Родовая травма спинного мозга и плечевого сплетения

Существуют два подхода к трактовке «акушерских параличей плеча» и «врожденных параличей плеча», описанных впервые еще в XIX в. Эрбом и Дюшенном и носящих имя первоописателей: следствие травмы плечевого сплетения и следствие травмы спинного мозга. В России среди неонатологов более популярна точка зрения Александра Юрьевича Ратнера и его школы: в большинстве случаев паралич Дюшенна—Эрба обусловлен поражениями позвоночника и спинного мозга.

Зарубежные же специалисты и ряд неврологов России считают эту патологию

следствием поражения плечевого сплетения.

При повреждении верхнешейных сегментов (CI—СIV) наблюдается картина сп

нального шока: вялость, адинамия, диффузная мышечная гипотония, тенденция

к гипотермии, артериальной гипотонии, гипо- или арефлексия; сухожильные

и болевые рефлексы резко снижены или отсутствуют; полный паралич произ-

вольных движений дистальнее места травмы или спастический тетрапарез. С момента рождения отмечается синдром дыхательных расстройств (дыхание затруднено, тахипноэ или аритмия дыхания, межреберные промежутки сглажены или западают, живот вздут). Типичным является усиление дыхательных расстройств при перемене положения больного, вплоть до апноэ (Кучеров А.П., 1993). Характерна задержка мочеиспускания (нейрогенный мочевой пузырь) или периодическое недержание мочи. При осмотре ребенка можно обнаружить «позу лягушки». Нередко голова повернута в какую-либо сторону (часто на этой же стороне обнаруживается спастическая кривошея). Могут также выявляться очаговые симптомы поражения III, VI, VII, IX, X пар черепных нервов и вестибулярной порции VIII пары. Сочетание симптомов поражения ствола мозга, нарушения функции тазовых органов и двигательных расстройств по миотоническому типу свидетельствует об ишемии в вертебробазилярном бассейне. Причиной смерти новорожденных являются дыхательные расстройства и приступы асфиксии после рождения, шок.

Парез диафрагмы (синдром Кофферата) развивается при травме плечевого

сплетения (п. frenicus), спинного мозга на уровне СIII—CIV. Может быть изоли-

рованным или у 75% детей сочетаться с верхним парезом или тотальным пара-

личом руки. Повреждение диафрагмального нерва чаще наблюдается при лево-

стороннем парезе Дюшенна—Эрба.

Парезы и параличи Дюшенна—Эрба развиваются при поражении спинного

мозга на уровне C V-C VI или плечевого сплетения. Клиническая картина пара-

лича Дюшенна—Эрба довольно типична: пораженная конечность приведена

к туловищу, разогнута в локтевом суставе, повернута внутрь, ротирована в пле-

чевом суставе, пронирована в предплечье, кисть в ладонном сгибании и повер-

нута назад и кнаружи. Голова чаще наклонена и повернута. Шея кажется корот-

кой с большим количеством поперечных складок, иногда с упорным мокнути-

ем. Поворот головы обусловлен наличием спастической или травматической

кривошеи. Мышечный тонус снижен в проксимальных отделах, вследствие че-

го затруднено отведение плеча, поворот его кнаружи, подъем до горизонталь-

ного уровня, сгибание в локтевом суставе и супинация предплечья.

При положении ребенка на ладони лицом вниз паретичная конечность сви-

сает, а здоровая рука отделяется от туловища глубокой продольной складкой

(симптом «кукольной ручки» Новика), в подмышечной впадине иногда отме-

чается обилие складок в виде островка («подмышечный островок») и кожная

перетяжка в проксимальном отделе паретичного плеча (при наличии ее необ-

ходимо исключить перелом плеча). Пассивные движения в паретичной конеч-

ности безболезненны (!), снижены рефлексы Моро, Бабкина и хватательный,

отсутствует сухожильный рефлекс двуглавой мышцы. При пассивных движе-

ниях паретичной руки в плечевом суставе может быть обнаружен симптом

«щелканья» (симптом Финка), возможен подвывих или вывих головки плече-

вой кости вследствие снижения тонуса мышц, фиксирующих плечевой сустав

(подтверждается рентгенологически). Патологическая установка плеча и пред-

плечья приводит к формированию внутриротаторной контрактуры плеча

и пронаторной контрактуры предплечья (контрактура Фолькмана). При тяже-

лом поражении CV и CVI в процесс могут вовлекаться пирамидные пути, что

обусловливает появление симптома пирамидной недостаточности в ноге на

стороне поражения (усиление коленного и ахиллова рефлекса, реже повыше-

ние мышечного тонуса в приводящих мышцах бедра). Проксимальный паралич Дюшенна—Эрба чаще возникает справа, может быть и двусторонним, сочетаться с повреждением диафрагмального нерва и церебральной симптоматикой. Нередко положителен симптом натяжения нервных стволов.

