Акустико-гностическая сенсорная афазия

Акустико-гностическая афазия составляет около 10% об­щего числа афазий. На раннем этапе после инсульта эти боль­ные возбуждены, как правило, не осознают своего заболевания, в связи с чем встают, пытаются ходить, не соблюдают по­стельный режим. Речь этих больных отличается не только выраженной «жаргонофазией», но и ее обилием. Больные встревожены, «многоречивы», обращаются с вопросами к ок­ружающим, раздражаются из-за того, что им не отвечают или, по их мнению, специально отвечают неточно, тяжело переживают то, что сами не понимают речи окружающих.

Устная речь больных настолько загружена литеральными парафазиями, что получила определение «речевой окрошки». Однако уже через 1—2 недели после инсульта в речи больных появляются отдельные адекватные или парафазично произне­сенные фразы. При попытке понять значение слова больные повторяют его и постепенно теряют его звуковой образ, вслед­ствие чего при дальнейших повторениях слова оно начинает «рассыпаться», нарастает число литеральных парафазии, и в конце концов больной полностью утрачивает возможность произнести слово, которое он вначале свободно повторил. Таким образом, из-за нарушения фонематического слуха, вы­деления отдельных акустических признаков фонем нарушается слухоречевая память на отдельные, изолированно повторяе­мые слова.

Наиболее сохранным при акустико-гностической сенсорной афазии является чтение, базирующееся на зрительном восприятии и артикуляторной стороне речи. В связи с этим оно служит основным «инструментом», перестраивающим в дальнейшем нарушенную при сенсорной афазии речевую нейропсихологическую предпосылку (нарушение фонематическо­го слуха). Вторично при сенсорной афазии может быть нарушен элементарный счет. Не понимая задания решить пример, больные переписывают его, а, поняв задание, допускают мно­жество ошибок, поскольку у них возникают вербальные, чис­ловые парафазии.

При акустико-гностической сенсорной афазии, помимо нарушения фонематического слуха, нарушается и слухорече­вая, сукцессивная память в пределах одного слова. Неодно­кратно доказывалось, что у правшей правое полушарие «распо­знает» гласные фонемы, а левое — согласные. В связи с обиль­ной редукцией гласных фонем в русском языке больные с сенсорной афазией, особенно в первые месяцы после инсуль­та, до начала логопедических занятий по восстановлению фо­нематического слуха, находятся в особо трудных условиях.

Акустико-гностическая афазия у левшей наблюдается чрез­вычайно редко. На высокую степень межполушарной взаимо­связи височных долей ссылаются не только нейрохирурги, но и нейрофизиологи (О.С. Васильева, Б.С. Котик, 1983; Л.Н. Иваницкая, 1987; Е.А. Жирмунская, 1989; Ю.В. Брагинская и др., 1989, и др.). По всей вероятности, именно этим объясняется уровень высокой компенсаторной перестройки у больных с сенсорной акустико-гностической афазией. Однако, по нашим наблюдениям, стойкая акустико-гностическая афазия у лев­шей все же наблюдается. Это так называемая в клинике нерв­ных болезней транскортикальная сенсорная афазия, для кото­рой характерна диссоциация между сохранным повторением слов и даже фраз при грубом нарушении понимания речи. Такая парциальная сенсорная афазия возникает у лиц с явным или парциальным левшеством, причем при поражении как ле­вого, так и правого полушария, видимо, в тех случаях, когда не преобладает доминантность одного из полушарий (М.К. Бур-лакова, 1997). У всех больных, находившихся под наблюдени­ем Л.Г. Столяровой (1961), отмечалась правополушарная симптоматика, которая не была расценена автором как суще­ственный признак левшества.

Считаем нужным описать чрезвычайно редко встречаю­щуюся так называемую субкортикальную (по классификации К. Wernicke) сенсорную афазию, наблюдающуюся при двусто­роннем поражении височных долей. Отличительной особен­ностью этой формы афазии является абсолютно полное нару­шение как понимания речи, так и акустической реакции на ре­чевые и неречевые звуки при сохранности слуха, а также различная степень нарушения экспрессивной устной и пись­менной речи при относительно сохранном чтении. Под нашим наблюдением находились 4 таких больных. Субкортикальная сенсорная афазия может быть вызвана инфарктами мозга, воз­никающими первоначально, как правило, в правой, а спустя несколько лет в левой височной доле (2 наблюдения). Субкор­тикальная сенсорная афазия может развиться и при постепенно разрушающей височные доли атрофии мозга (2 наблюде­ния), при которой медленно неудержимо нарастает нарушение понимания речи. Приводим описание больной с акустико-гностической афазией в сочетании с акустической агнозией на неречевые звуки.

