Глава vi поврежденное психическое развитие

Характерной моделью поврежденного психического развития является органическая деменция.

Ее этиология связана с перенесенными инфекциями, интоксикациями, травмами нервной системы, наследственными дегенеративными, обменными заболеваниями мозга.

В отличие от олигофрении, которая также нередко имеет аналогичное происхождение, деменция возникает либо начинает грубо прогрессировать в возрасте после 2—3 лет. Этим хронологическим фактором в значительной мере определяется отличие патогенеза и клинико-психологической структуры деменции от олигофрении. К 2—3-летнему возрасту значительная часть мозговых структур является относительно сформированной, поэтому воздействие вредности вызывает их повреждение, а не только недоразвитие. Задержка же психического развития церебрально-органического генеза от органической деменции отличается значительно меньшей массивностью поражения нервной системы.

Систематикаорганической деменции, особенно в детском возрасте, представляет значительные трудности ввиду множественности патогенетических факторов, обусловливающих сложное сочетание явлений повреждения и недоразвития в ее клинико-психологической структуре, разной экстенсивности поражения, вариабельности его локализации. Исходя из критерия динамики болезненного процесса, различают так называемую «резидуальную» органическую деменцию, при которой слабоумие представляет собой остаточные явления поражения мозга травмой, инфекцией, интоксикацией, и прогрессирующую деменцию, обусловленную так называемыми текущими органическими процессами (хронически протекающими менингитами и энцефалитами, опухолевыми, наследственными дегенеративными и обменными заболеваниями, прогрессирующим склерозом мозга и т. д.). Виды органической деменции классифицируются и по этиологическому критерию (эпилетческая, постэнцефалитическая, травматическая, склеротическая и Др.). О классификации Г. Е. Сухаревой (1965), основанной на специфике клинико-психологической структуры, будет сказано ниже.

Фактор динамики болезненного процесса имеет решающее значение для возможности психического развития. Поэтому тяжелая прогрессирующая деменция, возникшая в детском возрасте, по существу, не может быть отнесена к аномалии развития, так как в этих случаях речь идет о нарастающем распаде психических функций, обусловленном не аномальным развитием, а грубо прогрессирующим болезненным процессом. Об аномальном же развитии, связанном с деменцией, можно говорить применительно именно к деменции резидуальной, при которой, несмотря на наличие выраженных явлений повреждения, приостановка болезненного процесса дает определенные возможности для развития, хотя и грубо нарушенного.

В патогенезе и формировании клинико-психологических проявлений органической деменции помимо этиологии имеет значение и ряд других факторов. К ним относятся прежде всего степень распространенности и преимущественная локализация болезненного процесса. Возраст начала заболевания и длительность периода, прошедшего после его окончания, также имеют большое значение для типа сочетания повреждения, недоразвития и компенсаторных возможностей нервной системы. Не безразличны индивидуальные преморбидные особенности ребенка. Бесспорная роль принадлежит своевременному началу восстановительной работы.

Особенности патогенеза резидуальной органической деменции обусловливают специфику ее клинико-психологической структуры.

Структура дефекта при органической деменции, как указывалось, определяется в первую очередь фактором повреждения мозговых систем в отличие от клинико-психологической структуры олигофрении, отражающей явления недоразвития.

Поэтому здесь нет тотальности, нет иерархичности нарушения психических функций, характерных для олигофрении. Наоборот, на первый, план выступает парциальность расстройств. В одних случаях это грубые локальные корковые и подкорковые нарушения (гностические расстройства, нарушения пространственного синтеза, движений, речи и т. д.), недостаточность которых иногда более выражена, чем неспособность к отвлечению и обобщению. Так, нарушения памяти, в особенности механической, более характерны для деменции, обусловленной черепно-мозговой травмой, перенесенной ребенком в возрасте после 2—3 лет. Эта специфика дефекта будет вызвана тем, что при контузии мозга в связи с ударом ликворной волны о стенки третьего желудочка повреждаются близко расположенные лимбические образования, играющие большую роль в организации процессов памяти. Но чаще обнаруживается сочетанная корково-подкорковая дефицитарность. Повреждение подкорковых областей приводит и к тому, что при органической деменции, как правило, сильнее, чем при олигофрении, страдают нейродинамические процессы, вследствие чего более выражена инертность мышления, тяжелее истощаемость, наблюдаются персевераторные явления. Наличие грубых нейродинамических расстройств резко дезорганизует психическую деятельность.

