Афферентная моторная афазия у левшей

Афферентная моторная афазия вариативна. Можно гово­рить о двух типах этой формы афазии. Первый тип надо рас­сматривать как фенотип, непосредственно связанный с ядер­ными полями проекционной зоны постцентральной области левого полушария, он характеризуется полной утратой экс­прессивной речи. Его можно называть инвариантом этой формы афазии. Второй тип афферентной моторной афазии на­блюдается лишь у лиц, переученных в дошкольном и младшем школьном возрасте с левой руки на правую. Этот вариант аф­ферентной моторной афазии наблюдается лишь у парциальных левшей и в клинике получил название «проводниковой» афа­зии. Вторичная афферентная моторная афазия возникает при поражении коры и ближайшей подкорки либо только в задних отделах теменной дольки, либо на стыке задних отделов ви­сочной и теменной долей, что подтверждено не только патоморфологическими исследованиями (Ю.В. Василенко, 1940; О. Potzl, 1937), но и при помощи КТ.

Первоначальное обучение ребенка-левши письму, чтению и счету, звукобуквенному анализу состава слова сопровождает­ся акустическим контролем за своим произношением при письме. Проговаривание отдельных слогов и звуков, входящих в слово, повторение, называние, чтение вслух и осознанный «сверхпроизвольный» контроль за этими речевыми функция­ми, а также другие навыки, приобретаемые ребенком на на­чальных стадиях обучения письму правой рукой, приводят к формированию дополнительной речевой зоны в париентальных (теменных) отделах левого полушария. При вторичной аф­ферентной моторной афазии, возникающей преимущественно при поражении средних нижнетеменных отделов левого полу­шария (и очень редко правого), сохраняется активная, клишеобразная речь, реализуемая правым полушарием.

Остановимся на точке зрения на эту форму афазии К. Wernike, М.С. Лебединского, А.Р. Лурия и Р.А. Ткачева.

К. Wernike (1874), описавший симптомокомплекс «проводниковой» афазии, первым отмечал, что, кроме расстройства повторения при сохранности ситуативной речи, у больных своеобразно нарушена письменная речь. Они, как бы зная звуковой состав слова, не могут собрать его даже из букв разрез­ной азбуки, не находят порядка следования звуков в слове, что позже наблюдал А.Р. Лурия (1947). Кроме того, К. Wernike впе­рвые указал, что при «проводниковой» афазии нарушения по­нимания речи сфокусированы на наличии выраженного импрессивного аграмматизма и дезориентации в понимании предлогов и наречий, передающих пространственные отношения.

М.С. Лебединский (1941) первым назвал «проводниковую» афазию псевдомоторной в связи с уникальной, ортодоксальной сохранностью ситуативной речи при выраженном нарушении повторения, называния, наблюдающихся при моторной афазии.

Р.А. Ткачев (1961), ссылаясь на представления А.Р. Лурия (1947) о том, что затруднения отраженной речи являются одним из наиболее существенных признаков височной афазии и что это дает основание рассматривать некоторые случаи «проводниковой» афазии как ослабленную форму височно-афазических расстройств, писал: «Действительно, при сенсорной корковой афазии нарушена повторная речь, но «проводнико­вую» афазию следует относить к группе моторно-афазических, а не сенсорных расстройств». По его мнению, «обследование больных с «проводниковой» афазией указывает на отсутствие у них сенсорных афазических расстройств. Они осознают дефек­ты своей речи, которая резко расстроена, аграмматична. Боль­ные коверкают слова («жаргонография»), при этом могут встречаться слова и даже фразы, правильно произнесенные. По просьбе исследователя они точно указывают, какие именно из предложенных им слов были произнесены неправильно. У больных с «проводниковой» афазией, так же как с субкорти­кальной моторной, речь сопровождается богатой жестикуляцией и выразительной мимикой, вполне адекватными. Нахо­дясь среди знакомых, больные говорят лучше: количество правильных слов значительно больше, чем тогда, когда боль­ного обследует врач» (стр. 5—22). В связи со всем сказанным Р.А. Ткачев констатирует общность «проводниковой» афазии и субкортикальной моторной афазией, при которой также грубо нарушено повторение. Кроме того, он подчеркивает со­хранность при этих двух формах афазии внутренней речи при столь грубом распаде внешней.