Больная Руднева А.В., 60 лет, доктор технических наук, замдирек­тора одного из ведущих научно-исследовательских институтов. В 1963 г. перенесла преходящее нарушение мозгового кровообращения в правом полушарии головного мозга с явлениями легкого левосто­роннего гемипареза, некоторыми трудностями письменного изложе­ния мысли, выражавшимися в пространственной разбросанности слова на листе бумаги и чрезвычайной краткости, фрагментарности письма. Через 3 месяца после нарушения мозгового кровообращения больная вернулась к работе. Вскоре защитила докторскую диссерта­цию, была заместителем директора по науке в техническом институте. Повторное нарушение мозгового кровообращения возникло 19.02.68 г. На фоне хорошего самочувствия больная внезапно перестала отве­чать на вопросы, стала беспокойной, стремилась уйти из дома. Госпи­тализирована в больницу АН СССР, где через несколько дней разви­лось состояние психомоторного возбуждения, в связи с чем больная переведена в психиатрическую больницу № 1 им. П.П. Кащенко. Диагноз: атеросклеротический кардиосклероз, мерцательная арит­мия, последствия эмболии задних ветвей левой височной артерии, сенсорная афазия. Много позже по истории болезни больницы № 1 для научных работников было установлено, что за 3 года до этого ин­сульта больная перенесла первый инсульт при поражении правой ви­сочной доли, в связи с чем у нее выявилась акустическая агнозия на неречевые звуки.

При первичном нейропсихологическом обследовании больной еще в апреле 1968 г. в больнице им. П.П. Кащенко обращало на себя вни­мание то, что она была возбуждена, не понимала причины ее помеще­ния в больницу, не выполняла никаких словесных инструкций, не ре­агировала на оклик, на прямо обращенную к ней речь медицинского персонала и больных. Однако она оглядывалась при телефонных звонках разной громкости, легком стуке в дверь, позвякивании клю­чей за дверью, на основании чего можно было думать о сохранности слуха (позже было проведено аудиометрическое исследование слуха, которое подтвердило его сохранность). Собственная речь ограничива­лась обильным громким стереотипным произнесением набора различных слогов. Через 2—3 недели в процессе установления контакта с ней удалось обнаружить некоторую сохранность чтения и письма. Данные первичного обследования позволили предположить наличие редко встречающейся в клинике субкортикальной сенсорной афазии (по классификации Вернике—Лихтгейма).

Восстановление речи у больной Р. с самого начала заметно отли­чалось от такового при тяжелой акустико-гностической сенсорной бфазии. Установление контакта с больной длилось около месяца. Это было связано не только с тем, что больная находилась в состоянии постоянного психомоторного возбуждения (была неусидчива, откло­няла все попытки логопеда привлечь ее внимание к чтению или спи­сыванию подписей к картинкам, решению арифметических приме­ров, отбрасывала тетрадь и карандаши), но и с уже отмеченным непо­ниманием ею своего состояния. Ряд поступков свидетельствовал о том, что она считает себя здоровой. Характерно, что на другое утро после выписки из больницы больная самостоятельно, протестуя про­тив сопровождения, уехала на работу и там пыталась конспектировать статьи из журналов, во время обеденного перерыва спустилась в сто­ловую и т.п. Нарушение речи у нее представляло исключительный на­учный интерес, в связи с чем наблюдение за восстановлением ее речи было начато еще в период ее пребывания в больнице им. П.П. Кащен­ко и продолжалось в течение 2 лет, до момента возникновения серии повторных нарушений мозгового кровообращения, вследствие кото­рых развились грубейшие нарушения ориентации в пространстве, предметная агнозия и наступил летальный исход.

Речевой статус больной весьма своеобразно раскрывался по мере нейропсихологического наблюдения.

