ПатогенезЕтапи патогенезу ревматичної гарячки

• Ангіна, фарингіт або тонзиліт, симптоми яких швидко минають.

• “Світлий проміжок” 2-3 тижні – відсутність клінічних проявів (синтез АТ).

• Розвиток РГ.

Класифікація РГ
ІІІ Національний конгрес ревматологів України (2001 р.)

Клініка (початкові прояви)

Гострий початок, іноді підгострий

Підвищення температури тіла 38-39°С

Слабкість, ¯ апетиту,  пітливість

Швидкоминаючі артралгії

Блідість шкіри, головний біль

Носові кровотечі

Клініка
Ревмокардит

Ревмокардит виникає у 90-95% випадків вже при І атаці РГ

Клініко-діагностичні критерії міокардиту такі ж, як для неревматичних міокардитів.

ЕКГ:

ü Порушення синусового ритму (тахі- ич брадиаритмія), міграція водія ритму, іноді- екстрасистолія.

ü Порушення провідності- PQ до розвитку АВ-блокади І ст.

Характерна ЕКГ-тріада: PQ, зміщення сегменту ST, зміни зубця Т

ФКГ:

ü ¯ амплітуди І тону;

ü Патологічні ІІІ та ІV тони;

ü Систолічний шум- середньочастотний, середньоамплітудний, окремий від І тону, займає 1/3-1/2 систоли.

Rö:  камер серця, КТІ >0,5.

Ехо-КГ:  розмірів лівого шлуночка.

Клініка
Ревмокардит

При розвитку ендокардиту (у 55%) – симптом “ножиць” (на 2-3 тижнв захворювання стан хворого покращується, а систолічний шум наростає). Частіше вражається мітральний клапан, рідше – аортальний.

Перикардит (5-20%, останнім часом завдяки УЗД – до 40%). Є проявом панкардиту, ізольовано не зустрічається.

ü Важкий стан хворого

ü При сухому – біль в ділянці серця, шум тертя перикарду по лівому краю грудини

ü При ексудативному – прояви СН ІІБ, ІІІ ст., набряк і ціаноз обличчя і шиї, розширення всіх меж відносної серцевої тупості, зникнення верхівкового поштовху, ослаблення тонів серця, тахікардія, ритм галопу, збільшення печінки

ü Rö: тінь серця трапецієподібна або округла, кардіо-діафрагмальний кут тупий

ü ЕКГ: зміщення сегменту ST, зміни зубця Т (сплощений® двофазнийнегативний).

ü Ехо-КГ: потовщення листків перикарду з ехонегативним простором між ними.

Клініка
Ревматичний поліартрит

Виникає у 70-80% при першій атаці РГ, у 30% при рецидиві РГ.

Ураження крупних суглобів (колінний, гомілковий, ліктьовий, плечовий)

“Летючість” ураження – мігруючий характер ураження, коли ознаки швидко зникають в одному суглобі і з’являються в іншому.

Артрит має всі ознаки запалення: біль, почервоніння, набряк тканин, підвищення температури над суглобом, обмеження функції, останнім часом перебіг у вигляді артралгій.

Зміни в суглобі швидко минають з повним відновленням функції

Відзначається виражений ефект від терапії НПЗП

Не характерні Rö- зміни в суглобі та деформація суглобів

Клініка
Ревматична хорея

Виникає внаслідок ураження підкіркових рухових центрів (putamen, globus pallidus, corpus striatum, subst. nigra та ін.)

Виникає частіше у дівчаток 5-13 років, є проявом значної активності РГ

Основні синдроми:

• Гіперкінетичний:

ü Руховий неспокій, неможливість виконувати звичайні рухи, гримаси, мимовільні рухи кінцівок і тулуба, порушення мови.

ü Ранні прояви – порушення почерку, неможливість виконувати точні рухи (застебнути гудзик, зав’язати шнурки).

ü Характерні діагностичні симптоми:

- Хореїчної руки – при витягуванні вперед рука згинається в зап’ястковому та розгинається в п’ястно-фалангових суглобах;

- Черні (парадоксальний рух діафрагми) – на вдиху діафрагма піднімається і втягується живіт;

- Філатова (“очей та язика”) – дитина не може висунути язик при закритих очах;

- Неможливість виконати пальце-носову та п’ятково-колінну пробу

• Гіпотонічний:

ü Симптом “дряблих плечей”

ü Симптом “складного ножа”

ü Відсутність чи ослаблення черевних та сухожилкових рефлексів

• Неврастенічні та психо-емоційні порушення – капризність, неспокій, порушення сну, іноді- психози.

Клініка
Ревматичні вузлики та анулярна еритема

Ревматичні вузлики:

- розташовуються на суглобових капсулах, сухожилках, фасціях, надкісниці;

- найчастіша локалізація- бокові та розгинальні поверхні суглобів пальців, ліктьових, колінних суглобів, на лобі, потилиці, остистих відростках хребців;

- розмір від 2-3 мм до 5-8 мм;

- з’являються швидко, зникають поволі протягом 3-4 тижнів, зникають безслідно.

Анулярна (кільцеподібна) еритема:

- кільця або напівкільця розміром від 2,5 см до дитячої долоні;

- колір – рожево-червоний, іноді – синьо-фіолетовий;

- розташовується на бокових поверхнях тулуба, спині, животі, іноді на обличчі, ніколи не буває на долонях і підошвах;

- не виступає над поверхнею шкіри;

- з’являється непомітно, зникає безслідно- не залишає пігментації, лущення.

