Механизмы расстройств поведения
Отдельные случаи аутистических состояний описывались давно (I. Haslam, 1809; S. Witmer, 1920; J. Despert, 1938; C.Bradley, 1942 и др.). В работах советских авторов 20—30-х годов (Г. Е. Сухарева 1925-М. О. Огуревич, 1927; Т. П. Симеон, 1929, Н. И. Озерецкий, 1938; М. С. Певзнер, 1941) содержаться не только клинические описания таких детей, но и рассматривается вопрос о нозологической и этиологической принадлежности этих состояний. После опубликования L. Каппег (1943) работы о раннем инфантильном аутизме интерес к проблеме резко оживился. В обширной литературе, накопившейся за истекшие 30 лет, отражено множество точек зрения. При их анализе удается отметить две ведущие тенденции: 1) рассмотрение всех аутистических синдромов детства в рамках синдрома и концепции L. Каппег о раннем инфантильном аутизме, что характерно для большей части изученной литературы и 2) выделение различных клинических форм детского аутизма (Н. Asperger, A. van Krevelen, F. Menolascino, С. С. Мнухин, с сотр., Д. Н. Исаев, В. Е. Каган). Их объединяет сформулированное A. van Krevelen (1953) положение об аутизме как одном из синдромов детской психопатологии, отличающемся от оригинальной концепции Е. Blenler, имевшей в виду согласующуюся с диагнозом патологию мышления. Сходные мнения выражаются и другими авторами (Г Е Cvxaoe-ва, 1951; M.Rutter, 1972).
Данное сообщение основано на материале многолетнего изучения больных С. С. Мнухиным и наших собственных наблюдений. Мы считаем целесообразным и возможным выделение ряда групп детского аутизма. В настоящем изложении мы не касаемся шизофрении и раннего инфантильного аутизма Kannera как классических и многократно описанных форм.
Группа 1. Аутистические психопатии. Их клиническая картина, в том числе и под названием шизоидных психопатий, исчерпывающе и многосторонне описана в работах Н. Asperger, A. van Krevelen и др. С. С. Мнухин с сотр., касаясь этих состояний (1969, 1970), подчеркивали наличие контрастных черт личности, окружающих закономерности личностного формирования у аутистических психопатов.
При изучении из анамнеза можно встретить указания на поздний возраст родителей, легкие токсикозы и асфиксии в родах, психотравму матери в период беременности, слабость родовой деятельности, заболевания первого года жизни (прививочные реакции, отит и т.д.). Это, как правило, дети интеллигентных, хотя и обладающих своеобразными чертами характера и личности, но хорошо адаптированных родителей.
Обычно они попадают в поле внимания психоневролога, начиная со 2—3-ю года жизни и чаще - на фоне качественного и количественного изменения требований среды (устройство в детский сад, изменение семейной обстановки, поступление в школу, смена места жительства, класса или школы).
Интеллект этих детей, как правило, высок (до 120—135 по WISC). Отмечается незначительное преобладание вербального интеллекта по сравнению с невербальным. Склад мышления может быть назван проблемным. Речь развивается рано, часто раньше ходьбы и отличается богатым словарным запасом, тонкой смысловой и эмоциональной нюансировкой.
Производя внешнее впечатление холодных, гордых, замкнутых, они в действительности страдают от своей неспособности к установлению и поддерживанию широких контактов и склонны к формированию прочных привязанностей к немногим людям. Иногда они пользуются уважением - правда, весьма одновременным - за ум, осведомленность, принципиальность. Чаще же из-за раздражающей откровенности и неуместной прямолинейности, неумения наладить и поддержать контакт, несоблюдения общепринятых правил и субординации они оказываются в довольно напряженных отношениях с воспитателями и сверстниками. Их двигательно-спортивная неловкость также снижает возможности завоевания и поддержания авторитета в коллективе.
Интересы и увлечения этих детей необычны, односторонни, длительны и характеризуются опережающим несоответствием возрасту. Бросается в глаза «взрослость» их поведения и речи, сопровождающаяся возмущением «несерьезностью», «ребячливостью» сверстников и тягой к лучше понимающим их взрослым. В фантазировании, свойственном детям этой группы, отражаются не только интересы, увлечения, проблемный склад мышления, но и стремление компенсировать свое положение в детском коллективе и отдельные стороны своей несостоятельности.
