Лабораторно-инструментальная диагностика
Митральные пороки сердца
Согласно терминологии академика А.И. Нестерова различают изолированные пороки одного клапана (недостаточность клапана или стеноз отверстия), сочетанные пороки одного клапана (недостаточность + стеноз) и комбинированные пороки двух- трех клапанов. Наиболее часто встречаются пороки митрального клапана (50-70%), реже – аортального (8-27%).
Недостаточность митрального клапана
Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность) – неполное смыкание створок левого атриовенрикулярного клапана во время систолы желудочков. Она может быть относительной (функциональной) и органической.
Относительная митральная недостаточность обусловлена нарушением функции элементов клапанного аппарата (фиброзного кольца, сухожильных хорд, сосочковых мышц) при анатомически неизменных створках клапанов. Ее причинами могут быть:
1. Пролапс митрального клапана (ПМК) – патологическое прогибание одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка. ПМК развивается при аномальном удлинении сухожильных хорд у больных с синдромом Марфана, при нарушении тонуса сосочковых мышц на фоне миокардита или миокардиосклероза, при дисфункции вегетативной нервной системы в подростковом возрасте, а также в результате миксоматозной дегенерации створок клапана.
2. Расширение левого желудочка и фиброзного кольца митрального клапана при аортальных пороках сердца («митрализация» аортальных пороков), при гипертонической болезни, дилатационной и вторичной ишемической кардиомиопатии (ИБС).
3. Разрыв папиллярных мышц при инфаркте миокарда. При органической митральной недостаточности имеет место деформация створок клапана в виде их укорочения или сморщивания, часто в сочетании с кальцинозом тканей клапана и деформацией сухожильных хорд. Ее основными причинами являются:
1. Ревматическая лихорадка (75% всех случаев). У большинства больных митральная недостаточность сочетается с митральным стенозом.
2. Инфекционный эндокардит при перфорации створок клапана.
3.Заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия).
4. Травматический отрыв створок клапана.
Изменение термодинамики
Из-за неполного закрытия отверстия митрального клапана во время систолы левого желудочка часть крови (5-40мл) регургитирует в левое предсердие и смешивается с кровью, притекающей из легочных вен. Величина обратного тока крови в предсердие зависит от степени клапанной недостаточности.
При сокращении левого предсердия в левый желудочек поступает избыточное количество крови, равное обычному предсердному объему и объему регургитации, то есть часть крови бесполезно перемещается из левого желудочка в левое предсердие и обратно. Левые камеры сердца испытывают перегрузку объемом, что приводит к развитию компенсаторной тоногенной дилатации и гипертрофии миокарда. Согласно закону Франка-Старлинга происходит увеличение силы сокращения растянутых мышечных волокон, вследствие чего из левого желудочка поступает достаточное количество крови.
Таким образом, длительное время (годы) порок компенсируется за счет тоногенной дилатации левых камер сердца, гипертрофии и гиперфункции миокарда, прежде всего – левого желудочка.
В дальнейшем при ослаблении сократительной функции левого желудочка развивается миогенная дилатация с повышением конечного диастонического давления (КДД), что приводит к ретроградному росту давления в левом предсердии и легочных венах. Развивается венозная «пассивная» легочная гипертензия. На первых этапах давление в легочных венах повышается только в моменты регургитации крови в левое предсердие, но в дальнейшем венозный застой крови в малом круге кровообращения становится постоянным. Легочная гипертензия к гиперфункции и гипертрофии правого желудочка. При ослаблении сократительной способности правого желудочка и его миогенной дилатации возникают застойные явления в большом круге кровообращения.
Клиника
Долгое время порок хорошо компенсируется и выявляется лишь при объективном исследовании.
Жалобы у больных возникают при снижении сократительной функции левого желудочка и развитии легочной гипертензии. Появляются одышка, сердцебиение и быстрая утомляемость, сначала при физической нагрузке, а затем и в покое. Характерно усиление одышки в горизонтальном положении тела (ортопноэ). Нарастание застойных явлений в малом круге кровообращения может вызвать приступы сердечной астмы (интерстициальный отек легких) и развитие альвеолярного отека легких. Иногда беспокоит кашель – сухой или с небольшим количеством мокроты. Кровохарканье возникает редко вследствие относительно невысокой по сравнению с митральным стенозом легочной гипертензией. Часто беспокоят колющие и ноющие боли в сердце, связанные с нарушением метаболических процессов в миокарде.
При правожелудочковой недостаточности появляются боли в правом подреберье, связанные с увеличением печени, и периферические отеки.
Объективно. В стадии компенсации порока внешний вид больных не изменен.При декомпенсации появляется периферический цианоз (акроцианоз). Отмечается синюшность губ, кончика носа, мочек ушей, пальцев рук и ног с характерным цианотическим румянцем щек. Положение ортпноэ. При застое в большом круге кровообращения наблюдаются выраженный акроцианоз, набухание шейных вен, эпигастральная пульсация , отеки ног, асцит, анасарка, трофические нарушения кожи голеней и стоп.
