Наследственные формы крапивницы

1. Наследственный ангионевротический отёк • Нарушение метаболизма протопорфирина

2. Синдром Шнитцлера (крапивница, амилоидоз, глухота)

3. Наследственная холодовая крапивница

4. Дефицит С3b инактиватора комплемента.

5. Другие виды крапивницы: папулёзная, инфекционная, васкулит, паранеопластическая, психогенная, эндокринная, идиопатическая (если причина крапивницы не установлена).

ОКАЗАНИЕ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ

Диагностика

Клиническая картина.

По течению различают острую, подострую, хроническую и хроническую рецидивирующую крапивницу.

Острая крапивница

Характеризуется мономорфной сыпью, первичный элемент которой — волдырь (urtica). Заболевание начинается внезапно с сильного зуда кожи различных участков тела, иногда всей его поверхности. Может сопровождаться недомоганием, головной болью, нередко подъемом температуры тела до 38—39°. Вскоре на зудящих участках появляются гиперемированные высыпания, выступающие над поверхностью кожи. По мере нарастания отека капилляры сдавливаются и волдырь бледнеет. При значительной экссудации в центре отека возможно образование пузырька с отслойкой эпидермиса.

Экссудат может приобретать геморрагический характер за счет выхода из сосудистого русла форменных элементов крови. В дальнейшем в результате распада эритроцитов образуются пигментные пятна, которые не следует путать с пигментной крапивницей (мастоцитозом). Элементы сыпи могут иметь различную величину — от мелких (величиной с булавочную головку) до гигантских. Они располагаются отдельно или сливаются, образуя фигуры причудливых очертаний с фестончатыми краями. В процессе обратного развития элементы сыпи могут приобретать кольцевидную форму. Длительность острого периода крапивницы — от нескольких часов до нескольких суток, после чего говорят о подострой ее форме. Если общая продолжительность крапивницы превышает 5—6 нед., то заболевание переходит в хроническую форму. Крапивница может рецидивировать.

Хроническая рецидивирующая крапивница характеризуется волнообразным течением, иногда на протяжении очень длительного времени (до 20—30 лет) с периодами ремиссий. Довольно часто она сопровождается отеком Квинке. При хронической крапивнице изредка наблюдается трансформация уртикарных элементов в папулезные. Эта форма крапивницы сопровождается особенно мучительным зудом. Больные расчесывают кожу до крови. В результате инфицирования расчесов появляются гнойнички и другие элементы.

У больного необходимо выяснить:

­ Описание элементов — всегда типичное, кроме размеров и числа.

­ Наличие ангионевротического отёка.

­ Наличие зуда в местах появления элементов.

­ Длительность данного эпизода крапивницы (более или менее 6 нед).

­ Продолжительность «жизни» одного элемента (более или менее 24–36 ч).

­ Исчезает элемент бесследно или оставляет пигментацию, сосудистый рисунок, шелушение.

­ Эффективны ли антигистаминные ЛС.

­ Цикличность появления элементов (время суток, предменструальный период).

­ Связь обострения с приёмом аспирина и/или НПВС.

­ Наличие аллергических заболеваний в анамнезе.

­ Наличие физических стимулов обострения крапивницы.

­ Описание возможных провоцирующих факторов, предшествовавших появлению крапивницы (острое респираторное заболевание (ОРЗ), приём ЛС, стресс, посещение ресторана, выезд в иную климатическую зону и т.п.).

­ Семейная история крапивницы или уртикарного дермографизма. Острая крапивница продолжается до 6 нед., часто бывает единственным эпизодом в жизни. Повторяющаяся острая крапивница часто связана с атопией (пищевая, лекарственная и т.п.).

Физикальное обследование

­ Диагностика визуальная.

­ Основной элемент — более или менее гиперемированный волдырь с эритемой, чётко отграниченный от окружающей кожи, размером от нескольких миллиметров до десятков сантиметров (сливные). В случае дермографической крапивницы элемент формой и размером повторяет след травмирующего предмета (след шпателя, жгута и т.п.).

­ Все элементы характеризуются полной обратимостью в течение 24–36 ч.

­ Возможна любая локализация основного элемента.

­ У каждого второго третьего больного с крапивницей развивается ангионевротический отёк.

­ Другие признаки атопии (бронхоспазм, ринит, конъюнктивит).

­ Измерение АД, частоты сердечных сокращений (ЧСС).

­ Измерение температуры тела.

­ Определение размеров периферических лимфатических узлов, печени, селезёнки.

­ Аускультация лёгких, сердца.

­ Пальпаторное исследование брюшной полости.

­ Выявление признаков анафилактической реакции

Дифференциальный диагноз крапивницы проводят со следующими заболеваниями:

Уртикарный васкулит: длительное течение, болезненность в месте возникновения, системные проявления (артралгии, миалгии, желудочно-кишечные и другие симптомы). Уртикарный васкулит может быть ассоциирован с заболеваниями соединительной ткани (ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, синдромом Шегрена, сывороточной болезнью, инфекционными заболеваниями (гепатитом), болезнью Лайма, миеломой, криоглобулинемией и синдромом Шнитцлера.

Многоформная и узловатая эритемы: длительное течение, имеется многообразие элементов сыпи (папулы, пятна), сопровождается миалгиями, лихорадкой. Данные заболевания связаны с системной патологией, инфекцией.

Анафилактические реакции сопровождаются признаками атопии (бронхоспазм, ринит, конъюнктивит и др.), полиморфностью картины и тяжелым состоянием пациента. В анамнезе отмечают воздействия аллергенов с коротким промежутком между их экспозицией и развитием клинической картины.

Контактная крапивница характеризуется появлением волдыря в месте воздействия провоцирующего фактора, повторяя его по форме. Могут поражаться слизистые оболочки дыхательных путей и глаз в случае воздействия аллергена и высокой чувствительности больного. Характерно, например, для аллергии к латексу.

Крапивница при паразитарной инвазии: имеет хроническое течение, другие симптомы поражения желудочно-кишечного тракта, похудание, анемию (чаще В12-дефицитную). Немаловажным фактором является проживание в эндемичных районах, употребление в пищу сырого молока, мяса, рыбы, содержание домашних животных.

Пемфигоид — характеризуется образованием пузырей, большим поражением кожи, тяжелым течением, подтверждается диагноз биопсией кожи.

Чесотка: эпидемиологический анамнез, типичная локализация, сильный ночной зуд, наличие чесоточных ходов, выявление клещей [4].

Лечение на догоспитальном этапе (D, 4):

1.Антигистаминные лекарственные средства (ЛС) — основные средства для лечения

- Хлоропирамин (супрастин) в дозе 20–40 мг (1-2 мл) парентерально.

- Дифенгидрамин (димедрол) 20–50 мг (1%-2-5 мл) парентерально.

2. Глюкокортикоиды:

Системные глюкокортикостероиды должны назначаться пациентам с генерализованной крапивницей, пациентам без адекватного ответа на антигистаминные препараты.

- преднизолон в/в 1 мг на кг;

- дексаметазон 8-12 мг.

Показания к доставке в стационар:

Тяжёлые формы острой крапивницы и ангионевротического отёка в области гортани с риском асфиксии.

Все случаи анафилактической реакции, сопровождающиеся крапивницей.

Тяжёлые формы обострения хронической крапивницы и ангионевротического отёка, торпидные к лечению в амбулаторных условиях.