Трудности коммуникации осознаются и переживаются, благодаря чему большинство детей этой группы существует на уровне длительной невротизации, проявляющейся в широком наборе невротических симптомов: от астенических до обсессивных (С. С. Мнухин и В. И. Гарбузов, 1970; В. И. Гарбузов, 1972). Они значительно больше страдают от непонятости. По нашим предварительным данным, контролируемое пребывание этих детей в здоровой детской группе может иметь терапевтическое значение. У ряда наблюдавшихся детей - нарушения тонкой пространственной ориентации.
Принято считать, что эти дети являются представителями «крайнего варианта мужского характера» (A. van Krevelen, 1962 и др.). В то же время некоторые их особенности, выявляющиеся при наблюдении (раннее речевое развитие и высокий уровень речи в последующем, тонкая ручная умелость при общемоторной неловкости и др.), описываются как характерные отличительные признаки психофизиологического развития девочек по сравнению с мальчиками.
Следующие три группы (2, 3, 4) могут быть в общей виде рассмотрены как варианты резидуально-органической патологии. На возможную роль органических поражений мозга в происхождении детского аутизма указывали A. van Krevelen, Schain и Jannet, Takahashi и др. Однако не сам по себе факт выявления органических вредностей в анамнезе, а лишь возможность установления связи между ними и клиническими проявлениями может дать основание для суждения об их роли в формировании синдрома. С. С. Мнухиным (1947) были описаны больные с органическим аутизмом, развивавшимся на почве алиментарных дистрофий в раннем возрасте. Им и его сотрудниками высказано мнение, согласно которому органический аутизм представляет собой особую аномалию психического развития.
Группа 2. Органические аутистические психопатии. В анамнезе детей этой группы обычно выявляются анте- и интранатапьные вредности, тяжелые соматические заболевания на первом году жизни.
В наиболее легких случаях их проявления приближаются к картине аутистических психопатий первой группы и нередко трудны для отграничения. Детей этой группы резко отличает более выраженная двигательная неловкость, неуклюжая манера держаться и странная форма общения с окружающими. В отличие от высокого и среднего интеллекта при аутистических психопатиях у этих детей интеллект может быть на уровне средней нормы или даже пограничным. Примечательна более резкая разница между вербальным и невербальным интеллектом, в основном, за счет снижения невербального. Например, итоговая оценка по WIST - 92—93, вербальная - 114, невербальная - 71. Возможны затруднения в овладении школьными навыками, особенно по математике. Более отчетливо по сравнению с первой группой выражена недостаточность пространственно-временных представлений.
Эти дети склонны к бесплодному мудрствованию, странному, неумелому рассуждательству, ненужным вопросам и обличительным речам. У многих выражены односторонние бесплодные увлечения и тенденция к фантазированию. При этом фантазии беднее, чем в первой группе, а интересы и увлечения не носят характера опережающего несоответствия. Вместо «взрослости» речи здесь часто обнаруживается склонность к сложным и витиеватым формулировкам. Все эти особенности проявляются на фоне недостаточности психического напряжения, элементов аспонтанности, прилипаемости и застревания, снижения целеустремленности и известной зависимости поведения от случайных внешних раздражителей. Будучи привязанными к близким, они не способны к глубоким эмоциональным контактам с окружающими. Вместе с тем в новой обстановке они «свободны» вплоть до развязности и фамильярности. У многих отмечаются легкие неврологические и соматовегетативные органические стигмы. С. С. Мнухин (1968) рассматривал эти состояния как атоническую форму резидуальных психопатий.
Группа 3. Аутистический синдром при олигофрении. У 2/3 этих детей психическая неполноценность причинно связана с грубой эмбриопатией и интранатальными вредностями, а у остальных - с неоднократными тяжелыми заболеваниями, энцефалитами, травмами головы или тяжелыми осложнениями вакцинаций в раннем детстве.
Отмечается резкая диссоциация вербального и невербального интеллекта за счет выраженного снижения невербального при более сохранном вербальном. Так, при итоговой оценке - 60 по WISE вербальные оценки могут 80—90, а невербальные 40—30. Больные обладают значительным запасом формальных сведений, которыми в практической жизни пользуются мало или в неподходящей ситуации.