Клініка
Особливості вісцерального ревматизму

• Ураження плеври: сухі плеврити зі швидкоплинним перебігом, без залишкових явищ, частіше костальної, іноді – діафрагмальної локалізації;

• Ураження очеревини: сухий обмежений перитоніт з локалізацією в брижі кишечнику, з фібринозним випотом, імітує клініку “гострого живота”.

• Пневмонії:частіше дольові, за типом крупозних, без катаральних явищ з високим лейкоцитозом та низьким ефектом від АБ-терапії.

• Нефрит: вогнищевий, має доброякісний перебіг, клінічно проявляється лише сечовим синдромом (еритроцитурія, лейкоцитурія, протеїнурія, циліндрурія), який зберігається від декількох днів до декількох тижнів.

• Ураження очей: ірит, іридоцикліт, склерит.

Клініка
Чинники ризику рецидиву ревматизму

• Хворі з непереносимістю препаратів пеніцилінового ряду;

• Хворі з наявністю рецидиву РГ в анамнезі;

• Діти, що перенесли важкий кардит;

• Діти раннього віку (чим менше вік дитини при розвитку гострої РГ, тим вище ризик рецидиву);

• Діти, які мають високі титри антитіл на тлі затихання активності ревматичного процесу.

Діагностичні критерії
(А.А. Кисель-Т.Jones)

• Великі (специфічні):

• Кардит

• Поліартрит

• Хорея

• Ревматичні вузлики

• Анулярна еритема

• Малі (неспецифічні):

• Клінічні: гарячка, артралгії, біль в животі, підвищення проникності капілярів, носові кровотечі.

• Лабораторні: лейкоцитоз, ШОЕ, С-реактивний білок, титра АСЛ-О, PQ на ЕКГ, висів культури -гемолітичного стрептокока групи А із зіва.

Додаткові критерії:

- зв’язок захворювання з перенесеною стрептококовою інфекцією;

- ефект від протистрептококової терапії.

Для встановлення діагнозу необхідно 2 великих та 1 малий критерій або 1 великий та 2 малих.

Ступені активності

ІІІ ст. (максимальна активність):

Клінічні ознаки: панкардит, гострий чи підгострий ревмокардит з НК ІІА-ІІІ ст., що погано піддається лікуванню, гострий чи підгострий ревмокардит в поєднанні з полісерозитом, хореєю з вираженою активністю, підвищення проникності капілярів ІІ-ІІІ ст.

Rö: прогресуюча кардіомегалії, наявність плевроперикардиаль-ного випоту або спайок, які зменшуються при лікуванні.

ЕКГ: подовження PQ, екстрасистолія, пароксизмальна тахікардія, ознаки коронариту.

ФКГ: ослаблення І тону на верхівці, апікальний систолічний шум, додатковий ІІІ тон, ритм “галопу”.

Лабораторні ознаки: нейтрофільний лейкоцитоз >10*10⁹/л, ШОЕ >30 мм/год., С-реактивний білок “+++” або “++++”, рівень фібриногену >4 г/л, диспротеїнемія - вміст ₂- глобулінів >12% та -глобулінів 23-25%, серомукоїд >0,6 од., титр антистрептококових антитіл в 3-5 раз перевищує норму (норма -200-250 од.).

Ступені активності

ІІ ст. (помірна активність):

Клінічні ознаки: підгострий ревмокардит з НК І-ІІА ст., що погано піддається лікуванню, підгострий ревмокардит в поєднанні з поліартритом, плевритом, нефропатією, хореєю, підвищення проникності капілярів ІІ ст.

Rö: ознаки кардіомегалії, наявність плевроперикардиальних спайок, які зменшуються при лікуванні.

ЕКГ: подовження PQ, порушення ритму та провідності.

ФКГ: зміни, як і при ІІІ ст. активності.

Лабораторні ознаки: нейтрофільний лейкоцитоз 8-10*10⁹/л, ШОЕ 20-30 мм/год., С-реактивний білок “++” або “+++”, рівень фібриногену нормальний або на верхній межі норми, вміст ₂- глобулінів 8-12% та -глобулінів 20-23%, серомукоїд 0,3-0,6 од., титр антистрептококових антитіл в 1,5-3 рази перевищує норму.

Ступені активності

І ст. (мінімальна активність):

Клінічні ознаки: підгострий, затяжний або латентний ревмокардит, що погано піддається лікуванню, затяжний в поєднанні з ураженням серозних оболонок, ревматичними вузликами, анулярною еритемою, підвищення проникності капілярів І-ІІ ст.

Rö: ознаки кардіомегалії, ознаки вада серця зі змінами легеневого кровотоку.

ЕКГ та ФКГ – мало інформативні.

Лабораторні ознаки: лейкоцитоз відсутній, нейтрофільний зсув вліво, ШОЕ до 20 мм/год., С-реактивний білок “-” або “+”, рівень фібриногену нормальний, вміст ₂- та -глобулінів нормальний або дещо підвищений, серомукоїд в нормі, титр антистрептококових антитіл на верхній межі норми.

Диференційний діагноз

• При наявності ревмокардиту:

З неревматичним міокардитом.

З інфекційним ендокардитом.

З вродженими вадами серця – за наявності ревматичної вади.

З декомпенсованим хронічним тонзилітом

З вегето-судинною дистонією.

• При наявності ревматичного поліартриту:

З ювенільним ревматоїдним артритом.

З артритом при СЧВ.

З реактивними (хламідійними) артритами.

З остеомієлітом.