Или аутистических психопатий
Как известно, Э. Крепелин в ряду психопатий выделял группу чудаков со странностями в поведении и мышлении (Verschroben). О дегенератах-чудаках писал и Бирнбаум. Описывая шизоидных психопатов, Н. И. Озерецкий подчеркивал их склонность к уединению, их отгороженность, недостаточный контакт с окружающими, склонность к резонерству, мудрствованию, односторонние увлечения, рассеянность, неаккуратность, моторную неловкость, иногда развязность, назойливость и импульсивность.
М. О. Гуревич и В. А. Гиляровский называл психопатов этого типа патологически замкнутыми, а Г. Е. Сухарева - аутичными личностями.
В последние десятилетия разные формы непроцессуальных шизоформных состояний стали предметом живого интереса многих зарубежных психиатров. Этому способствовало описание Каннером так называемого раннего детского аутизма. Среди многих работ на эту тему следует отметить наблюдения Аспергера об аутистических психопатах, для которых он считал характерными также моторную неловкость, односторонний характер интересов и способностей, недостаточность эмоций и влечений и своеобразный тип мышления. Ряд авторов подчеркивал связь этих аутистических психопатий, равно как и синдрома раннего детского аутизма, с врожденными либо приобретенными органическими повреждениями мозга. В частности, Грунберг и Понд указали на возможность появления картин раннего детского аутизма у детей с эпилептическими изменениями личности.
Крафт на основе наблюдений над членами одной семьи, пришел к заключению о существовании семейной шизоидной психопатии, генетически не связанной с шизофренией. Он предполагает в этих случаях наличие какого-то своеобразного повреждения зачатка, ведущего в дальнейшем к аномальному развитию личности, а в части случаев и к интеллектуальному снижению.
Ван Кревелен сравнивает ранний детский аутизм у детей с замедлением психического развития, при котором страдают не только эмоции, но и интеллект. Он полагает, что «детский аутизм» может наблюдаться в структуре олигофрении, постэнцефалистической деменции и шизофрении и что в основе лежит органическое поражение мозга, чаще антеинтранатальное. По его мнению, аутистические психопаты отличаются моторной неловкостью, «оригинальным» интеллектом, своеобразными интересами и снижением эмоций.
Ван Кревелен указывал на то, что эти психопаты довольно часто не успевают по арифметике в связи с недоразвитием у них временных и пространственных представлений.
Чейн и Яннет отмечали, что у детей с явлениями аутизма имеет место недоразвитие психики, речи и почти у половины - эпилептиформные припадки. Все эти нарушения авторы связывают с преимущественным поражением лимбической системы.
Сарвис связывал сочетания аутизма и судорожных проявлений с поражениями височных долей мозга.
Равным образом Рейтер отмечает возникновение случаев «псевдошизофрении» с аутистическими чертами на почве послеродовых травм.
Горвай подчеркивал трудность разграничения шизофрении и некоторых форм шизоидных психопатий от описываемого типа психопатоподобных состояний органического генеза.
Шпиль отмечал, что шизоидно аутистические проявления у олигофренов характеризуются сравнительным богатством их внутреннего мира, наклонностью к фантастике, моторной неловкостью и др.
Катамнестическое изучение Барнсом аутистических психопатов показало, что все эти дети либо находились в стационарах, либо дома, но не могли работать и приспособиться к жизни в обществе.
Ряд авторов расценивали аутизм у детей, как результат сенсорной депривации, возникающей из-за функциональных нарушений ретикулярной формации.
Приведя все эти материалы о связи некоторых форм шизоидных, или аутистических, психопатий с ранними органическими поражениями мозга, следует одновременно указать, что ряд других современных авторов расценивал их как нарушения, близкие к шизофрении, как постшизофренического изменения личности, либо как проявление вяло текущего шизофренического процесса.
В настоящей работе на основе наблюдения над 27 детьми и подростками дана клиническая характеристика этих своеобразных шизоподобных психопатий, показана роль экзогенных факторов в их этиологии и необходимость выделения их из рамок шизофрении несмотря на то, что социальный прогноз этих больных оказывается совсем неблагоприятным. Приведем краткие выписки из историй болезни некоторых больных.