Большое значение в структуре дефекта при органической деменции имеют нарушения целенаправленности мышления, которые при прочих равных условиях также выражены более грубо, чем при олигофрении.

Весьма характерны нарушение критичности, отсутствие понимания и переживания своей несостоя тельности, равнодушие к оценке, отсутствие планов на будущее даже у детей старшего возраста.

Б. В. Зейгарник (1962) выделяет три преимущественных типа нарушения мышления при органической деменции у взрослых больных: 1) снижение функции обобщения; 2) нарушение логического строя мышления; 3) нарушения критичности и целенаправленности.

Изменения личности большей частью диссоциируют с уровнем интеллектуального снижения. В одних случаях они выступают очень резко и особенно проявляются в малой привязанности к родным и близким, частом отсутствии чувства стыда, жалости и других симпатических эмоций. В ряде же случаев, наоборот, личностные изменения выражены менее грубо, чем нарушения интеллекта.

Более грубо, чем при неосложненной олигофрении, выражены у одних — адинамия, вялость и аспонтанность, слабость побуждений, у других — психомоторная расторможенность, эйфория либо дисфория с угрюмостью, злобностью, склонностью к агрессии, патология влечений (прожорливость, сексуальность и т. д.). Иногда влечения носят извращенный характер (стремление к самоповреждению, садистические тенденции и т. д.).

Если при олигофрении энцефалопатические расстройства характерны лишь для осложненных форм (при которых, как указывалось, к явлениям недоразвития присоединяются явления повреждения), то для органической деменции, обусловленной именно повреждением мозга, энцефалопатические расстройства будут практически обязательными. Расторможенность влечений в ряде случаев приводит к более тяжелому поведению этих детей по сравнению с их интеллектуальным дефектом. Поэтому даже при негрубой степени органической деменции обучение этих детей при прочих равных условиях представляет большие сложности, чем обучение детей, страдающих дебильностью.

Таким образом, структура психического дефекта при органической деменции представляет значительную сложность и отличается большим полиморфизмом, чем при олигофрении. Это касается как интеллектуальных нарушений, так и эмоционально-волевой сферы и личности в целом.

Г. Е. Сухарева (1965), исходя из специфики клинико-психологической структуры, выделяет четыре типа органической деменции у детей.

Первый тип характеризуется преобладанием низкого уровня обобщения.

При втором типе на передний план выступают грубые нейродинамические расстройства, резкая замедленность и плохая переключаемость мыслительных процессов, тяжелая психическая истощаемость, неспособность к напряжению. Отмечаются нарушение логического строя мышления, выраженная наклонность к персеверациям.

При третьем типе органической деменции более всего выступает недостаточность побуждений к деятельности с вялостью, апатией, резким снижением активности мышления.

При четвертом — в центре клинико-психологической картины находятся нарушения критики и целенаправленности мышления, с грубыми расстройствами внимания, резкой отвлекаемостью, «полевым поведением». Наиболее частыми типами являются два последних.

По полученным нами данным, при первом из них (соответствующем четвертому типу органической деменции, по Г. Е. Сухаревой) поведение детей можно было характеризовать как полевое. Они отличались хаотической двигательной расторможенностью, бестормозностью, действиями по первому побуждению. Общий фон настроения характеризовался выраженной эйфорией со склонностью к дурашливости и в то же время кратковременным агрессивным вспышкам. Эмоции были крайне примитивны и поверхностны. Реакции на замечания отсутствовали. Отмечалась грубая некритичность. Нередко выступала расторможенность влечений (повышенная сексуальность, прожорливость). Отсутствие волевых задержек, недостаточное понимание ситуаций, большая эмоциональная заражаемость в условиях конфликта часто делали этих детей неприемлемыми в коллективе сверстников. Обучению в условиях вспомогательной школы, помимо особенностей поведения препятствовали и грубые нарушения внимания, нецеленаправленность в любой деятельности, персеверации по гипердинамическому типу. При исследовании памяти обнаруживалась также непродуктивность запоминания, фрагментарность воспроизведения. При всех пробах отчетливо выступали нарушения интеллектуальной деятельности.При исследовании конструктивного мышления (кубики Кооса) дети затруднялись в анализе пространственной структуры узора даже и в тех случаях, когда не имели первичных нарушений пространственного гнозиса. При передаче сюжета простой картинки обнаруживались грубая фрагментарность и соскальзывание на побочные ассоциации. При выполнении всех заданий дети, как правило, не замечали своих ошибок и быстро теряли интерес к заданию. Включение речи, предметная и смысловая организация действия, а также похвала либо порицание были неэффективны.

