Общая гистология - кроветворение

ГЕМОПОЭЗ

Нормальные показатели периферической крови для гематологических автоматов.

	Муж.	Жен.
RBC(эритроциты),1012/л	4.3-5.7	3.8-5.3
Hb(гемоглобин),г/л	132-173	120-160
МСН - сред. сод-е Hb в 1 эритроците, пг	28-32	28-32
MCV - сред. объем эр., фл	80-95	80-95
RDW- широта распр-я эрит., процент анизоцитоза	11.5-14.5	11.5-14.5
МСНС - сред. конц. Hb в 1 эр., г/л	310-370	310-370
Ht-гематокрит, %	39-50	35-47
WBC-лейкоциты, 109/л	6-10	6-10
Plt-тромбоциты, 109/л	170-400	170-400
MPV(ср.объем тромб.), фл	8-9.5	8-9.5
Нормальные показатели обмена железа	Муж.	Жен.
Железо сыв., мкмоль/л	12-29	9-27
Трансферрин, мкмоль/л	23-45	23-45
Насыщение трансферрина железом (НТЖ), %	15-45	15-45
Ферритин, мкг/л	20-250	15-150

Гематокрит является одним из показателей общего анализа крови, и представляет собой соотношение объема эритроцитов к объему плазмы.

ЦП - цветовой показатель, который = 3 х Hb(г/л) / три первые цифры числа эритроцитов

Цветовой показатель крови пропорционален международно принятому показателю – MCH (среднее содержание гемоглобина в эритроците).

Определение цветового показателя крови имеет значение для проведения дифференциального диагноза при анемиях различной этиологии. По цветовому показателю все анемии можно разделить на нормохромные, гипохромные и гиперхромные.

Повышенный гематокрит крови

Повышение гематокрита наблюдается в двух случаях: либо при увеличении объема эритроцитарной массы, либо при уменьшении жидкой части крови.

Увеличение эритроцитов наблюдается в следующих случаях:

1. При опухолевой трансформации полипептидной стволовой клетки, что наблюдается при первичном эритроцитозе (эритремии).
2. При стимуляции эритропоэза путем усиленной выработки эритропоэтина, что наблюдается при вторичных эритроцитозах, вызванных гипоксией различного происхождения, опухолями почек и надпочечников, поликистозом и гидронефрозом почек, приемом глюкокортикостероидов.

Уменьшение жидкой части крови (плазмы) наблюдается при обезвоживании, ожоговой болезни, перитоните, чрезмерном приеме мочегонных препаратов.

Пониженный гематокрит крови

Пониженный гематокрит встречается при анемиях связанных с уменьшением количества эритроцитов, т.е. при кровотечениях и гемолизе эритроцитов, а также при состояниях приводящим к увеличению объема циркулирующей крови за счет плазмы, что наблюдается при беременности, употреблении чрезмерного количества соли, гиперальбуминемии.

Норма цветового показателя крови

В норме цветовой показатель крови колеблется в пределах 0,85-1,05

Пониженный цветовой показатель крови

Снижение цветового показателя крови наблюдается в состояниях, когда либо уменьшается синтез гемоглобина, что приводит к уменьшению содержания гемоглобина в эритроците, либо когда изменяется размер эритроцита в сторону уменьшения (микроцитоз).

Повышенный цветовой показатель крови

Увеличение цветового показателя крови наблюдается при макроцитозе, т.е когда эритроцит больше своих размеров и вмещает большее количество гемоглобина, что встречается при фолиеводефицитной и В12-дефицитной анемии, приеме цитостатиков, гипотиреозе.

Патогенетическая классификация анемий

A. Анемии вследствие кровопотери (острая и хроническая постгеморрагические).

B. Анемии вследствие недостаточности кроветворения

1. Гипохромные

§ железодефицитная (ЖДА)

§ анемия при порфириях

2. Нормохромные

§ анемия хронических заболеваний (АХЗ)

§ анемия при ХПН

§ апластическая

§ анемия при опухолевом поражении костного мозга

3. Мегалобластные

§ В₁₂-дефицитная

§ фолиеводефицитная

C. Гемолитические анемии

1. Иммунные

2. Анемии при эритроцитопатии (нарушениях структуры мембран эритроцитов)

3. Анемии при эритроцитарных энзимопатиях (дефиците ферментов эритроцитов)

4. Анемии при гемоглобинопатиях (нарушениях синтеза гемоглобина)

Железодефицитная анемия (ЖДА)

Самая распространенная среди анемий:30-60% женщин и детей в России страдают ЖДА. Среди всех анемий ЖДА составляет 85%(самая часто встречающаяся).

