Клиника диализного амилоидоза
Характерная локализация отложений амилоидных масс в костях и околосуставных тканях. У больных появляются артриты, чаще плечевых суставов, усиливающиеся в положении на спине; может быть припухлость суставов и гемартроз. Процесс обычно двусторонний.
Рентгенологически выявляются кисты костной ткани, патологические переломы. Кисты обычно множественные, диаметром более 10 мм на плечевых или бедренных костях и более 5 мм – на костях запястья. Характерен синдром карпального канала, тендосиновиты сгибателей и разгибателей пальцев, атрофия мышц кисти и контрактуры.
Диагностика амилоидоза
У больного с протеинурией или нефротическим синдромом необходимо уточнить наличие в анамнезе или выявить при обследовании заболевания, потенциально опасные в отношении развития вторичного АА-амилоидоза (ревматоидный артрит, псориаз, бронхоэктатическую болезнь и др). Учитывается полиорганность поражения, наличие гипергаммаглобулинемии.
Диагноз амилоидоза необходимо подтвердить морфологически. Биопсия слизистой десны малоинформативна (20%) и используется крайне редко. Возможно проведение аспирационной биопсии подкожно-жировой клетчатки, при которой выявляют амилоид в 80% случаев.
Ректороманоскопия со щипковой биопсией слизистой оболочки и подслизистого слоя и окраской на амилоид (конго-красным) выявляет амилоид в 70%. При отрицательном результате проводят чрескожную пункционную биопсию почки с окраской биоптата на амилоид (информативность 100%).
Амилоид может откладываться во всех отделах почек: клубочках, канальцах, интерстиции, в стенках сосудов и капсуле. При световой микроскопии амилоид имеет вид аморфных масс, которые при окраске конго-красным становятся розово-красными. При микроскопии в поляризованном свете появляется зелёное свечение из-за характерного свойства двойного лучепреломления.
Типировать АА и AL-амилоидоз можно, применяя окраску конго-красным с добавлением трипсина или перманганата калия. При этом АА-амилоид утрачивает свойство двойного лучепреломления и теряет окраску, а АL-амилоидоз сохраняет её благодаря устойчивости к протеолизу.
Более точные результаты получают, применяя сыворотки с поли- и моноклональными антителами к основным белкам амилоидных фибрилл. За рубежом применяют сцинтиграфию с меченым йод-123 сывороточным Р-компонентом амилоида, который в организме связывается с амилоидными депозитами и может быть количественно оценён. Метод используется и для диагностики, и для контроля динамики тканевых отложений АА-амилоида в процессе лечения.
Для диагностики АL-амилоидоза проводят:
- определение наличия в моче белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов k- и Х-типов). Белок Бенс-Джонса в моче свидетельствует о наличии патологического клона плазматических клеток: в рамках миеломной болезни, макроглобулинемии, первичного AL-амилоидоза или идиопатической моноклоновой гаммапатии.
- исследование уровня иммуноглобулинов крови (повышение уровня иммуноглобулинов G или М);
- иммуноэлектрофорез белков мочи и крови: при наличии гиперпродукции аномальных легких цепей иммуноглобулинов выявляется М-градиент. В настоящее время разработан метод количественного определения свободных моноклональных лёгких цепей иммуноглобулинов в крови который позволяет контролировать течение АL-амилоидоза и эффективность лечения.
- стернальную пункцию или трепанобиопсию с определением количества плазмоцитов в миелограмме (в норме – до 4%, при первичном АL-амилоидозе – 5-10%, при АL-амилоидозе, ассоциированном с миеломной болезнью – более 15%).
- иммуногистохимическое исследование костного мозга выявляет плазмоциты с легкими цепями в цитоплазме.
Для наиболее точного типирования вида амилоида применяют антисыворотки к основным типам амилоидного белка (специфические антитела против АА-белка, легких цепей иммуноглобулинов, транстиретина и β2-микроглобулина.
Для контроля за эффективностью терапии любого типа амилоидоза используют радиоизотопную сцинтиграфию с меченым йод-123 сывороточным Р-компонентом.
Для диагностики диализного амилоидоза можно использовать рентгенографию костей и суставов, КТ или МРТ (для уточнения наличия кист костной ткани). Применяют также сцинтиграфию с меченным радиоизотопами β2-микроглобулином.
В целом диагностика амилоидоза остается проблематичной даже в развитых странах. Так, в США по данным паталого-анатомических исследований, в 83% случаев АА-амилоидоз не диагностируется при жизни. Из числа больных с установленным при жизни диагнозом АА-амилоидоза более половины (53%) в момент постановки диагноза уже имеют ХПН, 28% - НС и только 19% - протеинурическую стадию. Поздняя диагностика значительно сужает возможности для эффективного лечения амилоидоза.
Прогноз при системных видах амилоидоза неблагоприятный. Продолжительность жизни в среднем составляет:
при наличии НС -18 месяцев;
при ортостатической гипотензии – 9 месяцев;
при синдроме мальабсорбции – 8 месяцев;
при сердечной недостаточности – 6 месяцев.