Эти дети обращают внимание часто не столько психическим отставанием, сколько странностью и чудаковатостью в поведении, в повседневной реализации наличного интеллекта. В связи с неспособностью к выраженному психическому напряжению их внимание скользит от одного объекта к другому, а поведение часто приобретает черты «полевого». Это ярко проявляется в играх, а у более старших детей - при обучении. Они часто не сразу откликаются на зов, могут «не замечать» людей. Но при этом настойчивое внешнее стимулирование и побуждение позволяют выявить их способности к решению относительно сложных житейских задач. Большинство из них не стремятся к обычным детским развлечениям, но могут подолгу заниматься примитивными играми вроде верчения колесика, веревочки. Эта монотонная активность очень близка к стереотипной - по типу застревания - подвижности в виде похлопываний, подпрыгиваний и т. д. У многих из них отмечаются нарушения в сфере инстинктивных проявлений: снижение или отсутствие чувства опасности, извращение аппетита и др. Они могут тепло относится к родителям, особенно к матери, но практически не способны к эмоциональному контакту с другими людьми и сверстниками, хотя благодаря отсутствию чувства дистанции и субординации, они часто выглядят грубо развязными. При этом их отличает беспомощность и беззащитность перед лицом недружественного поведения. Они склонны к использованию усложненных речевых шаблонов при малом запасе понятий, задают массу отвлеченных вопросов, которые носят характер бесцельного любопытства. Их увлечения и фантазии часто причудливы, но в основе своей бедны, монотонны и представляют собой обрывки слышанного и виденного, складывающиеся в необычные и странные построения. Грубые и стойкие нарушения пространственно-временной координации и ориентации создают крайние трудности в их обучении и бытовой адаптации. У всех этих детей неловкая и своеобразная моторика с затрудненным освоением даже несложных навыков.
Группа 4. Аутизм детей с эпилептическими припадками. Неуклюжие, с неловкой моторикой - эти дети хорошо запоминают длинные стихи, сказки, песни. Инстинктивные и эмоциональные проявления у них бедны. Они склонны к резонерству, фантазированию, бессмысленному любопытству и мудрствованию. Нарушения поведения и интеллекта чаще всего связаны у них с внутриутробными вредностями. При этом недостаточность интеллекта «перекрывается» аутистическими проявлениями, что вообще характерно для органического аутизма. С. С. Мнухин (1963), наблюдая этих детей, изучил связь степени и особенностей аутизма с характером и частотой припадков. Выяснилось, что у ряда больных эпилептические статусы и единичные пароксизмы возникали сезонно (весной, осенью) или примерно периодически. Был подчеркнут параллелизм выраженности аутистических и эпилептических проявлений и сформулировано положение о том, что сочетание их представляет собой закономерный, патогенетически целостный и единый комплекс.
Группа 5. Аутистические реакции и патологическое развитие личности по аутистическому типу. Аутистическому реагированию вне рамок психозов и психопатий в литературе уделено сравнительно мало внимания. Между тем, этот тип реагирования отнюдь не редок в детской практике.
Можно выделить по крайней мере, три основные формы: 1) психогенный, 2) соматогенный аутизм, 3) патологическое развитие личности по аутистическому типу. Однако при индивидуальном анализе чаще приходится сталкиваться с совместным - в рамках единого патогенеза -действием различных факторов: психогенного, соматогенного и фактора продолжительности личностного отреагирования, в свою очередь зависящего от ряда условий. Такая ситуация создается при ряде длительных заболеваний и состояний, деформирующих внешность ребенка, ограничивающих двигательные возможности, снижающих приток информации и затрудняющих общение. Сошлемся на наши наблюдения аутизма у детей с неспецифическим инфекционным полиартритом, гигантизмом, на изучающуюся Б.Е.Микиртумовым (1972) аутизацию у слепых и слабовидящих детей и т. д.
Известное значение в формировании аутистического реагирования имеют различной выраженности асинхронии развития, возрастные кризы, средовые особенности и характер реагирования референтной группы на проявления особенностей у ребенка и его собственного отношения к ним.
Нецелесообразно относить к этой группе аутистических психопатов, у которых психогении и соматогении декомпенсируют, акцентируют имеющиеся особенности личности.
Электроэнцефалографическое обследование позволяет выделить общие для всех 5 перечисленных групп изменения, варьирующие по выраженности, но однотипные по существу. К ним относятся изменения корково-подкорковой динамики при ведущей роли срединных, в частности лимбических, структур мозга. На подавляющем большинстве электроэнцефалограмм отмечаются нарушения на гипоталамо-диэнцефальном уровне. На наш взгляд, имеет значение не столько высокий или низкий arousal сам по себе, сколько итоговая характеристика функционирования корково-подкорковых систем.
