Диагноз и дифференциальный диагноз сифилиса в первичном периоде

Диагноз первичного сифилиса ставится не только на основании клинических данных, по и обязательно должен быть подтвержден лабораторно (обнаружение бледных трепонем из тканевой жидкости, взятой из твердого шанкра или лимфатического узла, а также положительными серологическими реакциями). И затрудненных случаях немаловажную роль играют собранный анамнез и обследование сексуальных контактов (так называемая конфронтация).

Эрозивную форму твердого шанкра чаще приходится дифференциpовать с эроэиями при герпес прогениталис, банальном эрозивном баланопастите, язвенную форму твердого шанкра - с язвой при мягком шанкре и шанкриформной пиодермии.

При герпес прогениталис появляются мелкие сгруппированные пузырьки на гиперемированном и отечном фоне. Субъективно беспокоят зуд и жжение.

При банальном эрозивном баланопастите на отечном и гиперемироанном фоне появляются множество мелких пузырьков, которые быстро вскрываются, эрозии имеют неправильные очертания. Субъективно процесс сопровождается зудом и жжением.

Язва при мягком шанкре не имеет плотного инфильтрата, края подрытые, ярко-красного цвета, дно неровное. Вокруг язвы отмечается островоспалительный процесс. Гораздо труднее дифференцировать язвенную форму твердого шанкра с язвой при шанкриформной пиодермии. Плотный инфильтрат у основания язвы здесь и там. Края язвы ровные, дно гладкое. При обоих заболеваниях увеличены паховые лимфоузлы. Единственное клиническое отличие то, что плотный инфильтрат при шанкриформной пиодермии выходит за пределы язвы.

Сифилис вторичный

Наступлению этого периода предшествует ряд болезненных симптомов, которые носят название продромальных явлений, хотя данное название не совсем правильное, так как продромальные явления идут вообще-то в начале болезни. А те симптомы, о которых мы хотим упомянуть, наступают лишь за несколько дней до появления вторичных сифилидов и характеризуются повышением температуры, головной болью, ревматоидными болями в суставах, костях и мышцах, бессонницей ночью и сонливостью в дневное время, полиаденитом. За 1-2 суток до высыпаний у больных появляется специфическая ангина, она не сопровождается субъективными ощущениями и отличается также четкой ограниченностью катаральных явлений.

Вторичный период сифилиса характеризуется своеобразностью течения: его отрезок, непосредственно следующий за первичным периодом носит название свежего вторичного сифилиса и длится несколько недель. Затем по непонятной причине болезненные явления спонтанно исчезают. Это сифилис скрытый ранний, что надо отличать от диагноза сифилиса вторичного скрытого, который ставится на фоне начавшегося, но не законченного лечения сифилиса во вторичном периоде. Через какое-то время высыпания внезапно появляются вновь, это сифилис вторичный рецидивный. Число рецидивов весьма разнообразно. Принято считать, что рецидивы вторичного периода не могут наступать раньше 4-х месяцев с момента заражения.

Высыпания вторичного периода характеризуются следующими особенностями: отсутствие субъективных ощущений, доброкачественный характер, неяркий цвет, фокусность и полиморфизм. На кожных покровах при этом возникают розеолы, папулы, гнойнички (последние относительно редки), нарушения роста волос (алопеция) и пигментации (лейкодерма). На слизистых оболочках имеются воспалительные пятна в виде эритемы зева или мелких ограниченных покраснений (аналог розеолы), а также папулезные элементы.

Сифилитические розеолы (пятнистый сифилид) - самый частый вариант высыпаний во вторичном периоде болезни. Они представляют собой симметричные, неяркие, нешелушащиеся и несливающиеся округлые, участки покраснения кожи диаметром 5-20 мм, мельче - при сифилисе вторичном свежем, крупнее - при рецидивах. Зато обратная зависимость наблюдается в плане их количества: больше при свежем вторичном сифилисе, но меньше - при рецидивном. Сифилитические розеолы практически не бывают на лице, ушных раковинах, волосистой части головы, кистях и стопах. Возникновение розеолы зависит от паралича стенки прекапилляров и мелких артериол под действием эндотоксина гибнущих бледных трепонем. Держится розеола в месте возникновения в пределах I месяца, затем бесследно исчезает.

Дифференцируют сифилитическую розеолу обычно от пятен естественного сосудистого рисунка, розового и отрубевидного лишаев, от пятнистых элементов при брюшном тифе и токсидермии. Сливные пятна сосудистого рисунка контурируются при холоде в отличие от несклонной к слиянию розеолы.

