Поражение коры надпочечников

Гиперплазия почти всегда двусторонняя, аденома и первичная карцинома - односторонние. Макроскопически большие аденомы и карциномы походят друг на друга - образования округлой формы с дольчатой поверхностью. Имеется корреляция размера и злокачественности. При аденоме дольки дифференцированы, их капсула четкая. Большинство карцином подобного строение, но анаплазия с многочисленными фигурами митоза и инвазия капсулы, а также метастазы свидетельствуют о злокачественности. При одностороннем поражении состояние второго надпочечника важно для диагностики и лечении.

Клиника зависит от гиперпродукции того или иного гормона. В зависимости от наличия или отсутствия характерного синдрома выделяют функционирующие и нефункционирующие образования (идциденталомы).

Специфические клинические синдромы, определяемые соответствующим гормоном.

1. Синдром Кушинга (гиперпродукция кортизола).

2. Синдром Конна (гиперпродукция альдостерона).

3. Вирилизирующие опухоли (андростеромы).

4. Феминизирующие опухоли.

На практике часты сочетания.

СИНДРОМ КУШИНГА - первичный гиперкортицизм(кортикотропин-независимый синдром Кушинга). Морфологически обусловлен: функционально активными доброкачественными и злокачественными опухолями коры, микро- и макроузелковой первичной гиперплазией коры.

Клиника.

· Туловищное (центральное) ожирение: избирательное ожирение на лице (лунообразное), шее в области 7-го шейного позвонка (бизоний горб), молочных желез и туловища (надключичные жировые подушки) при тонких конечностях.

· Артериальная гипертензия (возникает в результате сосудистых эффектов кортизола).

· Вторичный сахарный диабет у 20% (повышенный глюконеогенез в печени и снижение утилизации глюкозы).

· Олигоменорея, гирсутизм, акне за счет гиперпродукции андрогенов надпочечниками.

· Стрии (полосы различной длины и окраски) живота, подмышечные областей, плечевого пояса, бедер, ягодиц.

Основные симптомы: гипертензия, ожирение по мужскому типу, лунообразное лицо, нарушение метаболизма глюкозы, атрофия и мышечная слабость, аменорея, гирсутизм, остеопороз, психические (чаще депрессивные) нарушения. При развёрнутой клинической картине присутствуют головная боль, мышечная слабость, диспластический тип ожирения, гипотрофия с истончением конечностей, фурункулёз, резистентная к лечению артериальная гипертензия, недостаточность кровообращения, патологические переломы из-за остеопороза. У женщин - гирсутизм, дис-, аменорея. У мужчин - снижение потенции. Частые синяки за счет повышенной ломкости капилляров.

Клиника может быть обусловлена одной из следующих ситуаций, требующей диагностической интерпретации (УЗИ, КТ, ЯМР).

· Синдром И-К, обусловленный аденомой надпочечника.

· Синдром И-К, обусловленный злокачественной кортикостеромой.

· Синдром И-К, обусловленный микро- и макроузелковой гиперплазией коры различного генеза (кортикотропин-независимый синдром Кушинга).

При злокачественной кортикостероме клиника быстро прогрессирует.

Параклиническими признаками кортикостеромы являются: снижение базального уровня кортикотропина, повышенное содержание кортизола и нарушение его суточного уровня секреции, выявление объёмного образования.

Дифференциальную диагностику синдрома Кушинга при поражении собственно коры надпочечников нужно проводить с состояниями, при которых гиперсекреция глюкокортикоидов связана с другими причинами. При этом возможны два варианта.

Вторичный гиперкортицизм -избыток секреции АКТГ (гипофизарная болезнь Кушинга) обусловленный:

· кортикотропинпродуцирующей базофильной или хромофобной аденомой гипофиза;

· гиперсекрецией кортикотропин-рилизинг-гормона (CRG).

Паранеопластический синдром Кушинга -эктопическая секреция АКТГ (мелкоклеточный рак легких, корциноидная опухоль бронхов, корциноидная опухоль тимуса, панкреатические эндокринные опухоли, медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома.

При гиперкортицизме центрального генеза(болезнь Кушинга) характерна двусторонняя гиперплазия. Течение торпидно с периодами стабилизации. При этом наблюдается повышение базального уровня кортикотропина сыворотки. При проведении дексаметазоновой пробы (пробы Лиддла) уровень кортикотропина снижается на 50% и более через 48 часов. Хирургическое лечение болезни Кушинга при безуспешности медикаментозного лечения и лучевой терапии заключается в трансфеноидальной гипофизэктомии. Методом выбора является двухсторонняя адреналэкомия. Возможны положительные результаты при комбинации методов: односторонняя адреналэктомия с ренгенотерапией или медикаментозным лечением.

В пользу эктопического АКТГ-синдрома свидетельствует быстрое (месяцы) прогрессирование заболевания, высокое содержание в сыворотке кортизола и корикотропина. Лечение по возможности должно заключаться в удалении опухоли.

СИНДРОМ КОННА - первичный альдостеронизм.

Этиология.Чаще аденома надпочечников (60%), которая выявляется у 2% больных с артериальной гипертензией. Двусторонняя макро- и микроузелковая гиперплазия наблюдается реже (30 - 40%). Рак надпочечника - у 0,7 - 1,2% (М. И. Балаболкин, 1998).