При втором варианте (соответствующем третьему типу органической деменции, по Г. Е. Сухаревой) в психическом статусе доминировали вялость, медлительность, пассивность, нередко отсутствовали навыки опрятности. При общей двигательной заторможенности отмечалась склонность к образованию элементарных двигательных стереотипов. Слабость побуждений, эмоциональная бедность проявлялись в скудности мимики, моторики, интонаций. Нарушения в интеллектуальной и личностной сфере выступали в равнодушии к оценке, отсутствии привязанностей, планов на будущее, интеллектуальных интересов. Наблюдалось резкое снижение активности мышления. При нейропсихологическом исследовании (И. Д. Марковская) стойкие дефекты в моторной сфере проявлялись в сочетании медлительности, инертности, склонности к застреванию, трудностям переключения, гиподинамическим персеверациям и синкинезиям. Персеверации возникали как на уровне исполнительного звена, так и программы действия. Даже с несложными заданиями на конструктивный праксис эти дети обычно не справлялись. Мнестические расстройства были сходны с нарушениями памяти у детей предыдущей подгруппы, однако отмечалась еще более выраженная замедленность в воспроизведении. В речи сочетались моторные и сенсорные нарушения, затруднения в дифференциации близких по звучанию фонем, трудности переключения, персеверации. И эти дети не замечали своих ошибок, которые не компенсировались и помощью взрослого.

Анализ клинико-нейропсихологической структуры дефекта у детей обеих подгрупп обнаруживал выраженность нарушения функций лобных долей.

Не исключено, что частое наличие этой симптоматики при деменции в детском возрасте связано с закономерным вовлечением в патологический процесс морфологически незрелых и функционально-сензитивных лобных долей. Чем тяжелее вредоносный фактор, тем больше страдает и их развитие. Так, при олигофрении, как отмечалось выше, речь идет о первичном недоразвитии лобных систем, при задержке психического развития — замедлении темпа их созревания, а при деменции — очевидном сочетании явлений их повреждения и недоразвития. Поэтому психологическая структура таких поражений будет сложной: явлениям повреждения будет сопутствовать «олигофренический компонент» в виде плохой способности к отвлечению и обобщению, недоразвития логического мышления. В этих случаях неумение устанавливать объективные связи явлений, низкий уровень суждений выходят на первый план и особенно затрудняют дифференциальную диагностику с олигофренией, в первую очередь с атипичной «лобной» олигофренией.

Наиболее значимым дифференциально-диагностическим критерием разграничения ранней органической деменции и олигофрении является различие в динамикеслабоумия: при органической деменции, в отличие от олигофрении, часто имеются указания на первоначально правильное и своевременное развитие ребенка до перенесенной инфекции, интоксикации или травмы мозга, хронологическая связь начавшегося психического снижения с перенесенной вредностью.

Большое дифференциально-диагностическое значение имеют данные неврологического и соматического обследования. В неврологическом статусе детей с органической деменцией чаще, чем при олигофрении, будут наблюдаться явления повреждения, локальные знаки (парезы, параличи, судорожные припадки). В физическом же облике, наоборот, будут отсутствовать диспластические признаки телосложения, характерные для олигофрении. Легкую степень органической деменции иногда приходится дифференцировать с тяжелыми формами задержки психического развития церебрально-органического генеза, имеющими постнатальное происхождение. Эта необходимость воаникает ввиду определенной качественной общности структуры дефекта, обусловленной механизмом «повреждения» нервной системы (парциальность поражения, дефицитарность высших корковых функций, осложненность энцефалопатиче-скими синдромами). Однако, как видно из вышеизложенного, в отличие от задержки психического развития, деменция, связанная со значительно большей грубостью поражения мозга, характеризуется разлаженностью деятельности, личностным распадом, грубой некритичностью и большой тяжестью западения отдельных функций. Динамика задержки психического развития, как указывалось, благоприятна и содержит возможности социальной адаптации. При органической же деменции возможности психического развития резко ограничены.

Клинико-психологическая картина резидуальной органической деменции будет различной в зависимости от того, в каком возрасте возникло заболевание мозга.