Розовый лишай отличается наличием слабого зуда, своеобразным расположением элементов (выше уровня паховой складки и вытягиванием вдоль линии Лангханса), их «медальонным» видом (слабое шелушение в центре при отсутствии по краям).

При отрубевидном лишае пятна вариабельной окраски (красная, желтая коричневая, белая) имеется отрубевидное шелушение, проба Бальзера (окраска 5% йодной настойкой) положительная.

Розеолы при брюшном тифе очень яркие, налицо тяжелое состояние больного. При токсидермии имеется зуд, островоспалительный характер пятен, наличие шелушения.

Папулезные сифилиды характеризуются высыпанием плотных, резко ограниченных узелков. Вначале они имеют бледно-розовый или меднокрасный цвет, позднее же принимают буроватый оттенок - ветчиноподобный цвет. На их поверхности появляется шелушение, усиливающиеся по периферии (воротничок Б и сна). Субъективные расстройства отсутствуют, но при надавливании на элементы папул тупым зондом больные испытывают резкую боль (симптом Ядассона). При свежем вторичном сифилисе папулы в большом числе симметрично рассеяны по коже туловища и конечностей, нередко имеются также на коже лица, волосистой части головы, ладоней и подошв. Рецидивные высыпания папул менее обильны и имеют наклонность к группировке в виде колец, дуг и гирлянд, очень часто бывают на ладонях и подошвах. Держится папула в пределах 1,5 месяцев, при её разрешении остается гиперпигментация, которая постепенно исчезает. По величине папулы подразделяются на милиарные (3-4 мм), лентикулярные (5-8 мм), нуммулярные (9-25 мм) элементы и широкие кондиломы - гипертрофические папулы (свыше 25 мм в поперечнике). Часто папулы остаются интактными, но какое-то их количество в области естественных отверстий и месте трения одежды, особенно от пота, эрозируется.

Милиарные папулы обычно дифференцируют от себорейных угрей и лихеноидного туберкулеза, лентикулярные и нуммулярные - от псориаза и красного плоского лишая, широкие кондиломы - от вегетирущей пузырчатки, геморроидальных узлов и остроконечных кондилом. При себорейных угрях имеются выраженные себорейные явления, угревые элементы носят более «пестрый» характер, то есть, имеется не только папулезные узлы, но могут быть комедоны, белые угри, воспалительные, флегмонозные, шаровидные и т.д.

Лихеноидный туберкулез отличается коричневым цветом высыпаний, наличием первичного очага вне кожи, чаще в легких. При псориазе должна определяться триада Ауспица, при красном плоском лишае - плоский характер папул, их полигональность, сетка Уикхема, в той или иной степени, наличие зуда.

Вегетирующей пузырчатке предшествуют пузырные и эрозивные элементы, при геморрое должны быть узлы расширенных вен с наличием воспаления и кровоточивости.

Остроконечные кондиломы лежат на узком основании и имеют вид петушиного гребня.

Пустулезные сифилиды являются наиболее редкой формой высыпаний вторичного периода сифилиса, это: сифилитическое импетиго, угревидный сифилид, оспенновидный сифилид, сифилитические эктима и рупия. Отличительной чертой всех видов пустулезных сифилидов от похожих на них банальных гнойничков является наличие буровато-красного вала инфильтрата, а не эритематозной каемки.

Сифилитическое облысение чаще бываем но вторичном рецидивном периоде и наблюдается в двух формах. Наиболее часто встречается мелкоочаговая алопеция, реже - диффузное поражение. При первой форме преимущественно в области висков и затылки образуемся большое число мелких, величиной 1 - 1,5 см, неправильно округлой формы плеши, кожа при этом не изменена. Могут также наблюдаться плешинки в области роста бороды и усов, бровей, а также выпадение ресниц. При второй форме остро возникает общее поредение волос при отсутствии каких-либо изменений кожи.

Дифференцируют сифилитическое облысение от поверхностной трихофитии и от гнездной алопеции. При поверхностной трихофитии имеются слабовоспалительные явления, «пеньки» обломанных волос, при лабораторном исследовании находят элементы гриба. При гнездной алопеции количество очагов немногочисленное, они крупнее, серотесты на сифилис отрицательные.

