Новообразования остеогенного происхождения

Остеома.

Остеома относится к доброкачественным первичным опухолям. По своему строению очень близка к здоровой костной ткани (рис. 133).

Различают компактные, губчатые и смешанные остеомы. Локализуются они чаще по краю кости, наиболее часто располагаясь в ногтевой фаланге пальцев кисти или стопы, большеберцовой кости. Опухоль чаще выявляется в возрасте 4 – 15 лет или у взрослых. Остеомы фаланг располагаются на тонкой ножке, в большеберцовой кости – на широком основании, в виде пирамиды. Опухоль чаще поражает только одну кость.

Клиника. Остеома плотная, неподвижная, безболезненная. При значительном размере дает деформацию сегмента. Возможен болевой синдром в случаях сдавливания или раздражения рядом проходящего нервного ствола. Растет медленно. Глубоко расположенные новообразования иногда выявляются случайно.

На рентгенограмме определяются четкие границы с окружающими тканями. Опухоль является продолжением костного вещества самой кости без четких границ основания опухоли и здоровой кости. Правильный рисунок трабекул губчатой кости характерен для этого новообразования. Структура опухоли однородна.

Лабораторные данные без отклонений от нормы.

Лечение только оперативное – удаление опухоли в пределах здоровых тканей. Возможны рецидивы после не радикального удаления. Прогноз благоприятен, так как перерождения и метастазирования никогда не бывает.

Остеохондрома.

Доброкачественные опухоли их костной и хрящевой ткани. Рост экзофитный (рис. 136). Излюбленной локализации нет. Клиническое течение бессимптомное. Первый признак – деформация пораженного сегмента или вторичные боли. Растет автономно, независимо от роста скелета. Рентгенологически выявляется опухоль, растущая чаще всего на ножке, которая располагается по отношению к диафизу кости под углом. Сама вершина опухоли находится более центрально, чем её ножка. По виду напоминает «вилок цветной капусты», так как новообразование состоит из рентгенпрозрачного хряща и контрастной кости. Несмотря на её «ужасающий» вид, опухоль доброкачественная. Периостальных напластований нет. Только в период возможной малигнизации появляется периостит.

Лечение только оперативное – удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

Остеоид-остеома.

Это часто встречающаяся доброкачественная опухоль остеогенного происхождения со своеобразным клиническим течением. Поражает чаще лиц молодого возраста и локализуется в бедренной, большеберцовой или плечевой кости.

Первым и основным клиническим проявлением опухоли является сильный болевой синдром при отсутствии деформации. Боли не утихают в покое и усиливаются ночью и нередко лишают больного сна. Болевая точка точно соответствует локализации опухоли. Возможны иррадиация боли, нередко выявляется местное повышение температуры без общей температурной реакции организма. Гипотрофия мышц больной конечности развивается в связи с гиподинамией и щадящей хромотой.

Клинические лабораторные исследования без отклонений от нормы. Посев из гнезда опухоли стерилен.

На рентгенограмме опухолевая ткань выявляется в виде очага разрежения кости - «гнездо опухоли» (рис. 137). Оно небольших размеров (до 1 см.), круглой или овальной формы, окружено зоной склероза, иногда достигающей значительных размеров. При локализации в метафизе последний приобретает булавовидную форму, а в диафизе – кость имеет веретенообразный вид. Иногда, из-за выраженного склероза окружающих тканей, гнездо опухоли может быть выявлено только на томограмме (рис. 135). Нередко клинические проявления болезни опережают проявление рентгенологической семиотики опухоли.

Лечение только оперативное – удаление гнезда опухоли.

Остеобластокластома.

Этот вид опухоли относится к первичным опухолям остеогенного происхождения и бывает как злокачественная, так и доброкачественная форма. Существует множество синонимов для этого новообразования: бурая опухоль, ОБК, коричневая опухоль, местный фиброзный остит, гигантоклеточная остеодистрофия, гигантоклеточная фиброма, гигантома и другие.

Различают две клинические формы ОБК: литическую и ячеисто-трабекулярную. Последняя в свою очередь делится на два вида: активно-кистозную и пассивно-кистозную. Литическая форма характеризуется быстрым ростом и большими разрушениями кости литического характера. Активно-кистозная - это растущая, распространяющаяся опухоль без четких границ, с признаками образования новых ячеек на границе здоровой и опухолевой ткани. Пассивно-кистозная форма имеет четкие границы со здоровой тканью, окруженная полосой остеосклероза и без тенденции к распространению.

