Описание факторов и возможные нарушения связанные с ними

Внутриутробная патология часто сочетается с повреждением нервной системы ребенка при родах. Это сочетание в современной медицинской литературе обозначается термином «перинатальная патология».Такие поражения нервной системы объединяют различные патологические состояния, обусловленные воздействием на плод вредоносных факторов во внутриутробном периоде, во время родов и в первые дни после рождения. Перинатальная патология может быть обусловлена заболеваниями матери во время беременности, инфекциями, интоксикациями, токсикозами беременности, а также многообразной акушерской патологией (узкий таз, затяжные или стремительные роды, преждевременное отхождение вод, обвитие пуповиной, неправильное предлежание плода и др.). Имеют значение также акушерские манипуляции, которые могут повредить нервную систему плода.

Ведущее место в перинатальной патологии нервной системы занимают асфиксия и родовая травма.

Возникновению внутричерепной родовой травмы и асфиксии (кислородного голодания плода в момент родов) способствует нарушение внутриутробного развития плода. Родовая травма и асфиксия усугубляют нарушения развития мозга плода, возникшие внутриутробно. Родовая травма приводит к внутричерепным кровоизлияниям и гибели нервных клеток. Внутричерепные кровоизлияниямогут захватывать и речевые зоны коры головного мозга, что влечет за собой различные нарушения речи коркового генеза (алалия).У недоношенных детей внутричерепные кровоизлияния возникают наиболее легко в результате слабости их сосудистых стенок.

При локализации поражения мозга в области структур, обеспечивающих речедвигательный механизм речи, возникают преимущественные нарушения звукопроизносительной ее стороны - дизартрии.

В этиологии речевых нарушений у детей определенную роль может играть иммунологическая несовместимость крови матери и плода(по резус-фактору, системе АВО и другим антигенам эритроцитов). Резус или групповые антитела, проникая через плаценту, вызывают распад эритроцитов плода. В результате из эритроцитов выделяется токсическое для центральной нервной системы вещество — непрямой билирубин.Под его влиянием поражаются подкорковые отделы мозга, слуховые ядра, что приводит к специфическим нарушениям звукопроизносительной стороны речи в сочетании с нарушениями слуха.

При внутриутробных поражениях мозгаотмечаются наиболее тяжелые речевые нарушения,сочетающиеся, как правило, с другими полиморфными дефектами развития (слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата, интеллекта). Они могут наблюдаться при заболевании беременной женщины краснухой, цитомегалией, токсоплазмозом и другими вирусными инфекциями. При этом тяжесть речевых нарушений и других дефектов развития во многом зависит от времени поражения мозга во внутриутробном периоде. Наиболее тяжелые повреждения отмечаются в первом триместре беременности, а также во время всего периода эмбриогенеза, т. е. от 4 недель до 4 месяцев беременности.

Патологические воздействия на поздних стадиях беременности обычно не вызывают тяжелых пороков развития, а ведут к задержке созревания нервной системы, к нарушению миелинизации ее структур.

У детей с аномалиями и пороками развития мозга часто наблюдаются множественные, так называемые дизэмбриогенетические стигмы в виде асимметрии черепа, аномалии нёба(высокое «готическое» нёбо, уплощенное нёбо, раздвоенная губа), дефекты развития верхней челюсти, аплазия нижней челюсти, микрогнатия, прогнатияи др. Примером речевых расстройств, возникающих под влиянием воздействия неблагоприятных факторов на развивающийся плод, может быть открытая ринолалия,возникающая вследствие врожденной расщелины нёба.

Инфекционные и соматические заболевания матери во время беременности могут приводить к нарушениям маточно-плацентарного кровообращения, к расстройствам питания и к кислородному голоданию плода. Если хроническое кислородное голодание плода выражено нерезко, оно может не нарушать, а несколько замедлять темп созревания плода. В результате этого при доношенной беременности ребенок рождается незрелым, с ослабленной нервной системой, процессы миелинизации нервной системы у него замедлены, нарушена дифференциация нервных клеток и их аксонов, затруднено формирование межнейрональных связей мозга. Эти факторы также влияют на формирование речевой деятельности.