Несмотря на негативизм, для того чтобы объяснить ей сам факт заболевания, еще в процессе занятий с нею в больнице им. П.П. Ка­щенко удалось сосредоточить ее внимание на нескольких простых арифметических примерах, во время решения которых она постоянно делала ошибки, не замечая их. Привлечь ее внимание к ошибке уда­лось лишь через 2 недели. Больная очень раздраженно начала исправ­лять свои ошибочные арифметические действия, подчеркнутые крас­ным карандашом с целью привлечь ее внимание. Только после того, как она неоднократно делала ошибки при решении элементарно про­стых примеров, больная впервые за 3 месяца болезни осознала нали­чие каких-то погрешностей в своей деятельности. Во время решения арифметических примеров иногда стал прерываться ее бесконечный речевой поток. Раскладывание перед ней картинок с подписями при­вело к тому, что на одном из занятий она в раздражении, не глядя на подписи, попыталась написать названия картинок. Написанные слова были с ошибками. Через несколько занятий нам удалось при­влечь ее внимание к одной из них, что так же, как при решении ариф­метических примеров, способствовало осознанию больной своего со­стояния. Она стала задумчивой, более усидчивой, во время списыва­ния подписей к картинкам и исправления ошибок речевой поток на несколько минут прекратился. В речи стали появляться недоуменные и вопросительные интонации. С целью проверки степени сохраннос­ти чтения и установления контакта мы принесли больной журнал по ее специальности. Больная начала листать его, неожиданно четко читая фамилии авторов и названия статей. На следующее занятие она принесла конспект статьи, по которому можно было судить об отно­сительной сохранности чтения и письма.

Воспользовавшись этим, чтобы объяснить больной особенности ее речи и цель занятий, мы написали краткие фразы: «Вы больны», «У вас расстроена речь, надо заниматься». Однако больная не понимала написанного. Как стало ясно в дальнейшем, она зеркально восприни­мала значение местоимений и, считая, что мы сообщаем ей о своем здоровье, не выполняла никаких письменных инструкций. Выясни­лось, что она лучше понимала подробные письменные объяснения, подобно тому как больные с акустико-гностической сенсорной афа­зией лучше улавливают смысл не кратких инструкций, а пространных устных высказываний.

После очередного психомоторного возбуждения, возникшего из-за того, что больная не поняла, зачем перед ней раскладывают кар­тинки с подписями, ей показали предисловие к «Пособию по восста­новлению речи у больных с афазией» (1962), схематично нарисовали речевые зоны мозга, ушную раковину, письменно кратко объяснили причины возникновения болезни. Внимательно ознакомившись с книгой, рисунками и нашими объяснениями, больная внятно произ­несла: «А что же нужно делать? Я же не знаю, что это такое. Что такое логопед? Значит, у меня больных афазией? Какие страшные болезни!» Прочитав ответ на все эти вопросы, больная стала несравненно усид­чивее, спокойнее. Так начал устанавливаться контакт с ней. Она сама выбрала письмо как вид деятельности: стала упорно списывать по це­лому тетрадному листу подписи к картинкам. Остановить ее было чрезвычайно трудно, поскольку она считала, что делает полезную работу. Лишь через 2 месяца удалось перейти от многократного списы­вания усвоенных слов к заполнению пропущенных букв в словах и письменному называнию предметных картинок. Каждое верно вы­полненное задание отмечали красным крестом. Больная стала подо­двигать свою письменную работу для проверки, что свидетельствова­ло об установлении определенного контакта с логопедом и о понима­нии возможности ошибок в ее деятельности, при появлении логопеда и кабинете она бросалась его целовать.

Вначале каждое письменное обозначение предметной картинки требовало долгих поисков написания слова (примерно так же, как больные с обычной сенсорной афазией ищут звучание слова при многократном произнесении его). Для того чтобы восстановить напи­сание слова, больная исписывала целые страницы. Этот найденный больной способ освоения и упрочения слова в процессе письма при­вел к улучшению внутриречевого звукового анализа состава слова. При записи новых слов длительное время наблюдались частые пере­становки и замены букв, но слоговая структура слова сохранялась. Через 3 месяца стало возможным устное называние предметных кар­тинок. Чтение и письмо использовались больной для контроля. Был поставлен диагноз «субкортикальная сенсорная афазия», и больная была переведена в НИИ неврологии АМН СССР, в отделение Р.А. Ткачева.

Казалось бы, вместе с восстановлением называния можно было начать работу по воспитанию дифференцированного восприятия на слух слов с опорой на картинку и подписи к ней. Но больная по-прежнему не понимала письменных инструкций типа «дайте чашку», «дайте яйцо» и т.д., не реагировала на речь окружающих, а расклады­вание предметных картинок воспринимала как предложение произ­нести или записать их название, то есть произвести действия, усвоен­ные ею в первый период работы.