Пневмоэнцефалография, проведенная в стационарных условиях детям с органическим аутизмом, свидетельствует о наличии корректирующих с данными электроэнцефаллографии мозговых нарушений. Наиболее значимыми в этом плане оказались дислокации желудочков, признаки внутренней сообщающейся водянки, патология области III желудочка, подкорковые и лобно-теменные атрофии.
Представляется правомерным рассмотрение указанных нарушений в свете сформулированной П. К. Анохиным теории «функциональной системы», работающей по принципу обратной связи, «санкционирующей афферентации». В деятельности лобно-лимбического комплекса, являющегося ядром функциональной системы мотивации и организации поведения, эмоции могут быть рассмотрены 1) как усилитель деятельности и 2) с точки зрения их оценочной роли. На снижение в ряде случаев их роли как усилителя деятельности косвенно указывают известные успехи попыток стимулирующего лечения антидепрессантами. Что же касается оценочных функций - здесь имеет значение не только, а часто - и не столько, их сохранность, но и включение их в систему обратных связей между планирующими поведение структурами и структурами эмоционального реагирования. Здесь представляется обоснованным обсуждение участия и роли в этих нарушениях гипокампа. Если в норме он «отфильтровывает» не вовлеченную в сферу данного поведения информацию, то при его удалении не затрагивается ориентировочная реакция, затрудняется выработка условных отставленных реакций и организация последовательного поведения. Гиппокамп, таким образом, может играть роль «фильтрационной решетки» в системе лобно-лимбических связей, от деятельности которой зависит функционирование всей системы организации и планирования поведения у наблюдавшихся детей. Нарушение ее деятельности снижает возможности накопления поведенчески-продуктивного опыта, выражающегося на уровне так называемой «психической коры» в создании готовых к реализации мотивациоиных блоков. При этом в выраженных случаях, особенно при органическом аутизме, поведение может осуществляться на «неэкономичной основе» по типу случайного или близкого к случайному поиску.
Рассматривая это как одну из сторон того, что кроется за термином «дефект интуиции», мы считаем необходимым обратить внимание и на другую сторону. Все формы ориентации, и особенно ориентации на высшем уровне человеческой психики, требуют центрально обработки и интеграции получаемой организмом извне пространственной и пространственно-временной информации. Между тем, в клинической картине рассмотренных групп детского аутизма выявляется недостаточность пространственно-временных представлений в отношении как физического, так и психологического пространства-времени. Указанная недостаточность при сохранной эмоциональной потенции приводит к наблюдающимся своеобразным нарушениям ориентации в окружающем и к затруднениям в адекватном по времени и направленности адресовании эмоций.
Интеграция этих двух сторон, как нам кажется, и формирует определяющие черты рассмотренных групп детского аутизма, являющегося синдромом детской психопатологии, особенности проявлений которого зависят от сондромологической специфики нарушений у детей и подростков.
Е. С. Иванов
СПОРНЫЕ ВОПРОСЫ ДИАГНОСТИКИ РАННЕГО ДЕТСКОГО АУТИЗМА
Психопатологический феномен под названием аутизм введен Е. Блейлером как «оторванность ассоциаций от данных опыта, игнорирование действительных отношений» (1, 1920, с. 61). Несколько позже В. П. Осипов аутизм рассматривал как «разобщенность больных с внешним миром» (12, 1931, с. 319). В. А. Гиляровский говорил об аутизме как «своеобразном нарушении сознания самого «Я» и всей личности с нарушением нормальных установок к окружающему» (2, 1938, с. 278), при этом В. А. Гиляровский подчеркивал, что такие больные замкнуты и отчуждены от всего остального.
Изначально аутизм рассматривался в рамках шизофрении или шизофренического мышления. Хотя сам Л. Блейлер считал, что состояния, похожие на аутизм, могут наблюдаться и при других состояниях не шизофренического круга. Н. И. Озерецкий (11) уже находит нечто общее между аутизмом и фантазиями (перемешивание в мышлении настоящего, прошедшего и будущего) и дифференцирует эти два понятия но качеству отрыва от реального.
Состояния психики сходные, по некоторым своим проявлениям с аутизмом, можно наблюдать не только у больных шизофренией, но и при ряде других психических заболеваний и пограничных состояниях: олигофрении, задержках психического развития, депрессиях, психопатиях, шизоидной акцентуации личности, неврозах, соматопсихических и психосоматических расстройствах и мн. др. В психологии понятиями аутизм, «аутическое мышление» нередко пользуются и для характеристики нормальной психики.
