Клинические особенности трех степеней умственной отсталости

Э. Крепелин (1915), создал свою классификацию умственной отсталости, объединил ранее описанные формы идиотии, имбецильности и дебильности одним термином «олигофрения» (малоумие). Он указывал, что умственная отсталость – это сборная группа состояний с разной этиологией и степенью выраженности, нуждается в изучении в зависимости от эти‑опатогенетических и клинических факторов.

В последующие десятилетия многие зарубежные и отечественные авторы придерживались различных взглядов при описании психопатологических проявлений при олигофрении.

Большое значение в понимании психического дефекта при слабоумии сыграли работы отечественных психиатров, психологов и физиологов: Л.С. Выготского, Г.Е. Сухаревой, Т.П. Симеон, Е.И. Кириченко, Е.Н. Правдиной‑Винарской и других, показавших сложную и дифференцированную картину интеллектуального дефекта в зависимости от степени выраженности интеллектуальных нарушений и несформированности эмоционально‑волевой сферы. Единственно научной концепцией, позволяющей вскрыть физиологическую основу деятельности головного мозга, как органа познания и взаимодействия с внешней средой, является рефлекторная теория И.М. Сеченова и И.П. Павлова.

В настоящее время по последней классификации МКБ‑10, которая базируется на выявлении интеллектуального коэффициента, все формы умственной отсталости разделены на 4 группы:

• умственная отсталость легкой степени (соответствующая дебильности (IQ = 70–50);

• умеренная (соответствует нерезко выраженной имбецильности (IQ = 50–35);

• тяжелая (соответствует резко выраженной имбецильности IQ = 35–20);

• глубокая (соответствует идиотии IQ ниже 20).

Наиболее современной и обобщающей является работа Г.Е. Сухаревой о клинических проявлениях умственной отсталости, указывающей на тотальный характер психического недоразвития и преимущественное поражение наиболее дифференцированных специфически человеческих функций – мышления и речи – при относительной сохранности более низких отделов головного мозга.

Клиническая характеристика особенностей трех степеней умственной отсталости по работам Г.Е. Сухаревой.

Умственная отсталость глубокая (идиотия). Для этой группы являлось характерным резкое снижение реакции на окружающее. Больные либо совершенно не реагировали на окружающую обстановку, не отличали родственников, либо давали неадекватную реакцию, откликаясь на любой раздражитель. Ощущения сохранялись на примитивные раздражители (холод и голод). Соответственно восприятие, внимание и память у них не развиты. Зрение и слух сформированы на рефлекторном уровне, речи нет, иногда больные издают отдельные звуки, не связанные с ощущениями. Некоторые из больных реагировали на голос и интонацию. Сознание собственной личности отсутствовало.

Их действия – инстинктивные или элементарные двигательные реакции на внешние раздражители. Предоставленные самим себе, они производят отдельные стереотипные движения. Состояние двигательного возбуждения возникает без внешней причины. Эмоции – элементарные. Ощущения сытости, теплоты вызывает благодушие, спокойное состояние. Чувство холода, голода вызывает крик, агрессию. Очень часто отмечаются извращения влечений: эти больные упорно онанируют, сохраняют сосательный рефлекс (сосут пальцы, край пеленки и все, что соприкасается с полостью рта), употребляют несъедобную пищу).

У больных также отмечаются тяжелые нарушения статики, затрудняющие движения, грубые дефекты физического развития, пороки развития со стороны внутренних органов. Чаще всего такие больные находятся в закрытых специальных учреждениях, под опекой медицинского персонала. Если дети могут передвигаться и заинтересовываются игрушками, то с ними работают воспитатели, музыкальные работники, инструктор по лечебной физкультуре.

Умственная отсталость тяжелая (соответствует резко выраженной имбецильности). У детей, которым поставлен диагноз тяжелая умственная отсталость, можно выявить различную симптоматику. К этой группе относятся дети, которые могли самостоятельно передвигаться и выполнять определенные действия: у них формируются элементы самообслуживания (взять в руки ложку, сесть на горшок и др.), они воспринимают отдельные инструкции, способны накапливать некоторые практические знания, у них развита механическая память, сохранно зрение и слух, но речи нет. Они отличают ухаживающий персонал, высказывают соответствующие эмоции.