Сифилитическая лейкодерма (пигментный сифилид) обычно возникает во вторичном рецидивном периоде, локализуется преимущественно на коже шеи (задняя и боковая её поверхности) и межлопаточной области. При этом возникают округлые участки депигментации величиной 1-3 см, окруженные каемкой гиперпигментации. Дифференциальная диагностика пигментного сифилида проводится с отрубевидным лишаем, при котором окраска высыпаний вариабельная (не только красная и розовая, но может быть белой, коричневой, желтоватой), имеется отрубевидное шелушение (проба Бальзера поэтому положительная).

Поражения слизистых оболочек, в частности полости рта, зева, гортани, влагалища и уретры наблюдаются во вторичном периоде сифилиса довольно часто. При пятнистом сифилиде слизистых рта, чаще мягкого неба и дужки, высыпают ограниченные пятна красного цвета с синюшным оттенком. Иногда пятна сливаются (особенно в области зева), образуя разлитое покраснение, отчетливо отграниченное от здоровой слизистой. Папулезный сифилид встречается чаще, нежели пятнистый и характеризуется образованием резко отграниченных, круглой формы, но плоских, плотноватых узелков в диаметре до 2 см. Цвет их вначале темно-красный, но затем в центре вследствие мацерации приобретает белесоватую окраску, периферическая же часть сохраняет первоначальный цвет и выглядит поэтому в виде венчика. Часто папулы бесследно исчезают, но некоторые из них эрозируются и даже иногда изъязвляются. Наиболее часто папулы локализуются на слизистой миндалин, мягкого неба, губ, реже - на слизистой языка и десен.

Поражения внутренних органов при вторичном сифилисе потенциально могут иметь место у каждого пациента. Однако, протекая без выраженных клинических симптомов, они в большинстве случаев устанавливаю гея лишь путем применения соответствующих лабораторных и функциональных методов исследования. Наиболее часто при этом встречается поражение печени и почек, реже - сердца, желудка, кишечника и легких.

Поражение двигательного аппарата нередко встречается во вторичном периоде сифилиса. Это костные и cycтавные боли в ночное время без каких-либо изменений со стороны костей и суставов. Реже возникают периоститы и остеопериоститы, гидрартрозы.

Реакция Вассермана (РСК) даст положительные результаты в 100% случаях при сифилисе вторичном свежем, но лишь в 95% - при рецидивном.

Третичный сифилис

Третичный сифилис является последней и наиболее тяжелой стадией сифилитической инфекции, но, к счастью, «необязательной»: лишь у 50- 73% больных, не леченных раннее или же недолеченных, наступает проявления этого периода. По необъяснимой пока причине в организме больных третичным сифилисом бледных спирохет становится все меньше и меньше. Поэтому больные в третичном периоде практически неконтагиозные. Поскольку меньше становится степень антигенной стимуляции, выраженность серологических реакции (% серологических случаев и сила реакции) уменьшается: при сифилисе третичном активном, то есть, когда обнаруживаются свежие высыпания, только 70-75% больных имеются положительные результаты реакции Вассермана, а при сифилисе третичном скрытом - лишь 50-55%. Патоморфологическим субстратом большинства высыпаний при третичном сифилисе является инфекционная гранулема. Но, как бы в противовес таким грубым, тяжелым и необратимым нарушениям в тканях и органах (а страдает не только кожа), количество высыпных элементов сравнительно небольшое. Третичный период наступает в различные сроки, однако у подавляющего большинства они равны 5-10 годам, хотя и наблюдаются отклонения в большую или меньшую сторону.

К сифилидам третичного периода относятся гуммы, бугорки и поздняя розеола. Чаще всего встречаются гуммы (около 60%), реже - бугорки (40%) и очень редко, а именно, в пределах 0,5-1,0%, - третичная розеола. Она стоит в ряду третичных сифилидов как бы особняком, ведь фактически её генез сводится к расширению сосудов поверхностных слоев кожи, а гуммы и бугорки в патоморфологическом плане представляют собой участки омертвения тканей. Старые венерологи сравнивали гумму и бугорок, как родных брата и сестру - до того они похожи. Разница лишь в размерах (гумма больше) и глубине залегания: бугорок - это дермальное образование, а гумма является узлом, т.е. образована в гиподерме и даже глубже. Кстати, надо еще сделать акцент на том, что изменения третичного периода могут касаться не только кожных покровов и видимых слизистых оболочек, но с одинаковой степенью вероятности в этом периоде могут поражаться внутренние органы (вариант висцерального сифилиса), нервная система (форма нейросифилиса), опорно-двигательный аппарат.