Нарушения внутриутробного развития плода – эмбриопатии- могут возникать в связи с вирусными заболеваниями, приемом лекарственных препаратов, ионизирующей радиацией, вибрацией, алкоголизмом и курениемво время беременности. Неблагоприятное влияние алкоголя и никотина на потомство было отмечено уже давно.

В последнее время изучена клиническая картина олигофрении алкогольно-эмбриопатического генеза, сочетающаяся с нарушениями речи, показано влияние хронического алкоголизма на возникновение различных дефектов речи. Описан алкогольный эмбриопатический синдром, включающий отставание физического, речевого и умственного развития, черепно-лицевые уродства.

При алкогольном эмбриопатическом синдроме отмечены нерезко выраженные нарушения слуха, что также неблагоприятно влияет на развитие речи ребенка.

При алкоголизме родителей отмечается более высокая частота смерти плода во внутриутробном и перинатальном периодах, недоношенность, внутриутробная и интранатальная асфиксия, а также более высокая заболеваемость и смертность детей в первые годы жизни.

В дошкольном и школьном периоде эти дети обращают на себя внимание общей физической ослабленностью, отставанием психического развития с проявлениями общего недоразвития речи, двигательной расторможенностью, нарушениями активного внимания, зрительного и слухового восприятия. Повышенная отвлекаемость сочетается у них с малой познавательной активностью, личностной незрелостью, трудностями в обучении. В настоящее время много работ посвящено неблагоприятному влиянию курения на репродуктивную функцию женщины, а также на течение беременности и родов. Показана связь курения с недоношенностью, отставанием детей в физическом и психическом развитии.

Особенно вредное влияние на развитие плода оказывает сочетание ряда неблагоприятных факторов, действующих в период его внутриутробного развития (сочетание алкоголизма и курения с токсикозами беременности, с различными хроническими и острыми вирусными заболеваниями матери и т. д.).

Токсикозы беременности, недоношенность, недлительная асфиксия в родах вызывают нерезко выраженные минимальные органические повреждения мозга (дети с минимальной мозговой дисфункцией - ММД). Для них характерны недостаточность внимания, памяти, моторные нарушения, расторможенность, различные речевые расстройства.

В настоящее время при легкой мозговой недостаточности выделяют особый вид психического дизонтогенеза, в основе которого лежит превосходящая возрастная незрелость отдельных высших корковых функций. Она вызывает своеобразное отставание в развитии речи и неравномерность психического развития, определяющие специфические трудности обучения этих детей.

При минимальной мозговой дисфункции происходит задержка темпа развития функциональных систем мозга, требующих для своего осуществления интегративной деятельности: речь, поведение, внимание, память, пространственно-временные представления и другие высшие психические функции.

Дети с минимально мозговой дисфункцией составляют группу риска по возникновению у них речевых расстройств. Своевременное их выявление и ранняя стимуляция психического развития могут в значительной степени улучшить речевой и умственный прогнозы данной категории детей. Логопеду и педагогу-дефектологу необходимо знать ранние проявления синдрома минимальной мозговой дисфункции.

Основными проявлениями данного синдрома на первом году жизни являются так называемые «малые неврологические признаки»: у грудных детей - это легкие нарушения мышечного тонуса, обычно не мешающие активным движениям, но отличающиеся стойкостью; нерезко выраженные непроизвольные движения в виде тремора, общих вздрагиваний; задержка сенсомоторного развития (особенно зрительно-моторной координации); отставание в развитии тонких дифференцированных движений пальцев рук, формирования предметно-манипулятивной деятельности; задержка довербального и начального вербального развития. Все эти признаки сочетаются с легкой неврологической симптоматикой.