Умственная отсталость умеренная (соответствует нерезко выраженной имбецильности). Дети этой группы отличаются тем, что они воспринимают простые инструкции, произносят отдельные слоги или слова. Им доступны элементарные формы отвлечения и обобщения, они отличают и узнают ухаживающий персонал или родных, устанавливают различия между некоторыми предметами на конкретном материале. Логические процессы примитивны. Уловить основную идею или последовательность рассказа они не могут, но конкретно на вопросы отвечают. Иногда этих детей удается обучить конкретному счету на пальцах до 10 или на конкретном материале. Больные иногда пользуются заученными речевыми штампами, услышанными от других, не осмысляя их. У детей этой группы имеется сознание собственной личности, проявление чувства обиды или радости при различном к ним отношении. Вместе с тем отмечается малая сменяемость выражения эмоций, они застревают на длительный срок в своих хороших или плохих отношениях с родителями или воспитателями. Для них характерна тугоподвижность корковых процессов, инертность, плохая переключаемость от одного вида деятельности к другому. Эти дети способны выполнять какую‑то примитивную работу, но она носит «машинообразный характер». В специальных учреждениях детей и подростков можно обучить самообслуживанию и простому ручному труду. Часть детей воспитывается в домашних условиях под опекой родных, которые стараются приспособить их к элементарным работам особенно в сельском хозяйстве.

Умственная отсталость легкой степени (соответствующая дебильности) – это более легкая степень интеллектуального недоразвития, которая устанавливается в детском и подростковом возрасте. Дети приобретают небольшой запас сведений, у них развита речь, они овладевают навыками чтения и письма, обучаются в специальных коррекционных дошкольных и школьных учреждениях. Для детей этой группы характерна механическая память и достаточный запас слов, который они используют их как речевые штампы, не достаточно осмысляя значение. В неврологическом статусе выявляется органическая симптоматика, указывающая на перенесенное пре– или постнатальное заболевание.

Иногда ребенка с легкой степенью умственной отсталости трудно отличить от детей с задержкой психического развития. Для этого необходимы специальные методы обследования, когда выявляется недостаточность абстрактного (отвлеченного) мышления, в основе которого лежит возможность отвлечения и обобщения на более высоком уровне.

Для детей с умственной отсталостью характерно отсутствие самостоятельности и инициативности в работе. Они охотно выполняют старое, заученное задание, и не стараются к выполнению нового. Перестройка стереотипа очень затруднена, в деятельности детей с умственной отсталостью преобладает костность, инертность, что особенно проявляется в решении задач, применяя схему‑шаблон, заученную ранее. Эти же явления наблюдаются при освоении трудовой деятельности.

Эмоционально‑волевая сфера у детей с легкой степенью интеллектуальной недостаточности характеризуется разнообразием. В одних случаях они старательны, целенаправленны, работоспособны, в других – чрезмерно возбудимы, двигательно беспокойны. Некоторые из детей отличаются вялостью, апатией, плаксивостью. В одних случаях отмечается повышенное самомнение, некритичность в отношении собственной личности, в других – застенчивость, стеснительность, неуверенность.

Для всех детей характерно недостаточное подавление влечений, некоторая импульсивность при повышенной внушаемости. Поэтому они легко поддаются чужому влиянию, чаще негативному. Дети и подростки хорошо трудятся, поэтому в специализированных (коррекционных) школах много времени уделяется различным трудовым процессам в зависимости от общего состояния и психомоторного развития.