Описание клинической картины удобно начинать с бугорка, хотя логически правильно было бы поставить вперед статус гуммы, ведь чаще встречается именно она. Но, поняв строение бугорка - оно легче поддается восприятию, без труда можно понять «устройство» гуммы.

Итак, бугорок при третичном сифилисе - слегка выступающее над поверхностью кожи плотное образование вначале медно-красного или же синюшно-красного цвета, но затем приобретающее буроватый оттенок. При наблюдении сверху форма бугорка представляется неправильно округлой или овальной, или же комковатой. Размеры бугорка в пределах 3-10 мм, но чаще величиной «с косточку вишни», то есть около 5-8 мм. Бугорок при сифилисе никогда не бывает одиночным проявлением, но и большого количества их тоже никогда не наблюдается. Чаще всего появляются несколько бугорков на участке кожи величиной «с детскую ладонь». Существует 4 разновидности третичного бугоркового сифилида: 1) сгруппированный; 2) серпигинозный, т.е. ползучий (первые два вида наиболее частые); 3) «площадкой»; 4) карликовый. Следует заметить, что бугорки при сифилисе являются транзиторными образованиями - по законам сохранения гомеостаза организм стремится освободиться от участков некроза. Наблюдаются 2 пути инволюции сифилитических бугорков (обычно в течение 1-1,5 месяцев): через изъязвление по центральному типу или же «сухим» путем (вне изъязвления -посредством рассасывания некроза, но сформированием рубцовой атрофии), эволюция первого типа бывает при сгруппированном и серпигиозном бугорковом сифилисе, а также сифилисе «площадкой».

Основной путь инволюции - через изъязвление. Мы остановимся на этом более подробно. Поверхность бугорка вначале блестящая из-за гиперпродукции кожного сала, затем тускнеет в силу атрофических процессов, на этом фоне появляется пластинчатое шелушение, и через какое- то время в центре образуется корочка темно-бурого цвета. Эта корочка внезапно отслаивается с обнажением язвы, имеющей отвесные края. На дне язвы виден стержень желто-зеленого цвета, а по краям - вал инфильтрата красно-бурого цвета, это и сеть остаток периферической части бугорка. Стержень постепенно отходит, дно язвы очищается, а сама она медленно рубцуется и эпителизируется с формированием гипотрофического (реже -нормотрофического) рубца, имеющего белесый цвет, но с каемкой гиперпигментации по краям, то есть на месте периферического вала инфильтрата. Поскольку бугорки не бывают рассеянными, а имеют безусловную тенденцию к группировке, то и рубцы после их инволюции оказываются тесно расположенными и создают явление «мозаичности», что патогномонично для третичного бугоркового сифилиса. Лишь после серпигинозного сифилиса рубец бывает все-таки неоднородным по своей сути: в центре наблюдается мозаичность, а по краям - сплошное рубцевание. На процесс эволюции и инволюции, иными словами, «жизнь и смерть», бугорка при сифилисе уходит обычно 1-1,5 месяца.

Дифференцируют бугорковый сифилид обычно с туберкулезной волчанкой. При туберкулезной волчанке бугорки мягкие, полупрозрачные, желто-коричневого цвета, имеют место симптом Поспелова (зонд оставляет ямку) и «яблочного желе» (полупрозрачность при витропрессии); язвы неглубокие, края их неровные (иногда бывает подрытость краев): рубцы нежные, нормотрофические; часто на рубцах появляются новые бугорки. Кроме того, туберкулезная волчанка всегда является вторичным процессом - после первичного поражения легких, костей или других органов.

Гумма развивается медленно и постепенно. Больные замечают обычно у себя плотный узел, когда он достигает размера лесного ореха, то есть около 1,5 см в поперечнике. Через 2-4 недели он достигает размера 3-4 см, кожа над ним приобретает багрово-красный цвет, сам узел вскрывается в центре с выделением небольшого количества клейкой прозрачной жидкости, напоминающей клей-гуммиарабик (отсюда и название «гумма»). Через сформировавшееся отверстие виден стержень желто-зеленого цвета, который постепенно отходит, края образовавшейся язвы становятся отвесными, но по периферии остается красно-бурый вал инфильтрата. Если гумма образуется вблизи кости, то в воспалительный процесс вовлекается также и она, служа тогда дном сформировавшейся язвы (определяется скрежет при проведении зондом), это и есть так называемый гуммозный периостит. После гуммозной язвы остается звездчатый рубец, спаянный с подлежащими тканями. Он в целом ахромичен, но имеет отдельные участки гиперпигментации. Иногда же вокруг него бывает сплошная каемка гиперпигментации.