(Субкортикальная моторная афазия, описанная К. Wernike, соответствует афферентной моторной афазии по классификации А.Р. Лурия).

В сложнейшей ситуации при решении вопроса о том, к ка­кому классу относится «проводниковая» афазия, оказался А.Р. Лурия, многократно описавший ее как вариант афферентной моторной афазии (1969, 1975) и уступавший другим специа­листам, относящим ее к височным афазиям при разборе с ни­ми «височных» больных с «проводниковым» компонентом. В связи с этим внимательно рассмотрим запутанный вопрос о «проводниковой» афазии.

Наиболее подробно случай преодоления «проводниковой» афазии описал А.Р. Лурия в монографии «Травматическая афазия») (1948).

В монографиях, изданных позже, А.Р. Лурия (1969) опять-|таки подчеркивал, что считает «проводниковую» афазию вари­антом афферентной моторной афазии: «...В разных случаях ки­нестетической моторной афазии речь больного может страдать неравномерно. Обычно некоторые привычные высказывания как хорошо упроченные кинестетические стереотипы могут оставаться относительно сохранными, в то время как менее упро­ченные и более дифференцированные формы речевых артику­ляций могут страдать в значительно большей степени. Особенно резкие нарушения проявляются в тех формах речи, которые требуют точного повторения определенной системы артикулем и, следовательно, предполагают постоянный сознательный контроль каждой артикуляции. Вот почему при описании данных форм (выделено нами. — М.Ш-Т.) моторной афазии можно нстретиться, казалось бы, с парадоксальными случаями, когда повторение слов или фраз (требующее сознательного выделения звукоартикуляторных комплексов) может страдать не меньше, а даже больше, чем те формы речевой деятельности, которые яв­ляются менее «произвольными» и не требуют специального ана­лиза тех или иных артикулем. Не исключено, что многие явле­ния так называемой «проводниковой» афазии, при которой, как известно, повторная речь нарушается особенно грубо, могут быть объяснены... недостаточностью кинестетической афферентации речевого акта» (стр. 180).

В статье «Современная оценка основных форм афазии», написанной А.Р. Лурия совместно с J.T. Hutton (1975), воз­можно, идя на компромисс с соавтором, А.Р. Лурия снова ука­зывает, что «феномен «проводниковой» афазии... представляет собой специфическое проявление слухоречевого анализа стро­ения слова». Однако в этой же статье А.Р. Лурия и J.T. Hutton высказывают новую мысль: в нарушении повторения слов у этих больных лежат другие механизмы, «когда нарушена связь между двумя полушариями. Это осложняется поражениями, располагающимися под «речевыми зонами» левого полуша­рия». (Эта мысль А.Р. Лурия, не знавшего, к сожалению, что «проводниковая» афазия — афазия левшей, имеет под собой реальную неврологическую основу: при переучивании ребенка с левой руки на правую «маршрут» переучивания идет через мозолистое тело, которе является связующим звеном «работы» обоих полушарий головного мозга» (см. рис. 12, стр. 31)

По-видимому, авторы имеют в виду то, что в большин­стве случаев «проводниковая» афазия возникает при пораже­нии не только и не столько серого, сколько белого вещества нижнетеменной доли (Ю.В. Василенко, 1940). Авторы прихо­дят к выводу, что «работа по изучению «проводниковой» афа­зии находится в зачаточном состоянии и мы не можем доста­точно хорошо определить симптомы «проводниковой» афазии. Полный анализ механизмов, ответственных за «проводнико­вую» афазию — дело будущего».

В 1975 году, когда вышли две работы, в которых А.Р. Лурия по-разному оценивает «проводниковую» афазию, мы наблюдали больного К. в остром периоде «проводниковой» афазии. В связи с еще выраженной слабостью правой руки больной по­просил разрешения писать левой рукой, что позволило вы­явить левшество. Спустя 3 года другой больной с «проводнико­вой» афазией, также обследованный в остром периоде болез­ни, выразил желание писать под диктовку левой рукой. С этого момента мы впервые начали обследовать на левшество сначала больных с «проводниковой» афазией и «проводниковым» ком­понентом при других формах афазии, а с 1982 года, когда мы убедились, что «проводниковая» афазия является афазией лев­шей, — всех больных с афазией (даже в ранней стадии), тща­тельно проверяя их принадлежность к правшам, левшам или парциальным левшам. Был проведен ряд исследований, кото­рые уже описаны нами.