Гигантома под действием стрессовых ситуаций, особенно во времена гармональной перестройки (начало регулярных менструаций, беременность и т.д.) может малигнизироваться.

Данный вид опухоли чаще встречается у детей и у взрослых в возрасте до 30 лет. Поражает эпифизы и метафизы. Излюбленная локализация у детей - проксимальный метафиз плечевой кости, у взрослых – эпиметафиз костей, образующих коленный сустав. Болеют чаще лица мужского пола.

Диагноз новообразования представляет определенные трудности, особенно на ранних стадиях развития опухолевого процесса. Течение болезни в это время бессимптомное. Исключение составляет литическая форма опухоли. Первым признаком этой формы заболевания является боль, припухлость, повышение местной температуры, деформация пораженного сегмента, расширяются подкожные вены. Все эти признаки проявляются через 3-4 месяца после начала болевого синдрома. Следует отметить, что деформация сегмента наступает довольно скоро из-за быстрого роста опухоли. При значительном истончении кортикального слоя боли становятся постоянными как в покое, так и при движении, усиливаются при пальпации. При больших разрушениях суставной поверхности возникают контрактуры суставов.

При кистозных формах ОБК течение бессимптомное. Первым проявлением болезни чаще всего является патологический перелом или деформация сегмента при отсутствии болей даже при пальпации опухоли. Переломы при остеобластокластоме, как правило, хорошо срастаются, но после этого активная опухоль не прекращает рост, а может даже увеличиваться. Если опухоль расположена в местах с «дефицитом покровных тканей» со значительным истончением кортикального слоя кости, то при пальпации можно выявить симптом костного хруста (крепитация), возникающий из-за повреждения истонченной кортикальной пластинки подушечками пальцев.

Почти все больные отмечают наличие травмы больной конечности, произошедшей несколько месяцев тому назад, до установления диагноза опухоли. Следует отметить, что после травмы наступал «светлый промежуток» бессимптомного течения болезни в течение нескольких месяцев. Некоторые авторы пытаются связать факт травмы с причиной возникновения опухоли. Большинство же ортопедов не придерживаются этой точки зрения.

Остеобластокластома на рентгенограмме имеет вид эндостально расположенного очага просветления в кости (рис. 131, 134), истончающего кортикальный слой и как бы раздувающий кость из внутри. Кость вокруг опухоли не изменена, рисунок ее соответствующий данной локализации. Только при пассивно-кистозной форме новообразования характерен «венчик» остеосклероза. Структура очага зависит от формы опухоли: при литической форме она более или менее однородна, а при кистозных – ячеисто-трабекулярная и напоминает «мыльные пузыри», раздувающие кость из внутри. При литических формах эпифизарный хрящ поражается опухолью, и она прорастает в эпифиз, суставной хрящ опухолью никогда не повреждается. Несмотря на сохранение эпифиза, эти формы опухоли своим близким подходом к зоне роста и нарушением ее питания вызывают в последствии значительные укорочения в росте конечностей.

Макроскопически очаги литической формы ОБК имеют вид коричнево-кровяных сгустков, заполняющих все пространство опухоли. При разрушении надкостницы она приобретает серо-коричневый цвет, опухоль проникает в мягкие ткани, врастая в них. При активно-кистозных формах наблюдается более плотный окружающий кортикальный слой. Содержимое опухоли располагается среди костных целых и неполных перегородок и состоит из более жидкой желеобразной массы, напоминающей сгустки крови, но в ней много серозных кист. При пассивно-кистозной форме очаг состоит из серозной жидкости, заключенной в плотную костную коробку или фиброзную оболочку. Как и при активно-кистозной форме, ячейки и трабекулы могут сохраняться.

Первое место в лечении остеобластокластом отводится оперативному методу. При литических формах – обширная, сегментарная резекция кости с удалением надкостницы, а иногда и частью мягких тканей. При кистозных формах опухоль удаляют поднадкостнично. Отношение к ростковой зоне эпифизарного хряща должно быть бережным. После удаления опухоли необходима костная пластика (ауто или алло). При патологических переломах лучше оперировать спустя месяц, дождавшись формирования первичной костной мозоли.

Прогноз, даже при доброкачественных формах, надо определять очень осторожно. Это связано с возможным возникновением рецидива опухоли, её малигнизации, развитием укорочния конечности у детей после операции, формированием ложного сустава и рассасыванием аллотрансплантата.

Остеогенная саркома.