Больной Ф. Николай. 10 лет. От 3-й беременности, протекавшей с токсикозом в первую половину. Вес при рождении 3600 г. До года перенес очень тяжелое заболевание с высокой температурой («умирал»). Мать в тот период была с ребенком в экспедиции. Ходить начал с 1 года. Речь с 3-х лет. С 5 лет стал успешно заниматься с логопедом. В 3 года перенес скарлатину в тяжелой форме, осложнившуюся отитом, одновременно была дизентерия. В 5 лет болел корью, ветряной оспой, свинкой. Психически развивался хорошо. Рано начал читать. С 8 лет стал часто мыть руки, мотивируя тем, что они пахнут клеем. Часто лизал пальцы, считая, что они «сохнут». Со слов ребенка известно, что у него дома были какие-то «приступы» нарушения сознания, иногда с ощущением жажды и сухости во рту. С 8 лет пошел в речевую школу. Окончил подготовительный и первый класс. В связи с необычным поведением поступил в больницу. Там был странен, чудаковат, склонен к резонерству, держался в стороне от детей, не стремился к общению с ними. Хотел изобрести «автопередатчик», «авточасы». Подробно и пространственно рассказывал о своих изобретениях. Был отгорожен от окружающего. На уроках вставал с места, ходил по классу, забирался в угол, за шкаф, заявляя, что ему там удобно. Грыз грифель от карандаша, лизал бумажки, предварительно намочив их в чернилах. Рисовал чернилами брови, объясняя тем, что это «красиво». Беспрестанно лизал пальцы. Крайне непоседлив, не интересовался книгами и телевизором. Не владел арифметическими навыками в пределах первого десятка, отмечалось явное недоразвитие пространственных и временных представлений. Читал бегло, писал грамотно.
Соматически: избыточного питания, диспластичен, отмечается гипоплазия половых органов. Небольшая гидроцефалия. Дисгенетические стигмы - недоразвитие пальцев (II, III, IV, V) на правой стопе. Синдактилия всех пальцев правой стопы и III и IV левой. Высокое небо. Со стороны внутренних органов патологии не обнаружено.
Неврологически: черепно-мозговые нервы в норме. Мышечная гипотония. Сухожильные и периостальные рефлексы равномерные, средней активности. Патологических рефлексов нет. На рентгенограммах черепа: пальцевые вдавления во всех костях свода черепа. Обызвествлена диаграмма над входом в полость сердца. На ЭЭГ: данные биоэлектрической активности свидетельствуют о диффузных микроорганически изменениях.
Во время пребывания в отделении наблюдалось два судорожных припадка. Один развился в момент вскрытия панариция, другой был на уроке. Припадки проявлялись в потере сознания и в общих тонических судорогах.
Спустя пять лет после госпитализации выяснилось, что больной занимается в 8-м классе вспомогательной школы. Учится с желанием, хорошо, усидчив, поведение ровное, увлекается радиотехникой. Дома помогает по хозяйству, но в силу неудовлетворительной моторики с трудом выполняет все поручения, связанные с тонкой работой. К родителям привязан, а в целом эмоциональные реакции недостаточно развиты.
Больной М. Саша. 14 лет. От первых нормально протекавших беременности и родов. До года перенес тяжелую токсическую диспепсию. В дальнейшем болел всеми детскими инфекциями. Развивался своевременно. С раннего детства был беспокоен, чрезмерно отвлекаем, не мог сосредоточится, не умел играть с детьми. В детском саду резко отличался от сверстников. С 8 лет во вспомогательной школе, учился с трудом, по арифметике не успевал. В год поступления в больницу учился в 6 классе. В поведении всегда был странен, нелеп и чудаковат. Причиной госпитализации послужила раздражительность, легкая возбудимость, агрессивные вспышки. В отделении пассивно относился к попыткам больных вступить с ним в контакт. Был чудаковатым, склонным к рассуждениям. Интеллект на уровне дебильности. Научился читать и писать, но имелось выраженное «западение» навыков счета. Сложение производит только в пределах первых двух десятков на конкретном материале, делал ошибки при пересчете предметов. На занятиях был мало продуктивен, не выполнял простых заданий и по русскому языку, не дописывал слова, при списывании делал много ошибок, не знал имени и отчества учительницы. Не четко знал месяцы и времена года, стороны тела на себе не различал, тесты всегда выполнял зеркально, не мог воспроизвести ритм. Много фантазировал, рассказывал о том, что дома у него были припадки, при которых якобы он видел двух великанов с ружьями без ртов и глаз. Выяснилось, что недавно читал сказку про двух великанов. У больного недоразвиты также и пространственные представления. Отмечались выраженные нарушения внимания, неспособность к длительному психическому напряжению, истощаемость, временами был раздражителен, криклив, плаксив, однако аффект был несоразмерен, а иногда и неадекватен. Поведение было беспокойным. Мальчик был несколько эйфоричен, благодушен и многоречив. В связи с «чудачествами» и фантазированием подвергался насмешкам детей. Изображал мусульманина, одевая чалму из полотенца, произносил «молитву». Был оторван от жизни, не знал соседей по палате, не умел защитить себя. Дети выманивали или просто отбирали у него лакомства. Никакого участия в подвижных играх не принимал. Иногда садился за настольные игры, но никогда не заканчивал начатую партию. Речь была хорошо развита, употребляя сложные фразы, обороты речи и слова. «Я Вас умоляю выписать меня. Я гарантирую Вам хорошее поведение. Я клянусь Вам больше не бить бабушку».