При попытках к повторению слова или называнию пред­метной картинки у всех больных выявлялись обильные ли­теральные и вербальные парафазии, отказ от повторения или называния («не могу!») или феномен амнестической афазии, заключающийся в развернутом (свободном от парафазии) опи­сании функций предмета (ложка — «то, чем едят», огурец — «зеленый, длинный, растет на грядке», очки — «чтобы лучше видеть» и т.п.).

Чтение вслух и письмо под диктовку были нарушены у всех больных с элементами зеркальной записи букв и цифр. У 30 больных отмечались грубейшая акалькулия в пределах первого десятка, очень длительный и своеобразный переход к счету в пределах 100, так как был затруднен счет с переходом через де­сяток. Многие больные пытались общаться при помощи пись­ма, свободно читали про себя, иногда на фоне эмоциональноговозбуждения без ошибок писали записки родным (то есть при снижении сознательного контроля за письмом).

Грубое нарушение счета, чтения и письма и тем более на­личие зеркального письма не наблюдаются ни при легком рас­стройстве фонематического слуха, ни при негрубом наруше­нии слухоречевой памяти. У всех обследованных больных с этой формой афазии были выявлены выраженные семантические расстройства, выражав­шиеся в импрессивном аграмматизме; 2) конструктивно-про­странственная или пальцевая, оральная или артикуляционная апраксия (если эта функция речи исследовалась); 3) данные статистического анализа литеральных парафазии соответству­ют данным Р.А. Ткачева и А.Р. Лурия о том, что эта форма аф­ферентной кинестетической афазии является первичной ней-ропсихологической предпосылкой к грубому нарушению речи у больных с левшеством.

Нарушения номинативной функции речи при «проводни­ковой» афазии удивительно точно определил A. Kussmaul.

В качестве примера тяжелой, амнестической афазии А. Kussmaul (1879) приводит описание «проводниковой» афазии с сохранной спонтанной, ситуативной речью и чрезвычайными трудностями произвольной речи. «Если больному подсказать слова, то он их слышит и понимает и даже старается повто­рять, но это удается ему не всегда в одинаковой мере и обык­новенно лишь в незначительной. Если он способен подмечать, то, всматриваясь в движения губ говорящего с ним и повторя­ющего одно слово несколько раз, иногда может правильно вос­произвести это слово. Но иногда слово не выговаривается вовсе или разве только в искаженном виде, причем забывается тот или иной слог слова, звуки и слоги соединяются непра­вильно, в середине слова вставляются ненужные слоги, взятые из других, родственных слов, или слоги эти прибавляются то в той, то в другой форме, не в постоянной, как бывает при атактической афазии».

A. Kussmaul приводит много примеров ошибочного повто­рения слов и называния предметов. На вопросы больной отве­чал как по-немецки, так и по-французски, употребляя частот­ные слова и фразеологизмы. Из беседы с больным выяснилось, что он длительное время жил в Париже. При вскрытии (боль­ной умер через 3 недели после инсульта от тромбоза брюшной аорты) обнаружены два красновато-желтых, ограниченных фокуса размягчения в левом полушарии. Больший из них (длиной 5,5 см и шириной 1,5—1,8 см) занимал переднюю часть угло­вой извилины. Меньший же (длиной 2 см и шириной 0,6 см) отчасти разрушил место перехода II затылочной извилины во II височную. В глубину фокус достигал только 4 мм. Других повреждений в мозге не оказалось.

A. Kussmaul считает этот пример типичной амнестической афазией, выражавшейся в забывании существительных и в зна­чительном расстройстве их буквенного и слогового акустичес­кого соединения. Восприятие слов и их понимание не постра­дали заметно. Описанный случай служит прекрасным приме­ром того, «как выражение слов при расстройстве акустическо­го строения последних может принять атактический характер».