Речевые нарушения чаще возникают у лиц мужского пола. В исследованиях последних лет показано различие развития правой и левой (речевой) гемисфер (полушарий) в зависимости от пола. Левое полушарие осуществляет в основном речевую функцию, а правое - зрительно-пространственный гнозис. У мальчиков быстрее, чем у девочек, развивается правое полушарие. У девочек же, наоборот, левое полушарие развивается быстрее, в связи с чем у них отмечаются более ранние сроки речевого развития. Кроме того, у девочек раньше формируется более выраженное межполушарное взаимодействие, что способствует лучшей компенсации у них мозговых повреждений.

Кроме того, причиной, определяющей преобладание речевых нарушений у лиц мужского пола могут быть интеллектуальные и речевые расстройства, связанные со специфическими изменениями в структуре Х-хромосомы.

В возникновении речевых нарушений у детей большую роль играют ранние органические поражения мозга, сочетающиеся с неблагоприятными условиями воспитания и окружения ребенка в первые годы его жизни.

Большое значение имеет эмоциональная депривация (недостаточность эмоционально положительного контакта со взрослым).

Особое внимание придается нарушениям взаимосвязи матери с ребенком в первые годы жизни. Известно, что нормальное довербальное развитие на первом году жизни, имеющее важное значение для формирования речевой функции, возможно только при адекватном взаимодействии ребенка с матерью или другим близким для него лицом.

Речевые нарушения могут возникать и в результате воздействия различных неблагоприятных факторов на мозг ребенка и на последующих этапах его развития. Структура этих речевых нарушений различна в зависимости от времени воздействия вредности и локализации поражения мозга.

При повреждении незрелого мозга нет полной корреляции между локализацией, тяжестью поражения и отдаленными последствиями в аспекте речевых расстройств. Уже почти сто лет назад было показано и затем подтверждено последующими исследованиями, что врожденное или рано приобретенное повреждение левой гемисферы у детей не ведет столь часто к корковым речевым расстройствам (алалического или афазического характера в зависимости от того, возникает ли повреждение в доречевом периоде или в период уже сформированной речи), как это имеет место при аналогичных повреждениях у взрослых. Известно, что травмы черепа у ребенка, имеющего развитую речь, значительно реже вызывают афазию, чем у взрослого. Пластичность мозга в значительной степени определяется незрелостью мозговых структур. Этим объясняется отсутствие четкой корреляции между тяжестью и локализацией поражения мозга ребенка и частотой возникновения речевых расстройств. В литературе имеются указания, что даже полное удаление левой гемисферы у ребенка раннего возраста может не вызывать специфических речевых расстройств. Это объясняется пластичностью детского мозга и более диффузным наличием речевых зон в незрелом мозгу ребенка, которые представлены более распространенно в обоих полушариях. Существует обратная зависимость между пластичностью нервной системы и степенью миелинизации невронов: чем меньше миелинизация, т. е. чем меньше их зрелость, тем больше их пластичность.

Это проявляется в том, что аксон нервной клетки, который не может сформировать синапс (специальное образование, осуществляющее связь между нервными клетками) на своей поврежденной стороне, может сформировать его в здоровом полушарии. Но зато возможно только в том случае, если миелинизация корковых отделов мозга еще не закончена и не все синаптические образования в здоровом полушарии уже сформированы.

Одностороннее повреждение коры головного мозга у ребенка раннего возраста приводит к качественно иным нарушениям, чем у взрослых. Если у взрослых афазии возникают обычно при поражении доминантного левого полушария, то у детей они чаще возникают при двуполушарных повреждениях, кроме того, даже повреждение правого (обычно субдоминантного) полушария может вызвать значительные нарушения речевого развития.

Таким образом, при оценке роли экзогенно-органического фактора в возникновении речевых расстройств в детском возрасте необходимо учитывать: время, характер и локализацию повреждения, особенности пластичности нервной системы ребенка, а также степень сформированности речевой функции в момент повреждения мозга.

Определенное значение в этиологии речевых нарушений у детей имеют и наследственные факторы. Часто они являются предрасполагающими условиями, реализующимися в речевую патологию под влиянием даже незначительных неблагоприятных воздействий.

