Детская абсанс эпилепсия (ДАЭ)

Критерии диагноза ДАЭ:

дебют в 3 - 8 лет;

чаще страдают девочки;

типичные сложные абсансы основной вид приступов;

характерна высочайшая частота приступов: десятки и сотни в сутки;

примерно в 30% случаев возможно присоединение генерализованных судорожных приступов;

типичный ЭЭГ паттерн генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц, возникающая, особенно часто, при гипервентиляции.

Принципы лечения ДАЭ:

Базовые препараты при отсутствии генерализованных судорожных приступов сукцинимиды и вальпроаты; при наличии генерализованных судорожных приступов исключительно вальпроаты. Средние терапевтические дозы составляют для сукцинимидов 10 15 мг/кг в сутки в 2 приема, для вальпроатов 30 50 мг/кг в сут. в 3 4 приема. Резервные препараты бензодиазепины и ламотриджин. В pезистентных случаях применяются следующие комбинации: вальпроаты + сукцинимиды; вальпроаты + бензодиазепины; вальпроаты ламотриджин. Полная терапевтическая ремиссия среди обследованных нами больных была достигнута в 70% случаев и в остальных выраженное урежение частоты приступов.

Юношеская абсанс эпилепсия (ЮАЭ)

Критерии диагноза ЮАЭ:

дебют приступов, начиная с 8 лет и старше (максимум 9 13 лет);

простые типичные абсансы (более короткие и редкие, чем при ДАЭ) основной вид приступов;

высокий риск присоединения генерализованных судорожных приступов до 75%;

на ЭЭГ характерно появление генерализованной пик-волновой активности с частотой 4 Гц и более.

Принципы лечения ЮАЭ

Базовые препараты исключительно производные вальпроевой кислоты. Средняя терапевтическая доза 30 50 мг/кг в сутки в 3 4 приема. В резистентных случаях, особенно при наличии частых генерализованных судорожных приступов, возможны комбинации: вальпроаты + барбитураты, вальпроаты + ламотриджин. Полная терапевтическая ремиссия достигается реже, чем при ДАЭ, 56% случаев и значительное улучшение 37%. Прогноз ухудшается при присоединении частых генерализованных судорожных приступов.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами (ГСП).

Критерии диагноза ГСП:

дебют в очень широком возрастном интервале от 3 до 30 лет (в среднем 13 17 лет);

проявляется исключительно тонико-клоническими судорожными приступами, обычно приуроченными к пробуждению или засыпанию;

частота приступов невелика, редко превышающая 1 раз в месяц;

с течением времени возможно присоединение абсансов или миоклонических приступов с трансформацией в абсансные формы эпилепсии или юношескую миоклоническую эпилепсию.

Принципы лечения ГСП

Базовый препарат карбамазепин. Средняя дозировка составляет 15 25 мг/кг в сутки в 3 приема. Резервные препараты вальпроаты, барбитураты, гидантоины. В резистентных случаях возможны комбинации: карбамазепин + вальпроаты; карбамазепин + барбитураты; карбамазепин + гидантоины: вальпроаты+барбитураты; барбитураты+гидантоины. При присоединении абсансов или миоклонических приступов необходима немедленная замена карбамазепина на вальпроаты. Полная ремиссия 70% случаев и значительное урежение приступов 27%.

Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ).

Критерии диагноза ЮМЭ:

дебют в 8 лет и старше (в среднем в 13 18 лет);

облигатный вид приступов массивные миоклонические пароксизмы, обычно возникающие после пробуждения пациентов и провоцирующиеся депривацией сна;

генерализованные судорожные приступы присоединяются в 95% случаев и абсансы в 30%;

феномен фотосенситивности отмечается у 30% больных;

на ЭЭГ характерна генерализованная быстрая пик - и полипик-волновая активность.

Принципы лечения

Базовые препараты производные вальпроевой кислоты. Средняя дозировка 30 50 мг/кг в сутки в 3 приема. При резистентных приступах абсансов комбинация вальпроаты + сукцинимиды или вальпроаты + ламотриджин, а при генерализованных судорожных вальпроаты + барбитураты.

При выраженной фотосенситивности вальпроаты + клоназепам. Полная ремиссия 71% случаев и урежение приступов 29%.