Лечение амилоидоза
Цель терапии любого типа амилоидоза - уменьшение количества белков-предшественников для замедления прогрессирования болезни. При АА-амилоидозе желательно удаление источника продукции С-реактивного белка – опухоли, костных секвестров, доли легкого с бронхоэктазами. При ревматоидном артрите и других воспалительных заболеваниях показана базисная терапия цитостатиками для максимального подавления воспаления и продукции С-реактивного белка. При АL-амилоидозе проводят химиотерапию для подавления продукции аномальным клоном плазматических клеток легких цепей иммуноглобулинов. При диализном амилоидозе нужно удалять из организма β2-микроглобулин.
Больным АА-амилоидозом рекомендуется диета с ограничением соли до 3 г/сутки, нормальным содержанием белка (1 г/кг веса в сутки); традиционно рекомендуют добавлять полусырую печень по 100 г/сутки.
В ранних стадиях АА-амилоидоза назначают аминохинолиновые препараты (делагил по 0,25 1-2 раза в сутки).
Колхицин - препарат выбора при периодической болезни. Снижает синтез и секрецию SAA и тормозит образование амилоидных фибрилл. При периодической болезни колхицин предотвращает развитие приступов лихорадки, артритов и серозитов, предупреждая развитие вторичного амилоидоза. При развившемся амилоидозе проводят пожизненную терапию колхицином в дозе 1,5-2 мг/сутки с ежемесячным контролем трансаминаз и временной отменой препарата во время острых инфекционных заболеваний. При амилоидозе в рамках периодической болезни колхицин достаточно эффективен, однако при другой этиологии АА-амилоидоза применение его менее успешно.
Для резорбции амилоидных масс ранее применяли унитиол (3-4 курса по 30 ежедневных внутримышечных инъекций). С этой же целью применяли диметилсульфоксид (димексид) по 3-10 г/сутки перорально. Применение димексида ограничивает крайне неприятный запах. Современным препаратом, вызывающим резорбцию амилоидных масс, является фибриллекс; недостатком является высокая стоимость лечения (до 30 тысяч долларов в год).
При ревматоидном артрите рекомендуется сочетанный прием колхицина и цитостатических препаратов: метотрексата, циклофосфамида, лейкерана или азатиоприна. При длительном применении цитостатических препаратов (более 12 месяцев) амилоидоз возникает значительно реже. При уже развившемся амилоидозе применение ЦС может уменьшить его клинические проявления: снижается протеинурия, исчезают отёки, стабилизируется функция почек. При длительном наблюдении показано значительное увеличение продолжительности жизни этих больных - до 21 года. Контролем эффективности терапии цитостатиками служит нормальный уровень СРБ.
В последнее десятилетие появились сообщения об успешном использовании антагониста ФНО-альфа инфликсимаба (римикейда) в сочетании с метотрексатом при ревматоидном артрите, осложненном вторичным амилоидозом. Римикейд вводят внутривенно в дозе 3 мг/кг на 0 – 2 – 6 – 8-й и далее на каждой 8-й неделе; общая длительность лечения – до 2 лет.
Перспективы лечения АА-амилоидоза связывают с блокатором гликозаминогликанов - препаратом «киакта». Исследуется также эффективность применения иммуномодулятора ленолинамида.
Для лечения AL-амилоидоза рекомендуются различные схемы полихимиотерапии с целью подавления пролиферации аномального клона плазматических клеток и продукции ими лёгких цепей иммуно-глобулинов.
Традиционно используют мелфалан в дозе 0,15 мг/кг в сутки в сочетании с преднизолоном 0,8 мг/кг в сутки. Лечение проводят 7-дневными курсами с интервалами 4-6 недель. Продолжительность лечения при наличии положительной динамики составляет до 2-х лет. Лучшие результаты достигают у больных при нефротическом синдроме без нарушения функции почек и без признаков сердечной недостаточности. В последние десятилетия для лечения AL-амилоидоза применяют высокодозную химиотерапию с последующим введением аутологичных стволовых клеток крови. Лечение колхицином AL-амилоидоза неэффективно. При развитии рестриктивной кардиомиопатии показана трансплантация сердца, поскольку эффект от консервативной терапии отсутствует.
Средством выбора для лечения ATTR-амилоидоза является трансплантация печени, поскольку при этом прекращается продукция амилоидогенного белка-предшественника.
Лечение диализного амилоидоза имеет целью улучшение выведения белка-предшественника β2-микроглобулина. Применение высокопоточного гемодиализа на синтетических мембранах снижает уровень β2-микроглобулина в крови и тормозит прогрессирование диализного амилоидоза. Наиболее эффективный способ лечения диализного амилоидоза – трансплантация почки. Быстрое исчезновение клинических проявлений амилоидоза после операции связывают не только с нормализацией уровня β2-микроглобулина в крови, но и с проводимой иммуносупрессивной терапией.
