Системні захворювання сполучної тканини
Дана група захворювань займає третє за частотою місце серед причин ЛНГ і представлена головним чином такими захворюваннями, як системний червоний вовчак (СЧВ), ревматоїдний артрит (ЮРА), різні форми системних васкулітів.
На думку Є.М. Тареева лихоманка самого різного типу спостерігається практично у всіх хворих на системний червоний вовчак і вузликовим періартерііт, рідше - при дерматоміозиті, і, як правило, мало виражена або відсутня при системній склеродермії.
Звичні діагностичні ознаки вищевказаних захворювань недостатньо виражені або відсутні при гарячкових дебютах СЧВ і інших системних васкулітах, коли лихоманка випереджає появу суглобового синдрому або інших системних порушень. У подібних ситуаціях підозра на системну патологію може виникати при динамічному спостереженні за хворими після виявлення інших клініко-лабораторних ознак. Водночас важлива правильна оцінка всіх симптомів, що здаються неспецифічними або зв'язуються звичайно з самої лихоманкою ( висипка на шкірі, міалгії, м'язова слабкість, головний біль та ін.).
В якості причини тривалої лихоманки частіше стали діагностувати суглобово-вісцеральну форму ЮРА (синдром Стілла, субсепсис - алергосепсис Віслера-Фанконі) . Поряд з лихоманкою обов'язковими симптомами для ЮРА є артрити (або артралгії в дебюті), макулопапульозний висип, нейтрофільної лейкоцитоз. Часто зустрічаються фарингіти, лимфоаденопатии, збільшення селезінки, серозіти, міалгії. Ревматоїдний і антинуклеарний фактори відсутні. Даний симптомокоплекс змушує підозрювати різні інфекції, сепсис і призначати масивну антимікробну терапію яка виявляється неефективною. Діагноз ставиться скоріше шляхом виключення інфекцій та інших системних захворювань.
Серед причин ЛНГ залишається актуальною гостра ревматична лихоманка з відсутністю мікроорганізмів в крові (абактеріальний ендокардит) і мінливоюаускультативною симптоматикою. Лихоманка стійка до антибіотиків, але піддається лікуванню НПЗЗ та глюкокортикоїдами.
Принципи діагностики ЛНГ які рекомендуються після проведених рутинних методів діагностики:
1. Ретельний анамнез і фізикальне обстеження:
- Характерна висип на шкірі і слизових може вказувати на ІЕ
- Збільшення лімфатичних вузлів, гепатомегалія вимагає їх біопсії і гістологічного дослідження
- Збільшення обему черевної порожнини може свідчити про наявність внутрішньочеревних абсцесів
- Ректальне і вагінальне дослідження дозволяє виключити наявність абсцесу або запального процесу органів малого тазу
- Дослідження серця дозволяє виявити сприятливі умови для розвитку інфекційного ендокардиту (ІЕ).
Обов'язково динамічне спостереження за появою нових симптомів (збільшенням нових груп л. в., виникнення аускультативних ознак ІЕ, висипу і ін.)
Окремо слід пам'ятати про симульовану лихоманку, яка штучно визивається самим пацієнтом. Її діагноз повинен розглядатися в будь-якому випадку ЛНГ. При підозрі симуляції лихоманки необхідно звертати увагу на відсутність добових коливань температури, проводити термометрію у присутності медсестри або лікаря, використовувати електронний термометр для негайного отримання результатів.
2. Лабораторні методи дослідження:
А) три забору крові для посіву (бажано до застосування антибіотиків), посів сечі і мокроти
Б) визначення рівня антитіл до ВЕБ (вірус Ебштейн-Барр) і ЦМВ (цитомегаловірус), особливо класу IgМ, у парних сироватках (один зразок сироватки забирається в гострій фазі захворювання, заморожується і залишається для дослідження, другий зразок сироватки забирається через 2-4 тижні після першого; діагностичне значення має наростання титру АТ в 4 рази і більше); гарячкові аглютиніни виявляються в агглютінаціонние тестах з Salmonella spp., Brucella spp., Francisella tularensis і Proteus.
Можливості серологічної діагностики ряду інфекцій:
- При тривалості лихоманки > 3 тижнів більшість вірусних інфекцій можна виключити, за винятком ВЕБ і ЦМВ
- Токсоплазмоз - діагноз підтверджується виявленням IgМ при РИФ
- Рикетсіози - діагноз підтверджується агглютінаціонние тестами з одним або декількома антигенами Proteus vulgar, які перехресно реагують з основними риккетсиями
- Ку-лихоманка - виявляється при ІФА (найбільш чутлива), РІФ, РСК
- Легіонельоз - підтверджується виділенням культури методом прямої флуоресценції бактерій у мокротинні, бронхіальному аспіраті, плевральному випоті або тканинах.
- Псіттаркоз - діагностується при чотириразовому збільшенням титру АТ в РСК
В) дослідження антинуклеарних та ін АТ для виявлення коллагенозів
Г) дослідження ШОЕ: часто підвищена при ендокардиті, злоякісних новоутвореннях
3. Інструментальні методи дослідження:
А) біопсія л. в. (проводиться при збільшенні л. в. для виключення злоякісних і гранулематозних захворювань), печінки (проводиться при гепатомегалії для вивленія гранульоматозного гепатиту), шкіри (вузлики на шкірі і висип можуть спостерігатися при метастатичних процесах або васкулітах).
Б) рентгенологічні дослідження з контрастуванням (екскреторна урографія для виявлення гіпернефроми, абсцесів і туберкульозу нирок, оглядова рентгенографія органів черевної порожнини для виявлення міжкишкових абсцесів, іригоскопія та ін)
В) радіоізотопні дослідження (сканування з ізотопами галію, індію та ін) для виявлення ряду пухлин
Г) УЗД: ЕхоКГ - виявлення вегетацій при ІЕ, міксом серця, УЗД органів черевної порожнини і малого тазу - виявлення абсцесів і пухлин.
Д) КТ - ефективний і чутливий метод діагностики абсцесів головного мозку, черевної порожнини та грудної клітини, МРТ - застосовується для діагностики токсоплазмозного енцефаліту, гнійного епідуриту і складних випадків остеомієліту.
Е) діагностична лапароскопія - проводиться за суворими показаннями при виявленні клінічних або лабораторно-інструментальних ознак захворювання органів черевної порожнини для уточнення діагнозу або з метою лікування
В даний час на перший план у діагностиці виходять детальний збір анамнезу, виявлення лабораторних маркерів запалення ознак і застосування методів прямої візуалізації (УЗД, КТ, МРТ); актуальність рентгеноконтрастних та ізотопних методів знижується.
4. Пробне лікування - робиться ТІЛЬКИ після всебічного обстеження, проведення посівів, при наявності клінічних та лабораторних даних, що вказують на ймовірну причину захворювання.