Доброкачественная детская парциальная эпилепсия с центрально-височными пиками (идиопатическая роландическая эпилепсия) (РЭ)

Критерии диагноза РЭ:

дебют в 2 12 лет (максимум в 5 9 лет);

преобладание мальчиков;

типично наличие коротких фацио-брахиальных приступов, которым предшествует парестезия в области полости рта, глотки;

приступы обычно простые парциальные и вторично-генерализованные судорожные;

характерны преимущественно ночные приступы;

частота приступов редко превышает 1 раз в месяц;

на ЭЭГ характерно появление роландических пик-волновых комплексов, возникающих преимущественно в центрально-височных отведениях;

в подавляющем большинстве случаев (96%) наблюдается полная спонтанная ремиссия приступов после 13 лет.

Принципы лечения РЭ

Базовым препаратом является карбамазепин. Средняя дозировка составляет 10 20 мг/кг в сутки в 2 3 приема. Резервными препаратами являются гидантоины, вальпроаты. Политерапия недопустима! Полная ремиссия наблюдается у 97% больных.

Диагностика и лечение парциальных (локализационно-обусловленных) форм эпилепсии (симптоматических или криптогенных)

Выделяют затылочную, теменную, лобную и височную формы локализационно-обусловленной эпилепсии. Этиологические факторы разнообразны (опухоли, травмы мозга, сосудистые мальформации, родовая травма и асфиксия, пороки развития головного мозга, последствие нейроинфекций и др.), возраст дебюта вариабелен. Проявляются парциальными простыми и сложными приступами, а также вторично-генерализованными судорожными пароксизмами. Симптоматика зависит от локализации эпилептогенного очага. На ЭЭГ констатируется региональная пик-волновая активность. При нейрорадиологическом исследовании выявляются структурные изменения в соответствующей области коры головного мозга (симптоматическая форма) или данные изменения не визуализируются (криптогенная форма).

Принципы лечения:

При симптоматической форме исключить необходимость хирургического лечения. Принципы назначения АЭП не зависят от локализации эпилептогенного очага. Базовым препаратом является карбамазепин. Средняя дозировка составляет 15 30 мг/кг в сутки в 3 4 приема. Резервные препараты: гидантоины, вальпроаты, барбитураты, ламотриджин. При политерапии возможны любые комбинации перечисленных препаратов. При простых парциальных приступах со вторичной генерализацией может быть рекомендована комбинация карбамазепина с вальпроатами. Прогноз во многом зависит от характера поражения головного мозга (этиологический фактор эпилепсии).

АЭП применяемые в России

Согласно полученным данным, наиболее частыми причинами недостаточного терапевтического эффекта являются следующие:

неправильная классификация типов припадков и форм эпилепсии;

неправильный подбор АЭП;

недостаточные дозировки АЭП;

неправильная комбинация нескольких АЭП;

слишком частая смена медикаментов;

преждевременная отмена медикаментов;

грубые морфологические изменения в мозге;

недостаточное разъяснение больному принципов лечения;

недоучет социальных и семейных факторов.

Принципы отмены антиконвульсантов.

АЭП могут быть отменены после 2 - 4 лет полного отсутствия приступов. Клинический критерий (отсутствие приступов) является основным критерием отмены терапии. При доброкачественных формах эпилепсии (ДАЭ, РЭ) отмена препаратов может осуществляться через 2 - 2,5 года ремиссии. При тяжелых формах эпилепсии (синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая парциальная эпилепсия) данный период увеличивается до 3 - 4 лет. При достижении полной терапевтической ремиссии в 4 года лечение должно быть отменено во всех случаях. Наличие патологических изменений ЭЭГ или пубертатный период пациентов не являются факторами, задерживающими отмену антиконвульсантов при отсутствии приступов более 4 лет. Не существует единого мнения по вопросу о тактике отмены антиконвульсантов. Лечение может быть отменено постепенно в течение 13 мес. или одномоментно по усмотрению врача. Представленная программа лечения эпилепсии рассчитана на вводную терапию, в основном в условиях стационара. И если в результате правильного подбора препарата прекратились приступы в условиях стационара, то это еще не означает прекращения припадков за его стенами. Поэтому дальнейший контроль за больными должен осуществляться централизованно в условиях специализированных эпилептологических центров. Кроме медикаментозной терапии, необходимы социальная адаптация, возможность получать образование, трудовые навыки. Для выполнения этой цели существуют общественные организации, которые создаются и в нашей стране.

Список литературы

1. А.С. Петрухин, К.Ю. Мухин, М.И. Медведев.

2. Кафедра нервных болезней педиатрического факультета (зав. проф. А.С. Петрухин) РГМУ, Москва.

3. Карлов В.А. Терапия нервных болезней. 1996 год.

4. Мильчакова Л.Е. Клинические и фармакоэкономические аспекты эпилепсии. 2003 год.

5. Гусев Е.И. Эпилепсия. 1994 год.

6. Снежневский А.В. Руководство по психиатрии. 1983 год.