Прогноз зависит от формы амилоидоза, сроков диагностики и степени вовлечения жизненно важных органов (сердца, почек). При АА-амилоидозе средняя продолжительность жизни около 30 месяцев. Прогноз хуже, если болезнь диагностируется в нефротической стадии. При АL-амилоидозе продолжительность жизни ниже (6-20 месяцев) и обусловлена прогрессированием сердечной недостаточности. Больным амилоидозом с терминальной ХПН показана заместительная терапия программным гемодиализом, либо амбулаторный перитонеальный диализ. 5-летняя выживаемость этих больных не превышает 30%. После трансплантации почки реамилоидоз в трансплантате возникает в среднем через 3 года.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ И СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Тестовые задания:
I ВАРИАНТ
1. ЧТО ВКЛЮЧАЕТ В СЕБЯ КЛАССИЧЕСКАЯ ТРИАДА СИМПТОМОВ ОГН:
а) отёки
б) одышка
в) гипертония
г) гематурия
д) сердцебиение.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1)а, в, г 2) в, г, д 3)а, г, д 4)а, б, в 5)а, в, д
2. ХАРАКТЕРНЫЕ ГЕМОДИНАМИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ ОГН:
а) расширение полостей сердца
б) акцент I тона над аортой
в) низкое диастолическое давление
г) низкое пульсовое давление
д) шум Грехема-Стилла.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) а, в 2)а, б 3)а, б, в 4)а, б, в, г 5)а, г, д
3. КАКИЕ ПРИЗНАКИ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ ОГН:
а) изостенурия
б)↑ плотности мочи
в) щелочная реакция мочи
г) ↑ нейтрофилов в моче
д) ↑ лимфоцитов в моче.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) а, б 2) а, в 3) а, г 4) а, д 5) б, в
4. НАЗОВИТЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ОГН:
1) олигоанурия с развитием ОПН
2) массивное почечное кровотечение
3) эклампсия
4) тромбоэмболический синдром
5) острая левожелудочковая недостаточность.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1)а, б, в 2)а, г 3)а, г, д 4)а, в, д 5)а, в, г, д
5. ЦЕЛИ НАЗНАЧЕНИЯ АНТИКОАГУЛЯНТОВ И ДЕЗАГРЕГАНТОВ ПРИ ОГН:
а) профилактика коронарного тромбоза
б) профилактика тромбоэмболического синдрома
в) воздействие на процессы локальной внутриклубочковой внутрисосудистой коагуляции
г) профилактика тромбоза почечной артерии
д) увеличение перфузии ишемизированных клубочков.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1)в, д 2)а, б, в, г, д 3)а, б, в 4)а, б, в, г 5)б, в, г, д
6. СРЕДИ ГЕМОДИНАМИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ГН ВЫДЕЛЯЮТ:
а) внутриклубочковую гипертензию
б) системную гипертензию
в) нарушение проницаемости сосудистой стенки
г) иммунокомплексное повреждение БМК.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1)а, б 2)в, г 3)а, б, в, г 4)а, в, г 5)а, г
7. ФАКТОРЫ, ОКАЗЫВАЮЩИЕ НЕПОСРЕДСТВЕННОЕ ПОВРЕЖДАЮЩЕЕ ВОЗДЕЙСТВИЕ НА КАНАЛЬЦЫ И ИНТЕРСТИЦИЙ ПРИ ГН:
а) протеинурия
б) эритроцитурия
в) трансферринурия
г) ухудшение кровоснабжения канальцев.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1)а, б 2)а, б, в, г 3)а, б, в 4)а, г 5)а, в, г
8. МАКСИМАЛЬНО АКТИВНЫЙ НЕФРИТ ПРИ ХГН ДИАГНОСТИРУЮТ ПРИ НАЛИЧИИ:
1) протеинурии >3,5 г/сутки
2) длительно персистирующего остро-нефритического синдрома
3) массивной эритроцитурии с умеренной протеинурией
4) стойкой высокой АГ.
9. ГН РАЗВИВАЕТСЯ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ:
а) системная красная волчанка
б) миеломная болезнь
в) ревматоидный артрит
г) подострый бактериальный эндокардит
д) периодическая болезнь.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1)а, д 2)а, г, д 3)б, в 4)а, в, г 5)а, б, в
10. ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ХГН В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ ИСПОЛЬЗУЮТСЯ:
а) ГКС
б) гепарин
в) курантил
г) индометацин
д) цитостатики.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1)а, д 2)а, б, д 3)а, б, в, д 4)а, г 5) а, б, г
11. ПРИ ЛЕЧЕНИИ ХГН:
а) из всех стероидных форм предпочтительнее метилпреднизолон
б) цитостатики применяются в любом случае
в) цитостатики могут ухудшать функцию почек
г) экстракорпоральные методы очищения имеют вспомогательное значение.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) а, в, г 2) а, б 3) б, г 4) а, б, в, г 5) а, г
12. ИЗМЕНЕНИЯ СТРУКТУР НЕФРОБИОПТАТА ПРИ СВЕТООПТИЧЕСКОМ ИССЛЕДОВАНИИ НЕ ОБНАРУЖИВАЕТСЯ ПРИ МОРФОЛОГИЧЕСКОМ ТИПЕ ХГН:
1) мезангиопролиферативный ГН
2) мезангиокапиллярный
3) мембранозный
4) минимальные изменения клубочков
5) фибропластический ГН
13. ПРИЗНАКИ, ПОЗВОЛЯЮЩИЕ ОТЛИЧИТЬ ХГН ОТ ПИЕЛОНЕФРИТА:
а) лихорадка с ознобом
б) асимметрия поражения почек
в) отсутствие асимметрии поражения почек
г) высокая протеинурия с гематурией и цилиндрурией
д) лейкоцитурия с бактериурией.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) в, г 2) а, б, д 3) а, в 4) а, в, г 5) а, в, г, д
14. НАЗОВИТЕ ПОКАЗАНИЯ К НАЗНАЧЕНИЮ КС ПРИ ХГН:
а) высокая активность почечного процесса
б) НС без гипертензии и гематурии
в) изолированная протеинурия
г) изолированная гематурия
д) гипертонический синдром.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) а, г 2) а, д 3) а, в 4) г, д 5) а, б
15. ПРИЗНАКИ, ПОМОГАЮЩИЕ ОТЛИЧИТЬ НЕФРОТИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ ГН ОТ СЕРДЕЧНЫХ ОТЁКОВ («ЗАСТОЙНОЙ ПОЧКИ»):
а) отсутствие заболеваний сердца в анамнезе
б) локализация отёков на нижних конечностях
в) увеличение печени
г) суточная протеинурия >3 г.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) г. 2) б, в, г. 3) а, б, в, г. 4) б, в. 5 ) а, г
16. НАИБОЛЕЕ ПОДВЕРЖЕНА ЗАБОЛЕВАНИЮ ОГН ВОЗРАСТНАЯ ГРУППА:
1) до двух лет
2) с двух до 40 лет
3) климактерический период
4) период менопаузы
5) пубертатный период.