Дифференцировать гумму надо прежде всего со скрофулодермой. Скрофулодерма является всегда вторичным туберкулезным поражением кожи в виде узла, распадающегося по типу «холодного абсцесса» с прорывом крошковатого гноя через несколько небольших отверстий; затем образуются язвы с мягкими, нависающими краями; язвы заживают, оставляя неровные рубцы с перемычками и «ворсинами».

Скрытый сифилис

Под этим термином подразумевают вид сифилиса, принимающий латентное, то есть вне клинических проявлений, течение спустя некоторое время с момента заражения и обнаруживаемый только по положительным серологическим реакциям.

Различают ранний, поздний и неуточненный скрытый сифилис. К раннему относят приобретенный сифилисе давностью инфекции до 2 лет, к позднему - с давностью инфекции свыше 2 лет. В тех же случаях, когда нельзя различить ранний и поздний скрытый сифилис, говорят о скрытом неуточненном сифилисе, который подлежит, по возможности уточнению в процессе лечения и наблюдения.

За последние годы стал очевидным рост удельного веса больных скрытыми формами сифилиса (М.В.Милич, 1987; И.Е.Сизов, И.Д.Сизова, 1998; И.И.Мавров, 1994; В.П.Адаскевич,1996). Как показали эпидемиологические, клинические и лабораторные исследования, ранний скрытый сифилис является одной из форм инфекционного (контагиозного) сифилиса, а поздний скрытый сифилис представляет собой одну из форм неинфекционного (неконтагиозного) сифилиса.

По данным И.И.Маврова (1994) и по нашим наблюдениям, ранний скрытый сифилис выявляется практически у половины лиц, привлеченных к обследованию в качестве половых партнеров больных с манифестными проявлениями инфекции или же ранним скрытым сифилисом. Больные ранним скрытым сифилисом также выявлялись (в 46% случаев) среди различных контингентов населения, подвергнутых серологическому обследованию. Его обнаруживали и у лиц (7%), самостоятельно обратившихся в кожно-венерологические учреждения с просьбами обследовать их после случайной половой связи с тем, что они узнали, что их половой партнер болен или болел сифилисом. Больные поздним врожденным сифилисом, как правило, выявляются случайно- при профилактических осмотрах или серологическом скрининге в соматических стационарах.

Большинство больных ранним скрытым сифилисом находятся в возрасте до 40 лет, многие из них не имеют семьи (И.И.Мавров,1994). В анамнезе половой жизни часто мы узнаем, что они легко вступают в случайные половые связи с малознакомыми людьми, что говорит о большой вероятности контакта с больными сифилисом. Стандартные серологические реакции у больных с ранним скрытым сифилисом резко положительные с высоким титром (в частности, РСК 1:160; 1:320) у большинства обследованных, РИФ положительная у 100%, а РИБТ у 30-40% больных. Могут встречаться случаи, когда у половых партнеров таких больных обнаруживают признаки заразного (манифестного) сифилиса или же ранний скрытый сифилис. Реакция обострения Герксгеймсра-Яриша-Лукашевича может наблюдаться примерно у 30% этих больных. Наблюдается сравнительно быстрая динамика негативации стандартных серологических реакций во время лечения. Спинномозговая жидкость чаще всего без изменений.

При позднем скрытом сифилисе возраст больных в 70% случаях старше 40 лет. Анамнестические специфические данные отсутствуют. Иногда имеются указания о возможном инфицировании 2-3 года назад. Крайне редко у другого супруга обнаруживают поздние формы сифилиса. Стандартные серологические реакции положительны в низком титре (РСК 1:5; 1:20; 1:50) у 90% больных, в высоком титре (1:160; 1:320) у 10%. РИФ и РИБТ положительны у 100% больных. Реакции обострения на введение пенициллина не наблюдается. Динамика негативации КСР во время лечения очень медленная. Патология ликвора встречается редко. В подавляющем большинстве случаев (более 90%) заболевание обнаруживают при массовых профилактических осмотрах и серологическом скрининге, и только часть больных поздним скрытым сифилисом выявляется при обследовании семейных контактов больных поздними формами сифилиса (И.И.Мавров, 1994). Большинство из них состоят в браке. Только часть больных поздним скрытым сифилисом указывают, что могли быть заражены 2-3 года назад. В большинстве случаев они не знают, когда могли заразиться, и не замечали у себя проявлений, подобных симптомам заразного сифилиса.

