Пределение и классификация.

Кардиомиопатии - первичные (неизвестной этиологии) изо­лированные заболевания миокарда. Кардиомиопатии не связаны с ИБС, артериальной гипертензией, пороками сердца, эндо- и перикардитами или их выделяют как специфические кардиомиопатии. Кроме того, выделяют вторичные кар­диомиопатии как следствие некоторых системных заболеваний тоже неясной этиологии (гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз и др.).

Виды: гипертрофическая обструктивная и необструктивная, дилятационная, рестриктивная, иногда включают аритмогенную правого желудочка.

Гипертрофическая кардиомиопатия (идиопатический гипертро­фический субаортальный стеноз) - наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу с высокой степе­нью пенетрантности. Характеризуется выраженной, обычно асимметричной гипертрофией миокарда левого желудочка, осо­бенно межжелудочковой перегородки. При этом имеет место уменьшение полости и ригидность стенки левого желудочка, на­рушение его диастолического наполнения без изменений систо­лической функции, градиент давления между левым желудоч­ком и аортой, увеличение конечно - диастолического давления в левом желудочке и снижение сердечного выброса, особенно при физической нагрузке.

Дилятационная(застойная) кардиомиопатия характеризуется выраженной кардиомегалией за счет миогенной дилятации с расширением полостей сердца, нарушением систолической насосной функции, с диффузной гипокинезией и увеличением ко­нечных систолического и диастолического объемов. Стенка же­лудочка может быть не изменена, утолщена или истончена. Воз­можными причинами дилятационной кардиомиопатии могут быть перенесенный в прошлом диффузный миокардит, а также хронический алкоголизм - за счет прямого токсического влия­ния алкоголя на миокард и дефицита витамина B₁.

При рестриктивной кардиомиопатии, наиболее редкой, имеется уменьшение полостей сердца за счет гиперпластических процес­сов в эндокарде, а также понижение эластичности миокарда вследствие его инфильтрации различными субстратами. При этом страдает диастолическое наполнение полостей сердца, вы­зывая венозный застой чаще в большом круге, что напоминает констриктивный перикардит. Систолическая функция страдает мало.

Этапы диагноза

1. Установить поражение миокарда на основании субъек­тивных и объективных признаков сердечной недостаточности, уве­личения размеров сердца, нарушений ритма и проводимости, изме­нений ЭКГ диффузного характера. Последнее проявляется измене­ниями ST и Т во многих грудных отведениях и/или политопным ха­рактером нарушений ритма.

2. Исключить по данным анамнеза и объективного исследо­вания возможные другие поражения миокарда вторичного характе­ра: пороки сердца, ИБС, артериальную гипертензию, легочное сердце и др., т. е. установить идиопатическую природу патологии миокарда у данного больного.

3. Основаниями для предположения о наличии гипертрофи­ческой обструктивной кардиомиопатии могут быть:

- наличие клинических, рентгенологических и электрокар­диографических признаков выраженной гипертрофии лево­го желудочка при отсутствии обычных ее причин (артери­альная гипертензия, высокая и продолжительная, аорталь­ные пороки сердца);

- умеренное увеличение размеров сердца;

- жалобы на одышку (повышение легочно-капиллярного дав­ления), боли в области сердца (относительная коронарная недостаточность гипертрофированного миокарда), обморо­ки (недостаточное кровоснабжение мозга вследствие умень­шения сердечного выброса) при физической нагрузке, при отсутствии у больного факторов риска ишемической болез­ни сердца и мозга.

Дополнительные диагностические признаки:

- двойной верхушечный толчок, систолический шум изгна­ния на верхушке и слева от грудины без иррадиации на шею;

- шум усиливается при вставании, физической нагрузке, про­бе Вальсальвы, приеме нитроглицерина - за счет увеличе­ния градиента давления между левым желудочком и аортой и уменьшается при переходе в лежачее положение, при по­вышении АД, приеме бета-блокаторов;

- так называемый обрывистый пульс - с быстрым падением катакроты вследствие затрудненного оттока крови из левого желудочка;

- обычно умеренное увеличение левого желудочка без выра­женной сердечной недостаточности;

- на ЭКГ могут быть, помимо гипертрофии левого желудоч­ка, патологические зубцы Q, чаще в нижних (II, III, aVF) или боковых отведениях за счет патологии перегородки, а также различные нарушения ритма и проводимости;

- решает диагноз ЭхоКГ: асимметричная гипертрофия мио­карда, особенно межжелудочковой перегородки, уменьше­ние полости левого желудочка и фракции выброса.

4. Предположение о дилятационной кардиомиопатии воз­можно при наличии следующих признаков:

- выраженное увеличение размеров сердца (кардиомегалия) по данным перкуссии и рентгенологического исследования при отсутствии или наличии только систолических шумов, связанных с относительной недостаточностью клапанов;

- застойная сердечная недостаточность, вначале по левожелудочковому типу (одышка при физической нагрузке, ночная сердечная астма), затем тотальная, с набуханием шейных вен, увеличением печени, отеками и пр.; могут быть систо­лические шумы относительной недостаточности митрального и реже трикуспидального клапанов, акцент II тона на ле­гочной артерии, пресистолический ритм галопа;

- возможны периферические тромбоэмболии за счет внутрисердечного тромбоза; нарушения ритма и проводимости;

- на ЭКГ - признаки диффузных изменений миокарда при от­сутствии проявлений гипертрофии желудочков.