Вопросы этиологии умственной отсталости

Вопросам этиологии (причины возникновения) в зарубежной и отечественной медицине уделялось много внимания. Г.Е. Сухарева писала, что на первом этапе изучения слабоумие рассматривалось как одна из форм вырождения. Карус (1808), Морель (1857) пытались доказать, что по закону дегенерации в течение ряда поколений накапливались вредные элементы, наступало вырождение рода. Вместе с тем клинические формы этих состояний неоднородны. Подобных взглядов придерживались ряд зарубежных авторов (Маньян, 1903; Клод, 1932 и др.). К. Фохт (1873) в работе «Малоголовые» выдвинул теорию атавизма, приравнивая «идиотов» – микроцефалов к устройству мозга и черепа обезьяноподобных предков человека. Другая группа авторов ведущее значение в этиологии умственной отсталости отводили наследственности.

На втором этапе ученые стали придавать значение другим факторам.

И.Е. Дядьковский (1847) считал основной причиной «идиотии» внутреннюю водянку и недоразвитие мозга. И.П. Мер‑жеевский (1861) указывал, что в основе многих случаев «идиотии» отмечались патологические процессы, влиявшие на зародыш или плод в первые месяцы внутриутробного развития. Б.В. Томашевский (1892) в работе «К патологии идиотизма» указывал на экзогенную этиологию данного состояния. По мнению автора, мягкие мозговые оболочки имеют склонность к воспалительным процессам, вследствие которых происходит накопление спинно‑мозговой жидкости в полости черепа и сглаживание извилин. И.П. Мержеевский и Б.В. Томашевский сопоставили клинические наблюдения и анатомические данные и сделали вывод, что «идиотия» чаще возникает вследствие воспалительных процессов, принимающих тяжелое хроническое течение. Н.И. Ковалевский (1906) считал «идиотию» последствием энцефалита. С.С. Корсаков (1901), В.П. Сербский (1912) высказывали мнение, что причинами «идиотии» являются экзогенные причины, в том числе травмы и воспаления.

Во второй половине XX в. значительно активизировались различные направления медицинских наук, в том числе и смежные науки: генетика, биохимия, патологическая анатомия, гистология и другие.

Особое место стали занимать работы, посвященные изучению влияния различных факторов на формирования нервной системы и внутренних органов плода в период внутриутробного развития. Подчеркивалось значение:

• различных инфекций (краснуха беременных; токсоплазмов; хламидиоз и др.);

• энзимопатических расстройств (нарушение обменных процессов);

• хромосомных и генетических нарушений.

При изучении влияния патогенного фактора возник вопрос о времени воздействия его на организм ребенка. В зависимости от времени воздействия различают три группы патогенных факторов, обуславливающих возможность развития различных форм умственной отсталости: неполноценность регенеративных клеток, патология внутриутробного и родового периода, различные болезни в первые три года жизни ребенка.

Неполноценность регенеративных клеток родителей может быть обусловлена или вызвана различными токсическими факторами. В этой группе различают несколько вариантов:

Атипичное строение хромосомного набора. Как известно, набор хромосом – число постоянное для определенного вида животных. У человека 23 пары хромосом. Из них – 22 пары аутосом, отвечающих за строение и функции всего организма, и две хромосомы, отвечающие за пол ребенка, выражаются так: у женщин XX, у мужчин XY. При хромосомных аномалиях возможно несколько вариантов. Если неправильно разделились женские или мужские хромосомы (XX и XY), то может возникнуть трисомия или моносомия, которые смогут оказать влияние на развитие нервной системы и умственной отсталости. Если не разделятся соматические хромосомы, то возникнут другие варианты психических и физических расстройств (пороки развития).

Поражение хромосом может быть связано с внешними вредностями (лучевая энергия, химические вредности, хронический алкоголизм, наркомания, хронические инфекционные заболевания и т. д.).

Генетические нарушения, регулирующие обменные процессы.

Вредности, действующие на зародыш и плод в период внутриутробного развития. Большое значение имеет создание оптимальной среды для развития плода, т. е. нормальная взаимосвязь между плодом и матерью. При помощи маточно‑плацентарного кровоснабжения к ребенку поступают продукты питания, кислород и выводятся продукты жизнедеятельности и углекислый газ. Регуляция газообмена зародыша и плода связана с полноценной плацентой.