17. НС ОСЛОЖНЯЕТ СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ:
а) системная красная волчанка;
б) ревматоидный артрит;
в) дерматомиозит;
г) узелковый периартериит;
д) склеродермия.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) а, д 2) а, г, д 3) б, в 4) а, б, г, д 5) а, б, в
18. К НС ПРИВОДЯТ:
а) ХГН;
б) амилоидоз;
в) туберкулёз лёгких;
г) тромбоз почечных вен.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) а, б 2) а, б, в, г 3) а, б, г 4) в, г 5) а, г
19. ЦИТОСТАТИКИ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ НС ПОКАЗАНЫ ПРИ:
а) мембранозном нефрите;
б) узелковом периартериите;
в) нагноительных заболеваниях;
г) нефритах при системных заболеваниях;
д) обострении латентной инфекции.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) а, б 2) б, г 3) а, г 4) в, д 5) а, б, г
20. ПРИЧИНЫ ГИПОПРОТЕИНЕМИИ ПРИ НС:
а) потеря белков с мочой;
б) усиленный синтез ß-глобулина;
в) перемещение белков из плазмы во внеклеточную жидкость;
г) потеря белков через отёчную слизистую оболочку кишечника;
д)усиленный катаболизм глобулинов.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) а,в,г 2) а,г 3) а, г, д 4) г, д 5) все ответы правильные.
II ВАРИАНТ
1. КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ FACIES NEPHRITICA ЯВЛЯЮТСЯ:
а) отёки лица
б) акроцианоз
в) геморрагическая сыпь на лице
г) бледность кожи
д) набухание шейных вен.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) а, в, г 2) а, б, в 3) а, б, д 4) а, г 5) а, в, д
2. РАЗВИТИЕ ОГН ВЫЗЫВАЮТ ФАКТОРЫ:
а) сывороточный
б) вакцинный
в) яд насекомых
г) лекарственные вещества
д) пищевые продукты.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) а, б 2) а, б, д 3) а, г 4) все ответы правильные 5) в, г, д
3. ВЕДУЩЕЕ ЗНАЧЕНИЕ В ПАТОГЕНЕЗЕ ГИПЕРТОНИИ ПРИ ОГН ПРИДАЁТСЯ:
а) задержке натрия и воды
б) увеличению ОЦК и ударного объёма сердца
в) сужению почечных артерий (вазоренальный механизм)
г) гиперкатехоламинемиии
д) повышению уровня кортизола в крови.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) а, б 2) а, б, в 3) в, г 4) а, в, г 5) а, в
4. ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ НАЗНАЧЕНИЯ ГКС ПРИ ОГН:
1) отёки
2) НС без выраженной гематурии и гипертонии
3) АГ
4) макрогематурия
5. ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ СДВИГИ ПРИ ПОСТСТРЕПТОКОККОВОМ ГН:
а) высокие титры антител к антигенам стрептококка
б) повышение титра почечных аутоантител
в) наличие антинуклеарных антител
г) низкий уровень комплемента
д) высокий уровень комплемента.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) а, б, в, г 2) а, б, в, д 3) а, б 4) а, г 5)а, д
6. ИСТОЧНИКОМ ПРОДУКЦИИ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ЦИТОКИНОВ ПРИ ГН ЯВЛЯЮТСЯ:
а) клетки мезангия
б) мононуклеарные лейкоциты
в) тромбоциты
г) полинуклеарные лейкоциты.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) б, г 2) а, б, в 3) б, в, г 4) а, б, в, г 5) а, г
7. ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ГН:
а) активация гуморальных иммунных процессов
б) продукция медиаторов воспаления
в) коагуляционный механизм
г) гемодинамический механизм
д) метаболические нарушения.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) б, в 2) б, в, г 3) все ответы правильные 4) а,б,в 5) а, б, в, г
8. МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ:
а) чаще всего наблюдаются при гематурическом ХГН
б) связывают прежде всего с изменением содержания липидов крови
в) наиболее характерны для нефротического ХГН
г) приводят к отложению в почках ЛПНП
д) могут быть связаны с отложением Са++ в канальцах.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) б, г, д 2) а, д 3) а, б, г, д 4) б, в, г, д 5) в, г, д
9. ДЛИТЕЛЬНОСТЬ БАЗИСНОЙ ТЕРАПИИ ПРИ ХГН В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ СОСТАВЛЯЕТ:
1) несколько недель
2) 2-3 мес.