Пальпация области сердца выявляет усиленный и разлитой верхушечный толчок, смещенный влево. В поздней стадии наблюдается сердечный толчок – пульсация всей прекардиальной области, связанная с увеличением правого желудочка.
При перкуссии отмечается смещение границы сердечной тупости влево и вверх (за счет дилатации левого желудочка и левого предсердия), сглаживание «талии» сердца. В поздней стадии граница сердца смещается и вправо.
При аускультации легких в нижних отделах могут выслушиваться застойные влажные хрипы. Аускультация сердца выявляет следующие признаки:
1. Ослабление I тона на верхушке сердца вследствие отсутствия перехода замкнутых клапанов.
2. Грубый систолический шум на верхушке сердца, возникающий в результате регургитации крови в левое предсердие между неплотно сомкнутыми створками митрального клапана и выслушиваемый непосредственно за I тоном или на его фоне. Шум имеет различную интенсивность и тембр (шипящий («што-ты»), дующий, «музыкальный»), занимает часть систолы или всю систолу (пансистолический), хорошо проводится в левую подмышечную область, усиливается в положении на левом боку и после физической нагрузки.
3. Патологический III тон на верхушке сердца, возникающий вследствие колебаний стенок дилатированного левого желудочка при поступлении увеличенного количества крови из левого предсердия. Иногда III тон принимают за щелчок открытия митрального клапана при митральном стенозе, но щелчок открытия обязательно сопровождается хлопающим I тоном и диастолическим шумом.
4. Акцент II тона на легочной артерии, возникающий при повышении давления в малом круге кровообращения.
5. Расщепление II тона, обусловленное быстрым опорожнением левого желудочка одновременно в аорту и левое предсердие, что приводит к более раннему аортальному компоненту II тона.
6. Нарушения ритма сердца в виде экстрасистолии или мерцательной аритмии развиваются реже, чем при митральном стенозе.
Артериальное давление чаще нормальное или снижено за счет систолического вследствие уменьшения сердечного выброса. Пульс обычно учащен. При развитии мерцания предсердий или экстрасистории пульс аритмичный.
При пальпации органов брюшной полости в стадии правожелудочковой недостаточности у больных определяется увеличенная (иногда до уровня пупка) болезненная печень, которая со временем приобретает плотную консистенцию вследствие формирования «кардиального» цирроза печени и становится малоболезненной.
Лабораторно-инструментальная диагностика
1. Стандартный общий биохимический анализы крови проводятся для исключения активности ревматического процесса, оценки функционального состояния печени и почек.
2. Электрокардиография выявляет признаки гипертрофии левого предсердия (Р. mitrale – двугорбый, уширенный зубец P в I,II, а VL, V 5,6 отведениях) и желудочка (смещение электрической очи средстца влево, увеличение амплитуды зубца R в левых грудеых отведениях V 5,6 и углубление зубца S в правых грудных отведениях V1,2 ), смещение ST ниже изолинии T в I, а VL, V 5,6 отведениях при перегрузке левого желудочка. На их фоне могут выявляться различные нарушения сердечного ритма и проводимости.
При развитии стойкой легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки гипертрофии правого желудочка в виде увеличения амплитуды зубца R в V1,2 отведениях.
3. Фонокардиография выявляет уменьшение амплитуды I тона, систолический шум лентовидный формы, сливающийся с I тоном и занимающий 2/3 систолы или всю систолу (пансистолический). Иногда определяется III тон сердца.
4. Эхокардиография крайне редко выявляет прямой признак митральной недостаточности – несмыкание створок митрального клапана. Чаще определяются косвенные признаки порока: дилатация полости и гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличение размеров левого предсердия и гиперкинез его задней стенки. При допплерэхокардиографии выявляется турбулентный (обратный) поток крови из левого желудочка в левое предсердие. По величине фракции регургитации определяют 3 степени тяжести порока.
5. Рентгенологическое исследование сердца выявляет увеличение левого предсердия и его ушка (выбухание третьей дуги левого контура сердца) и левого желудочка (удлинение нижней дуги левого контура сердца), сглаженность «талии» сердца (митральная конфигурация). В правой косой проекции контрастированный пищевод смещается по дуге большого радиуса (7-11см), ретрокардиальное пространство сужено за счет увеличенного левого желудочка. При легочной гипертензии определяется усиление легочного рисунка за счет сосудистого компонента.
В поздней стадии порока сердце приобретает конфигурацию «бычьего сердца».
6. Катетеризация сердца проводится при недостаточной информативности неинвазивных методов исследования в случае планирования хирургического лечения. Выявляется волнообразное увеличение давления в левом предсердии в момент регургитации крови из левого желудочка.
Классификация митральной недостаточности по степени тяжести определяется объемом регургитирующей фракции крови в левом предсердии (по данным допплер-ЭхоКГ). Выделяют три степери тяжести порока:
- Легкая степень – фракция регургитации < 30%
- Умеренная – фракция регургитации 30-49%
- Тяжелая - фракция регургитации > 50%.