Наиболее частые причины ЖДА:

1. Кровопотери из ЖКТ и метроррагии
2. Повышенная потребность в железе (беременность, лактация, быстрый рост у детей)
3. Алиментарный дефицит (вегетарианство, дефицит мяса в диете)
4. У детей: недоношенность, искусственное вскармливание, инфекции, быстрый рост
5. Сдача крови донором более 4 раз в год.
6. Нарушение всасывания железа - энтерит, резекция кишки или желудка, глистные инвазии, лямблиоз.
7. Ятрогенный дефицит железа (лечение тетрациклинами, антацидами, НПВС)

Перегрузка железом

Организм человека не может активно удалять избыток железа, он может связать его в виде белковых комплексов - ферритина и гемосидерина. Если эти возможности исчерпаны, железо откладывается в тканях паренхиматозных органов. Отравление железом - тяжелое состояние.

Поэтому нельзя назначать препараты железа при отсутствии истинного дефицита железа.

Избыток железа повреждает паренхиматозные клетки по причине:

1. ионы железа повреждают ферменты оксидоредуктазы клеток
2. при переходе Fe⁺⁺⁺ в Fe⁺⁺ образуется токсичный свободный радикалы (ОН^-), активирующий процессы перекисного окисления.
3. ионы Fe стимулируют синтез коллагена, что приводит к фиброзу тканей
4. отложения гемосидерина повреждают лизосомы клеток.

Первичный гемохроматоз:

Причина его - врожденный дефект регуляции всасывания железа энтероцитами (нет ограничения всасывания железа), избыток железа откладывается в органах(сидероз) и повреждает их.

Классическая триада: меланодермия, цирроз печени и диабет

Для диагностики определяют увеличение железа сыворотки (ранний показатель), ферритин (резкое повышение до 300-1000 мкг/л) и выраженное увеличение НТЖ до50-90%.

Вторичный гемохроматоз (гемосидероз):

Сопутствует гемолитической анемии, неэффективному эритропоэзу, отравлению свинцом и оловом, циррозу, состояниям после массивных гемотрансфузий, порфириям. В лабораторных тестах - анемия в сочетании с высокими уровнями железа, ферритина, НТЖ достигает 90-100%.

Отравление препаратами железа - необоснованное или бесконтрольное: лечение препаратами железа, случайный прием больших доз препарата железа детьми.

Мегалобластные анемии

Мегалобластные анемии развиваются при дефиците витамина В₁₂ и фолиевой кислоты. В₁₂ депонируется в печени (3-летний резерв), поступает с мясной пищей, сыром, яйцами. Витамин В₁₂ нужен для синтеза пуринов в клетках эритроцитарного ростка. Кроме того, он участвует в превращении метилмалоновой кислоты в янтарную. Накопление токсичного метилмалоната при гиповитаминозе В₁₂ приводит к дегенеративным изменениям в нервной ткани (фуникулярный миелоз). В картине крови - макроцитарная гиперхромная анемия, тромбоцитопения в пределах 100*10⁹/л, СОЭ до 50-70 мм/ч, лейкопения, лимфоцитоз. Фолат крови повышается при гиповитаминозе В₁₂, так как транспорт фолата в эритроциты регулируется витамином В₁₂, сам витамин В₁₂ снижен.

Основная причина дефицита В₁₂ - атрофический гастрит; заболевания тонкого кишечника, патологическая микрофлора толстой кишки, инвазия широким лентецом, злокачественные опухоли и гипертиреоз так же может приводить к недостатку В₁₂.