В некоторых случаях наследственные факторы выступают как ведущие причины. Так, например, в литературе приводятся данные о том, что ринолалия, обусловленная расщелиной нёба в 10—30% случаев может быть связана с наследственными факторами (П. Г. Светлов, 1962; А. Я. Пискунов, 1960, и др.). По данным А. Э. Гуцмана (1980), частота наследственных форм ринолалии составляет всего 1,31%.

По данным С. А. Гриднева (1976), наследственная отягощенность среди заикающихся составляет 17,5%. Отмечается роль наследственных факторов в возникновении нарушений письменной речи (дисграфии, дислексии).

Наследственные факторы в возникновении речевых расстройств обычно выступают в сочетании с экзогенно-органическими и социальными. Они могут играть также ведущую роль в возникновении некоторых видов речевых расстройств, сочетающихся с общими изменениями со стороны нервной системы. Это речевые нарушения, наблюдаемые при хромосомных синдромах и наследственно-дегенеративных заболеваниях нервной системы, которые составляют особую группу так называемых вторичных речевых расстройств. Особенности их определяются самим заболеванием.

Хромосомные синдромы (или хромосомные болезни) являются врожденными и обычно не имеют прогредиентного течения. Почти при всех хромосомных синдромах наблюдается отставание в физическом и нервно-психическом развитии ребенка, в той или иной степени нарушено и развитие речи.

Хромосомные синдромы подразделяются на две группы: синдромы, связанные с изменением числа или структуры аутосом, и синдромы, обусловленные изменениями половых хромосом. Наиболее выраженные нарушения речевого развития и речевые расстройства наблюдаются при первой группе синдромов. Они обычно сочетаются с интеллектуальной недостаточностью, выраженными пороками и аномалиями развития. Примером могут быть нарушения речи при болезни Дауна, которые обнаруживаются в позднем проявлении значительным недоразвитием речи.

Особое внимание в последние годы во всем мире привлекают проблемы речевых нарушений у детей со специфическими изменениями в структуре Х-хромосомы (синдром фрагильной, или ломкой, Х-хромосомы), которые сочетаются обычно с проявлениями разной степени выраженности умственной отсталости, наблюдаемой преимущественно у мальчиков. Речевые нарушения при этом синдроме полиморфны: общее речевое недоразвитие, дизартрия, иногда заикание. Характерным считается ускоренный темп речи, сочетающийся с персеверациями; а также двигательная расторможенность, аффективные нарушения.

Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системыобусловлены изменениями генетической информации.В их основе лежат генные мутации,ведущие к нарушению синтеза определенных структурных белков или ферментов, что вызывает различные нарушения.

Синдромы речевых расстройств наблюдаются при многих наследственно обусловленных заболеваниях обмена веществ. Первым признаком нарушенного нервно-психического развития ребенка часто являются различные речевые нарушения.

Специфические речевые нарушения наблюдаются и при фенилкетонурии- наследственном заболевании, обусловленном нарушением обмена фенилаланина, и других наследственных заболеваниях обмена. Все эти речевые нарушения рассматриваются как синдромы в структуре наследственно-обменных заболеваний нервной системы. Рано начатое лечебное питание в значительной степени может предупредить тяжелое течение заболевания, последующее снижение интеллекта и недоразвитие речи.

Логопеду важно помнить о возможности подобных заболеваний, необходимости их ранней диагностики и лечения, детей с подозрениями на данную патологию целесообразно направлять в медико-генетическую консультацию.

Итак, этиологические факторы,вызывающие нарушения речи, сложны и полиморфны.Наиболее часто встречается сочетание наследственной предрасположенности, неблагоприятного окружения и поврежденияили нарушения созревания мозга под влиянием различных неблагоприятных факторов.

Анализ этиологии речевых нарушений помогает разграничению «первичных» речевых расстройств, связанных с поражением или дисфункцией речевых механизмов, от «вторичных», наблюдаемых у детей с нарушениями интеллекта или сенсорными дефектами, а также при различных текущих заболеваниях.