Недостаток или избыток доставки к плоду питательных веществ, витаминов и кислорода может оказать отрицательное воздействие. Это могут быть:

• функциональная недостаточность плаценты или заболевание матери (пороки сердца, болезни почек и печени), которые приводят к гипотрофии плода и порокам развития;

• инфекционные болезни матери, влияющие на плод: краснуха, грипп, токсоплазмоз, листериоз, хламидиоз, туберкулез, ревматизм;

• гормональные нарушения матери во время беременности: избыточное или недостаточное количество гормонов желез внутренней секреции;

• употребление лекарственных препаратов во время беременности (антибиотики, сульфамиды, барбитураты и др.) и различных плодоизгоняющих средств. Было доказано, что некоторые химические соединения могут воздействовать непосредственно на зародыш, а некоторые влияют на физико‑химический состав крови матери и замедляют скорость маточно‑плацентарного кровообращения;

• несовместимость крови матери и плода по группе крови и резус‑фактору.

Группа патологических факторов, действующих на плод во время родов и на ребенка в первые годы жизни зависит от:

• родовой черепно‑мозговой травмы и асфиксии новорожденных, которые приводят к кровоизлиянию в вещество мозга и под мозговые оболочки, к отеку мозга. Причиной травмы является: узкий таз матери или увеличенные размеры черепа ребенка, неправильное предлежание плода, затяжные или чрезмерно быстрые роды с ранним отхождением околоплодных вод и других затруднений при прохождении плода через родовые пути матери;

• вредности, действующие в первые годы жизни ребенка (инфекции, интоксикации, травмы).

Вопросы патогенеза и патологической анатомии умственной отсталости

Термином «умственная отсталость» объединяют различные по этиологии и времени воздействия на центральную нервную систему различные вредности, результатом которых является недоразвитие высших психических функций. Однако патологоанатомическая картина поражения мозга и клиническая симптоматика может быть различной и зависеть от времени воздействия на зародыш, плод или ребенка после рождения.

Если патологический фактор воздействия на зародыш и плод в первые месяцы беременности, когда идет формирование органов и тканей организма, могут возникнуть пороки развития не только в ЦНС, но и во внутренних органах.

Если патологический фактор оказывал воздействие на развивающийся плод во вторую половину беременности, то страдает преимущественно ЦНС. Чем младше ребенок, тем тяжелее и диффузнее поражение. Поэтому в патологоанатомической картине больных, получивших вредоносные факторы во внутриутробном периоде развития, отмечают различные аномалии формирования головного мозга.

При поражении плода в первую половину беременности возможна следующая патология: малые размеры черепа (микроцефалия), недоразвитие отдельных долей мозга (чаще лобных и теменно‑височных), аплазия или гипоплазия (недоразвитие) мозжечка и мозолистого тела, изменения количества, размеров и форм мозговых извилин. Иногда поверхность мозга остается совсем гладкой. Скопление или диффузное распространение нервных клеток в белом веществе мозга вследствие нарушения миграции эмбриональных нейронов от первичного места их пролиферации в коре. Иногда наблюдаются полости, пустоты (порэнцефалия), под микроскопом можно увидеть утрату слоистости, беспорядочное расположение невронов, их малочисленность и слабое развитие ассоциативных волокон.

При поражении плода во вторую половину беременности отмечается: утолщение оболочек мозга и сращение их с мозговой тканью; склеротические очаги запустения, кисты, гнездные или разлитые атрофии, полное отсутствие мозолистого тела; наличие остаточной гидроцефалии, расширение желудочков, изменения слизистой, покрывающей полости желудочков мозга.

К моменту рождения ребенка и в первые годы жизни усиленно формируются молодые системы мозга (лобная и те‑менно‑височная). Поэтому признаки недоразвития головного мозга развиваются на фоне остаточных явлений после перенесенных мозговых заболеваний. В связи с этим возможны различные патологические факторы, лежащие в основе умственной отсталости, что разрешает выделить две различные по своему патогенезу группы.

