушений, обнаруживаемых современными методами исследования.
Классификация расстройств по Международной классификации болезней-10
В Международной классификации болезней-10 эпилепсия описывается в классе IV «Нервные болезни» и кодируется как эпилепсия с различными видами припадков. В классе V «Психические расстройства и расстройства поведения» в разделе «Органические, включая симптоматические, психические расстройства» перечисляются психические расстройства при эпилепсии: деменция, расстройства памяти, галлюцинаторные, бредовые, аффективные расстройства и нарушения поведения.
Этиология и патогенез
Эпилепсия (эпилептическая болезнь) – полиэтиологическое заболевание, к возникновению которого приводят разнообразные вредные факторы, действующие как внутриутробно и во время родов, так и постнатально, особенно в ранние годы жизни (травмы, инфекции, интоксикации).
При эпилепсии с поздним началом (у лиц старше 30 лет) основным этиологическим фактором чаще является черепно-мозговая травма, у больных более старшего возраста – церебральная сосудистая патология. Немаловажное значение имеет наследственная отягощенность, однако твердо сказать, в чем конкретно это выражено, весьма затруднительно. На современном этапе психиатрии мнения весьма противоречивы, вероятно, это зависит от возможности наследственной неоднородности болезни. Имеются данные, что наследственно передается не само по себе заболевание, а предрасположение к нему. В частности, указывают на лабильность вазомоторов, определенные нарушения обмена веществ, ненормальность развития некоторых нейронных систем (У. Пенфилд и Г. Джаспер). Весьма распространено мнение, что эпилепсия чаще всего возникает при сочетании наследственного предрасположения с дополнительными вредностями, обычно в виде экзогенных факторов (травмы, инфекционные поражения центральной нервной системы).
Встречается эпилепсия и с еще невыясненной этиологией (в таких случаях применяют термины «эссенциальная», «идиопатическая» или «криптогенная эпилепсия»).
Эпилепсия сопровождается характерными изменениями обмена веществ. Многочисленные исследования показали изменения белкового, жирового, углеводного и водно-солевого обменов, нарушение кислотно-основного состояния (до припадка – алкалоз, после него – ацидоз), в связи с чем был предложен ряд теорий (аутоинтоксикация, нарушение функции желез внутренней секреции, в частности коры надпочечников). Однако противоречивые результаты исследований, а иногда и отсутствие явных сдвигов в обмене веществ у части больных эпилепсией оставляют под вопросом данную теорию. Перспективным явилось изучение обмена непосредственно в самой мозговой ткани.
Полученные с помощью специальных методов исследования данные свидетельствуют о таких изменениях метаболизма в мозге больных эпилепсией, которые в первую очередь обусловливает нарушения в проведении нервных импульсов. Обнаружено повышение проницаемости клеточной мембраны, ведущее к нарушению ионного равновесия и, следовательно, к относительной деполяризации нервных клеток.
Данная деполяризация скорее всего является непосредственной причиной эпилептического разряда. Указывается в частности на потерю клетками калия и задержку в клетках натрия и воды. Большое значение при эпилепсии имеет также нарушение обмена таких веществ, как ацетилхолин и гамма-аминомасляная кислота. При судорогах обнаруживаются нарушения обмена ацетилхолина – увеличивается содержание свободного ацетилхолина. Поэтому вскоре после судорожного припадка в ликворе содержится ацетилхолин, а введением ацетилхолина в свою очередь можно вызвать судороги. Гамма-аминомасляная кислота, образующаяся из глутамино-вой кислоты, в противоположность ацетилхолину обладает тормозящим действием, способствует подавлению проведения нервных импульсов. Уменьшение содержания ГАМК в мозге ведет к появлению судорог.
Обмен ГАМК тесно связан с пиридоксином (витамин и глутаминовой кислотой. Поэтому авитаминоз Вб приводит к возникновению судорог, а глутаминовая кислота характеризуется противосудорожным действием.
В настоящее время появляется все больше данных, доказывающих, что в патофизиологических механизмах эпилептического припадка большая роль принадлежит нарастающей скорости возбуждения нейронов и гиперсинхронизации, а также их сверхвозбудимости, что в свою очередь вызывается изменениями клеточного метаболизма, нарушениями обменных и ферментативных процессов.
Наряду с тонкими исследованиями обмена и структурных изменений электроэнцефалография занимает в современной диагностике ведущее место в изучении сложной проблемы сущности эпилепсии, особенно в вопросах локализации эпи-лептогенных импульсов.
В большинстве случаев при записи биотоков мозга больных эпилепсией наряду с искажением нормального альфа-ритма встречаются изменения в виде острых волн, пиков, характерных комплексов (сочетание быстрого и медленного потенциалов), а также медленных ритмов, идущих пароксиз-мально, или неправильных медленных колебаний. Наиболее отчетливо данные «эпилептоидные импульсы» проявляются во время эпилептических пароксизмов, но регистрируются они и в межприпадочном периоде.