3) 6 мес.
4) 6 мес. – 2 г
10. НАИБОЛЕЕ ПРОГНОСТИЧЕСКИ БЛАГОПРИЯТНЫМИ ЯВЛЯЮТСЯ СЛЕДУЮЩИЕ ТИПЫ ХГН:
а) мембранозный
б) ФСГС
в) мезангиокапиллярный ГН
г) мезангиопролиферативный ГН
д) минимальные изменения клубочков.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) а, б 2) в, г, д 3) в, г 4) а, д 5) а, г, д
11. ИСХОД ОГН В ХГН РАЗВИВАЕТСЯ:
1) В 80-90 % случаев
2) В 50 % случаев
3) В 25 % случаев
4) В 100 % случаев
5) В 10-20 % случаев
12. ТИП ИММУНОЛОГИЧЕСКИХ РЕАКЦИЙ, ЧАЩЕ ВСЕГО(В 75-80 %) ОБУСЛОВЛАВЛИВАЮЩИЙ ПОВРЕЖДЕНИЕ КЛУБОЧКОВ ПРИ ХГН:
1) выработка антител к БМК
2) появление в клубочках иммунных комплексов
3) появление антител к тубулярной БМ
13. ВАРИАНТ ХГН, НЕ ОБЯЗАТЕЛЬНО ПРИВОДЯЩИЙ К РАЗВИТИЮ ХПН:
1) латентный
2) гематурический
3) гипертонический
4) нефротический
5) смешанный
14. САМЫЙ ЧАСТЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ ХГН:
1) гематурический
2) латентный
3) нефротический
4) гипертонический
5) смешанный
15. ВАРИАНТ ХГН, ЧАСТО ПРОЯВЛЯЮЩИЙСЯ РЕЦИДИВИРУЮЩИМ ОСТРО-НЕФРИТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ:
1) мезангиопролиферативный ГН
2) мезангиокапиллярный
3) мембранозный
4) минимальные изменения клубочков
5) фибропластический ГН.
16. ХГН ОТ ОГН ПОЗВОЛЯЮТ ОТЛИЧИТЬ:
а) наличие дизурических явлений
б) выраженная гипертрофия левого желудочка
в) снижение размеров почек
г) выраженная лейкоцитурия
д) снижение АД.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) а, г 2) б, в, г 3) а, б, в, г 4) а 5) б, в
17. ДИАГНОСТИЧЕСКИМИ КРИТЕРИЯМИ НС ЯВЛЯЮТСЯ:
а) протеинурия >3,5 г/сутки
б) гипоальбуминемия
в) гиперглобулинемия
г) гипер-холестеринемия
д) гипер α2-глобулинемия.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) а,в,д 2) в,д 3) а,д 4) а,б 5) а,б,д
18. К ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИМ СРЕДСТВАМ ЛЕЧЕНИЯ НС ОТНОСЯТСЯ:
а) диуретики
б) ГКС
в) белковые препараты
г) цитостатики д) антикоагулянты.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) б, д 2) а, б, д 3) б, г 4) г, д 5) б, г, д
19. НС МОЖЕТ ВОЗНИКАТЬ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ:
а) сахарный диабет
б) миеломная болезнь
в) амилоидоз
г) геморрагический васкулит
д) опухоль внелёгочной локализации.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) б, в, г 2) все ответы правильные 3) б, в 4) в, г 5) а, д
20. СТЕРОИДНАЯ ТЕРАПИЯ ПРОТИВОПОКАЗАНА ПРИ:
а) волчаночномнефрите
б) амилоидозе
в) лекарственном НС
г) диабетическом НС
д) гломерулонефрите
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) б, г 2) б, в, г 3) а, г 4) а, в, г 5) а, б, г
СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Задача №1.