Фолат, получаемый со свежими овощами, зеленью, фруктами, мясом, дрожжами запасается в печени в виде полиглутаматов; депо содержит трехмесячный запас фолата. Фолат разрушается при варке овощей на 50 процентов и полностью сохраняется в свежих продуктах. Дефицит развивается при алкоголизме, питании по типу "чай с бутербродами", нарушении всасывания в тонкой кишке, беременности, циррозе и раке печени, опухолях, гипертиреозе. Применение цитостатиков, оральных контрацептивов, противотуберкулезных препаратов также ведет к дефициту фолата.

Дефицит фолата способствует накоплению токсичного гомоцистеина в крови, повреждающего эндотелий и являющегося независимым фактором риска развития атеросклероза. Cледует помнить, что появление мегалобластов в периферической крови является очень поздним признаком недостатка В₁₂ и фолата.

Гемолитические анемии

Внутриклеточный гемолиз - разрушение эрироцитов в макрофагах РЭС селезенки и печени - в норме обеспечивает разрушение 90 процентов старых эритроцитов. Образующийся в результате распада гема свободный билирубин транспортируется в печень, где подвергается связыванию в глюкуронид билирубина и выводится с желчью через кишечник и почки в виде окисленных форм (стеркобилин и уробилин).

Патологический внутриклеточный гемолиз развивается при наследственных дефектах (энзимопатии эритроцитов, эритроцитопатии, гемоглобинопатии), изоиммунном конфликте и избытке количества эритроцитов. Лабораторные признаки - повышение свободного билирубина в крови, уробилина в моче. Среди энзимопатий наиболее частая патология - дефицит Г-6-Ф-ДГ эритроцитов (уровень фермента снижен, осмотическая резистентность эритроцитов тоже).

ГЕПСИДИН — РЕГУЛЯТОР ГОМЕОСТАЗА ЖЕЛЕЗА

Настоящим прорывом в понимании регуляции системного гомеостаза железа явилось открытие гепсидина — универсального регулятора клеточного содержания железа. Гепсидин является гормоном, регулирующим содержание железа и ответственным за развитие анемий при хронических заболеваниях. Он продуцируется гепатоцитами и относится к белкам острой фазы, участвующим в инфекционных и воспалительных процессах.

Впервые связь между гепсидином и гомеостазом железа была продемонстрирована Pigeon и сооавторами, которые показали, что избыток железа в сыворотке крови приводит к повышенной экспрессии предшественника гепсидина в печени. Аналогичный эффект был зафиксирован ими при имитации воспалительного процесса путем иньекции мышам липополисахаридов (ЛПС).

Определяется гепсидин в плазме крови (ЭДТА) методом иммуноферментного анализа. Диапазон измерения: 0.04-25.0 нг/мл. Чувствительность: 0.04 нг/мл.

Гемосидероз —— избыточное отложение гемосидерина в тканях организма. Возможные причины гемосидероза — усиленный распад эритроцитов, нарушение утилизации этого пигмента в процессе эритроцитопоэза, усиленное всасывание его в кишечнике, нарушение обмена железосодержащих пигментов, ацерулоплазминемия.

Виды гемосидероза

• Местный гемосидероз. Возникает при внесосудистом (экстраваскулярном) гемолизе в очагах кровоизлияний. Накопление гемосидерина не повреждает ткань или орган, но если гемосидероз сочетается со склерозом, функция нарушается.

• Общий гемосидероз. Развивается при избытке железа из-за внутрисосудистого (интраваскулярного) гемолиза или при повышении всасывания железа из пищи. В этих случаях гемосидерин откладывается преимущественно в гепатоцитах, макрофагах печени, селезёнки, костного мозга и других органах. В большинстве случаев пигмент не повреждает паренхиматозные клетки и не вызывает нарушений функций органа. Если повышеное содержание железа сопровождается повреждением тканей с атрофией паренхимы, склерозом, снижением функции органа, такое состояние называется гемохроматоз.

Диагностика

Гранулы гемосидерина

Гемосидерин выявляется в клетках в виде зёрен золотисто-жёлтого или золотисто-коричневого цвета, при реакции Перлса эти гранулы приобретают зеленовато-синее окрашивание за счёт образования железосинеродистого железа (берлинской лазури).