Соматически. Диспластичность, склонность к избыточному отложению жира. Выраженный гипертрихоз нижних конечностей и, в меньшей степени, рук, плеч, груди, спины. Плохо дифференцированы ушные раковины, плоскостопие, увеличенные промежутки между 1 и 2 пальцами ног, массивные, грубые конечности, плохо дифференцированные кисти. Пигментные пятна на спине. Кифосколиоз. Внутренние органы без особенностей.
Невролошчески. Неравномерность глазных щелей. Сглаженность левой носогубной складки. Экзофтальм. Гипомимия, общая гипотония мускулатуры тела. Моторика неловкая, плохо дифференцированная, особенно при тонких движениях пальцев.
Катамнестическое обследование спустя 5 лет обнаружило, что больной окончил 8 классов вспомогательной школы и в настоящее время работает в лечебно-трудовом комбинате имени В. М. Бехтерева. С большими затруднениями осваивает все операции, требующие моторной ловкости и тонких движений. Юноша очень неуравновешенный, замкнутый, общий рисунок поведения почти не изменился.
Больной И. Игорь. 14 лет. От первой нормальной беременности и родов. С 2-х лет мальчик воспитывается бабушкой. Развивался с задержками, до 2,5 лет ходил неуверенно, «тянул правую ногу», говорит с 4 лет. С 6 лет воспитывается в детском саду. С раннего возраста был вспыльчивым, склонным к фантазиям, легко отвлекаемым, не мог работать в коллективе. В 6 лет из-за повышенной нервности и плохого сна был взят из детского сада. В школу пошел с 7,5 лет, но обучаться там не смог из-за чрезмерной неусидчивости и отвлекаемости. Второй класс окончил в школе для невротиков. В третьем классе оставлен на второй год, и с этого времени обучался на дому. Перед поступлением учился по программе 6 класса. Друзей никогда не имел, играть любил с детьми младшего возраста. Стремился к какой-либо деятельности (посещал комнату пожарников, отделение милиции). Пытался организовать пионерский патруль, настойчиво этого добивался. Перед неудачами легко возбуждался, кричал, плакал, угрожал окружающим. Дома разыгрывал различные сцены, чаще из военной жизни. Много читал, был любознательным, впечатлительным, трусливым, не умел себя защитить. В поступках элементы импульсивности, неожиданности. Захотел повидать одного из городских руководителей, поехал к нему на прием. Услышал о психиатрической больнице - отправился посмотреть на нее, и был оставлен там в связи со странным поведением. При повторном поступлении в больницу обнаруживал назойливость, повышенную возбудимость, крайнюю неусидчивость и отвлекаемость. Был всегда странен, чудаковат, нелеп, сторонился коллектива детей. В 1964 году перенес сотрясение мозга. В этом же году появились припадки. Они выражались в форме страха, дизориентировке, бледности, падении и нарушении дыхания. Эти припадки послужили причиной очередной госпитализации.
Соматически. Со стороны внутренних органов патологии нет.
Неврологически. Легкая сглаженность левой носогубной складки.
В настоящее время, через 4 года после последней выписки из больницы больной, окончив 7 классов вспомогательной школы, продолжает обучаться в производственно-техническом училище для инвалидов. Успевает удовлетворительно, но из-за моторной неловкости с трудом овладевает профессиональными навыками. Обучению в училище противится, мечтает о работе оперативного работника в милиции. Много читает книг по криминалистике. Неусидчивый, беспокойный, вспыльчивый, веселый, избирательно общительный, не приспособленный к жизни и не умеющий постоять за себя.
Больной Б. Валерий. 15 лет. Отец злоупотребляет алкоголем. Мальчик с 9 месяцев воспитывался у бабушки. Родился в нормальных родах, перенес желтуху новорожденных. Начало ходьбы и речи с одного года. В это время перенес токсическую диспепсию. На несколько месяцев утратил навыки ходьбы. Болел также корью, скарлатиной, гепатитом. С раннего детства обращал на себя внимание странным поведением: играл один, мало общался с детьми, был склонен к фантазированию. Рос хрупким, физически слабым. В школе учился с 7 лет, чтение и письмо освоил быстро, а арифметика давалась с большим трудом. Дублировал пятый и седьмой классы. Перед поступлением в больницу обучался в 8-м классе. Задавал учителям много ненужных вопросов, выступал с обличительными речами. Сочинял рассказы, стихи, читал много, преимущественно научно-фантастическую литературу.
