Председатели: Байбарина Е.Н., Куцев С.И., Марков Д.С., Солдатова И.Г., Кондратьева Е.И., Капранов Н.И.

9.00-9.15Кондратьева Е.И.(Москва) Здоровье детей с муковисцидозом по данным регистра РФ

9.15-9.30 Амелина Е.Л. (Москва) Здоровье и лечение взрослых больных муковисцидозом: достижения последнего десятилетия.

9.30-9.45 Капранов Н.И. (Москва) Организация работы центров МВ в РФ

9.45-10.05 Сюзан Мадж (Susan Madge, Великобритания). Организация помощи больным в Великобритании.

10.05-10.20 Красовский С.А., Каширская Н.Ю. (Москва) Национальный регистр больных муковисцидозом. Динамика 2011-2015 годы.

10.20- 10.35 Алекина О.В. (Московская область) Роль общественных организаций в организации помощи больным муковисцидозом.

10.30-10.50 Ярослав Валковяк (Jaroslaw Walkowiak) Республика Польша) Дефицит витамина К при муковисцидозе - собственный опыт.

10.50-11.05 Бобровничий В.В. (Беларусь) Опыт работы центра муковисцидоза Беларуси.

11.05-11.20. Никонова В.С. (Москва) Возможности комбинированной ингаляционной антибактериальной терапии.

11.30-11.40. Дискуссия

ПЕРЕРЫВ

12.00- 13.20 Большой зал. Симпозиум.

Генетика муковисцидоза - достижения и проблемы

Председатели: Гинтер Е.К., Милан Мацек, Поляков А.В., Зинченко Р.А.

12.00-12.20 Милан Мацек (Milan Macek, Чехия). CFTR2 - модель для определения варианта патогенности мутаций при редких заболеваниях.

12.20-12.35 Петрова Н.В.(Москва) Генетическое разнообразие гена CFTR в РФ.

12.35-12.50 Адян Т.А., Поляков А.В. (Москва) Спектр мутаций в гене CFTR у детей и взрослых, больных муковисцидозом.

12.50-13.00 Иващенко Т.Э. (Санкт –Петербург) Опыт генетической диагностики муковисцидоза в Санкт - Петербурге.

13.00-13.10 Назаренко Л.П, Одинокова О.Н. (Томск) Расширенный поиск мутаций гена CFTR при муковисцидозе в Сибирском регионе

13.10-13.20. Дискуссия

Малый зал.

Заседание родительских и общественных организаций

Круглый стол «Опыт работы общественных организаций»

Председатели: Капранов Н.И., Беляков Д.В., Дмитриева И.Ю., Алекина О.В.

ПЕРЕРЫВ. Кофе -брейк

Большой зал. Симпозиум.

Инновационные фармакогенетические лекарственные средства. Персонифицированная терапия.

Председатели: Милан Мацек, Куцев С.И., Зинченко Р.А., Иващенко Т.Э., Назаренко Л.П.

14.00-14.20 Милан Мацек (Milan Macek, Чехия). Фармакоэкономика и терапия «сиротских» заболеваний: модель муковисцидоза.

14.20-14.40 Амелина Е.Л. (Москва) Опыт применения Калидеко в терапевтической практике.

14.40-14.55 Каширская Н.Ю. (Москва) Применение кишечных органоидов для подбора фармакогенетической терапии и оценки ее эффективности

14.55-15.10 Обсуждение

Перерыв 15.10—15.20 Кофе -брейк

Большой зал. Симпозиум.

Заместительная ферментная терапия при муковисцидозе (Эббот Лэбораториз)

Председатели: Капранов Н.И., Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю.

15.20-15.35Кондратьева Е.И. (Москва) От регистра по муковисцилозу до национального консенсуса (анализ проблем и их решения).

15.35-15.50 Капранов Н.И. (Москва) Исторические аспекты ферментной терапии при муковисцидозе.

15.50-16.05 Каширская Н.Ю. (Москва) Креон Микро: от исследований к практическому применению.