Эта опухоль наиболее злокачественная и часто встречающаяся. Относится к первично злокачественным опухолям остеогенного происхождения. Болеют чаще мальчики в возрасте 10-15 лет. Поражаются кости, которые проходят в своем развитии хрящевую стадию. В 75% случаев новообразование локализуется в костях, образующих коленный сустав. Типично поражение только одной кости (монооссальные формы). Метастазирование наступает быстро, так как осуществляется гематогенным путем. Первые метастазы в легких выявляются через 3-4 месяца от начала заболевания, а после биопсии и того быстрее. Метастазы в кость встречаются крайне редко. Регионарные лимфоузлы при этом не увеличиваются.

Клиническая картина остеогенной саркомы характеризуется болевым синдромом. Боли сильные, «ночные». Деформация и патологический перелом пораженного сегмента – поздние симптомы. Течение быстрое. Опухоль увеличивает объем сегмента и деформирует его до неузнаваемости в течение очень короткого времени. Общее состояние вначале не страдает. Повышение температуры тела до 38° - 39° показатель распада новообразования. Больные погибают до проявления признаков кахексии.

Рентгенологически в начальных стадиях остеогенной саркомы выявляются очаги остеопороза кости с нечеткостью контуров опухоли. Опухоль не переходит через эпифизарный ростковый хрящ. Не поражает вторую суставную поверхность, т.е. хрящевая ткань для этой опухоли является непреодолимой преградой. Различают две формы остеогенной саркомы: остеолитическую – со значительным разрушением опухолью костного вещества новообразованием и остеобластическую – с преобладанием пролиферативных процессов (рис. 129). Возможны и смешанные формы.

Постоянным рентгенологическим симптомом является козырьковый периостит, у детей нередко выявляются и спикулы.

Выделяют 3 клинико-рентгенологические стадии в течении остеогенной саркомы.

1 стадия. Клинически проявляется болями без видимых изменений пораженного сегмента. На рентгенограмме выявляется очаг остеопороза без четких очертаний. Опухоль не покидает нормальных границ кости. Только в этой стадии можно помочь ребенку.

2 стадия. Клинически выявляется отек мягких тканей в области опухоли, некоторое расширение сети подкожных вен и первые признаки разрушения отслоенной опухолью надкостницы на рентгенограмме (появление периостита). Опухоль выходит за пределы кости.

3 стадия – внешне видимая и пальпируемая опухоль, расширение вен и видимый на рентгенограмме переход опухоли в мягкие ткани (большой козырек и спикулы в пределах мягких параоссальных тканей.

Макроскопический вид опухоли довольно типичен: внутри белесой мягкой ткани, напоминающий рыбье мясо, имеются очаги расплавления на том месте, где обычно располагается плотная костная ткань; четкие границы поражения отсутствуют, больная кость более темного цвета, чем здоровая. Мышцы, проросшие опухолью, бледного цвета и стекловидной структуры. Костномозговой канал поражается на более значительном протяжении, чем это определяется на рентгенограмме. Кость, прорастая опухолью, становится чрезвычайно хрупкой, лишенной опорных свойств.

Прогноз плохой. Продолжительность жизни детей после начала болевого синдрома – чуть больше одного года, а у взрослых – до двух лет. После ампутации конечности, даже «своевременной», продолжительность жизни ребенка составляет около двух лет.

Ампутация пока является единственным методом лечения.

Хондрома.

Наиболее простая доброкачественная опухоль хрящевой ткани. Встречается в 4% случаев всех первичных костных опухолей. Различают экхондромы, опухоли растущие кнаружи от длинника кости и энхондромы, расположенные внутри кости. Источником роста хондромы является чаще всего ткань, остающаяся необызвествеленной в процессе оссификации хрящевого скелета. Опухоль чаще всего монооссальной формы. Излюбленная локализация – мелкие трубчатые кости кисти (рис. 127) или стопы. Течение бессимптомное или первое проявление – деформация сегмента, особенно при экхондромах. Очень редкая локализация в длинных трубчатых костях. Рентгенологически определяются четкие границы, отсутствие периостальной реакции, форма относительно правильная, по структуре – однородное просветление кости с возможными включениями извести в виде легкого облака.

Лечение только оперативное. Излишний радикализм в виде обширных резекций проявлять не следует. Лучше выполнять краевые или сегментарные резекции с последующей костной аутопластикой образовавшихся дефектов кости. Прогноз чаще всего благоприятный. Однако, возможна малигнизация опухоли, особенно у взрослых при полиоссальных формах.