К первой группе отнесены случаи истинной «олигофрении», когда основным в патогенезе являются признаки недоразвития головного мозга, а иногда и всего организма в целом.

Ко второй группе относятся различные формы умственной отсталости с осложненным патогенезом, когда отмечается сочетание признаков недоразвития с остаточными явлениями после перенесенного мозгового заболевания.

Для разрешения вопроса патогенеза нужны дополнительные методы исследования.

Физиологические методы изучения ВНД.

Особенности ВНД у детей с умственной отсталостью изучались Н.И. Красногорским, А.Г. Ивановым‑Смоленским, А.Р. Лурия, М.С. Певзнер и др. Было доказано, что при тяжелых формах умственной отсталости – образование условных связей невозможно. При более легких формах условные связи образуются с большим трудом и характеризуются своей непрочностью. Отмечается ослабление всех видов внутреннего торможения, наблюдается генерализация всех условных рефлексов и большая инертность нервных процессов. У обследуемых детей нарушены взаимодействия между первой и второй сигнальными системами. Было доказано, что у умственно отсталых детей, в отличие от здоровых, речевая система не оказывает большого влияния на образование условных связей, что обусловливало конкретность суждений, понимание конкретного, а не абстрактного материала.

Исследования электрической активности мозга.

При исследовании ЭЭГ были отмечены скудная выраженность альфаритма, преобладание медленных волн.

Биохимические исследования крови и спинно‑мозговой жидкости проводятся в стационаре для выявления воспалительных процессов (сифилис, туберкулез), кровоизлияний, опухолей и др.

Наряду с органическим поражением ЦНС были выявлены и функциональные нарушения, являвшиеся следствием недоразвития функции желез внутренней секреции. Гормональные нарушения могут быть и вторичного характера, за счет поражения вегетативных центров промежуточного мозга.

Данные, полученные при изучении умственной отсталости различными методами, послужили материалом для выделения определенных групп, т. е. проведения соответствующей классификации. Было предложено несколько классификаций.

Первые попытки классифицировать умственную отсталость были проведены за рубежом и в нашей стране. Авторы использовали различные критерии – анатомические, этиологические, наличие эндокринных нарушений.

Э. Крепелин (1915) классифицировал всех больных по уровню интеллектуального недоразвития. Большое многообразие клинических форм умственной отсталости, а также различный подход к данной проблеме привели к созданию значительного числа классификаций. В основу большинства из них положены различные критерии в зависимости от того, каким целям должна служить эта классификация. Это нередко приводит к тому, что представители разных специальностей (психиатры, психологи, педагоги, социальные работники) относят одни и те же заболевания в разные группы или объединяют различные формы умственной отсталости, меняют терминологию. Так произошла замена термина «олигофрения» и степени выраженности «идиотия, имбецильность, дебильность» на термин «умственная отсталость» и различные степени ее выраженности (Н.И. Озерецкий, М.О. Гуревич, В.В. Ковалев, 1979, МКБ‑10). Все эти классификации, построенные на психологических принципах, главным образом на основе определения коэффициента умственных способностей (ПК), служат узко практическим целям, не отражая структурных особенностей дефекта, не вскрывая сохранные стороны психической деятельности больного, вследствие чего не могут быть использованы для целенаправленного и дифференцированного обучения и воспитания. Многие авторы (С.С. Мнухин, М.С. Певзнер, Д.Н. Исаев и др.) для построения своей классификации использовали принцип соотнесения клинических и патогенетических данных, стремясь установить зависимость между некоторыми синдромами умственной отсталости и преимущественным недоразвитием определенных структур мозга.

М.С. Певзнер предложила патогенетическую классификацию умственной отсталости, показав соотношение этиопатогенеза и клинических проявлений интеллектуального дефекта. Большой вклад внесла М.С. Певзнер в изучение так называемой недифференцированной олигофрении, показав роль в ее этиологии как генетических, так и экзогенных факторов. В изучении структуры дефекта при умственной отсталости, задержках психического развития, детском церебральном параличе, сенсорных дефектах М.С. Певзнер опиралась на нейрофизиологические и нейропсихологические исследования А.Р. Лурия. Это позволило ей установить в самой структуре интеллектуального дефекта закономерную зависимость симптомов, а также обосновать клиническую классификацию умственной отсталости. В связи с чем она выделила две группы.