В отличие от больных ранним скрытым сифилисом, у больных поздним скрытым сифилисом отрицательные серологические реакции после проведенного лечения развиваются в поздние сроки, спустя много месяцев, а у значительного числа больных, несмотря на полноценную массивную терапию, добиться негативации стандартных серологических реакций, РИФ и РИБТ, не удается. Необходимо держать этих лиц под диспансерным наблюдением с периодическим обследованием у терапевта, невропатолога, окулиста, отоларинголога, включая рентгенологическое и ликворологическое обследование.

Врожденный сифилис

Женщина, страдающая сифилисом, может в период беременности передать плоду бледную трепонему через плаценту. Обычно внутриутробное заражение сифилисом происходит не ранее 4-5 месяца беременности. У женщин, больных вторичным сифилисом, инфицирование плода происходит в 100% случаев, у больных же с поздними формами сифилиса (третичный, нейросифилис) внутриутробное заражение плода происходит реже и, наконец, у беременных с первичным сифилисом это происходит крайне редко. Бледные трепонемы проникают в организм плода тремя путями:

1. через пупочную вену;

2. через лимфатические щели пупочных сосудов;

3. через поврежденную плаценту с током крови матери.

У женщины, больной сифилисом, беременность может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами или рождением ребенка с ранними или поздними проявлениями врожденного сифилиса. У женщин, качественно пролеченных по поводу сифилиса до или в период беременности, рождаются здоровые дети.

Согласно принятой в настоящее время классификации (ВОЗ, 1980), различают: ранний врожденный сифилис с манифестным течением (то есть имеют место клинические проявления болезни) - у детей в возрасте до 2-х лет и ранний врожденный сифилис скрытый - без клинических проявлений, с положительными серологическими реакциями крови. К позднему врожденному сифилису относят все манифестные признаки врожденного сифилиса, в возрасте после 2 лет, а также поздний врожденный сифилис скрытый (без клинических симптомов, с положительными серологическими реакциями). Тем не менеееее, во многих постсоветских республиках традиционно удерживается другая возрастная градация - градацией между ранним и поздним врожденным сифилисом служит возраст 5 лет (или 4 года включительно, то есть 4 года 11 месяцев и 29 дней). Это не лишено смысла, или вернее, даже имеет большую осмысленность, нежели классификация ВОЗ, поскольку один из главных достоверных признаков позднего врожденного сифилиса - гетчинсоновская аномалия постоянных зубов - даже при акселерации не может быть появиться по вполне понятным причинам у ребенка младше 5 лет!

Ранний врожденный сифилис

Ранний врожденный сифилис диагностируется у детей до 2 лет. Этим термином обозначают сифилис: плаценты, плода, детей грудного возраста (до I года) и сифилис раннего детского возраста.

Изменения плаценты бывают не всегда и не носят ясных признаков специфичности. Плацента при сифилисе отечная, тяжелее обычной, её масса достигает 1/3 веса плода (вместо 1/6 в норме), она мягкая, хрупкая, пестрой окраски. Решающим для диагностики является нахождение бледных трепонем в пуповине и органах плода. Иногда отмечается наличие воспалительного инфильтрата, некрозов, абсцессовидных очагов.

Сифилис плода. Чаще всего заканчивается гибелью плода на 6-7 месяце беременности. Смерть плода, иногда наблюдаемая при сроке беременности ранее 5 месяцев, наступает вследствие влияния диффундирующих токсинов бледной трепонемы. Мертвый плод рождается мацерированным из-за индукции аутолиза эпидермиса, плюс кожа его видоизменяется и в околоплодных водах. Обычно плод малого размера, небольшого веса с явлениями кахексии. Кожа морщинистая, дряблая, грязножелтого цвета, эпидермис отслаивается «лохмотьями». Плод имеет необычный «старческий вид». Печень, селезенка, легкие увеличены, плотные. В легких - так называемая «белая пневмония» («белое опеченение»): пораженная часть легкого уплотнена, имеет серовато-белый цвет. Отмечаются явления остеохондрита и остеопериостита.

Врожденный сифилис детей грудного возраста проявляется чаще всего в первые 2-4 месяца жизни, отличается большим своеобразием и представляет собой тяжелое заболевание с поражением висцеральных органов, центральной нервной системы, костно-хрящевой ткани, а не только характеризуется изменениями кожи и слизистых оболочек.