Нижний дистальный паралич Дежерин—Клюмпке возникает при травме

спинного мозга на уровне СVII—Т1 или среднего и нижних пучков плечевого

сплетения. Отмечается грубое нарушение функции руки в дистальном отделе:

резко снижена или отсутствует функция сгибателей кисти и пальцев, межкостных и червеобразных мышц кисти, мышц тенара и гипотенара. Мышечный тонус в дистальных отделах руки снижен, отсутствуют движения в локтевом суставе, кисть имеет форму «тюленьей лапки» (если преобладает поражение лучевого нерва) или «когтистой лапки» (при преимущественном поражении локтевого нерва). При осмотре кисть бледна, с цианотичным оттенком (симптом «ишемической перчатки»), холодна на ощупь, мышцы атрофируются, кисть уплощается. Движения в плечевом суставе сохранены, рефлекс Моро снижен, рефлексы Бабкина и хватательный отсутствуют. Повреждение шейных симпатических волокон характеризуется появлением синдрома Бернара—Горнера (птоз, миоз, энофтальм) на пораженной стороне.

Тотальный паралич верхней конечности (паралич Керера) наблюдается при

повреждении CV—Т1 сегментов спинного мозга или плечевого сплетения, чаще

бывает односторонним. Клинически характеризуется отсутствием активных

движений, резкой мышечной гипотонией (может быть симптом «шарфа»), от-

сутствием врожденных и сухожильных рефлексов, трофическими расстрой-

ствами. Как правило, отмечается синдром Бернара—Горнера.

Паралич Дюшенна—Эрба и паралич Керера, если они сочетаются с наруше-

нием целостности позвоночника (дислокация, перелом и др.), могут ослож-

ниться синдромом Унтерхарншейдта: при резком повороте головы возникает

спазм позвоночной артерии, развивается ишемия ретикулярной формации,

возникает клиника спинального шока, что может явиться причиной летально-

го исхода; в более легких случаях наблюдается диффузная мышечная гипото-

ния, акроцианоз, похолодание кистей, стоп, парезы верхних конечностей,

бульбарные нарушения. При улучшении состояния неврологическая симпто-

матика регрессирует.

Повреждение грудного отдела спинного мозга (T1—ΤXII) клинически прояв-

ляется дыхательными расстройствами в результате нарушения функции дыха-

тельных мышц грудной клетки: межреберные промежутки западают в тот мо-

мент, когда диафрагма осуществляет вдох. Вовлечение в процесс сегментов

спинного мозга на уровне TIII—TVI клинически проявляется спастическим

нижним парапарезом.

Травма нижнегрудных сегментов спинного мозга проявляется симптомом

«распластанного живота» вследствие слабости мышц брюшной стенки. Крик

у таких детей слабый, но при давлении на брюшную стенку становится более

громким.

Травма спинного мозга в пояснично-крестцовой области проявляется нижним вялым парапарезом при сохранении нормальной двигательной активности верхних конечностей. Мышечный тонус нижних конечностей снижен, активные движения резко ограничены или отсутствуют. При осмотре: нижние конечности находятся в «позе лягушки», при придании ребенку вертикального

положения ноги его свисают, как плети, отсутствуют рефлексы опоры, автома-

тической походки и Бауэра, угнетены коленные и ахилловы рефлексы, наблю-

дается симптом «кукольной ножки». В результате нарушения синергизма от-

дельных мышечных групп у детей возникает паралитическая косолапость,

при которой, в отличие от врожденной, можно пассивно выводить стопу в пра-

вильное положение. Нередко вторично формируются подвывихи и вывихи бе-

дер. При вовлечении в процесс крестцовых сегментов исчезает анальный реф-

лекс, может наблюдаться зияние ануса, недержание мочи (выделение мочи ча-

стыми каплями вне акта мочеиспускания) и кала. В последующем прогресси-

руют трофические расстройства: гипотрофия ягодичных мышц (симптом «про-

колотого мяча»), сглаженность складок на бедрах, атрофия мышц нижних ко-

нечностей, развитие контрактур в области голеностопных суставов.