Перевести больную на другие виды письменной речевой работы удалось лишь через 4—5 месяцев, когда в некоторой степени восста­новилась звуковая структура многих слов, улучшился звуковой ана­лиз. Обнаружилось, что больная утратила понимание значения мно­гих слов. Судя по ее интонации, она была удивлена тем, что тот или иной предмет имеет вновь ею найденное и знакомое обозначение.

От письменного называния картинок перешли к заполнению про­пусков букв в словах, а затем и слов в предложениях. Заполнение про­пусков в подписях к простым сюжетным картинкам существительных и глаголов

помогло отвлечь больную от письменного называния всех предметов. Появилась возможность перейти к работе над буквой. Предлагалось выбирать из орфографического словаря наиболее упот­ребительные слова. Выполнению этого задания предшествовало по­дробное объяснение задачи: были отмечены точкой несколько наибо­лее употребительных слов на букву «а», затем написан заголовок «Самые употребительные слова», после чего больная, поняв задание, долгое время уже наряду с другими видами упражнений работала со словарем, выбирая слова на определенную букву. Так удалось подвес­ти больную к букве, а затем к восприятию на слух отдельных звуков.

Итак, в первые 4—5 месяцев работы с больной были посвящены главным образом установлению с ней неречевого контакта, осозна­нию ею своего речевого дефекта, втягиванию ее в выполнение про­стых заданий через подробные письменные объяснения целей рабо­ты, стимулированию понимания небольших текстов на бытовые темы, списыванию, к вычленению буквы из слова, в связи с чем были сделаны попытки подойти к посильному восстановлению слухового восприятия.

Работу по восприятию речи на слух оказалось возможным начать не с фразы и слова, как обычно при сенсорной афазии, а со звука. Перед больной раскладывали буквы, которые предназначались для диктанта. Сначала она многократно списывала их, громко и верно читая, не дожидаясь диктанта. На следующем занятии, после того как больная списала буквы, их перевернули изображением вниз, не пред­ложив новых букв, что вызвало негодование больной. Помогло «маги­ческое» слово «диктант» (в дальнейшем этот заголовок помог перейти от диктанта букв к диктанту чисел, слов и фраз). Как только больная стала узнавать на слух большинство звуков, появилась возможность побуквенно диктовать ей слова и небольшие фразы. Освоению акус­тического облика звуков некоторое время содействовало соотнесение звука со зрительно воспринятой артикуляцией: больная вглядывалась в артикуляционные уклады отдельных звуков.

В связи с трудностями контакта у больной с первых дней заболе­вания вырабатывались стойкие поведенческие стереотипы в быту и на занятиях, малейшее изменение которых в течение полутора лет вызы­вало протест и недовольство. Переход к каждому новому типу заданий был тесно связан с предшествующими, непосредственно вытекал из предыдущей деятельности. Необходимо было соблюдать всю «про­грамму» предыдущих занятий. По-видимому, это объяснялось тем, что лишь строжайшее соблюдение установившегося порядка жизни и члнятий позволяло больной организовать свою деятельность. Так, перед тем как начать писать диктант, она обязательно списывала, на­ливала те слова и числа, которые ей предстояло затем писать на слух. Позже была введена запись незнакомых больной слов через заголовок «Диктант новых слов», а также диктант фраз, знакомых больной, по­словный диктант незнакомых фраз с сообщением темы («Утро», «Дети» и т.д.).

Во время диктовок слов и фраз по устремленному на рисунок изгляду больной, по тому, как она повторяла и записывала слово, всегда можно было понять, точно ли она восприняла услышанное. Нередко больная, первоначально верно повторяя слово, при следую­щем произнесении деформировала его и записывала другое, в какой-то степени созвучное с ним. Во время диктовки знакомых фраз большая часто повторяла не всю фразу, а лишь его смыслоразличительную часть (мальчик плывет, мальчик рисует и т.д.), по которой она восста­навливала в памяти всю фразу. Иногда же во время диктанта при вер­ном схватывании смысла больная записывала фразу с парафазиями (например, «девочка стирает посуду»).

Через полгода после начала занятий с целью слухового стимули­рования и исключения возможности чтения с губ диктант стали про­водить, используя бумажный экран, прикрывающий губы логопеда. В течение года больная писала диктант пословно. Через полгода удалось подвести ее к схватыванию на слух двузначных чисел, то есть сразу двух слов.