В течение последних лет был раздражителен, преувеличенно нелепо заботился о своем здоровье. Не выносил того, как ел и разговаривал дед.
Психическое состояние. Интеллект без грубых нарушений. Школьными знаниями владеет плохо, особенно трудна математика. Недоразвиты временные представления. Склонен к бесплодному мудрствованию, резонерству. Ипохондричен, боится вредного действия лекарств. Считает, что лечение ухудшило его мышление. Временами отмечаются деперсонализационные переживания. Бывает раздражительным, назойливым, недовольным всем окружающим. На занятия ходит нерегулярно.
Соматически. Физически инфантилен. Со стороны внутренних органов без патологии.
Неврологически. Неравномерность глазных щелей. Сглаженность левой носогубной складки. Рентгенограмма черепа: обызвествление шишковидной железы. Усилен рисунок диплоэтических вен.
Краткие выписки из историй болезни приведенных четырех больных в достаточной мере отражают, как нам кажется, своеобразие личности и клинических проявлений описываемой группы детей и подростков. Их своеобразие выступает уже при самом беглом знакомстве с ними. Обращает на себя внимание в первую очередь моторная неловкость большинства из них, неуклюжая манера держаться, а затем странная, достигающая иногда степени нелепости форма обращения с окружающими. Некоторые из них не обнаруживают грубых дефектов интеллекта, у большинства же отмечаются своеобразные нарушения интеллекта и мышления - того типа нарушения, которые неоднократно обрисовывались нами, как характерные для больных с астеническим типом общего психического недоразвития. У них отмечались, в частности, затрудненное овладение элементарными школьными навыками -чтением, письмом, особенно счетом, длительная дезориентировка в сторонах своего тела, недостаточность во временных и пространственных представлениях, затрудненное выполнение действий, состоящих из последовательных актов. Далее, характерным для всей группы представляются склонность к бесплодному мудрствованию, странному, иногда совершенно неуместному рассуждательству, стремлению задавать ненужные вопросы, произносить обличительные речи. У многих из них отмечаются односторонние увлечения то марками автомашин, то календарями, то географическими картами и др. Однако все эти увлечения оказываются малопродуктивными и редко приводят к полезным результатам. Помимо склонности к схоластическим рассуждениям, почти у всех больных этой группы отмечаются не менее ярко выраженные тенденции к фантазированию. Характерно, что иногда некоторые из фантазий настолько завладевают ими, что они почти выключаются из реальной обстановки и «разыгрывают» целые сцены «участия в боях», «погони за бандитами», «убегания от преследователей, великанов». В большинстве случаев это фантастика по содержанию бедна. Их источником чаще всего являются прочитанные книги, рассказы и разговоры окружающих. Будучи интеллектуально ограниченными, они в большинстве случаев обладают неплохой речью, хорошей механической памятью и неожиданно обращают на себя внимание сложными, а иногда и витиеватыми обращениями либо формулировками, часто более или менее уместными.
Одной из важнейших особенностей этих больных является недостаточность психического напряжения, отсутствие мало-мальски выраженной целеустремленности в поведении, зависимость их поведения от случайных внешних раздражителей, повышенная насыщаемость и истощаемость.
В результате этих особенностей все их поведение лишено какого-либо стержня, ясной линии и представляет собой конгломерат случайных и мало мотивированных актов. Создается впечатление, что при энергичной и систематичной стимуляции извне, они способны выполнить какое-то задание и довести начатое дело до конца.
Очень своеобразным оказывается не только мышление и поведение, но и эмоциональные проявления. У большинства из них нет более и менее ярких и выраженных эмоций и привязанностей. Нет, в частности, естественной для детей и подростков стеснительности и смущения. Они способны на людях совершать шутовские поступки, разыгрывать клоунов, служителей культа. В школе они нередко встают во время урока, ходят по классу, обращаются с ненужными вопросами, начинают петь. У них нет внутренних глубоких эмоциональных контактов с окружающими. Вместе с тем они способны в новой непривычной обстановке вести себя «свободно» и даже развязно, подходить на улице к незнакомым людям и затевать с ними разговоры, проявляя иногда необоснованную фамильярность.