Под атактической афазией A. Kussmaul, как известно, по­нимал те случаи афазии, когда «слово сохраняется еще как мысленный звуковой образ и символ мысли, но не может по­явиться как двигательный комплекс звуков». Это пример про­зорливого ученого, опережающего на 100 лет представления многих афазиологов второй половины XIX в., понимания дис­социации между сохранной непроизвольной речью и наруше­нием функции номинации при этой форме афазии. Сохран­ность спонтанной речи при амнестической афазии A. Kussmaul объяснял сохранностью у этих больных речемыслительной де­ятельности и предикативных внутриречевых процессов. Это понимание амнестической афазии соответствует представле­ниям о внутренней речи и речемыслительной деятельности выдающегося советского психолога, основателя отечественной психологии Л.С. Выготского (1961) и нейролингвистическому анализу парадигматических и синтагматических процессов (А.Р. Лурия, 1975).

Не менее существенно второе наблюдение A. Kussmaul: с одной стороны, близость амнестических расстройств в им опи­санном случае «чистой» амнестической афазии (больной хоро­шо понимал речь и изъяснялся с окружающими не только на немецком, но и на французском языке), с другой — наличие у больного артикуляторных трудностей при повторении и назы­вании и своеобразных нарушений слоговой и звуковой струк­туры слова. Трудности номинации при «проводниковой» афа­зии заключались в звуковой и слоговой деформированности слова; отказе от называния при попытках произнести первый слог слова; возникновении специфических, семантических близких вербальных парафазии; в приеме описания функции предмета, характерной для амнестической афазии.

Достаточно большой собственный материал позволил нам выявить не только отмеченные выше особенности нарушения актуализации слов, но и некоторые моменты «рождения» слова на непроизвольном внутриречевом уровне, в шепотной речи для себя, в произвольной речи на других уровнях возникнове­ния слова. Приведем один пример актуализации слова при «проводниковой» афазии.

Больной А., 33 года, рабочий, образование 8 классов. Клиничес­кий диагноз: нарушение мозгового кровообращения в бассейне зад­них ветвей левой средней мозговой артерии. Гипертоническая бо­лезнь II стадии. «Проводниковая» афазия.

Поступил в НИИ неврологии АМН СССР спустя 4 месяца после инсульта и в течение 2,5 лет находился на амбулаторном и стационар­ном лечении. Левша.

Особенности актуализации речи: 1) обильные литеральные пара­фазии, очень редкие вербальные парафазии; 2) вынесение вовне на уровне шепотной и почти беззвучной речи постепенно «наращивае­мых» и многократно повторяемых отдельных звуковых комплексов слова; 3) произнесение слова для себя, с вслушиванием в свою речь, с правильным произнесением называемого слова с интонациями во­проса (сомнения, закрепления, утверждения) и заключительным, часто вновь деформированным громким произнесением этого слова для педагога. Часто повторяющийся шепотный набор звуковой струк­туры слова, нахождение его адекватного звучания на уровне внутрен­него проговаривания, мгновенный распад слова при произвольном включении слухового контроля за его произнесением позволили уви­деть определенный «водораздел» между возможностью синтагмати­ческого развертывания структуры слова и нарушением парадигмати­ческой актуализации слова. Больной верно (для себя) называл пред­мет и постоянно сбивался при переходе к произвольному (для учителя) произнесению слова, реализуемого левым полушарием из-за переобучения больного письму правой рукой.

(В результате длительных логопедических занятий (около 1,5 лет) у боль­ного бесследно «исчезли» все симптомы «проводниковой» афазии, и он вернул­ся к работе)

В данном случае следует отметить удивительный факт ин-териоризации и дезинтериоризации слова. Это блестяще опи­сал Л.С. Выготский, наблюдавший становление внутренней речи у детей (этап шепотной речи). Возможно, что постепен­ное насыщение ритмико-мелодического абриса слова в про­цессе списывания (по методике восстановления речи, предло­женной М.М. Сироткиным в 1950 году) и всех звеньев сверну­того во внутреннем звучании фонематических элементов слова является «мостиком» к восстановлению произвольного назы-иания. Редуцированность, свернутость слоговой структуры слова на уровне внутреннего проговаривания приводит к тому, что больной при попытках к называнию произносит в лучшем случае лишь первый слог, несущий во внутренней речи основ­ную семантическую нагрузку.