Параллельно с некоторым развитием слухового восприятия были сделаны попытки организовать речь больной с помощью составления фраз к сюжетным картинкам, чтобы в дальнейшем обучить ее пись­менному выражению своих мыслей. Этот вид занятий также прошел стадии многократного списывания фраз к сюжетным картинкам, спи­сывания и записи под диктовку фраз побудительного характера из «разговорника» для иностранцев, что дало возможность подготовить почву для восприятия на слух побудительной речи и подвести боль­ную к ведению письменной беседы. Во время работы с «разговорни­ком» обращало на себя внимание игнорирование больной знаков пре­пинания. Фразы звучали без интонаций побуждения. Использование фразы «разговорника» привело к тому, что в некоторых случаях стало доступно выполнение простейших, связанных с ситуацией письмен­ных инструкций. Собственная речь больной по-прежнему оставалась непонятной, несколько монотонной, парафазичной с обильными персеверациями, чаще всего слога «си-си-си». Однако характер персевераций посте­пенно стал проясняться. Иногда можно было услышать часть слова с многократным повторением какого-либо слога: «Коророва», «здесь... сь... сь», «яблокококо», «молокококо» и т.д.; как бы персеверовался неслышимый ею слог, звук, а позже и слово.

Больная своеобразно овладевала самостоятельным составлением письменной фразы к незнакомым картинкам. В связи с тем, что она длительное время письменно называла предметные картинки, боль­ная первоначально писала лишь названия действий, то есть инфини­тивы глаголов. После того как логопед объяснил ей схему предложе­ния (подлежащее + сказуемое + дополнение), она стала составлять фразы из существительных в именительном падеже и инфинитивов глаголов, которые тщательно сверяла по орфографическому словарю, например: «Я читать, писать, говорить», «Бабушка девочка ругать мусор», «Снеговик дети двора играть» и т.д. Выявился «псевдотеле­графный стиль» письменной речи, преодолеть который удалось лишь через 3 месяца занятий путем многократного объяснения схем пред­ложения и предлогов, анализа ее ошибок. По мере изжития аграмматизма особые трудности возникли не столько при использовании больной флексий существительных, сколько при расстановке предло­гов и употреблении окончаний глаголов. Иногда она ставила предло­ги перед глаголами, рядом могли стоять сразу два предлога, как бы до­полняющих друг друга. Например: «Букет сирени на стоит в вазе», «Клетка висит у обезьяне», «Клетка в тигре стоит», «Печка около дрова», «Маленькую собачку к на служу у клоуна», «Барабанщик стоит играю на барабане» и т.д. Все грубые ошибки больной подробно письменно объясняли, переписывали и упрощали многие ее фразы. Постепенно количество ошибок сократилось.

Кроме явлений аграмматизма, наблюдались определенные труд­ности при написании многосложных слов. Она не только заменяла и пропускала буквы, но иногда замещала среднюю трудную для звуко­вого анализа часть слова стереотипным повторением какой-либо буквы или просто волнистой чертой, сохраняя верное написание на­чала и конца слова, например «поггггте» (погодите), «поооооооета» (пожалуйста) и т.д. Это подтверждает наблюдения Э.С. Бейн (1964) и наши данные о том, что больные с сенсорной афазией лучше схваты­вают начальную и конечную части слова как более слышимые и час­тотные и с трудом улавливают корневую, чрезвычайно вариативную часть слова.

Через год после начала занятий, когда в некоторой степени улуч­шилось понимание больной письменных инструкций и появилась возможность самостоятельного составления фраз, для облегчения об­щения с ней был введен новый тип занятий — письменная вопросно-ответная беседа. Для объяснения характера занятий логопед написал слова «вопрос» и «ответ», и больная начала кратко письменно отве­чать на вопросы. Затем было отмечено улавливание вопросительной интонации на основе восприятия вопросительного знака и вопроси­тельного слова. Для того чтобы преодолеть краткость, односложность письменных ответов, приходилось показывать ей образец развернуто­го ответа. Вопросно-ответная система занятий привела к повышению речевой активности больной. Догадываясь, что ее плохо понимают, она пыталась письменно обращаться к окружающим. Через полтора года после начала занятий больная писала: «Читать письменно», «Всем драчам (врачам) у говорить сказать пишет», «Сказать письмо с Вами», то есть просила объяснить врачам, что с ней лучше использовать пись­менную речь для активного общения. В то же время выявилось стой­кое непонимание больной значений местоимений «я» и «вы» («ты»), которые больная часто использовала в диалогах с окружающими. Так, когда больной сказали: «Вам холодно? Наденьте кофточку», — она начала надевать свою кофту на логопеда, то есть восприняла написан­ный вопрос как непосредственное чтение мысли, идущей от нее. Больная не была левшой. Подобные трудности понимания местоиме­ний наблюдаются и при афферентной моторной афазии с выражен­ными семантическими трудностями (наподобие известного детского выражения «надо говорить не яблоко, а тыблоко»).

