Гиперпаратиреоз: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП)— заболевание ПЩЖ, проявляющееся

избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии.

Этиология

В 85 % случаев причиной ПГП является солитарная аденома ПЩЖ

(паратирома), значительно реже — аденомы множественные (5 %),

еще реже (< 5%) — рак ПЩЖ. Гиперплазия всех ПЩЖ встречается

примерно у 15 % больных. ПГП встречается при обоих вариантах синдрома

множественных эндокринных неоплазий.

Клинические проявления

У большинства пациентов ПГП протекает бессимптомно и диагноз

устанавливается при обследовании по поводу гиперкальциемии.

1. Почечные симптомы включают полиурию, полидипсию, нефролитиаз

(25 %), часто осложняющийся пиелонефритом; редко — нефрокальциноз

с развитием почечной недостаточности.

2. Желудочно-кишечная симптоматика: анорексия, тошнота, обсти-

пация, метеоризм, похудение. В 10 % случаев развиваются язвы желудка

и/или двенадцатиперстной кишки, в 10 % — панкреатит, реже панкреакалькулез. В 2 раза чаще, чем в популяции, встречается желчнокаменная болезнь.

3. Сердечно-сосудистая симптоматика: артериальная

гипертензия и ее осложнения.

4. Костные изменения: остеопороз, хондро-кальциноз; при тяжелом ПГП: субпериостальная резорбция, акроостеолиз концевых фаланг кистей и стоп, деформация скелета, патологические переломы костей, кисты, гигантоклеточные опухоли и эпулиды (кистозные образования).

5. Центральная нервная система: депрессия, сонливость, спутанность сознания, возбуждение, кожный зуд.

6. Гиперкальциемический криз — весьма редкое тяжелое осложнение ПГП. Характерны сонливость, ступор, кома, психоз, вслед за нарастающей

анорексией, рвотой, болью вэпигастрии; быстро развивается резкая слабость, обезвоживание, анурия, коматозное состояние; тяжелое осложнение — миопатия с вовлечением проксимальных отделов туловища, межреберных мышц и диафрагмы; типична лихорадка до 38—39 °С. Криз развивается при уровне кальция в плазме более 4 ммоль/л и провоцируется длительным постельным режимом, тиазидными диуретиками, препаратами кальция и витамина D.

Диагностика

• Гиперкальциемия, как правило, выявляется улиц без какой-либо симптоматики при рутинном биохимическом анализе крови. Кроме того, характерны гипофосфатемия, гиперкальциурия и гиперфосфатурия, повышение уровня щелочной фосфатазы в плазме и экскреции с мочой гидроксипролина и цАМФ.

• Повышенный уровень паратгормона. Исследование показано при двукратно зарегистрированной гиперкальциемии.

• Топическая диагностика паратиром: УЗИ, сцинтиграфия стехнетрилом, КТ, МРТ (область шеи и средостения).

• Диагностика осложнений ПГП: остеопороз, нефрокальциноз и др.

Лечение

1. Хирургическое лечение: при солитарной паратироме — ее удаление, при гиперплазии нескольких ПЖЩ проводится парциальная, либо тотальная паратиреоидэктомия с последующей терапией гипопаратиреоза.

2. Динамическое наблюдение проводится при выявлении легкой выраженности ПГП улиц пожилого возраста, т.е. В той возрастной группе, где ПГП чаще всего встречается. Оно допустимо в ситуациях отсутствия абсолютных показаний к оперативному лечению. Динамическое наблюдение подразумевает определение уровня кальция, функции почек, артериального давления каждые 6—12 месяцев, проведение костной денситометрии и УЗИ почек каждые 2—3 года.

3. Медикаментозное лечение не разработано. Препаратами выбора для лечения остеопороза являются бисфосфонаты, которые оказывают транзиторное гипокальциемическое действие. Их же в сочетании с регидратационной терапией используют при лечении гиперкальциемического криза.

Вторичный гиперпаратиреоз (ВГП) представляет собой компенсаторную гиперфункцию и гиперплазию ПЩЖ, развивающуюся при длительной гипокалъциемии и гиперфосфатемии различного генеза. При третичном гиперпаратиреозе происходит развитие автономной

гиперпродукции паратгормона гиперплазированными ПЩЖ или формирование аденомы ПЩЖ при длительно существующем вторичном гиперпаратиреозе.

Этиология

• Почечная патология: хроническая почечная недостаточность, тубулопатии, почечный рахит.

• Кишечная патология: синдром мальабсорбции.

• Костная патология: остеомаляция (сенильная, пуэрперальная, идиопатическая), болезнь Педжета.

• Недостаточность витамина D: заболевания почек, заболевания печени, наследственные ферментопатии.

• Злокачественные заболевания: миеломная болезнь.

Основными причинами ВГП являются почечная недостаточность и болезни системы пищеварения. В соответствии с этим выделяют почечный и интестинальный ВГП. В связи с широким использованием гемодиализа и увеличением продолжительности жизни больных с ХПН ВГП стал встречаться значительно чаще.

Клинические проявления

1. Тетания (тетанический приступ) проявляется парестезиями и фибриллярными подергиваниями, переходящими в болезненные тонические судороги, протекающие при сохраненном сознании, симметрично вовлекающие сгибатели конечностей («рука акушера», «конская стопа»), лицевые мышцы («рыбий рот»), реже разгибатели спины (опистотонус). Характерны, но неспецифичны для гипопаратиреоза симптомы Хвостека (сокращение мимической мускулатуры при постукивании в месте выхода лицевого нерва), Труссо (появление «руки акушера» через 2—3 мин после сдавления плеча манжеткой тонометра) и Вейса (поколачивание у наружного края глазницы вызывает сокращение круговой мышцы глаза). Спазмы гладкой мускулатуры проявляются ларинго- и бронхоспазмом, дисфагией, рвотой, поносом, запором. Из вегетативных проявлений для гипопаратиреоза характерны жар, озноб, сердцебиения, боли в области сердца. Эквивалентами тетанических судорог могут быть эпилептические припадки.

2. Трофические нарушения и внекостная кальцификация: нарушение роста волос и ногтей, дефекты зубной эмали, сухость кожи, катаракта, кальцификация базальных ганглиев, которая клинически может проявиться экстрапирамидной симптоматикой с хореоатетозом или паркинсонизмом.

Диагностика

Гипокальциемия, гиперфосфатемия, сниженный уровень ПТГ в крови (для пациентов после оперативных вмешательств на щитовидной железе в анамнезе — необязательное исследование).

Лечение

При хронической почечной недостаточности профилактика остеопатии показана при повышении уровня неорганического фосфора в плазме более 1,5 ммоль/л. С этой целью назначают активные метаболиты витамина D (la-OH-D3: 0,25 — 0,5 мкг/день), при тенденции к гипокальциемии — в сочетании с препаратами кальция (1 г/день). При трехкратном повышении уровня ПТГ и/или повышении уровня кальция крови более 2,6-2,7 ммоль/л показана субтотальная паратиреоидэктомия.