Больной И., 16 лет. Жалобы на приступы нехватки воздуха в положении лёжа, головную боль, тошноту и рвоту, не связанную с приёмом пищи, ноющие боли в пояснице, отёки на лице, уменьшение количества мочи до 300 мл в сутки. Две недели назад переболел фолликулярной ангиной, лечился амбулаторно амоксициллином с хорошим эффектом. В течение последних двух дней появились вышеуказанные жалобы. Объективно: общее состояние тяжёлое, больной вялый, заторможенный. Кожные покровы бледные, отеки лица, пастозность стоп, голеней. В лёгких дыхание везикулярное, в нижних отделах ослабленное, выслушиваются единичные влажные хрипы. ЧД 18 в минуту. Границы сердца расширены влево на 1,5 см. Тоны сердца звучные, ритмичные, на верхушке систолический шум, акцент 2 тона на аорте. ЧСС 82 в минуту. АД 180/110 мм.рт.ст. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень не увеличена. Почки не пальпируются, область их умеренно болезненна. Лабораторно: Общий ан.крови: Эр- 2,4 х 1012 /л, Нв 108 г/л. лейк. 9,2 х 109 /л, СОЭ 34 мм/ч. Общий ан.мочи: отн. пл. 1018, кислая, белок 2,4 г/л, лейкоциты 2-3 в п/зр, эритроциты 40-60 в п/зр., гиалиновые цилиндры 3-6 в п/зр. Креатинин 150 мкмоль/л, мочевина 14 ммоль/л. Общий белок 66 г/л. Калий 5,4 ммоль/л, Nа 128 ммоль/л. УЗИ: Почки расположены типично, размерами правая 124/64 мм, левая 125/65 мм, паренхима толщиной 23-24 мм. ЧЛС не расширена. Конкрементов не выявлено.
Вопросы:
1. Выделить синдромы, объяснить патогенез головной боли, заторможенности.
2. Предварительный диагноз.
3. Дополнительные методы и ожидаемые результаты.
4. Лечение больного.
5. Прогноз. Диспансеризация. МСЭ.
Задача №2.
Больной П., 27 лет. Жалобы на отеки лица, нижних конечностей, головные боли, слабость. Из анамнеза: 7 лет назад при устройстве на работу в анализах мочи обнаруживали белок, повышение АД; цифры не помнит. Не обследовался. Ухудшение самочувствия – в течение месяца, после перенесенного ОРВИ. Объективно: состояние средней тяжести, сознание ясное. Кожные покровы бледные. Массивные отёки нижних конечностей, поясничной области, лица: мягкие, при надавливании длительное время остается ямка. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет; в нижне-задних отделах легких дыхание не выслушивается. Притупление перкуторного звука определяется ниже углов лопаток с обеих сторон. ЧД 19 в минуту. Левая граница сердца – по левой средне-ключичной линии. Тоны сердца приглушены, ритмичны. ЧСС 90 в минуту. АД 180/105 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Почки, селезенка не пальпируются. Диурез 700 мл/сутки. Лабораторно: Общий ан.крови: Эр. 4,0 х 1012 /л, Нв 110 г/л, лейк. 8,2 х 109/л, СОЭ=48 мм/ч. Общий белок 42 г/л, альбумины 34%, глобулины 66%: альфа-1=5%, альфа-2=28%, бета=18%, гамма=9% . Креатинин - 145 мкмоль/л, мочевина 9,3 ммоль/л. Общий холестерин 13,2 ммоль/л. Калий 4,8 ммоль/л, ЦИК-100 Ед. Общий ан.мочи: щелочная, отн. пл. 1017, белок 16,2 г/л. Эритроциты до 40 в п/зр, лейк. 3-4 в п/зр. Зернистые и восковидные цилиндры 1-2 в п/зр. УЗИ: Почки расположены типично, размерами правая 94/42 мм, левая 95/45 мм, паренхима толщиной 15-17 мм, повышенной эхогенности. ЧЛС не расширена. Конкрементов не выявлено.
Вопросы:
1. Выделить синдромы, объяснить патогенез отёков.
2. Предварительный диагноз.
3. Дополнительные методы обследования.
4. Лечение.
5. Прогноз. МСЭ. Диспансеризация.
Задача №3.
Больной Ф., 42 лет. Более 15 лет беспокоит кашель по утрам с большим количеством мокроты желто-зеленого цвета, иногда отходящей полным ртом; одышка при умеренной физической нагрузке, слабость, недомогание. В анализах мочи в течение последнего года отмечается протеинурия; периодически - жидкий стул. Из анамнеза жизни: трижды лечился стационарно по поводу пневмонии. Более 20 лет много курит. Объективно: состояние средней тяжести. Температура тела нормальная. Кожные покровы бледные, отёки нижних конечностей, передней брюшной стенки, поясничной области, лица. При аускультации выслушиваются средне- и крупно-пузырчатые хрипы в нижних отделах лёгких с обеих сторон. Перкуторно – легочный тон с обеих сторон. ЧДД 18 в минуту. Границы сердца не изменены. Шейные вены не набухшие. АД 110/70 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Размеры печени – 13/10/8 см. Почки не пальпируются. Лабораторно: Общий ан.крови: гем-126 г/л, эр-4,8 х 10 12 /л, лейк. – 9,8 х 109/л, СОЭ = 64 мм/ч. Креатинин – 98 мкмоль/л, мочевина 7,8 ммоль/л. Общий белок 47 г/л, альбумины 40 %, гамма-глобулины 28 %. Холестерин 8,3 ммоль/л, глюкоза крови 4,5 ммоль/л. Общий ан.мочи: щелочная, отн. пл. 1020, белок 8,2 г/л, эритроциты 0-2 в п/зр, лейкоциты 5-6 в п/зр., цилиндры восковидные 1-3 в п/зр.
Вопросы:
1. Выделите основные синдромы.