Постепенно к концу второго года работы удалось перейти к пись­менному и устному пересказу небольших прочитанных текстов и ки­нофильмов. Улучшилась устная речь при составлении фраз по сюжет­ным картинкам, например: «Дедушка садом к сам прошел к саду. Он шлепнул по зонтик. Они скасасачут они по зонтиком шлепнул» (Де­душка с внуками пришли к своему саду. Дедушка слегка шлепнул вну­ков зонтиком, и теперь они скачут по саду). К концу второго года за­нятий удалось связать повелительную форму глаголов с действием, в результате чего больная стала выполнять многие устные инструкции (дайте, встаньте, откройте, полейте и т.д.).

Положительная медленная динамика восстановления речевых функций больной стала возможной в основном благодаря системати­ческим педагогическим занятиям с постоянным психотерапевтичес­ким акцентом в течение 2 лет. Восстановление чтения, письма, стиму­лирование слухового восприятия позволили преодолеть полную сло­весную глухоту и подвести больную к восприятию на слух отдельных звуков и слов. Однако своих дефектов речи больная по-прежнему не слышала и не делала попыток контролировать свою речь, что, несо­мненно, связано с двусторонним поражением у нее височных долей.

Больная стала до известной степени осознавать речевой дефект, более адекватно к нему относиться, значительно сократилось число психомоторных, негативных реакций. Бросались в глаза сохраненная эмоциональность больной, ее необыкновенная целеустремленность в работе. По мере восстановления возможности речевого общения до предела сжатый круг интересов и деятельности больной стал расши­ряться. Больная постепенно раскрывалась во всей сложности и богат­стве ее личности. На дне рождения больной уже шел вопрос о коллек­тивной монографии ее сотрудников под руководством Анастасии Владимировны, но очередной инсульт, случившийся с ней на улице, когда она выносила помойное ведро, привел к тому, что она не нашла свой дом и двое суток шла вдоль шоссе до Ленинградского вокзала, где она подошла к милиционеру. До этого родственниками больной был предпринят ее розыск, милиционер сразу узнал ее по фотографии и отвел в медицинскую комнату, где она буквально бросилась к людям в белых халатах. Через две недели она скончалась. Этот ин­сульт «принес» ей агнозию на лице.

Вариативность сенсорной афазии, различные ее проявле­ния у правшей и левшей, а также при двустороннем поражении височных долей, раскрытие чрезвычайной сложности, много­факторности и многоуровневости речевой деятельности под­тверждают мысль И.П. Павлова (1951) о том, что патология часто открывает, разлагая и упрощая то, что заслоняет слитное и усложненное при физиологической норме.

АФФЕРЕНТНАЯ МОТОРНАЯ АФАЗИЯ

Афферентная моторная афазия является одним из самых тяжелых речевых расстройств, возникающих при поражении передних и задних отделов вторичных, ядерных полей нижне­теменной доли (поля 7, 40) (см. рис. 6, 7). Нередко она наблю­дается в комплексе с эфферентной моторной афазией, и тогда се преодоление оказывается особенно долгим процессом. С другой стороны, именно для афферентной моторной афазии характерны различные диссоциации в грубом нарушении арти­куляционной стороны речи и относительной сохранности либо ситуативной речи при наличии парциального левшества, либо письма при вариативной апраксии артикуляционного аппа­рата.