Требуется исключение других возможных причин кардиомегалии:

- экссудативного перикардита: отсутствие пульсации в облас­ти сердца, неподвижность контуров сердца при рентгено­скопии, признаки тампонады сердца или сдавления боль­ших сосудов;

- пороков сердца: против - наличие только систолических шумов, отсутствие гипертрофии отделов сердца;

- атеросклеротического или постинфарктного кардиосклеро­за: пожилой возраст, факторы риска ИБС и ее клинические проявления, зубцы Q или QS на ЭКГ;

- подтверждение диагноза - по ЭхоКГ: диффузная гипокинезия миокарда, с увеличением полостей сердца, конечных систолического и диастолического объемов, уменьшение фракции выброса при отсутствии поражений клапанов, от­сутствие или малая выраженность гипертрофии миокарда.

5. Рестриктивная кардиомиопатия может быть предположе­на при наличии одышки и тахикардии при физической нагрузке, а также признаков застоя в большом круге кровообращения (набуха­ние шейных вен, увеличивающееся при вдохе; увеличение печени, отеки, может быть асцит) при малом увеличении размеров сердца и сниженной его пульсации при рентгенологическом исследовании. По клиническим данным очень похоже на констриктивный пери­кардит, но, в отличие от него, обычно определяется верхушечный толчок и отсутствует кальцификация перикарда.

Дополнительным признаком является наличие системного за­болевания: амилоидоза, гликогеноза, гемохроматоза, саркоидоза, эозинофилии крови при синдроме Леффлера, а также эндокардиальном фиброэластозе.

Подтверждение диагноза - по ЭхоКГ: уменьшение полостей сердца при утолщении стенки левого желудочка без изменений пе­рикарда.

Индивидуальный диагноз кардиомиопатий требует уточнения ее вида, возможной причины, установления нарушений ритма и проводимости, стадии и формы сердечной недостаточности.

Лечение

Лечение больных кардиомиопатией проводится по общим пра­вилам лечения сердечной недостаточности и аритмий, но с некото­рыми особенностями.

При гипертрофической обструктивной кардиомиопатий проти­вопоказано применение сердечных гликозидов, периферических вазодилятаторов, в том числе нитратов, и бета-стимуляторов, т. к. все они повышают градиент давления между левым желудочком и аортой. Препараты выбора - бета-блокаторы и антагонисты каль­ция в относительно больших дозах, например обзидан не менее 320 мг/сут, которые следует подбирать постепенно. При появлении мерцательной аритмии показана электрическая дефибрилляция. При обструкции путей оттока возможна операция эксцизии участка гипертрофированной перегородки. Больным следует избегать боль­ших физических нагрузок.

При дилятационной кардиомиопатий требуется комбинирован­ное лечение - ограничение физической активности, гипонатриевая диета, из медикаментов отдается предпочтение мочегонным и ин­гибиторам АПФ. При выраженной кардиомегалии и мерцательной аритмии рекомендуются антикоагулянты. При подозрении на алко­гольное происхождение поражения сердца — основное условие: ис­ключение алкоголя, полезно назначение витамина B₁ и других ви­таминов группы В.

При рестриктивной кардиомиопатий требуется лечение основ­ного заболевания, а также применение мочегонных средств.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Основная литература:

1. Маколкин В.И., Овчаренко С.И. Внутренние болезни. Учебник. М.: Медицина, 1999.

2. Мартынов А.И., Мухин Н.А., Моисеев В.С., Галявич А.С. Внутренние болезни. М, 2001. В 2-х томах.

3. Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология. Практическое руководство.

4. Типовые тестовые задания для итоговой государственной аттестации выпускников высших мед. учебных заведений. "Лечебное дело". Часть I. М., 2001.

5. Лекции по внутренним болезням.

Дополнительная литература:

1. Браунвальд Е. Внутренние болезни в 10 книгах. 1993-1996 гг.

2. Денисов И.Н., Мовшович Б.Л. Общая врачебная практика: внутренние болезни - интернология. Практическое руководство. М: ГОУ, 2001.

3. Зборовский А.Б. Внутренние болезни: Руководство в таблицах и схемах. Ташкент, 1995. В 2-х частях.

4. Комаров Ф.И., Казаков И.А. Диагностика и лечение внутренних болезней (руководство для врачей в 3-х томах). М, 1999.

5. Мазур Н.А. Очерки клинической кардиологии.— М.: МИА, 1999. 256 с.

6. Матвейков Г.П. Лечение внутренних болезней. Справочник. Минск "Беларусь". 2000.

7. Насонова В.А. Справочник по ревматологии, 1995.

8. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов.

9. Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов.

10. Померанцев В.П. Руководство по диагностике и лечению внутренних болезней. М, 2001.

11. Справочник терапевта. Под ред. Н.Р.Палеева. М.: Медицина, 1995. В 2-х т.

12. Справочник-путеводитель практикующего врача. 2000 болезней от А до Я. /Под ред. Денисова И.Н., Улумбекова Э.Г. М, 1998.

13. Сумароков А.В., Моисеев В. С. Клиническая кардиология. 1995.

14. Терапевтический справочник Вашингтонского университета. 1995.

15.Циммерман Я.С. Классификации важнейших внутренних болезней и комментарии к ним. 1994.