СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. Ревматические болезни (системные заболевания соединительной ткани с иммунными нарушениями) представляют собой группу заболеваний

Тема 15. РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

Ревматические болезни (системные заболевания соединительной ткани с иммунными нарушениями) представляют собой группу заболеваний, характеризующуюся поражением соединительной ткани в связи с нарушением иммунного гомеостаза.

• К группе ревматических заболеваний относят ревма­тизм, ревматоидный артрит, системную красную вол­чанку, болезнь Бехтерева, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, болезнь Шегрена. Системную красную волчанку, системную скле­родермию и дерматомиозит в последнее время часто объединяют термином “диффузные болезни соедини­тельной ткани”.

• В развитии ревматических болезней имеет значение на­следственная предрасположенность; триггером обычно является хроническая инфекция, часто вирусная.

• Ведущее звено патогенеза ревматических болезней — нарушение иммунного гомеостаза с развитием аутоиммунизации, образованием токсичных иммунных ком­плексов и сенсибилизированных клеток, повреждаю­щих микроциркуляторное русло с последующей сис­темной прогрессирующей дезорганизацией соедини­тельной ткани.

• Основное морфологическое проявление ревматических болезней — системная прогрессирующая дезорганиза­ция соединительной ткани.

Общая характеристика ревматических болезней.

1. Наличие хронического очага инфекции (вирусной, микоплазменной, стрептококковой и пр.).

2. Нарушения иммунного гомеостаза, представленные ре­акциями гиперчувствительности немедленного типа с разви­тием экссудативно-некротических проявлений и замедленно­го типа с образованием клеточных инфильтратов, диффуз­ных или очаговых (гранулематозных).

3. Генерализованные васкулиты, возникающие в сосудах микроциркуляторного русла. Капилляриты, вену литы и артериолиты могут быть деструктивными (проявление реакции ГНТ), пролиферативными (проявление реакции ГЗТ) и деструктивно-пролиферативными.

4. Системная прогрессирующая дезорганизация соедини­тельной ткани, представленная мукоидным набуханием, фибриноидными изменениями, клеточными реакциями и склеро­зом.

5. Хроническое волнообразное течение с чередованием пе­риодов обострения и ремиссии.

Особенности клинического течения и морфологии ревма­тических заболеваний определяются глубиной дезорганиза­ции соединительной ткани и преимущественным поражением того или иного органа:

q при ревматизме — сердце и сосуды,

q при ревматоидном артрите — суставы,

q при системной склеродермии — кожа, легкие, почки,

q при болезни Бехтерева — суставы позвоночника,

q при системной красной волчанке — почки, сердце и другие органы,

q при дерматомиозите — мышцы и кожа,

q при узелковом периартериите — сосуды, почки,

q при болезни Шегрена — слюнные и слезные железы, суставы.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (болезнь Сокольского—Буйо) — инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течени­ем, чередованием периодов обострения и ремиссии. Чаще заболевают дети в возрасте 5 — 15 лет.

Вэтиологии основную роль отводят ргемолитическому стрептококку группы А: заболевание обычно возникает через 1 --4 нед после ангины, скарлатины или других инфек­ций, связанных с этим возбудителем.

Впатогенезе большую роль отводят механизму перекрестие реагирующих антигенов и антител: антистрепто­кокковые антитела могут реагировать с антигенами сердца и других тканей вследствие общности их некоторых антигенов. Возникает процесс аутоиммунизации, приводящий к дезорга­низации соединительной ткани, прежде всего в сосудах и сердце.

Клинико-морфологические формы рев­матизма. Выделяют 4 формы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодозную и церебральную.

I. Кардиоваскулярная форма.

• Встречается наиболее часто.

• Характерно поражение сердца и сосудов.

А. Поражения сердца.

• Эндокардит, миокардит и перикардит.

• Поражение всех трех оболочек сердца называют ревма­тическим панкардитом.

• Поражение эндокарда и миокарда называют карди­том.

1.Эндокардит — по локализации может быть клапанным, хордальным и пристеночным.

Клапанный эндокардит.

• Чаще возникает в створках митрального и аор­тального клапанов; поражение трехстворчатого клапана встречается примерно у 5 % больных, а клапанов легочной артерии — чрезвычайно ред­ко.

Морфологические варианты.

а. Диффузный (вальвулит Талалаева).

б. Острый бородавчатый.

в. Фибропластический.

г. Возвратно-бородавчатый.