Острые лейкозы

Общая информация

Острый лейкоз – злокачественное заболевание кроветворной (гемопоэтической) ткани, возникающее в результате соматической мутации генетического материала в кроветворной клетке, с последующим формированием опухолевого клона. Морфологический субстрат при острых лейкозах представлен бластными клетками. Быстрое деление (усиленная пролиферация) бластных клеток в костном мозге приводит к вытеснению нормального кроветворения. На принципе принадлежности бластных клеток определенному ростку кроветворения основывается современная классификация острых лейкозов.

Эпидемиология
Острые лейкозы у взрослых являются довольно редкими заболеваниями. Ежегодная заболеваемость острыми лейкозами в мире составляет 4 случая на 100 тыс. населения. Острые лимфобластные лейкозы наиболее часто диагностируются у детей (75% больных моложе 6 лет). Частота острого лимфобластного лейкоза у взрослых составляет около 20% всех острых лейкозов. Острые миелоидные лейкозы (синоним: острые нелимфобластные лейкозы) составляют около 80% всех острых лейкозов у взрослых. Средний возраст больных острым миелоидным лейкозом – 60-65 лет.

ЭтиологияНе известна.

Патогенез
Обусловлен нарушением синтеза ДНК кроветворной клетки, изменением генетического кода, бесконтрольными ростом и дифференцировкой определённого клона кроветворных клеток. Характерно постепенное прогрессирование опухолевого процесса (опухолевая прогрессия). Происходит угнетение нормального кроветворения, смена дифференцированных клеток недифференцированными, лейкемизация (инфильтрация бластными клетками) других некроветворных органов.

Классификация

Острые лейкозы по происхождению подразделяются на лимфобластные и миелоидные. Эти типы выделяют в зависимости от принадлежности популяции бластных (лейкемических) клеток к лимфоидному или миелоидному росткам кроветворения. Лимфоидный росток представлен клетками 2 линий дифференцировки (созревания) – B- и T-линейной направленности, а миелоидный росток – 6 клеточными линиями, к финальным этапам созревания которых относят моноциты, сегментоядерные нейтрофилы, базофилы, эозинофилы, эритроциты и тромбоциты. В свою очередь, опухолевые клетки по своей природе могут принадлежать каждой из перечисленных линий дифференцировки клеток лимфоидной или миелоидной природы.

FAB классификация
(франко-американо-британская) основана на морфологии лейкемических клеток (строение ядра, соотношение размеров ядра и цитоплазмы).
Выделяют:
- острый миелобластный (нелимфобластный) лейкоз (ОМЛ): М0 – без созревания клеток, миелогенная дифференцировка доказывается только иммунологически; М1 – без созревания клеток: М2 – ОМЛ с дифференцировкой клеток; М3 – промиелоцитарный; М4 – миеломоноцитарный; М5 – монобластный лейкоз; М6 – эритролейкоз; М7 – мегакариобластный лейкоз;
- острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): L1 – без дифференцировки клеток (морфологически гомогенные клетки); L2 – с дифференцировкой клеток (морфологически гетерогенная популяция клеток); L3 – беркеттоподобные лейкозы;
- недифференцируемый лейкоз в случае, если клетки невозможно идентифицировать как миелобластные или лимфобластные (ни химическими, ни иммунологическими методами);
- миелопоэтическая дисплазия: рефрактерная анемия без бластоза (в костном мозге бласты и промиелоциты < 10%); рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10-30%); рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации; хронический миеломоноцитарный лейкоз.

REAL классификация
(Revised Europian American classification of Lymphoid neoplasms), пересмотренная (Европейско-Американская) классификация лимфоидных гемобластозов:
- пре-B-клеточные опухоли: пре-B-лимфобластный лейкоз/лимфома; пре-T-клеточные опухоли; пре-T-лимфобластный лейкоз/лимфома;
- опухоли периферических B-клеток: хронический лимфолейкоз/лимфома из малых лимфоцитов; лимфоплазмоцитарная лимфома; лимфома из плащевых клеток; фолликулярная лимфома; лимфома из клеток краевой зоны; волосато-клеточный лейкоз; плазмоцитома/миелома плазмоцитарная; диффузная лимфома из больших лимфоцитов; лимфома Беркетта;
- опухоли периферических T-клеток и N-клеток: T-клеточный хронический лимфолейкоз; лейкоз из крупных зернистых лимфоцитов; грибовидный микоз и синдром Сезари T-клеточная лимфома; ангиоиммунобластическая T-клеточная лимфома; ангиоцентрическая лимфома (лимфома из NK и T-клеток); кишечная T-клеточная лимфома; лейкоз/лимфома T-клеточная взрослых; анапластическая крупноклеточная лимфома.