Перерыв 16.05- 16.20

Малый зал.

Школа для родителей и участковых врачей

Модераторы: Никонова В.С. (Москва), Амелина Е.Л. (Москва), Сафонова Т. И. (Омск), Павлинова Е.Б. (Омск), Крылова Н.А. (Москва).

Вопросы для обсуждения:

1.Современные возможности мониторирование состояния здоровья больных муковисцидозом в домашних условиях.

2.Динамическое наблюдение – что это?

3.Стационар на дому. Организация внутривенной антибактериальной терапии.

4.Ночная гипералиментация.

16.20- 18.30

Большой зал

Симпозиум. Инфекционно -воспалительный процесс при муковисцидозе. Методы диагностики и терапии.

Председатели: Шагинян И.А., Чернуха М.Ю., Кондратьева Е.И., Одинаева Н.Д.

16.20-16.35 Шагинян И.А., Чернуха М.Ю. (Москва) Диагностика микробной инвазии на современном этапе. Хроническая синегнойная инфекция при муковисцидозе.

16.35-16.45 Ершова Е.С., Костюк С.В., Шмарина Г.В., Вейко Н.Н., Кондратьева Е.И. (Москва) Циркулирующая внеклеточная ДНК и активность ДНКазы 1 плазмы крови детей с муковисцидозом.

16.45.-17.00. Новоселова О.Г. (Москва) Гены ферментов первой фазы биотрансформации ксенобиотиков и возможности оптимизации алгоритма подбора противомикробной химиотерапии при муковисцидозе

17.00.-17.15 Воронина О.Л., Амелина Е.Л., Чучалин А.Г., Гинцбург А.Л. (Москва) Микробиом респираторного тракта больных муковисцидозом как индикатор успешной антимикробной терапии

17.15-17.30 Ашерова И.К. (Ярославль) MRSA при муковисцидозе.

17.30-17.45. Шабалова Л.А. (Москва) Терапия P.aeruginosa. Опыт зарубежный и отечественный

17.45-18.00 Поликарпова С.В. (Москва) 15 летний мониторинг микрофлоры и резистентности.

18.00-18.15.Воронина О.Л., Кунда М.С., Амелина Е.Л., Симонова О.И. (Москва) Коварный ахромобактер и родственные ему бактерии

18.15 -18.30. Дискуссия

18.30-19:00

Малый зал

Съезд Общероссийской общественной организации "Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом". Участие ограничено (только зарегистрированные члены Организации). Повестка: Изменение состава Правления и перевыборы Президента.

Торжественный ужин

День

Апреля 2017 года

Большой зал.

Симпозиум «Трансплантация органов при муковисцидозе»

Председатели: акад. РАН Готье С.В., акад. РАН Хубутия М.Ш., акад Чучалин А.Г.

9.00-9.20 Готье С.В., Головинский С.В. Перспективы и возможности трансплантации органов при муковисцидозе.

9.20-9.35 Карчевская Н.А., Чучалин А.Г, Амелина Е.Л. Трансплантация легких при муковисцидозе: подготовка к операции и отдаленные результаты

9.35-9.55 Готье С.В., Головинский С.В., Нечаев Н.Б. Опыт трансплантации легких пациентам с муковисцидозом в ФГБУ «ФНЦТИО им. ак. В.И. Шумакова»

9.55-10.15 Хубутия М.Ш., Тарабрин Е.А., Петухова А.Г., Ибабов И.У. Опыт трансплантации легких пациентам с муковисцидозом в НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского

10.15-10.30 Маломуж О.И., Чеклецова Е.В., Жилкин И.В. Трансплантация печени при муковисцидозе: подготовка к операции и отдаленные результаты.

10.30-10.50 Цирульникова О.М., Монахов А.Р., Корнилов М.Н. Опыт трансплантации печени пациентам с муковисцидозом в ФГБУ «ФНЦТИО им. ак. В.И. Шумакова»

10.50-11.10 Дискуссия 15 мин

Малый зал