§ Первые два варианта возникают на неизмененных клапанах (при первых атаках ревматизма), ос­тальные два — на склерозированных, т.е. на фоне ревматического порока — у людей, перене­сших ревматический эндокардит.

§ Для бородавчатых эндокардитов характерны фибриноидные изменения с повреждением эндо­телия клапанов и появлением по краю клапанов (чаще на предсердной поверхности створок) неж­ных тромботических наложений в виде борода­вок, что часто осложняется тромбоэмболиями со­судов большого круга кровообращения.

§ Для всех видов ревматического эндокардита ха­рактерны диффузные лимфоидно-макрофагальные инфильтраты как выражение ГЗТ; изредка в пораженном эндокарде появляются ревматичес­кие гранулемы.

§ В исходе клапанного эндокардита развивается ревматический порок сердца, морфологическим выражением которого являются утолщение, склероз, гиалиноз и петрификация створок клапанов, а также утолщение и укорочение хордальных нитей (как исход хордального эндокардита).

§ Ревматический порок может быть представлен либо стенозом, либо недостаточностью клапанов. Он может быть комбинированным (комбинация этих видов порока в одном клапане) или сочетанным, чаще митрально-аортальным.

§ Порок сердца сопровождается гипертрофией тех или иных отделов сердца, что в конце концов приводит к декомпенсации и развитию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточнос­ти.

2. Миокардит.

§ Может быть продуктивным гранулемапгозным (чаще у взрослых), межуточным экссудативным диффузным (чаще у детей) или очаговым.

§ Для продуктивного гранулематозного (узелкового) миокардита характерно образование грану­лем Ашоффа—Талалаева в периваскулярной со­единительной ткани: в центре гранулемы — очаг фибриноидного некроза, по периферии крупные гистиоциты (макрофаги) — клетки Аничкова.

§ Миокардит при ревматизме может привести к ост­рой сердечной недостаточности, которая служит наиболее частой причиной смерти больных на ранних этапах заболевания.

§ В исходе развивается диффузный мелкооча­говый кардиосклероз.

3. Перикардит.

§ Может быть серозным, фибринозным и серозно-фибринозным.

§ В исходе перикардита образуются спайки, иногда происходит полная облитерация полости перикарда с обызвествлением фибринозных нало­жений (панцирное сердце).

Б. Поражения сосудов—ревматические васкулиты.

• Развиваются преимущественно в сосудах микроциркуляторного русла.

• Характерен фибриноидный некроз, тромбоз, проли­ферация эндотелиальных и адвентициальных клеток. Возможны диапедезные кровоизлияния.

•В исходе развивается склероз.

II. Полиартритическая форма.

• Встречается у 10—15 % больных.

• Поражаются преимущественно крупные суставы: ко­ленные, локтевые, плечевые, тазобедренные, голено­стопные.

• В полости суставов возникает серозное (чаще) или серозно-фибринозное воспаление.

• В синовиальной оболочке развивается мукоидное набу­хание.

• Суставной хрящ не вовлекается в патологический

процесс, поэтому деформации и анкилозы нехарактер­ны.

III. Нодозная форма.

• Характеризуется появлением под кожей в околосустав­ных тканях безболезненных узелков, представленных очагами фибриноидного некроза, окруженными лимфоидно-макрофагальным инфильтратом.

• В коже возникает нодозная эритема.

• При благоприятном течении на месте узлов остаются небольшие рубчики.

IV. Церебральная форма.

• Характерна для детского возраста.

• Связана с ревматическими васкулигами.

• Проявляется хореей — непроизвольными мышечными движениями и гримасами.

Осложнения ревматизма.

• Чаще всего возникают при кардиоваскулярной фор­ме.

• При пороках сердца развивается сердечно-сосудистая недостаточность — основная причина смерти больных ревматизмом.

• При бородавчатых эндокардитах может развиться тромбоэмболический синдром.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) — остро или хро­нически протекающее системное заболевание с выра­женной аутоиммунизацией, характеризующееся пре­имущественным поражением кожи, сосудов и почек.

• Болеют в основном молодые женщины.

• Провоцирующими факторами часто являются инсоля­ция и прием некоторых лекарств.

• Процессы аутоиммунизации сопровождаются появле­нием антинуклеарных аутоантител к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистонам, нуклеопротеидам и пр.), образованием токсичных иммунных ком­плексов, вызывающих системные васкулиты и полиор­ганные повреждения.