Патологическая анатомия
Установить диагноз эпилепсии на основании лишь пато-логоанатомических исследований невозможно, наряду с тем имеются определенные данные, часто встречающиеся при исследовании мозга больных эпилепсией.
При гибели больного во время припадка характерным являются набухание и отек мозга, его гиперемия, а также мелкие кровоизлияния в различных отделах мозга. Помимо данных нарушений, констатируются и длительные хронические изменения, причем они могут иметь двойное происхождение: являться следствием того вредного фактора, который вызвал эпилепсию (травма головного мозга, менингоэнцефалит, врожденные аномалии), или появляться вследствие частых судорожных припадков, ведущих к ишемически-некротическим изменениям в нервных клетках.
Наблюдаемые иногда гетеротопии серого вещества, а также наличие в первом слое коры эмбриональных клеток Каха-ля-Ретциуса свидетельствуют о врожденной аномалии мозга, способствующей повышенной судорожной готовности.
Течение и прогноз
Прогноз при эпилепсии как заболевании с хронически прогредиентным течением малоблагоприятен, однако иногда наблюдается и полное прекращение процесса.
Неблагоприятными признаками являются раннее начало болезни, наличие малых припадков, преобладание больших эпилептических припадков над абортивными, склонность их к серийности, наличие эпилептических статусов, глубокое нарушение сознания в послеприпадочном периоде, частота и тяжесть сумеречных состояний в межприступном периоде, возникновение припадков и днем, и ночью.
Степень доброкачественности или злокачественности течения заболевания в большей степени связана с асимметрией поражения в больших полушариях головного мозга. Относительно благоприятное течение наблюдается при более частой унилатеральной локализации очагового поражения, при локализации поражения в правом полушарии и задних долях головного мозга, а неблагоприятное – при преимущественном поражении головного мозга в левом полушарии, увеличении доли генерализованных поражений головного мозга с вовлечением в патологический процесс лобно-височных структур.
Прогноз при эпилепсии может быть неблагоприятным не только для самой личности (нарастание своеобразных изменений мышления вплоть до выраженного слабоумия, характерологические изменения), но и для жизни. Больные могут погибнуть от эпилептического статуса, от несчастного случая во время припадка, могут покончить жизнь самоубийством во время дисфории или сумеречных состояний.
Дополнительные вредности утяжеляют течение. Одной из них, способствующей значительному утяжелению процесса, является алкоголизм.
Дифференциальный диагноз
В случаях с характерными припадками, типичными психическими нарушениями в виде пароксизмальных изменений настроения и сознания, а также при выраженных характерологических сдвигах диагноз эпилепсии не вызывает затруднений. Однако ранняя диагностика заболевания нередко сопряжена со значительными трудностями, особенно в тех случаях, когда заболевание начинается с разного рода атипичных припадков или с так называемых психических эквивалентов.
Прежде всего такие проявления эпилепсии нужно дифференцировать с некоторыми проявлениями истерии и сумеречными состояниями сознания. Характерные для истерии демонстративность поведения, возникновение болезненных проявлений не внезапны, как при эпилепсии, а находятся в связи с внешними причинами, лабильность и поверхностность эмоциональных реакций больных истерией, их внушаемость могут помочь наряду с данными тщательно собранного анамнеза в дифференциальной диагностике. Следует провести и элек-троэнцефалофафическое обследование.
Эпилепсию раннего детского возраста необходимо отличать от явной формы спазмофилии, сопровождающейся тоническими и клоническими судорогами.
Дифференциально-диагностическими критериями могут быть следующие симптомы:
1) определенная сезонность спазмофилии с нарастанием симптоматики с октября – ноября и максимумом ее проявлений в марте – апреле;
2) наличие при спазмофилии симптомов повышенной электровозбудимости и механической перевозбудимости;
3) характерные для спазмофилии ларингоспазмы и особенно значительные нарушения кальциевого обмена.
Немаловажное значение имеет дифференцирование эпилепсии и заболеваний, сопровождающихся эпилептиформным синдромом. При эпилептиформной форме сифилиса головного мозга имеются типичные анамнестические, неврологические и лабораторные данные.
Инфекционные заболевания головного мозга, интоксикации, черепно-мозговые травмы, а также другие поражения центральной нервной системы могут сопровождаться эпилептифор-мным синдромом. Для дифференциального диагноза большое значение имеет время появления характерных симптомов. Если судорожные припадки, расстройства настроения, приступы сумеречного состояния сознания появляются в остром периоде травмы или во время текущего инфекционного процесса головного мозга, то это не эпилепсия, а всего лишь эпилептиформ-ный синдром. Для дифференциального диагноза в подобных ситуациях большое значение имеют не только тщательное клиническое обследование, но и различные лабораторные исследования. Однако в ряде случаев провести четкое различие бывает довольно трудно.