Аутизм как синдром первоначально специфический для шизофрении перестал быть таковым, он утратил свою клиническую очерченность и требует в каждом конкретном случае строгой клинической дифференциации.
Положение с диагностикой аутизма еще более осложнилось после 1943 года, когда L. Kanner (17) из всего многообразия аутических проявлений у детей выделил особый по своим клиническим признакам синдром и дал ему название «синдром раннего детского аутизма» (РДА). С этого времени возникла проблема РДА. В громадной литературе, посвященной этой проблеме, велись и ведутся бесконечные споры по вопросам этиологии, патогенеза, клиники, прогноза, лечения и права РДА на клиническую самостоятельность в ряду бесконечного числа других аутических расстройств.
Таким образом, в настоящее время существует много трудных и спорных вопросов диагностики аутических состояний и во многом решение этих вопросов зависит от позиции, которую занимает диагност по отношению к РДА.
Исходная позиция в понимании РДА отличается громадным разбросом мнений. Если попытаться сгруппировать мнение различных исследователей проблемы РДА. то оно может быть видимо представлено в следующих позициях.
Первая позиция отражает мнение L. Kanner - РДА особая и самостоятельная форма аутизма, характеризующаяся специфической клинической картиной. Дети, страдающие этой формой аутизма, требуют особых форм психотерапевтической работы и специального биологического лечения. Это своеобразное нарушение развития имеет и своеобразный прогноз. По всем этим критериям РДА отличается от шизофрении и других видов аутизма, которые являются только лишь одним из проявлений в клинической картине каких-то других заболеваний.
Полными или частичными сторонниками этих взглядов являются ряд исследователей. Е. Schopler (21), придерживаясь взглядов Л. Каннера на самостоятельность РДА, считал, что у детей с РДА имеется наследственно обусловленное недоразвитие ощущений, которое играет роль неблагоприятной почты, так как не оказывает достаточного стимулирующего действия на ретикуляторную формацию и оказывается роковым при эмоционально холодной матери или очень интеллектуальном отце. Еще раньше Н. A. Sperger подробно анализируя клинику РДА, рассматривал это состояние как наследственную психопатию и категорически отвергал какую-либо связь РДА (или психопатии) с шизофренией. Chen и др. (15), подтверждая клиническую самостоятельность РДА, рассматривали его как заболевание, обусловленное передаваемой по наследству недостаточностью обмена биогенных аминов. Концепция наследственного происхождения РДА достаточно противоречива, подробно она обсуждается в монографии В. Эфроимсона (13). В монографиях К. С. Лебединской, О. С. Никольской, Е. Р. Баенской, М. М. Либлинг, Р. К. Ульяновой, Т. И. Морозовой и В. В. Лебединского О. С. Никольской, Е. Р. Баенской, М. М. Либлинг (7) РДА рассматривается как самостоятельная форма (в нозологическом отношении) патологии психического развития детей.
Вторая позиция наиболее четко сформулирована С. С. Мнухиным (10) и его сотрудниками Д. Н. Исаевым (3) и В. Е. Каганом (4). Рассматривая резидуальные детские энцефалопатии, С. С. Мнухин выделяет один из «спорных» вопросов резидуальных нарушений детской психики, сходных с детской шизофренией - «детский аутизм», отграничивает его от шизофрении и считает необоснованным психогенное его происхождение. В. Е. Каган, вслед за С. С. Мнухиным, формулирует положение о том, что синдром детского аутизма резидуально-органического происхождения является сборным и может проявляться в форме раннего инфантильного аутизма, аутической психопатии и др., т. е. это сборная группа дизонтогенеза психики у детей. Аналогичного мнения придерживается и В. В. Ковалев (6). Он в своей работе о взаимоотношении между РДА и аутической психопатией утверждает, что это абсолютно идентичные состояния, возникающие после энцефалита у детей. Клиническое своеобразие РДА автор объясняет наследственным предрасположением и особой реакцией на болезнь ребенка.