Этиопатогенез.Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия и экскрецию калия и ионов водорода в дистальных почечных канальцах. Он наиболее мощный из надпочечниковых минералкортикоидов. Баланс натрия восстанавливается после накопления 1-2 литров жидкости, ведет к артериальной гипертензии. Потеря калия ввызывает мышечную слабость, парэстезии и тетании. Гипокалиемическая нефропатия может вызвать полиурию.

Клиника. Внешне больные не изменены. Результатом дефицита калия или вторичных почечных нарушений являются полиурия, никтурия и полидипсия, а также неврологические симптомы (периодические эпизоды мышечной слабости или параличи, спонтанные судороги). Склонность к инсультам.

Диагностика. Ключ - гипокалиемия. На диагноз нацеливает щелочная моча при артериальной гипертензии. Гипокалиемия, гиперальдостеронемия, гипоренинемия более выражены при односторонней аденоме, чем при гиперплазии. Помогает сравнение содержания альдостерона в крови из обоих вен надпочечников. Обязательно УЗИ, КТ, МРТ. При этом важно оценивать состояние (атрофия или гиперплазия) второго надпочечника.

Дифференциальный диагноз от вторичного альдостеронизма - повышения продукции альдостерона, вызванной стимулами, исходящими не из надпочечника. В таких случаях гиперальдостеронизм возникает в результате увеличения секреции ренина и повышения активности плазменного ренина. Причины:

- уменьшение массы циркулирующей крови в результате обезвоживания и кровопотери;

- внесосудистая потеря карбонатов и воды при сердечной патологии и отеках, циррозе печени и асците, нефротическом синдроме, сольтеряющем нефрите;

- сдавление почечных сосудов при злокачественной гипертензии, фибромускулярной гиперплазии, атеросклерозе сосудов;

- ятрогенная патология, связанная с диуретиками, оральными контрацептивами и др.;

- гиперплазия юкстагломерулярного аппарата (синдром Бартера) или ренин-секретирующнеопухоли почек.

Ключ дифференцирования - активность ренина плазмы, высокая активность которого сопровождает высокий уровень альдостерона при вторичном процессе. При первичном альдостеронизме активность ренина снижена.

ВИРИЛИЗИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ

Клиника зависит от возраста. У девочек - раннее появление волос на лице и лобке, увеличение клитора, отсутствие увеличения молочных желёз, нарушения менструального цикла до аменореи. Ускоренный рост организма. У мальчиков преждевременное половое созревание, психическое развитие отстаёт от физического.

У женщин андростеромы выявляются чаще в возрасте 30-40лет. Отмечаются огрубление голоса, гирсутизм, нарушение менструальной функции, перераспределение ПЖК по мужскому типу. У мужчин клиника стерта и, как правило, протекает незамеченной. Опухоль выявляется обычно случайно.

Лабораторные данные. Увеличиваются в несколько раз концентрация 17-КС в плазме и экскреция его с мочой. Приём дексаметазона не влияет на скорость секреции андрогенов. Дексаметазоновая проба отрицательна.

ФЕМИНИЗИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ.

Опухоли, секретирующие эстрогены, редки и чаще в детском возрасте. Как правило, у мальчиков и мужчин. У женщин не описаны.

Клинические проявления: гинекомастия, уменьшение роста волос на лице, развивается атрофия яичек, снижается потенция. У девочек - преждевременное половое созревание.

Лабораторные данные: повышение экскреции эстрогенов с мочой, содержание гонадотропинов снижено.

ИНЦИДЕНТАЛОМЫ - так назвали образования, обнаруживаемые у пациентов случайно, без клиники гиперсекреции гормонов. Возможны два варианта: 1) растущая опухоль гормональноактивная, но эффект не достиг критической массы клинической манифестации и 2) образование принципиально не влияет на гормональные взаимосвязи.

Несмотря на отсутствие клинических симптомов, связанных с дисбалансом кортикостероидов, при системном обследовании (от обычных гормональных исследований до суперселективной катетеризации вен с поэтажным забором крови в 65%-100% выявляются отклонения от нормы в содержании гормонов, а в более чем 10% регистрируется преклинический синдром Кушинга. Артериальная гипертензия, по данным Мамаевой В. Г. с соавт (1998), встречалась у 82% у больных с адренокортикальными и 58% больных с неадренокортикальными инциденталомами.

Выделяют инциденталомы адренокортикального (аденомы, рак, гиперпластические процессы) и неадренокортикального генеза (кисты, гематомы, ганглионевриномы, нейрофибромы, ФХЦ, нейробластома, экстраадреналовые поражения).

Кисты надпочечников могут быть эпителиальные, эндотелиальные, после кровоизлияний - псевдокисты, бактериальных инфекций, паразитарных инвазий. Возможна кальцификация надпочечников вследствие туберкулеза, но при этом характерна их недостаточность. Наиболее опасен гормональнонеактивный рак надпочечника.

Впервые кисту надпочечника после кровоизлияния описал Гризелиус в 1670 году. Кисты могут быть односторонние и двусторонние (при коагулопатии на фоне гипертензии) кровоизлияния надпочечников.

Важно дифференцировать инциденталомы от раковых метастазов (например, при раке бронхов), от опухолей печени, хвоста панкреас, правого изгиба толстой кишки, околонадпочечниковой аневризмы, липосаркомы и забрюшинной тератомы.