Для точной диагностики большое значение имеют не только тщательные клинические и лабораторные исследования, но и учет хроногенного фактора (клиническая картина, свойственная собственно эпилептической болезни, возникает обычно значительно позже появления только судорожного синдрома). Нельзя диагностировать эпилепсию только по одному припадку. Единичный припадок – не обязательно показатель эпилепсии или эпилептиформного синдрома. Он может быть только единичной эпилептической реакцией (А. И. Болдырев).
Лечение и профилактика
При лечении больных эпилепсией исходят из двух принципиальных положений:
1) строго индивидуально подбираются не только наиболее эффективное лекарство и его дозировка, начиная с наименьшей, но часто и комбинация противоэпилептических средств;
2) терапия проводится длительно с постепенным изменением дозы;
3) отменяется проводимая терапия постепенно, так как при резкой отмене применяемых препаратов возникает опасность резкого обострения вплоть до появления эпилептического статуса.
Всю терапию эпилепсии можно разделить на 3 группы:
1) правильная организация режима отдыха и особенно режима питания;
2) медикаментозная терапия;
3) трудотерапия.
1. Медикаментозная терапия. Довольно широко применяют люминал (фенобарбитал). Люминал обычно назначается длительно (месяцы и даже годы). Однако не следует забывать о побочном действии в виде отеков, крапивницы, альбуминурии. Зачастую бывает помехой выраженное снотворное действие люминала.
Помимо люминала, применяется и другой барбитурат – бензонал. Он является мягким средством, обычно не оказывает побочного наркотического или возбуждающего действия. Противопоказан при тяжелых заболеваниях печени и почек, а также при декомпенсации сердечной деятельности. Близким по строению к люминалу является и гексамидин (майсолин, примидон).
Оценка действия гексамидина может быть произведена не ранее чем через 3–5 недель от начала приема этого препарата. Гексамидин может дать побочные действия в виде чувства опьянения, сонливости, нарушения координации, головных болей, тошноты. Противопоказанием к назначению гексамидина являются заболевания почек, печени и кроветворной системы.
В некоторых случаях хороший эффект дает применение ди-фенина (солантила, дилантина, эпанутина, алепсина). Дифенин чаще других препаратов оказывает побочные влияния в виде головокружения, рвоты, тремора, нистагма, повышения температуры тела, кожных сыпей, желудочно-кишечных расстройств, иногда – поражения печени. Для смягчения действия дифенина рекомендуется начинать лечение с люминала и лишь постепенно заменять его дифенином.
На некоторых больных неплохое действие оказывает диа-карб в сочетании с другими препаратами.
Из сопутствующих явлений отмечается похудание (препарат вызывает усиленное выделение воды из организма). Могут быть осложнения в виде рвоты, головных болей, вялости, плохого сна или, наоборот, сонливости и т. д.
Неплохой эффект на некоторых больных оказывает хлоракон (бекламид, хибикон). Однако при его применении необходимо следить за функцией почек, печени и картиной крови.
Препаратом, проявляющим как противосудорожный, так и психотропный эффект, является карбамазепин (тегретол, финлепсин, стазепин). Благодаря своим психотропным свойствам данный препарат эффективен не только при больших судорожных припадках, но и при состояниях эмоционального напряжения, дисфориях, смягчающе действует при наличии эпилептических черт характера, активизирует мыслительные процессы. В единичных случаях препарат может вызвать психозы в виде делириозно-онейроидных состояний шизофрено-подобной клинической картины, слухового галлюциноза. Иногда возникают анорексия, тошнота, рвота, сонливость, нарушения координации, аллергические реакции. Возможны также изменения крови.
Для лечения эпилепсии, проявляющейся главным образом малыми припадками и абсансами, применяются этосуксимид, морсуксимид (морфолеп), триметин (триметадион). Препарат может давать осложнения в виде светобоязни, кожных сыпей, сонливости или бессонницы, головных болей, поражения костного мозга (поэтому лечение триметином должно проводиться под постоянным контролем за показателями крови). Противопоказаниями к применению триметина являются болезни кроветворных органов, а также изменения почек, печени и зрительного нерва.
Этосуксимид (суксилеп, пикнолепсин) менее токсичен, чем триметин, однако могут быть осложнения со стороны крови, а также тошнота, рвота, головные боли, головокружения. Необходимо регулярно производить анализы крови и мочи.