Третья позиция - ее сторонники сомневаются или отрицают значение органического поражения головного мозга в происхождении РДА. Примером могут служить исследования G. Gaffney и др. (16), они не обнаружили специфических изменений в головном мозге у детей с РДА при нейроморфологических исследованиях (тормография и метод магнитного резонанса). Нарушения глубоких структур мозга (гиппокампа, мозжечка, уменьшение правого лентикулярного ядра, расширение передних и боковых отделов желудочковой системы мозга), как показали контрольные исследования авторов, могут быть не только у детей с РДА, но и у детей с другими психическими заболеваниями.Т. Ward, В. Hoddint (24) в работе, посвященной изучению детской шизофрении и РДА, на основании клинического, психометрического и электроэнцефалографического изучения больных категорически исключает возможность органической и соматической природы этих заболеваний. Одновременно авторы предостерегают от возможных диагностических ошибок и смешений РДА с детской шизофренией и олигофренией.
Четвертая позиция - рассмотрение РДА в рамках детской шизофрении. Подобный подход к пониманию РДА наиболее распространен, хотя, по нашему мнению, он не способствует раскрытию содержания ни РДА, ни шизофрении. Большинство авторов избегают категорических утверждений такой позиции. Так, G. L. Oavies (18) заявляет, что РДА чаще встречается при детской шизофрении, но одновременно автор говорит и о том, что дифференциальная диагностика чрезвычайно сложна, т. к. могут быть и другие психопатологические синдромы. Более категорична Starkova с соавторами (20), утверждающими, что РДА по своим клиническим проявлениям не что иное как шизофрения, что при этом заболевании у детей поражаются не только эмоции, но и все стороны психической деятельности. Авторы считают, что лечение таких больных (в том числе и психотерапия) «может желать только лучшего», а вмешательство врача-психиатра ограничивается диагностикой.
Пятая позиция - может быть сведена к положению о том, что РДА является только лишь одним из синдромов детского аутизма (ДА) в ряду множества других синдромов аутизма, поэтому ДА по своему происхождению полиэтиологичен, синдромов ДА существует множество. Эти синдромы рассматриваются с позиций нозологического мышления Э. Крепелина и с позиций экзогенных типов реакций К. Бонгоффера. Анализируется повреждающая и провоцирующая роль инфекций (микробных, вирусных, простейших микроорганизмов). Обсуждается роль «минимальной мозговой дисфункции» как необходимого звена в ряду множества причин ДА и как необходимого условия в сочетании с шизофренической или психопатической наследственностью, при этом не исключается и этиопатогенетические аспекты, которые были названы в предыдущих четырех позициях. Рассматривается и такой фактор в происхождении ДА, как задержка в формировании у ребенка латерализации рук. Так, L. Tsai (22) считает, что если у ребенка к пяти годам не произошло формирование право- или леворукости, то это может быть признаком начинающегося ДА. Рассматривается ДА и в ряду многочисленных поведенческих реакций. F. Menolascino (19), наблюдая аутические проявления у детей, страдающих 8-ью различными заболеваниями: детская шизофрения, инфантилизм, различные энцефалопатии и др., пришел к выводу, что ДА может быть не только при отдельных нозологических формах, но может быть и в границах симптоматических поведенческих реакций.
Таким образом, почти через пятьдесят лет после выделения РДА все определяющие вопросы учения об этом виде патологии: определение, этиология, патогенез, паморфология - остаются противоречивыми, неопределенными и не способствуют, а затрудняют диагностический процесс.
Не избежали этих сложностей и все аспекты клиники РДА. Спорным остается вопрос начала и течения РДА. По одним данным, РДА начинается или вернее закладывается в пренатальном периоде; по другим данным, начинается где-то сразу после рождения или в конце первого и на втором году жизни, может быть и позже. По-разному трактуется психопатологическая структура симптомов РДА. Нет единства в нозологической трактовке РДА (здесь невероятный разброс мнений), отчасти об этом уже говорилось. Спорной является проблема вторичных и первичных нарушений при РДА, а также проблема процессуальности и непроцессуальности. Разумеется, все это не облегчает постановку диагноза РДА.
Наблюдения 9 детей с РДА в период с 1980 по 1991 год дают нам основание полагать, что наиболее реальной является позиция тех авторов, которые считают, что в основе РДА лежит дизонтогенез. Но это дизонтогенез, как нам кажется, не укладывающийся в известные уже формы. Недаром В. Е. Каган пишет, что это ретардация и асинхрония одновременно.
Видимо, можно предполагать, что из всех известных форм дизонтогенеза РДА представляет особую форму, при которой психика ребенка с РДА является одновременно причудливым сосуществованием островков психического функционирования различных уровней, не сбалансированных и не находящихся по отношению друг к другу в иерархической зависимости. Каждый из таких островков функционирует автономно.
Примером может служить краткая выписка из истории болезни Сережи И. 6 лет и 4 месяца. Родители с высшим образованием, мать -филолог, добрая, ранимая, тревожная, очень заботится о сыне. Отец -антрополог, интравертированный, тревожный, хорошо и заботливо относится к жене и сыну. Матери и отцу было по тридцать лет к рождению ребенка. Все заботы по уходу и воспитанию ребенка делят супруги друг с другом, им помогает бабушка (мать жены), добрая, общительная, властная. Брат матери был странным, не терпел общества, был «очень умным», но школу не закончил, работал помощником егеря в лесу.
Беременность у матери протекала с тяжелым токсикозом и в 1-й половине, дважды лежала в больнице для сохранения беременности. Роды в срок, после рождения был вялым, почти не брал грудь, был на грудном и искусственном вскармливании. По мнению бабушки, ребенок был необычайно спокойным, не плакал, не капризничал, не тянулся на руки, с безразличием относился ко всем, кто брал его на руки. На восьмом месяце бабушка обратила внимание на то, что ребенок по ночам мало спит, лежит с открытыми глазами. Днем в игрушки не играл, но ночью иногда раскачивал висящие над ним игрушки. Некоторое время у родителей были опасения в зрении и слухе ребенка, не было гуления, лепета. По словам бабушки, никого не замечал. Избирательного отношения к пище не было, ел все, лучше ел, если кормила бабушка. Если ребенок ночью не спал, то бабушка пела тихим голосом колыбельную или рассказывала сказки, лежал спокойно, потом засыпал. Если это делали родители - ворочался, натягивал на себя одеяло. К концу 10-го месяца неожиданно стал произносить слова, а потом и фразы попугайного характера, не адекватные ситуации. По словам бабушки, ребенок никогда не улыбался, не плакал, только иногда вдруг закричит, покраснеет, «а лицо прежнее». Если пытались поставить в кроватке - кричал, вырывался, старался лечь. В конце 10-го месяца сам стал вставать в кроватке. На втором году жизни по ночам стал напевать колыбельные песни и рассказывать сказки, хотя речевого общения ни с кем не было. В 2 года стал раскачиваться. Быстро освоил навыки самообслуживания. С 3-го года жизни речь стала приобретать способ общения. Не употребляет никаких местоимений. С детьми не играет, при чужих людях прячется. Игровая деятельность стереотипная, но стали проявляться странные сюжеты, не любит юлу, стал использовать ее для наказания игрушечных животных, кубиков, колец от пирамидки и др. Стал смотреть, как отец рисует домик, мог долго стоять, пока будет нарисован один домик, второй, третий и т. д., но стоит только отцу нарисовать окно в домике, ребенок убегает. Очень быстро сам научился рисовать домики без дверей, окон. Заметно стал предпочитать общение с отцом, рисует, слушает рассказы отца (даже служебного содержания) и потом их повторяет. Появился дифференцированный подход в отношениях с бабушкой и матерью. Спонтанно вдруг начинает читать стихи в ритме гекзаметра и раскачивается, сам сочиняет стихи, хорошо запоминает стихи, музыку. Часто рассматривает иллюстрации. Знает буквы, но не выяснить, в связи с уклоняющимся поведением, умеет ли читать, иногда спонтанно прочитывает надписи по рисункам. На фоне отсутствующего общения иногда отзывается на ласковые слова, но только не мамы. Бывает так, что во время рисования с отцом позволяет себя обнять и прижимается к отцу.
При двукратных попытках осмотреть ребенка не удалось. Прячется за отца. Речевого общения нет. Правильного сложения. Одет красиво и, видимо, это ему нравится - старается не запачкать одежду. Мимика однообразна и, видимо, не отражает психических переживаний. С явным облегчением попрощался и даже подал руку, но ответного рукопожатия не было. По данным поликлинической карты физическое развитие нормально, очаговых неврологических нарушений нет. Запись логопеда «на приеме речевой контакт отсутствует (3 года)».
Ушные раковины отстоят от черепа правая ниже левой, брови почти сросшиеся, неправильный прикус. Сейчас с ребенком занимается бабушка, в прошлом учительница начальных классов. По ее мнению, он делает большие успехи в учебе, но увидеть их может только сама бабушка. С середины 5-го года жизни бабушка стала играть роль как бы опоры для ребенка в сфере быта.