Афферентная моторная афазия возникает при поражении постцентральных нижнетеменных отделов коры головного мозга, расположенных от центральной роландовой борозды вплоть до поля 39 — зоны перекрытия анализаторных систем, при поражении которой возникает амнестико-семантическая афазия (рис. 7). Для первичных ядерных постцентральных от­делов характерно четкое соматотопическое строение. Нервные волокна, несущие импульсы от нижних противоположных со-матотопической проекции конечностей, располагаются в верх­них отделах этой зоны; волокна, передающие импульсы от верхних конечностей, — в средних отделах, а волокна, несу­щие импульсы от лица, губ, языка, глотки, — в нижних отде­лах. Эта проекция, впервые описанная американскими нейро­хирургами Пенфильдом и Робертсом, построена не по геомет­рическому, а по функциональному принципу: чем большее значение имеет та или иная область периферических тактиль­но-кинестетических рецепторов того или иного активного ор­гана и чем большей свободой обладает тот или иной двигатель­ный сегмент (сустав, фаланги пальцев, предплечье, язык, губы и т.д.), тем большую территорию имеет его представительство в соматотопической проекции коры (рис. 9). Как показали исследования, проведенные Н.А. Бернштейном (1985), нормальная кожно-кинестетическая афферентация является необходимой основой движения. При поражении постцентральных отделов коры головного мозга больной из-за нарушения кинестетической афферентации оказывается не в состоянии производить пространственно организованные комплексы тонких движений (А.Р. Лурия, 1947), чем объясня­ется наличие у них конструктивно-пространственной апраксии.

Над первичной проекционной зоной кожно-кинестетической коры настроены вторичные отделы. К ним относятся поля 1, 2, 5, 7 и частично поле 40, которые, сохраняя модально-спе­цифический характер, постепенно теряют соматотопическую организацию. Входящие в их состав нейроны отвечают на бо­лее комплексные раздражители. При этом грубые нарушения чувствительности губ, языка, неба обычно отсутствуют, но воз­никают трудности синтеза отдельных ощущений в целые си­мультанные структуры, в комплексы артикулем, характерных для того или иного национального языка. При поражении этих отделов возникает апраксия, получившая название «апраксия позы, или афферентная, кинестетическая апраксия» (А.Р. Лу­рия, 1969). При афферентной моторной афазии нарушается пространственно организованная, повторим, симультанная кинестетическая основа произвольных движений различных органов артикуляционного аппарата.

Известно, что каждый речевой звук производится одномо­ментным включением или выключением ряда артикуляцион­ных органов. При произнесении «м» и «н» мягкое небо нахо­дится в пассивной, «опущенной» позиции, смычка губ и языка с небом является менее напряженной, чем при воспроизведе­нии звуков «б» и «п», «д» и «т». Наиболее напряженной являет­ся смычка при произнесении глухих фонем «к» и «т», но при этом голосовые связки оказываются в менее напряженном со­стоянии.

В основе механизма возникновения литеральных (зву­ковых) парафазий этих больных лежит то, что при поражении постцентральных отделов коры головного мозга нервные им­пульсы «затекают» в неадекватные для той или иной фонемы группы мышц (А. Р. Лурия, 2000).

Варианты апраксии артикуляционного аппарата

А.Р. Лурия отмечает (1975), что существуют два варианта афферентной моторной афазии. Для первого характерны ти­пичные нарушения пространственного, симультанного синте­за движений различных органов артикуляционного аппарата и полное отсутствие ситуативной речи. Этот вариант афферент­ной моторной афазии неоднократно подробно описан А.Р. Лу­рия (1947, 1962, 1969, 2000). Второй вариант, носящий в кли­нике название «проводниковой» афазии, отличается значи­тельной сохранностью ситуативной, клишеобразной речи при грубом распаде повторения звуков и слов, называния предме­тов и рисунков, чтения вслух, письма под диктовку и других произвольных видов речи. Этот вариант афферентной мотор­ной афазии характеризуется преимущественным нарушением дифференцированного произвольного выбора способов арти­куляции и симультанным синтезом звуковых и слоговых ком­плексов (А.Р. Лурия, 1969; М.К. Шохор-Троцкая, 1991, 1997).

Афферентной моторной афазии, в основе которой лежит кинестетическая апраксия позы языка и других органов арти­куляционного аппарата, посвящены работы Н. Lipman (1900— 1915), который первый заговорил об «апраксии речевой муску­латуры».