Относительно новой группой противоэпилептических препаратов, применяемых при разных видах припадков, являются так называемые вальпроаты – производные вальпроевой кислоты: ацедипрол и его синонимы (конвулекс, депакин и др.). Побочные явления могут быть в виде желудочно-кишечных расстройств, аллергических реакций, ухудшения свертываемости крови, нарушения функций печени и поджелудочной железы. Поэтому необходим контроль за системой свертывания крови, деятельностью поджелудочной железы и печени.
Для лечения эпилепсии применяются также различные комбинации как противосудорожных средств, так и последних с кофеином, витаминами группы В, никотиновой кислотой и т. д.
Для купирования сумеречных состояний сознания, а также при трудностях поведения больных эпилепсией (склонность к злобным реакциям) одновременно с противоэпилептиче-скими средствами назначается аминазин внутримышечно. При этом следует следить за артериальным давлением ввиду возможного резкого его снижения. При выраженных аффективных нарушениях показаны сибазон (диазепам, седуксен, валиум, апаурин), хлозепид (хлордиазепоксид, элениум, либ-риум), феназепам, амитриптилин, тизерцин.
Лечение эпилепсии необходимо начинать с меньших доз и постепенно повышать их, отыскивая оптимальную для данного больного дозировку. При переводе больных на другой препарат замену нужно производить также постепенно.
В тех случаях, когда лечение эффективно (исчезновение пароксизмов), уменьшать дозу препарата необходимо не раньше, чем через два года после последнего припадка, полностью прекращать лечение не следует раньше, чем через 5 лет.
Для купирования эпилептического статуса (грозное состояние, требующее немедленной медицинской помощи) необходимо скорее произвести внутривенное (вводить медленно при хорошей фиксации руки) вливание диазепама (седуксен, рела-ниум). В некоторых случаях хороший эффект дает внутримышечное введение гексенала. Следует помнить, что гексенал для купирования эпилептического статуса можно вводить только детям школьного возраста. Гексенал противопоказан при нарушениях функции печени и почек, при лихорадочных состояниях, кислородной недостаточности. Иногда прибегают (для понижения внутричерепного давления) к кровопусканию или к пункции спинно-мозгового канала (при хорошей фиксации). В случаях, когда все указанные мероприятия не принесли эффекта, больного переводят на управляемое дыхание с применением локальной гипотермии головного мозга. Из сердечных средств лучше всего вводить кордиамин и кофеин. Отдельный припадок не требует особой медицинской помощи. Необходимо уберечь больного от ушибов (подложить подушку под голову или взять ее на колени), а также от прикусов языка (вставить между зубами шпатель или ложку, обернутые марлей). Иногда (при отсутствии какого-либо эффекта от других видов терапии и при четком определении так называемого эпилепто-генного фокуса) можно прибегнуть к максимально щадящему хирургическому удалению эпилептогенного очага.
2. Организация режима и диетотерапия. Правильно организованный режим и питание имеют большое значение для больных эпилепсией. С лечебной целью больным эпилепсией предлагается четыре вида диеты: голодная, бессолевая, с резким ограничением жидкости и так называемая кетогенная (уменьшение белков и углеводов с заменой их жирами). Практически все пищевые режимы, особенно в течение длительного времени, трудновыполнимы, однако больные эпилепсией должны придерживаться в еде следующих правил:
1) ограничивать жидкость, а в связи с этим не употреблять острые и соленые блюда;
2) ограничивать белковую пищу, особенно мясо, по возможности строго соблюдая молочно-растительную диету;
3) не употреблять крепких напитков (крепкий чай и кофе) и категорически исключить все алкогольные напитки.
3. Трудотерапия. Больным эпилепсией запрещается работать около движущихся механизмов, на высоте, у огня и воды. Однако если эпилепсия протекает без частых приступов, то больным рекомендуется посильный физический и умственный труд. Еще Авиценна отмечал положительное влияние на больных эпилепсией бега и ходьбы. Именно через трудовую деятельность, специально подобранную со строгим учетом состояния и индивидуальных особенностей больного (при исключении условий, способствующих перенапряжению и переутомлению), наиболее полно осуществляется такая важная мера, как социальная адаптация больных эпилепсией.
Профилактика. Следует предупреждать причины, которые могут вызвать эпилепсию: инфекционные заболевания мозга, травматические поражения, особенно родовой травматизм, и т. д. Большая роль в профилактике эпилепсии принадлежит медико-генетическим консультациям.
Экспертиза
Различные правонарушения больные эпилепсией чаще всего совершают в состоянии так называемых психических эквивалентов, особенно в состоянии сумеречного сознания. В этом случае больной считается невменяемым. Однако диагноз эпилепсии еще не определяет невменяемость. Если правонарушение совершено вне приступов расстройства настроения или состояний помраченного сознания, то при определении вменяемости или невменяемости учитывается степень деградации личности. При тяжести преступления и опасности его повторения больные направляются на принудительное лечение.
РАЗДЕЛ 3