Варианты острого миелобластного лейкоза (ОМЛ) (классификация ВОЗ, 1999):
- ОМЛ с t(8;21)(q22;q22) o ОМЛ с t(15;17) (q22;q11 12);
- острый миеломонобластный лейкоз;
- ОМЛ с патологической костномозговой эозинофилией (inv(16)(p13q22) или
t(16; 16) (p13; q11);
- ОМЛ с 11q23 (MLL) дефектами;
- острый эритроидный лейкоз;
- острый мегакариоцитарный лейкоз;
- острый базофильный лейкоз;
- острый панмиелоз с миелофиброзом;
- острые бифенотипические лейкозы;
- ОМЛ с мультилинейной дисплазией;
- вторичный ОМЛ.

Стадии острого лейкоза
- Первично-активная фаза;
- ремиссия (при лечении) – полная клинико-гематологическая – содержание бластов в костном мозге менее 5% при нормальной клеточности; в клинической картине отсутствует пролиферативный синдром;
- рецидив (ранний и поздний): изолированный костномозговой (содержание бластов в костном мозге – более 25%); внекостномозговой (нейролейкоз – неврологическая симптоматика, цитоз более 10 клеток, бласты в ликворе; тестикулярный – увеличение размеров одного или двух яичек, наличие бластов подтверждено цитологическим и гистологическим исследованиями); смешанный;
- терминальная фаза: при отсутствии лечения и резистентности к проводимой терапии.
- Патоморфология костного мозга – определяется значительное увеличение количества бластных клеток, которые часто заполняют весь препарат.

Диагностика

Выраженность клинической картины определяется степенью инфильтрации костного мозга бластными клетками и угнетением ростков кровотворения:
- анемический синдром представлен миелофтизной анемией;
- геморрагический синдром: вследствие тромбоцитопении имеются кожные геморрагии, кровотечения из слизистых оболочек; имеется склонность к инфекциям от легких локальных до тяжелых генерализованных (вследствие нарушения функции лейкоцитов);
- лимфопролиферативный синдром представлен гепатоспленомегалией, увеличением лимфатических узлов;
- часто развивается ДВС-синдром;
- гиперпластический синдром – боли в костях, поражения кожи (лейкемиды), мозговых оболочек (нейролейкемия) и внутренних органов;
- интоксикационный синдром проявляется снижением веса, лихорадкой, гипергидрозом, выраженной слабостью.

Обязательные лабораторные исследования
- В периферической крови – панцитопения при увеличении бластных форм
(в 50% случаев – гиперлейкоцитоз). Описывается hiatus leukemicus (лейкозное зияние) – отсутствие переходных форм между незрелыми и зрелыми клетками в лейкоцитарной формуле.
Гиперурикемия вследствие ускоренного жизненного цикла клеток. Гипофибриногенемия и повышение содержания продуктов разрушения фибрина вследствие сопутствующего ДВС.
- Миелограмма: увеличение содержания бластных клеток более 5% (до тотального бластоза), увеличение промежуточных форм, лимфоцитоз, угнетение красного ростка (за исключением острого миелоза), мегакариоциты отсутствуют или их количество снижено (за исключением острого мегакариобластного лейкоза).
- Иммуногистохимическое исследование (определение клеточного фенотипа) позволяет уточнить иммунологический вариант лейкоза, влияющий на схему лечения и клинический прогноз.
- Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование. При цитогенетическом исследовании выявляют специфические хромосомные повреждения, наличие которых помогает определить подвид лейкоза и оценить агрессивность заболевания. В ряде случаев назначается молекулярно-генетическая диагностика, способная выявить генетические нарушения на молекулярном уровне.

Обязательные инструментальные исследования
Ультразвуковое исследование позволяет подтвердить гепатоспленомегалию, определить очаги лейкемоидной инфильтрации в паренхиматозных органах.