Клинические проявления в возрасте до года практически соответствуют вторичному периоду приобретенного сифилиса: пятнисто-папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, мокнущие папулы вокруг рта и заднего прохода. Однако наблюдаются и особые, характерные лишь для этого периода формы сифилидов. Например, диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера: диффузный инфильтрат вокруг рта, на ладонях, подошвах и ягодицах; вокруг рта образуются глубокие трещины, после которых остаются радиальные рубцы Робинсона-Фурнье. Сюда же относится и сифилитическая пузырчатка с пузырными элементами, окруженными валом инфильтрата на ладонях и подошвах, нередко и в других областях. Плюс сифилитический ринит с его тремя стадиями: эритематозная - небольшой отек и уплотнение слизистой оболочки носа; секреторная - выраженный отек и обильное гнойно-кровянистое отделяемое; язвенная - происходит образование глубокого дефекта на слизистой, эта стадия наблюдается реже, при ней происходит разрушение хрящевой и костной ткани носовой перегородки, что может привести к образованию седловидного носа. Остеохондрит - процесс локализуется в длинных трубчатых костях между эпифизом и диафизом, распознается рентгенологически. Наблюдается «ягодицеобразный» череп, «олимпийский» лоб в результате остеопериостита лобной и теменных костей и ограниченной гидроцефалии. Часто поражаются глаза: хореорстиниты (поражение сетчатки и сосудистой оболочки глаза), по периферии глазного дна образуются точечные пигментации и виде «соли и перца». Лимфатические узлы увеличиваются, становятся плотными (полисклераденит). У детей отмечается беспричинный крик, беспокойство, иногда рвота и судороги.

Диагноз врожденного сифилиса грудного возраста ставится на основании клинической картины, которая необязательно должна быть обильной, достаточно и одного симптома. Он должен быть обязательно подтвержден серологическими реакциями крови (РСК, РИФ, РИБТ), которые бывают почти всегда положительными.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 2 лет) имеет далеко не всегда многообразную клиническую картину. На коже и слизистых отмечаются папулезные высыпания и широкие кондиломы. Могут встречаться рубцы Робинсона-Фурнье, периоститы, гуммы, орхиты, поражения печени и селезенки. Отмечается умственная отсталость, менингиты, эпилептиформные припадки, гидроцефалия. В диагностике помогают серологические реакции крови, которые, однако, у 15-25% детей могут быть отрицательными. Таким образом, анализ клинических данных при врожденном сифилисе раннего детского возраста показывает, что при этой форме люэтической инфекции бывает симптоматика, хронологически относящаяся ко вторичному рецидивному и третичному периоду приобретенной инфекции, либо служит отголоском тех процессов, которые были прежде - в грудном возрасте.

Поздний врожденный сифилис

Поздний врожденный сифилис диагностируют у детей в возрасте от 2 до 15 лети позже. Поданным Е.М.Пашкова, более чем в 70%случаев первые клинические симптомы позднего врожденного сифилиса появляются без предшествующих проявлений раннего врожденного сифилиса. По течению этот период напоминает третичный сифилис: наличие гумм, бугорковых сифилидов, поражение внутренних органов. Кроме этого наблюдаются группы симптомов, характерные только для позднего врожденного сифилиса, причем клиническая картина в этом периоде весьма вариабельна. Выделяют достоверные (патогномоничные) или безусловные признаки. Вторая группа симптомов - вероятные признаки, которые помогают поставить диагноз только при наличии других подтверждений сифилитической инфекции (допустим, наличие хотя бы одногодостоверного признака вкупе с данными серологического исследования крови, плюс анамнез и результаты обследования матери). Достоверные признаки позднего врожденного сифилиса: триада Гетчинсона и саблевидные голени.

К триаде Гетчинсона относятся:

1. Паренхиматозный кератит (покраснение и помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, снижение остроты зрения) - является наиболее частым и, возможно, часто единственным симптомом триады Гетчинсона.

2. Сифилитический лабиринтит: шум и звон в ушах, а затем и полная потеря слуха в связи с развитием периостита в костной части лабиринта и поражение слухового нерва. Процесс обычно двухсторонний. Глухота потикает внезапно. Лабиринтная глухота, кстати, устойчива к проводимому лечению.