При произнесении чисел парафазии характеризовались стойким называнием предшествующего или последующего числа вокруг какого-то центрального. Так, эти больные вместо слова «пять» произносят и пишут «шесть» или «четыре», то есть «всплывают» парафазии, обусловленные нарушением вы­бора слова в узком пространственно-семантическом поле. В результате ассоциативного исследования (слово — стимул и ассоциативный ответ) установлено, что при «проводниковой» афазии наиболее сохранны не слова из близкой семантичес­кой группы, а весьма отдаленные, находящиеся на периферии смыслового поля (например, жена — «княгиня Трубецкая», со­лнце — «маленькая девочка», комната — «норка» и т.п.).

Наши наблюдения за больными с нарушениями номина­тивной функции речи при «проводниковой» афазии позволяют высказать предположение, что амнестические трудности при этой форме афазии, с одной стороны, связаны с трудностями нахождения слогового и звукового состава слова на выходе его из внутреннего проговаривания во внешнее и при развертыва­нии слова во внешней речи, с другой — чрезвычайно близки к амнестическим трудностям при амнестико-семантической афазии.

Лингвистам известно, что устной разговорной речи в отли­чие от монологической (как устной, так и письменной) свой­ственны неподготовленность, непринужденность, экспрессив­ность и т.п., влияющие на выбор речевых средств. Устная ситу­ативная речь характеризуется слабо оформленными постро­ениями, что говорит о типичном для нее синтаксисе. В устной, неподготовленной ситуативной разговорной речи здоровых людей часто наблюдаются аграмматизмы, например: «Вы... «Богатырь», наверное, вам нужен», то есть «Вы ищете магазин «Богатырь», он наверно, вам нужен» и т.д.

Смысл разговорной ситуативной речи не будет ясен пол­ностью без обращения к конкретной предметной ситуации. Лингвистами изучены (О.А. Лаптева и др.) клишированные построения, готовые синтаксические модели, пригодные для выражения любого содержания. Эти автоматизмы появляются в речевом потоке в условиях высокочастотных повторяющихся ситуаций. Ситуативный сигнал, вызывающий их, также стан­дартен. Частотность ситуации ведет к частотности речевой ре­акции, которая превращается в частотную формулу, клише или шаблон, то есть в речевые обороты, в основном побуди­тельного характера, которые базируются на высокой степени предсказуемости речевой формулы. Дети раннего возраста прежде всего овладевают этой формой речевого синтаксиса. О.А. Лаптева подчеркивает, что в клишированном высказыва­нии предопределено все вплоть до лексического состава. Кли­шированные построения — неотъемлемая часть устной речи. Они служат гибким речевым средством, пригодным для целей, выходящих за пределы обслуживания элементарных речевых ситуаций.

Для монологической речи в отличие от диалогической, си­туативно-разговорной, характерны установки, замысел, слож­ный план развертывания «сюжета», чему ребенок обучается в средней школе при ответах на вопросы, пересказе прочитанно­го в учебниках, письменном изложении чужих и своих мыслей.

Больные с «проводниковой» афазией (левши), поскольку у них нарушена кинестетическая основа выбора способов арти­куляции, в процессе речевого общения с окружающими ис­пользуют высокоавтоматизированные клише побудительного, вопросительного и утвердительного характера, лингвистичес­ки характеризующиеся признаками непосредственности, не­официальности высказывания.

Эти больные на раннем этапе восстановления речи перво­начально пользуются в основном репликами типа «так?», «да?», «верно», «понял», «не могу», «понимаю, но не могу» и т.п. Использование разных типов синтаксических структур наблюдается у них уже на средних этапах восстановления речи. В это время больной уже в состоянии преодолеть артикуляци­онные трудности, несколько «привыкает» к речевому дефекту. Условия общения его с окружающими перестают быть в выс­шей степени произвольными. Внимание врача и родственни­ков направлено уже не на его речевые трудности. В этом плане Р.А. Ткачев (1961) справедливо отмечает, что больной может во много раз свободнее беседовать в кругу больных или друзей, чем с врачом.

При сопоставлении избыточной номинации, наблюдаю­щейся иногда при «проводниковой» афазии, с истинным «те­леграфным стилем» становится ясно, что серийное произнесе­ние существительных больным с «проводниковой» афазией не способствует коммуникации, не передает замысел и планы по­вествования о каких-либо событиях, не является следствием нарушения предикативной структуры речи, а служит цели перечисления всех фоновых предметов, то есть больной де­монстрирует, что уже может назвать предметы.

