Эталон ответа к задаче №67

1. Муковисцидоз, смешанная форма, тяжелое течение. Осложнение ДН I и НК II-а степени, легочное сердце, цирроз печени, анемия I степени.

2. Оценка лабораторно-инструментальных методов исследования:

a. Гемограмма: анемия I степени, нормохромная, регенераторная, лейкоцитоз, относительный патологический нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, ускорение СОЭ.

b. Биохимическое исследование: гипоальбуминемия, диспротеинемия, повышение уровня трансаминаз, признаки воспаления.

c. Положительная пилокарпиновая проба (повышение натрия и хлоридов в поте более 60 ммоль/л).

d. Копрограмма: щелочная реакция, креаторея, стеаторея II типа, амилорея – синдром недостаточности поджелудочной железы.

e. Рентгенограмма: синдром поражения интерстициальной ткани легких, двусторонний; инфильтр. тень в средней доле правого легкого.

f. УЗИ органов брюшной полости: признаки цирроза печени.

3. План обследования:

a. Спирография.

b. Диагностическая и лечебная бронхоскопия, бак. посев мокроты на флору и чувствительность к антибиотикам.

c. Допплерэхокардиография.

4. Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) – тяжелое наследственное заболевание, с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза. Патогенез – 3 звена. Во-первых, поражение экзокринных желез, во-вторых, нарушение электролитного обмена, и в-третьих, поражение соединительной ткани. В основе лежит нарушение транспорта ионов хлора через апикальную мембрану эпителиальных клеток с выделением секрета повышенной вязкости, что клинически проявляется бронхолегочным (хронический бронхит, пневмония) и кишечным синдромом (панкреатическая недостаточность).

5. Режим постельный. Диета №15. Антибактериальная терапия (тикарциллин 300-400 мг/кг/сут в/в ч/з 4 часа + тобрамицин 6-10 мг/кг/сут в/м, в/в ч/з 6-8 часов, ИЛИ другие псевдомональные беталактамы и аминогликозиды ИЛИ цефтазидим 150 мг/кг/сут в/в ч/з 8 ч ИЛИ азтеронам 200 мг/кг/сут в/в ч/з 6 ч; × 7-10 дней). Инфузионная и терапия по показаниям. Оксигенотерапия. «Эссенциале» 1 капс × 3 раза в день. Ацетилцистеин («АЦЦ 100») внутрь по 1 пор. × 2 раза в день или амброксол («Лазолван»). Ингаляции с ацетилцистеином (амброксолом) × 2 раза в день. Ферменты внутрь – панкреатин («Креон») из расчета 3000 ЕД липазы на 1 кг массы тела – 11 капсул в сутки. Вибрационный массаж, дыхательная гимнастика, постуральный дренаж до 8 раз в сутки.

6. Диспансераизация.

a. Частота осмотров. Педиатр не реже одного раза в 1-2 мес., пульмонолог – 1 раз в 3-4 мес., ЛОР-врач и стоматолог – 2 раза в год; по показаниям фтизиатр, легочный хирург и др. Генетическое консультирование.

b. Дополнительные исследования. Общий и биохимический анализы крови, оценка иммунного статуса, рентгенограмма грудной клетки, спирография, пневмотахометрия, ЭКГ.

c. Основные пути оздоровления. Рациональный режим дня с максимальным пребыванием на свежем воздухе, полноценное питание. Ингаляции, дренажные положения, вибрационный массаж. Санация хронических очагов инфекции.

7. Группа здоровья V.

ЗАДАЧА №68

Мальчику 11 лет. Матери ребенка 36 лет, болела туберкулезом (5 лет назад снята с учета), отцу 43 года, страдает поллинозом. С рождения на искусственном вскармливании. В 6 месяцев ребенку был поставлен диагноз «детская экзема». Последние 2 года высыпания на коже появляются 3-4 раза в год. За последний год 5 раз перенес ОРЗ. Мальчик переболел краснухой в возрасте 3 года, в 10 лет корью и пневмонией; год назад установлен диагноз «хронический тонзиллит». Осмотрен педиатром, дерматологом, ЛОР-врачом за год 2 раза.

При осмотре кожные покровы смуглые, сухие; на лице, шее, в области складок – пигментация светло-коричневого цвета. На этом фоне на сгибательных поверхностях конечностей, заднебоковых поверхностях шеи, на тыле кисти, в локтевых и подколенных сгибах наблюдается лихенификация, единичные экскориации и геморрагические корочки. Общая площадь поражений кожи составляет менее 5%. Симптом «грязных локтей». Беспокоит умеренный зуд кожи. Дермографизм белый. Слизистые оболочки полости рта темно-розовые, на деснах темная кайма. Катаральных симптомов нет. Гипертрофия небных миндалин III ст. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД – 20 в 1 минуту, ЧСС – 88 в 1 минуту, АД – 84/52 мм рт. ст. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Стул оформленный, 1 раз в сутки. Мочится хорошо.

Больной осмотрен заведующим отделением, которая в присутствии матери сделала замечание лечащему врачу в неполном обследовании больного.

Задание:

9. Поставьте клинический диагноз и обоснуйте его.

10. Оцените данные дополнительных методов исследования.

11. Определите врачебную тактику, какие еще необходимы дополнительные исследования?

12. Назначьте лечение.

13. Оцените критерии здоровья. Определите группу здоровья.

14. Проведите оценку эффективности диспансеризации. Какие мероприятия и в какие сроки должны были быть проведены в рамках диспансеризации?

15. Оцените действия врачей с точки зрения медицинской деонтологии.

Дополнительные исследования к задаче №68:

Общий клинический анализ крови

Показатель	Результат	Единица измерения
Эритроциты	3,2	*1012/л
Гемоглобин		г/л
Гематокрит	0,34	л/л
Цветовой показатель	0,81	ед.
Ретикулоциты		%
Тромбоциты		*109/л
Лейкоциты	8,1	*109/л
Палочкоядерные нейтрофилы		%
Сегментоядерные нейтрофилы		%
Эозинофилы		%
Базофилы		%
Лимфоциты		%
Моноциты		%
СОЭ		мм/ч

Биохимическое исследование

Показатель	Результат	Единица измерения
Глюкоза капиллярной крови	3,1	ммоль/л

Биохимическое исследование

Показатель	Результат	Единица измерения
Общий белок		г/л
Креатинин		мкмоль/л
Мочевина	15,9	ммоль/л
Холестерин	7,5	ммоль/л
β-липопротеиды		усл.ед.
Билирубин общий	6,8	мкмоль/л
- прямой	0,7	мкмоль/л
- непрямой	6,1	мкмоль/л
АсАТ	0,33	ммоль/(л*ч)
АлАТ	0,15	ммоль/(л*ч)
Калий	5,2	ммоль/л
Кальций общий	2,8	ммоль/л
Кальций ионизированный	1,23	ммоль/л
Натрий		ммоль/л
Хлориды		ммоль/л
Фосфор неорганический	1,6	ммоль/л