Сейчас ребенку 14 лет, учится играть на органе, но, как это видно, у ребенка сложная наследственность и вредности в пренатальном периоде. С рождения резко сниженный физический и психический (главным образом эмоциональный) тонус. Это ребенок, стоящий вне общения. У него своеобразное физическое и психическое развитие. Оно не только раннее, но и асинхронное во времени появления отдельных физических и психических функций, а сами функции отличаются своеобразием, нескоординированностью и искаженностью проявлений. При, казалось бы, полном отсутствии эмоциональной жизни, полной эмоциональной отгороженности (аффективной блокаде, по Каннеру) у него бывают всплески теплых эмоций. У него своеобразная речь, такая речь не описана ни в одном руководстве по логопедии - нет местоимений, попугайность, речевые штампы, императивность в произнесении отдельных слов, раннее и необычное формирование речи, отставленные эхолалические речевые реакции, вначале механическое, бессмысленное рифмование, позже сочинительство стихов, положительное стремление к ритмической музыке. У ребенка имеется высокий эстетический и интеллектуальный уровень. Поступательное развитие и приобретение новых знаний, навыков и вместе с тем полная беспомощность в сфере быта и общения, которая компенсируется присутствием постороннего человека - бабушки. Ребенок производит впечатление робота, в который забыли вставить блок координации психических функций.
При диагностике синдромов ДА необходимо отграничивать его от других синдромов ДА, которые входят в структуру отдельных нозологических форм, ДА является при этом лишь одним, частным проявлением в клинической картине болезни. Особенно трудным в дифференциацией диагностике РДА являются такие виды психической патологии, как детская шизофрения, олигофрения, задержка психического развития.
По нашим данным, в клинике синдрома РДА могут быть выделены ядерные симптомы, которые почти всегда обнаруживаются, но они должны быть рассматриваемы в ключе возрастной эволюции. К таким симптомам относятся: 1. Первые признаки сразу после рождения. 2. Отсутствие потребности в общении и отсутствие целенаправленного поведения. 3. Стремление к сохранению стабильности окружающей среды. 4. Своеобразные страхи (отсутствие страха темноты, которое можно понимать как извращение безусловного оборонительного рефлекса). 5. Своеобразие моторики. 6. Симптомы нарушения этапности и иерархии психического и физического развития. 7. Своеобразие речи и ее формирования. Частое отсутствие лепета, гуления, трудности выделения смысловой стороны речи (языковое кодирование), трудности в экспрессивной речи, жестовой речи, в мимике и пантомимике. 8. Своеобразное сочетание низших и высших эмоций. 9. Интеллектуальная неравномерность. 10. Стереотипия в поведении, моторике, речи, игре. ! 1. Нарушение формулы сна. 12. Недостаточность или отсутствие реакции на дистантные раздражители. 13. Нарушение дифференцировки одушевленных и неодушевленных предметов. 14. Способность к относительной компенсации в сфере быта при наличии постороннего помощника. 15. Возможность регресса психических функций при отсутствии правильного психотерапевтического подхода или позднего начала лечения.
Проблема РДА настолько сложна, что требует дальнейших исследований.
ЛИТЕРАТУРА
1. Блейлер Е. Руководство по психиатрии. Берлин, 1920.
2. Гиляровский В. А. Психиатрия. М.; Л., 1938.
3. Исаев Д. Н. Психическое недоразвитие у детей. Л., 1982.
4. Каган В. Е. Аутизм у детей. Л., 1981.
5. Каган В. Е. Преодоление. Неконтактный ребенок в семье. СПб., 1996.
6. Ковалев В. В. Психиатрия детского возраста. М., 1979.
7. Лебединская К. С, Никольская О. С, Баенстя Е. Р., Либлинг М. М., Ульянова Р. К, Морозова Т. И. Дети с нарушениями общения. М.: Просвещение, 1989.
8. Лебединский В. В., Никольская О. С, Баенская Е. Р., Либлинг М. М. Эмоциональные нарушения в детском возрасте и их коррекция. М, 1990.
9. ЛичкоА. Е. Подростковая психиатрия. Л., 1979.
10. Мнухин С. С. О резидуальных нервно-психических расстройствах у детей // Тр. Резидуальные нервно-психические расстро