Дополнительные лабораторные исследования
Исследование ликвора: бластный цитоз при нейролейкемии.

Дифференциальная диагностика
Острый лейкоз может дебютировать под масками других заболеваний (стоматиты, гингивиты, тонзиллиты, острый аппендицит, острая кишечная непроходимость и др.). Также дифференциацию проводят с хроническим миелолейкозом, инфекционным мононуклеозом, гипо- и апластической анемией, гемолитической анемией.

Миелодиспластический синдром (МДС) - это группа заболеваний костного мозга, носящих клональный характер и возникающих в результате мутации стволовой клетки крови. При этом потомки мутировавшей стволовой клетки сохраняют способность к дифференцировке до зрелых клеток. Однако процесс дифференцировки носит неэффективный характер, в результате чего зрелые клетки крови изменены морфологически, уменьшены в количестве и ослаблены в функции.

Сегодня общепринятой является классификация МДС разработанная Франко-Америко-Британской исследовательской группой (FAB) и опубликованная в 1982 году. В основе классификации лежат четыре признака:

-- количество бластов в костном мозге;

-- количество бластов в периферической крови;

-- количество атипичных (кольцевидных) сидеробластов в костном мозге;

-- количество моноцитов в периферической крови.

Таблица 1. FAB-классификация миелодиспластического синдрома (по Bennett et al., 1982).

Рефрактерная анемия:

а) количество бластов в костном мозге менее 5%

б) количество кольцевых сидеробластов в костном мозге менее 15%

в) количество бластов в периферической крови менее 1%

г) количество моноцитов в периферической крови менее 1х10^9/л

2.Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами:

а) количество бластов в костном мозге менее 5%

б) количество кольцевых сидеробластов в костном мозге не менее 15%

в) количество бластов в периферической крови менее 1%

г) количество моноцитов в периферической крови менее 1х10^9/л

3.Рефрактерная анемия с избытком бластов:

а) количество бластов в костном мозге более 5%, но менее 20%

б) количество кольцевых сидеробластов в костном мозге менее 15%

в) количество бластов в периферической крови менее 5%

г) количество моноцитов в периферической крови менее 1х10^9/л

4.Рефрактерная анемия с избытком бластов на стадии трансформации:

а) количество бластов в костном мозге более 20%, но менее 30%

б) количество кольцевых сидеробластов в костном мозге менее 15%

в) количество бластов в периферической крови менее 1%

г) количество моноцитов в периферической крови менее 1х10^9/л

5.Хронический миеломоноцитарный лейкоз:

а) количество бластов в костном мозге менее 20%

б) количество кольцевых сидеробластов в костном мозге любое

в) количество бластов в периферической крови менее 5%

г) количество моноцитов в периферической крови не менее 1х10^9/л

Лейкоцитарная формула

У новорожденных содержание нейтрофильных гранулоцитов [НГ] и лимфоцитов [Лц] такое же, как у взрослых (соответственно в среднем 65 и 25%), однако с первых дней жизни доля НГ начинает быстро убывать, а Лц - расти (Рис.6 ). Примерно к 4 сут (3-7 день после рождения) оба числа уравниваются - "первый физиологический перекрест лейкоцитов". Доля Лц и далее продолжает повышаться, НГ - снижаться, постепенно выявляется картина обратного соотношения (по отношению к картине крови новорожденного и взрослого) между содержанием НГ (25%) и Лц (65%). К концу 2 года содержание Лц начинает уменьшаться, а НГ, напротив, расти. Это приводит к повторному равновесию между содержанием Лц и НГ примерно к 3-5 году - "второй физиологический перекрест". Впоследствии процент Лц продолжает снижаться, а НГ - возрастать. К периоду половой зрелости лейкоцитарная формула ребенка становится такая же как у взрослого.

Рис.6. Возрастная динамика белой крови: процентное содержание нейтрофилов (1) и лимфоцитов (2).

ГЕМОПОЭЗ

Общая гистология - кроветворение

Кроветворением, или гемопоэзом, называют развитие крови. Различают эмбриональный гемопоэз, который происходит в эмбриональный период и приводит к развитию крови как ткани, и постэмбриональный гемопоэз, который представляет собой процесс физиологической регенерации крови.