3. Зубы Гетчинсона (дистрофия двух постоянных верхних центральных резцов, которые имеют форму долота или отвертки с полулунной выемкой но верхнему краю). Зуб у шейки шире, чем на режущем крае, иногда характерные изменения может иметь один центральный резец. Полностью триаду Гетчинсона вообще-то обнаруживают редко. Чаще же наблюдают паренхиматозный кератит, и гетчинсоновские зубы или же один из этих симптомов.

При «саблевидных» голенях отмечаются ночные боли и искривление большеберцовой кости вперед вследствие перенесенного в грудном возрасте остеохондрита.

Вероятные признаки позднего врожденного сифилиса:

Бугорково-язвенные сифилиды и гуммы, радиальные рубцы Робинсона-Фурнье вокруг губ и на подбородке, сифилитический хориорети нит, ягодицеобразный череп; «седловидный» нос. Значительно реже встречаются саблевидные предплечья.

Выделяют также третью группу признаков - дистрофии, которые наблюдаются не только при позднем врожденном сифилисе, но и при других заболеваниях.

К дистрофиям относятся:

1. Высокое («готическое») твердое небо;

2. «Инфантильный мизинец» (симптом Дюбуа-Гиссара) - отмечается укорочение мизинца, при этом складка дистального сочленения с тыльной стороны находится ниже складки среднего сочленения безымянного пальца, а мизинец несколько искривлен и повернут внутрь.

3. Отсутствие мечевидного отростка грудины - аксифоидизм.

4. Диастема Гоше - широко расставленные верхние резцы.

5. «Олимпийский» лоб.

6. Симптом Авситидийского - утолщение грудинного конца ключицы, чаще справа (у левшей - слева).

7. Гипертрихоз.

8. Бугорок Карабелли - наличие пятого добавочного бугорка на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти.

9. Увеличение лобных и теменных бугров черепа.

Обнаружение нескольких дистрофий, сочетание их с одним из патогномоничных признаков или с несколькими вероятными, с положительными серологическими реакциями являются основанием для постановки диагноза позднего врожденного сифилиса. При этом стандартные серологические реакции положительны у 70-80% больных (но почти у 100% больных с паренхиматозным кератитом), РИБТ и РИФ положительны в 92 - 100% случаев. После полноценного лечения стандартные серологические реакции и особенно РИБТ и РИФ -остаются положительными в течение многих лет, что, однако, не свидетельствует о необходимости проведения дополнительного лечения (И.И.Мавров, 1994).

Основой профилактики врожденного сифилиса является своевременное выявление и полноценное лечение сифилиса у женщин. Особенно возрастает роль серологического обследования беременных, которое проводят дважды - в первую и вторую половину беременности, но не позднее оформления декретного отпуска. При положительных результатах КСР дифференциальный диагноз проводится, в соответствии с Инструкцией М3 КР (от 1997 г.), с помощью РИБТ, РИФ и других специфических реакций. В случае отрицательных результатов специфических тестов (но при наличии положительной РСК) беременная должна находиться на клинико-серологическом контроле с ежемесячным исследованием КСР, РИБТ и РИФ до родов и в течение 3-х месяцев после них. В исключительных случаях, при отсутствии возможности исследовать РИБТ и РИФ, у беременной с резкоположительным КСР повторяют исследование КСР, и при резкоположительном его результате ставят диагноз скрытого сифилиса. При наличии же слабоположительных результатов КСР беременная подлежит тщательному клинико-серологическому наблюдению в динамике для дифференцирования ложноположительных результатов КСР, обусловленных беременностью. Женщины, у которых после полноценного лечения наступила стадия негативации КСР (отрицательные результаты в пределах не менее 1 года до наступления беременности), профилактическому лечению во время беременности не подлежат. При наличии же позитивности КСР или же колебаниях результатов (от положительных к отрицательному и возврат к позитивности) проводить профилактическое лечение рекомендуется.

Дети, рожденные матерями, болевшими сифилисом, не подлежат клинико-серологическому обследованию и наблюдению в тех случаях, когда у матери после полноценного специфического лечения произошла стадия негативации КСР до беременности (отрицательные результаты в течение 1 года). В остальных случаях детям рекомендуется пройти клинико-серологическое обследование в первые месяцы жизни (до 3-х месячного возраста).

Дети, родившиеся от матерей, получивших профилактическое лечение во время беременности, при отсутствии клинико-лабораторных данных заболевания, не подлежат профлечению, но остаются под наблюдением в течение 1 года.

Дети, матери которых подлежали профилактическому лечению, но не получали его, а также дети, матери которых получали полноценное специфическое лечение (до или во время беременности), подлежат пр<