(Термин «афферентная» моторная афазия введен А.Р. Лурия, этот термин является синонимом слову «сенсорный»)

Афферентная моторная афазия проявляется в затруднении артикуляции как отдельных звуков и звукосочетаний, так и серии звуков, слов или фраз. Как подчеркивает А.Р. Лурия, основное нарушение при афферентной моторной афазии сводит­ся к «апраксии поз артикуляционного аппарата и поискам нужных артикуляций», а не к дезавтоматизации плавной речи и повышенной инертности артикуляционных штаммов, также у этих больных длительное время отмечается смазанное, нечет­кое «приблизительное» произнесение звуков.

Наиболее подробно апраксия артикуляционного аппарата была изучена Н. Lipman (1910). Он первый отметил, что может наблюдаться преимущественная апраксия различных органов артикуляционного аппарата при сохранности непроизвольных движений орального аппарата при еде, необходимости сплю­нуть соринку, выпить таблетку и т.п., непроизвольно засвис­теть или «пощелкать» языком.

До А.Р. Лурия никто из афазиологов старой школы (Р.А. Ткачев, Л.В. Занков и др.) не обращал внимания на то, что каждый речевой звук организуется комплексным синхронным, одномоментным включением различных органов артикуляторного аппарата (голосовые складки, мышцы гортани, мягкое небо, различные группы мышц языка и губ), то есть симуль­танным конструктивно-пространственным синтезом диффе­ренциальных признаков фонем, осуществляемым вторичными зонами нижнетеменных отделов коры левого полушария го­ловного мозга.

Большинство безречевых больных с этой формой афазии могут общаться с окружающими при помощи хорошо интони­рованных речевых эмболов и более развернутых речевых авто­матизмов. У всех больных в той или иной степени нарушены разные уровни письменной речи и понимания. У всех больных имеется конструктивно-пространственная апраксия, выявляе­мая по специальным методикам, например, при составлении орнаментов по методике Кооса, или апраксия разных поз пальцев — «рога» — первый-пятый, второй-четвертый и др. позы пальцев. Некоторые больные зеркально и неловко вос­производят задания погрозить пальцем, поманить к себе и т.п. Премоторная апраксия, наблюдающаяся при эфферентной моторной афазии, возникает при задании воспроизвести серию движений одной или обеими руками, например при задании воспроизведения на столе или в воздухе серии движений по типу кулак — ладонь — ребро (рука стоит на боковой стороне ладони). При задании несколько раз повторить самостоятель­но эту серию движений больной с эфферентной моторной афазией сбивается с ритма, пропускает одну из нужных поз ла­дони здоровой руки и т.п. Больной с афферентной моторной афазией, как правило, удерживает «программу» движений и не персеверирует одну и туже позу ладони. Ни у кого из больных этой группы не наблюдалось премоторной апраксии, персеве­раций.

Для некоторых больных с этой формой афазии характерен импрессивный аграмматизм. В их письменной речи могут на­блюдаться типичные литеральные параграфии (замены букв).

Апраксия языка сказывается на реализации как гласных, так и согласных фонем, приводит к обильным литеральным парафазиям, общей приблизительности, нечеткости произно­шения, что напоминает речь больных с дизартрией. Однако общая подвижность всех артикуляционных органов, четко произносимые различные по звуковому составу речевые эмболы, грубые нарушения письма, наличие орального праксиса, отсутствие саливации, абсолютная подвижность всех органов во время еды свидетельствуют о том, что в таких случаях имеет место псевдодизартрия, возникшая вследствие апраксии арти­куляционного аппарата.

Если при преимущественной апраксии гортани нарушения произношения выражаются главным образом в недостаточной фонации гласных, оглушении звонких согласных, при труд­ностях артикуляции заднеязычных «к» и «г», в авокалии и дизвокалии при попытках воспроизведения мелодий хорошо зна­комых песен (у больных, хорошо певших до болезни), то вы­являемая апраксия глотки представляет собой сложное нарушение произносительной стороны речи, обусловленное особенностями функциональной роли глотки в механизме речеобразования. Как показал Н.И. Жинкин (1958), именно глотка является тем узловым органом, который преднастраивает всю работу артикуляционного аппарата, процесс слогообразования, обеспечивает синхронное включение всех речевых органов.

В связи с этим при афферентной моторной афазии в случае развития апраксии глотки возникает также вторичная апраксия всех фонемообразующих органов (губ, языка, гортани, мышц, реализующих речевое дыхание) при сохранности их чувствительности. В результате апраксии глотки возникают ти­пичные литеральные парафазии (н-д-т-л, м-б-п и т.п.), выпа­дение и замещение работы одного органа другим, выраженные трудности самой преднас