Особенности нарушения письма и чтения у больных с «проводниковой» афазией обусловлены первично нарушенной предпосылкой, то есть апраксией артикуляционного аппарата, нарушением возможности найти артикуляционный уклад зву­ка, соответствующего той или иной букве. Чаще всего в основе графии и алексии лежит пространственная дезориентация в порядке звуков в слове, обусловленная левшеством.

В большинстве случаев аграфия и алексия при «проводни­ковой» афазии преодолеваются одновременно с восстановле­нием всех видов репродуктивной, произвольной деятельности, то есть путем преодоления трудностей артикулирования при повторении, назывании, произнесении фразы по картинке, а также амнестических трудностей в ситуативной речи, причем чтение и письмо оказываются опорой для преодоления всех нарушений речи.

Кратко остановимся на нарушении понимания речи при «проводниковой» афазии. Так как «проводниковая» афазия возникает при поражении задних ветвей левой средней мозго­вой артерии, в одних случаях она может сочетаться с акустико-мнестической афазией и даже с акустико-гностической афа­зией, а в остром периоде иногда принимает картину тотальной афазии. Однако все исследователи «проводниковой» афазии отмечают один и тот же факт — быстрое (примерно в течение 7—10 дней) восстановление понимания речи, что обусловлива­ется, по-видимому, быстрой перестройкой акустических сен­сорных функций и включением височных отделов правого, первично доминантного по речи полушария у больных с этой формой афазии.

При «проводниковой» афазии по мере восстановления про­извольной экспрессивной речи выявляются признаки семан­тической афазии. Как правило, у всех больных с «проводни­ковой» афазией наблюдается выраженный импрессивный аграмматизм. Эти нарушения охватывают не только сложные логико-грамматические словосочетания, но и более низкий се­мантический уровень — уровень отдельного слова.

В связи с нарушением пространственно-конструктивных координат у этих больных наблюдается во всех видах деятель­ности, охватывающих и первичную пространственную дея­тельность субдоминантного полушария, и приобретенный в процессе обучения навык дифференциации смысла слов «налево», «направо», «слева», «справа», «левой рукой», «правой рукой» и т.п. (вспомним, что это одно из «молодых» семанти­ческих понятий, которое с трудом усваивалось неграмотными солдатами А.В. Суворова). Дети довольно поздно (в 7—8 лет) осваивают значение этих слов, однако многие взрослые до седых волос задумываются, в какую сторону повернут при вос­приятии слов, передающих пространственные координаты, предметы (например, юг, север, восток, запад, из-под, из-за, утро, день, вечер, ночь, вчера, сегодня, завтра). Различные пространственно-временные речевые обороты, касающиеся прежде всего понимания смысла одного слова, а затем и серии слов, всегда сопутствуют «проводниковой» афазии.

Непонимание смысла этих серий слов нередко сочетается с некоторой дезориентацией в незнакомой местности, так что на первые занятия в стационаре или амбулаторно больных прихо­дится сопровождать, поскольку устное объяснение, как, куда, где свернуть, где пересесть с одного вида транспорта на другой, им не помогает. Однако после одной-двух поездок с близкими людьми больные могут свободно посещать амбулаторные заня­тия, даже приезжая из-за города: зрительная память помогает им преодолевать трудности понимания конструктивно-про­странственной речевой дезориентации.

Парциальная афферентная кинестетическая моторная афа­зия возникает при поражении самых дальних от роландовой борозды нижних отделов теменной доли, как серого вещества, так и белого вещества, т. е. проводящих путей, идущих от мо­золистого тела, соединяющего оба полушария головного моз­га. Это наблюдение К. Wernicke, подтвержденное патологоанатомическими исследованиями больных с «проводниковой» афазией Ю.В. Василенко (1940) и профессора Института мозга Л. А. Кукуева (1955), и позволило первооткрывателю этой формы афазии К. Wernicke дать ей очень точное наимено­вание — «проводниковая» афазия. Мы считаем, что это «ем­кое» наименование может быть сохранено для этой формы афазии. Итак, «проводниковая» афазия является парциальной аффе­рентной моторной, поскольку она наблюдается при парциаль­ной локализации речевых функций у «парциальных» левшей.