2. Поставьте предварительный диагноз.
3. Дополнительные методы исследования.
4. Назначить лечение данного больного.
5. Прогноз. Диспансеризация. МСЭ.
ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К ТЕСТОВЫМ ЗАДАНИЯМ И СИТУАЦИОННЫМ ЗАДАЧАМ
Ответы к тестовым заданиям:
1 вариант
| 1) 1 | 2) 2 | 3) 5 | 4) 4 | 5) 1 | 6) 1 | 7) 5 | 8) 2 | 9) 4 | 10) 3 |
| 11) 1 | 12) 4 | 13) 1 | 14) 5 | 15) 5 | 16) 2 | 17) 4 | 18) 3 | 19) 2 | 20) 1 |
2 вариант
| 1) 4 | 2) 4 | 3) 1 | 4) 2 | 5) 4 | 6) 2 | 7) 3 | 8) 4 | 9) 4 | 10) 5 |
| 11) 5 | 12) 2 | 13) 2 | 14) 2 | 15) 2 | 16) 5 | 17) 5 | 18) 5 | 19) 2 | 20) 1 |
Ответы к задаче №1:
1. Остронефритический синдром (отёки, синдром АГ, гематурия, снижение диуреза) с явлениями отёка головного мозга (головная боль, заторможенность, рвота). Синдром острой левожелудочковой недостаточности (приступы сердечной астмы, расширение границ сердца влево, влажные хрипы в легких). Синдром ОПН (олигурия, повышение азотемии – мочевины и креатинина). Мочевой синдром с умеренной протеинурией, микрогематурией, цилиндрурией. Болевой синдром (боли в поясничной области обусловлены отёком почечной паренхимы и растяжением капсулы).
2. Диагноз: Острый постстрептококковый ГН с остронефритическим синдромом, тяжёлое течение. ОПН, олигурическая стадия. Острая левожелудочковая недостаточность (приступы сердечной астмы). Диф. диагноз – с БПГН, ОПН токсической этиологии, инфекционным эндокардитом, пневмонией.
3. Дообследование: ЭКГ, Р-графия органов грудной клетки, ЭХО-КС, УЗИ органов брюшной полости. Контроль водного баланса, уровня креатинина, мочевины, калия ежедневно в период олигурии; контроль трансаминаз и билирубина. Определение группы крови, маркёров гепатитов В и С, титра антистрептолизина-О (повышен).
4. Неотложная помощь должна быть направлена на снижение АД и уменьшение объема циркулирующей крови: фуросемид (лазикс) 80-120 мг в/в (далее – в зависимости от диуреза). Препараты центрального действия (клофелин 0,5-1 мл в/в или в/м, или 0,000075 под язык) или магнезии сульфат 25% -10,0 в/в медленно. Плановая терапия: режим постельный, с постоянным наблюдением. Диета низкобелковая с ограничением соли до 3 г/сутки; контроль диуреза и выпитой жидкости (жидкость при наличии олигурии ограничивать: потери жидкости за предыдущие сутки + 300-400 мл). Антигипертензивная терапия: БКК (верапамил по 40-80 мг х 3 р/сутки). И-АПФ противопоказаны (ОПН, гиперкалиемия). Фуросемид по 40-80 мг утром натощак и/или парентерально – до увеличения диуреза и нормализации уровня азотемии. Антибактериальная терапия: препараты пенициллинового ряда или макролиды, цефалоспорины 3 поколения - 5-10 дней. Антиагреганты: дипиридамол (постепенно увеличивать дозу с 50 до 200-300 мг/сутки).
5. Прогноз при нормализации азотемии и АД благоприятный. Временная нетрудоспособность не менее 8 недель. Осмотр нефролога после выписки из стационара ежеквартально. Контроль анализов мочи и азотемии ежемесячно – 3 месяца, далее ежеквартально 2 года.
Ответы к задаче №2:
1. НС: массивная протеинурия, гипопротеинемия и гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, анасарка (отёки подкожной клетчатки, двусторонний гидроторакс). Отёки - следствие снижения онкотического давления крови и выхода жидкости из сосудистого русла. Синдром АГ. Синдром ХПН. Мочевой синдром с гематурией, цилиндрурией. Анемический синдром. Синдром иммунного воспаления (↑ ЦИК и СОЭ).
2. Диагноз: Хронический гломерулонефрит, смешанная форма (нефротический синдром с артериальной гипертензией). ХПН 1 ст. Дифференциальный диагноз – с системными заболеваниями, паранеопластической нефропатией, инфекционным эндокардитом.
3. Дообследование: ЭКГ, Р-графия органов грудной клетки (уточнить степень выраженности гидроторакса, исключить онкопатологию и tbc); ЭХО-КС (исключить наличие вегетаций на клапанах, уточнить выраженность гипертрофии миокарда), УЗИ органов брюшной полости, ФГДС, ректороманоскопия со щипковой биопсией слизистой прямой кишки и окраской на амилоид, при отрицательном результате - биопсия почки. Определение группы крови, маркёров гепатитов В и С, АNCA – для исключения АNCA-ассоциированных васкулитов. В стационаре – контроль диуреза и выпитой жидкости ежедневно, уровня общего белка крови и суточной протеинурии 1-2 раза в неделю, креатинина, мочевины, глюкозы крови, трансаминаз, общего анализа мочи.