По данным исследований Л. С. Юсевич (1935) и Г. Е. Сухаревой (1965), при заболевании в преддошкольном и раннем дошкольном возрасте на первый план выступает утрата или обеднение навыков. Нарушения побуждений к деятельности в одних случаях проявляются в апатии и адинамии, в других — в нецеленаправленной двигательной расторможенности. Раннее начало заболевания (в 2—3 года) имеет отрицательное значение еще и потому, что влечет, как указывалось, более выраженную опасность недоразвития онтогенетически наиболее молодых мозговых структур. В этих случаях неумение устанавливать объективные связи явлений, низкий уровень суждений нередко выходят на первый план и особенно затрудняют дифференциальную диагностику с олигофренией.

При начале заболевания в старшем дошкольном возрасте наиболее демонстративно разрушение либо обеднение игровой деятельности: ее стереотипность, однообразие. Приобретенные навыки страдают меньше, но все же имеется их определенный регресс.

При заболевании в младшем школьном возрасте, как правило, сохраняются речь (при отсутствии локальных нарушений), навыки самообслуживания и даже элементарные учебные навыки. Запас знаний и представлений может быть значительно больше, чем при олигофрении. Но резко снижаются интеллектуальная работоспособность и учебная деятельность в целом: теряются школьные интересы, нарушается целенаправленность.

Следует отметить, что так как у детей органическая деменция в целом психологами изучена мало, то ее частному варианту — эпилептической деменции — посвящено несколько больше исследований. Эпилептическая деменция формируется при так называемой эпилептической болезни, при которой помимо судорожных припадков имеются специфические. особенности мышления, эмоциональной сферы, личности в целом, проявляющиеся в общей психической тугоподвижности, вязкости мышления и аффекта, полярности эмоций (сочетании склонности к экзальтации, ласковости с нередкой злопамятностью и мстительностью), выраженной напряженности аффекта с легко возникающими вспышками ярости и гнева.

При эпилептической деменции, формирующейся в случаях текущего эпилептического процесса, эти качественные особенности мышления и аффекта включены в структуру слабоумия. Так, с тугоподвижностью мышления тесно связаны застревания на малосущественных деталях с неспособностью выделения главного (Б. В. Зейгарник, 1976). Характерны плохая интеллектуальная переключаемость, выраженная замедленность речи. В детском возрасте при обучении даже во вспомогательной школе эти дети испытывают трудности ввиду большой медлительности при, письме, чтении, счете и т. д. Аффективные особенности, типичные для эпилепсии, в случае деменции не корригируются из-за дефектности интеллекта и личности. Поэтому такие дети и особенно подростки вследствие своей резкой взрывчатости, склонности к агрессивным разрядам могут представлять опасность для окружающих.

Как видно из приведенных данных, психологический анализ органической деменции с точки зрения дизонтогенеза представляется наиболее сложным. В структуре поврежденного развития будут иметь место явления стойкого, часто необратимого регресса ряда функций. Выступает ряд и других закономерностей поврежденного развития. Так, более позднее время поражения определяет парциальность повреждения отдельных корковых и, как правило, подкорковых функций, нарушая корково-подкорковые взаимодействия. В зависимости от возраста заболевания могут повреждаться функции как с более коротким, так и с более длительным периодом развития, однако все же более онтогенетически молодые функции одновременно и задерживаются в развитии.

Первичный дефект связан с различной локализацией повреждения. Однако очень часто вовлечение в патологический процесс лобных долей за счет их дисфункции, связанной с повреждением подкорковых систем (М. О. Гуревич, 1932), и за счет их хрупкости, сензитивности в детском возрасте, наибольшей уязвимости. Характер вторичных дефектов обусловлен спецификой 'первичного поражения, а также недоразвитием систем, как функционально связанных с поврежденными, так и более молодых в филои онтогенезе. Основные координаты недоразвития направлены преимущественно «снизу вверх» (от поврежденной частной функции к регуляторной, от поврежденных подкорковых образований — к коре, прежде всего лобной). В нарушении межфункциональных взаимодействий наблюдается распад иерархических связей с явлениями изоляции, в первую очередь расторможением подкорковых функций, обусловливающих массивность энцефалопатической симптоматики, патологию влечений. Выраженность персевераций также свидетельствует о нарушении регуляторных систем.

Элементы асинхронии развития проявляются в ретардации формирования высших психических функций. Повреждение, возникшее в детском возрасте, приводит также к сочетанию явлений регресса со стойкой фиксацией функций на более ранних этапах развития.