К первой группе она отнесла больных, у которых недоразвитие познавательной деятельности НЕ сопровождается грубым поражением в пределах того или другого анализатора и нарушением эмоционально‑волевой сферы. Патогенетическую основу этих форм М.С. Певзнер видела в диффузном поверхностном корковом поражении. Основной патофизиологической особенностью данной формы является нарушение подвижности нервных процессов при отсутствии грубого нарушения равновесия между раздражительным и тормозным процессами.

Для второй группы характерна недостаточность познавательной деятельности на фоне грубого нарушения корковой нейродинамики, что проявляется в изменении поведения и резком снижении работоспособности. В патогенезе этих форм отмечается сочетание поверхностного поражения коры с нарушениями ликвородинамики.

Среди этих детей выделяется третья подгруппа в зависимости от того, преобладает ли в нарушении корковой динамики раздражительный или тормозной процесс.

В последующем появляются новые классификации умственной отсталости, в основе которых используются этиологические и патогенетические критерии с учетом времени воздействия патологического фактора. К таким классификациям относится работа Г.Е. Сухаревой. Она делит всех больных на группы в зависимости от времени поражения нервной системы и фактора патогенного воздействия.

Классификация умственной отсталости по Сухаревой

Первая группа. Умственная отсталость эндогенной природы – поражение регенеративных клеток родителей:

• болезнь Дауна, болезнь Клайнфельтера, болезнь Шерешевского‑Тернера, синдром ломкой Х‑хромосомы и др.;

• истинная микроцефалия;

• энзимопатические (обменные) формы умственной отсталости с наследственным нарушением различных видов обмена (белкового, углеводно‑солевого, жирового и др.);

• клинические формы умственной отсталости, характеризующиеся сочетанием слабоумия с заболеванием костей, кожи (дизостозические, ксеродермические формы).

Вторая группа. Умственная отсталость, обусловленная внутриутробными вредностями: эмбрио– и фетопатии:

• нарушение структуры плаценты, как одна из причин патологии внутриутробного развития;

• умственная отсталость, обусловленная инфекциями: краснухой беременных, вирусным гриппом, вирусным паротитом, инфекционным гепатитом, токсоплазмозом, листериозом, врожденным сифилисом, цитомегалией и др.;

• умственная отсталость, обусловленная интоксикациями: токсикоз беременных, алкогольная интоксикация, лекарственная интоксикация, проникающая радиация и др.;

• умственная отсталость, обусловленная внутриутробными травмами;

• умственная отсталость, обусловленная гормональными нарушениями матери и токсическими факторами;

• умственная отсталость, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных.

Третья группа. Умственная отсталость, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве:

• а) умственная отсталость, возникающая в связи с патологией родового периода (родовая черепно‑мозговая травма с асфиксией новорожденных);

• б) умственная отсталость, вызванная черепно‑мозговыми травмами в возрасте от 0 до 3‑х лет;

• в) умственная отсталость, обусловленная перенесенными инфекционными заболеваниями в раннем детстве (менингит, менингоэнцефалит, энцефалит, поствакцинальный менингоэнцефалит).

Вопросы для самостоятельной работы:

1. Виды классификаций умственной отсталости.

2. Метод оценки глубины интеллектуального дефекта (тестирование).

3. Клинические особенности трех степеней умственной отсталости.

4. Описание идиотии, имбецильности, дебильности.

5. Вопросы этиологии и патогенеза умственной отсталости.

6. Особенности классификации умственной отсталости по работам М.С. Певзнер.

7. Особенности классификации умственной отсталости по работам Г.Е. Сухаревой.

ГЛАВА 2

КЛИНИКО‑ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ПРИЧИНЫ И ФОРМЫ ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