4.Лечение: режим палатный (2). Диета высокобелковая с ограничением соли до 3 г/сутки, жидкости – менее литра в сутки. Патогенетическая терапия: при условии снижения АД на фоне мощной антигипертензивной терапии ниже 150/100 ммртст – ГКС: пульсы метилпреднизолона по 500-750 мг в/в капельно на 100 мл физ. р-ра №3, на 4 день – ПЗ до 1 мг/кг веса перорально в течение 2 месяцев, далее – постепенное снижение. Назначение цитостатика показано в случае недостаточного эффекта монотерапии ПЗ: при сохранении НС; протеинурии более 1,5 г/сутки через 2 месяца лечения преднизолоном или рецидиве НС. Пульсы ЦФ в дозе 10-15 мг/кг веса (600-1000 мг) в/в капельно на 400 мл физ. р-ра через 3-4 недели до суммарной дозы 6-8 г или ремиссии НС. Поддерживающая доза ПЗ - 20 мг/сутки. При отсутствии эффекта от ЦФ возможно применение других неселективных цитостатиков: азатиоприна 2-3 мг/кг в сутки перорально, хлорбутина 0,1-0,2 мг/кг в сутки перорально; или селективных цитостатиков: циклоспорина А (сандиммун-неорал) 2,5-5 мг/кг в сутки перорально, селлсепта по 2 г/сутки перорально. Антигипертензивная терапия: и-АПФ и/или БРА + БКК (при недостаточном эффекте добавлять препараты др. групп). Антикоагулянты: гепарин по 10-20 тыс ЕД/сутки на 4 п/к введения под ежедневным контролем АЧТВ; или эноксипарин 40 мг/сутки. Антиагреганты: дипиридамол 300 мг/сутки. Фамотидин 0,02 или омепразол 0,02/сутки. При снижении альбумина менее 20 г/л показана белковозаместительная терапия: альбумин 10 % по 100 мл в/в.
5. Длительная временная нетрудоспособность, направление на МСЭ; трудовой прогноз на ближайшие 2 года не благоприятный. Осмотр нефролога после выписки из стационара ежемесячно до завершения патогенетической терапии. Контроль анализов мочи ежемесячно (общий и суточная потеря белка). Контроль анализов крови при монотерапии ГКС: общий белок крови, глюкоза крови ежемесячно, общий анализ крови и азотемия при нормальном уровне – ежеквартально. При лечении цитостатиками: общий анализ крови – раз в 10 дней; контроль уровня трансаминаз в 2-4 недели. При лечении ЦсА – контроль концентрации препарата в крови ежемесячно. калия, креатинина и СКФ ежемесячно. УЗИ почек, флюорография раз в год.
Ответы к задаче №3:
1. НС: массивная протеинурия, гипопротеинемия и гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, отёки. Синдром поражения бронхов по типу обструкции. Синдром гепатомегалии. Синдром мальабсорбции. Мочевой синдром с цилиндрурией. Синдром воспаления (повышение СОЭ).
2. Предварительный диагноз: Бронхоэктатическая болезнь, обострение. Вторичный амилоидоз с поражением почек, желудочно-кишечного тракта; нефротическая стадия. ХПН 0. Дифференциальный диагноз с хронической обструктивной болезнью лёгких в сочетании с ГН; с туберкулезом легких, осложненным амилоидозом; с паранеопластической нефропатией на фоне рака легкого.
3. Дообследование: КТ лёгких (для уточнения характера патологии лёгких, выявления бронхоэктазов), спирография, посев мокроты на ВК, флору и чувствительность к антибиотикам. ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, ФГДС, ректороманоскопия со щипковой биопсией слизистой прямой кишки и окраской биоптата на амилоид, при отрицательном результате - биопсия почки. Определение группы крови, маркёров гепатитов В и С, билирубина, трансаминаз, амилазы крови, уровня С-реактивного белка. Копрограмма. В стационаре - контроль диуреза и выпитой жидкости ежедневно, уровня общего белка крови и суточной протеинурии 1-2 раза в неделю, креатинина, мочевины, трансаминаз, общего анализа мочи – в динамике.
4. Лечение: режим палатный (2). Диета высокобелковая с ограничением соли до 3 г/сутки, жидкости – менее литра в сутки. Лечение должно быть направлено на тщательную санацию бронхиального дерева, снижение воспаления,и уровня С-реактивного белка. Антибактериальная терапия с учетом чувствительности флоры (цефалоспорины 3-4 поколения, фторхинолоны), бронхолитики, муколитики, постуральный дренаж. Консультация торакального хирурга о возможности оперативного лечения бронхоэктазов. Лечение амилоидоза: колхицин 1,5 мг/сутки, делагил 0,25 1-2 раза в сутки. При снижении альбумина крови ниже 20 г/л и значительных отеках – белковозамещающие препараты (альбумин, плазма). Цитостатическая терапия противопоказана из-за наличия очага хронической инфекции.
5. Прогноз трудоспособности неблагоприятный, показана МСЭ. Консульт