Развитие эритроцитов называют эритропоэзом, развитие гранулоцитов — гранулоцитопоэзом, тромбоцитов — тромбоцитопоэзом, моноцитов — моноцитопоэзом, развитие лимфоцитов и иммуноцитов — лимфоцито- и иммуноцитопоэзом.

КОЕ-ГЭММ – колониеобразующая единица гранулоцитарного, эритроцитарного, моноцитарного и мегакариоцитарного ростков гемопоэза.

1. Прежде всего, из схемы можно видеть следующее. –

а) Все клетки крови происходят из единого источника - стволовых клеток крови.

б) Соответственно числу разных видов форменных элементов крови, на схеме показаны

6 направлений миелопоэза и
2 направления лимфопоэза.

в) В каждом из этих путей дифференцировки различают 6 классов клеток:

I. стволовые клетки крови,
II. полустволовые клетки,
III. унипотентные клетки,
IV. бласты,
V. созревающие клетки
VI. зрелые клетки.

Красный костный мозг

1. а) Локализация - губчатое вещество

плоских и губчатых костей, а также
эпифизов трубчатых костей.

б) У детей (до 12-18 лет) - также диафизы трубчатых костей
(где потом красный костный мозг замещается на жёлтый костный мозг).

2. а) Консистенция - полужидкая;
поэтому из красного костного мозга приготовляют как срезы, так и мазки.

б) Общая масса - 3 - 3,5 кг.

3. а) Функция: в красном костном мозгу, как говорилось выше, происходят все стадии созревания

эритроцитов,
гранулоцитов,
моноцитов,
тромбоцитов и
В-лимфоцитов (нестимулированых).

б) Кроме того, здесь же образуются предшественники Т-лимфоцитов, которые далее мигрируют в тимус.

Тимус (вилочковая, или зобная железа)

1. Локализация - за грудиной.

2. Масса: максимальная величина - к 14-15 годам - 35-40г;

затем масса органа постепенно снижается.

3. Функция: в тимусе

завершается созревание Т-лимфоцитов и происходит их пролиферация,

одновременно элиминируются те Т-лимфоциты, которые настроены против собственных антигенных детерминант организма.

1. Периферические органы кроветворения составляют т.н. периферическую лимфоидную систему,которая включает:

лимфоидную систему слизистых оболочек,

многочисленные лимфатические узлы(4), располагающиеся по ходу лимфатических сосудов, и

селезёнку(5).

2. Общая масса лимфоидной ткани во всех этих образованиях сравнима с массой печени или головного мозга.

3. Очень многочисленны компоненты лимфоидной системы слизистых оболочек:

а) глоточное лимфоидное кольцо (или кольцо Пирогова) –

миндалина языка,

две нёбные миндалины (3.А),
две трубные миндалины (3.Б),

глоточная миндалина;

б) в стенке тонкой кишки -

одиночные (солитарные) лимфатические фолликулы,
а также их скопления (пейеровы бляшки) (3.В),

в) в стенке червеобразного отростка - лимфатические узелки (3.Г),

г) в стенке воздухоносных путей - лимфатические узелки (бронхоассоциированная лимфоидная ткань - БАЛТ).

АНЕМИЯ –состояние, при котором уменьшено содержание эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови до уровней:

для мужчин Эр. ниже 4*10¹²/л, Hb ниже 130 г/л, Ht ниже 40%
для женщин Эр.ниже 3.8*10¹²/л, Hb ниже 120 г/л, Ht ниже 36%

Различные виды анемий выявляются у 10-20% населения, в большинстве случаев у женщин. Наиболее часто встречаются анемии, связанные с дефицитом железа (около 90% всех анемий), реже анемии при хронических заболеваниях, еще реже анемии, связанные с дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты (мегалобластные), гемолитические и апластические. Необходимо помнить, что анемия может иметь сложное происхождение. Возможно сочетание железодефицитной и В12-дефицитной анемий.

Следует отличать истинную анемию от гиперволемии, при которой эти показатели снижены за счет разведения крови, но общий объем эритроцитов и гемоглобина сохранены; истинная анемия может маскироваться сгущением крови при обезвоживании.