Несмотря на все странности и нелепости поведения, делающие их нередко объектом насмешек соучеников и товарищей, они неплохо иногда продвигаются в школе, доходят до 7-8 классов вспомогательной или даже массовой школы. В подавляющем большинстве случаев это становится возможным из-за постоянной помощи родителей, систематической стимуляции с их стороны. Однако, независимо от степени их
продвижения в школе, в жизненно-практическом отношении они в большинстве своем беспомощны и с трудом поддаются вовлечению в какую-либо реальную работу, редко овладевают какой-нибудь профессией и степень их житейской неприспособленности далеко превосходит их интеллектуальную недостаточность и сниженную активность.
Из всего сказанного нетрудно видеть, что перечисленные нарушения мышления, эмоциональности и поведения могут давать повод включать этих больных в рамки шизофрении и рассматривать их болезненные проявления то как психопатоподобные изменения личности, после перенесенного в раннем детстве шизофренического «сдвига», то как выражение вялотекущего, но актуального шизофренического процесса. И чем взрослее становятся эти больные, тем поведение их становится менее соответствующим требованиям жизни, тем больше выступают их неприспособленность, «чудачества», странности. Попадая в психиатрические отделения для взрослых, эти больные уже «с полным основанием» расцениваются как давно страдающие шизофренией. Им без всякого эффекта проводятся «активная» терапия, лечение инсулиновыми шоками, различными дозами нейролептических средств и др.
А между тем изучение биографии этих больных с ранних лет жизни и до возмужания позволяет со значительной долей уверенности утверждать, что речь не идет в этих случаях о шизофреническом процессе, либо о стойких постшизофренических изменениях личности.
У подавляющего большинства из них в анамнезах отмечаются указания на различные экзогенные вредности - патология беременности матери, тяжелые и патологические роды и различные, но в общем более или менее «мягкие» постнатальные вредности (токсическая диспепсия, дизентерия, алиментарная дисфория и др.).
Далее у многих из них выявляются признаки диспластического телосложения, эндокринопатий (особенно церебральное ожирение и преждевременное половое созревание) и многообразные дисгенетические стигмы (синдактилия, недоразвитие пальцев, высокое небо, недостаточная дифференцированность ушных раковин, плоскостопие и др.). У некоторых из них отмечаются нерезкие неврологические симптомы органического поражения мозга.
В том же плане следует расценивать наблюдающиеся у некоторых больных этой группы эпилептические и эпилептоформные припадки. Был период, когда сочетание таких «шизоформных» изменений личности и эпилептоформных припадков рассматривалось, как результат сочетания шизофрении и эпилепсии («шизоэпилепсия»).
Если исходить из предположения, что эти больные страдают шизофренией, то трудно было бы понять их своеобразное развитие интеллекта, неспособность овладевать школьными навыками, а с другой стороны, положительное влияние внешних стимулов, упорядочивающих их поведение. Далее, неуклюжесть их моторики, ограниченность их двигательных навыков и умений выражены у них в такой мере, в какой редко имеет место у больных шизофренией. Как ни схожи нарушения мышления и эмоциональности представителей этой группы с таковыми при шизофрении, при углубленном анализе сравнительно легко выявляются и существенные различия между ними. Односторонние увлечения и склонность к фантастике едва ли следует квалифицировать как аутизм. Равным образом их развязность, недостаточную стеснительность вряд ли надо расценивать как результат эмоционального оскудения. Тем более, что по отношению к своим близким они обнаруживают достаточно глубокую и адекватную привязанность.
На основании своих наблюдений, мы склонны полагать, что у описываемой группы больных речь идет о врожденной органической неполноценности, либо рано приобретенном поражении головного мозга. Больше того, из всего сказанного правомерно заключить, что наиболее пораженными оказываются у них не столько кора головного мозга, сколько системы диэнцефалона и ствола мозга, возможно, что при этом имеет место недостаточность ретикулярной формации и лимбической системы. В пользу последнего положения могли бы свидетельствовать недостаточность психического напряжения, грубые расстройства внимания, перечисленные эмоциональные нарушения, сниженная активность, ослабление инстиктивных проявлений, бесцельность, случайность и хаотичность поведения.
Все сказанное позволяет с известным правом заключить, что некоторая часть больных, включавшихся в группы шизоидных или аутистических психопатий, странных и чудаков (verschroben) представляют собой в действительности психопатоподобные изменения личности, развивающиеся на явно органической основе и нередко сопровождающиеся дефектами интеллектуального развития и эпилептиформными припадками.
Д. Н. Исаев, В. Е. Каган
АУТИСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ: