Організація змісту учбового матеріалу.

Цироз печінки(kirrhos, грец. - померанчовий)–прогресуюче захворювання печінки, яке характеризується фіброзом, перебудовою архітектоніки органа з утворенням псевдочасточок і судинних анастомозів, значним зменшенням кількості функціонуючих гепатоцитів та розвитком печінкової недостатності.

Цироз печінки (ЦП) розглядається як дифузний патологічний процес, що перебігає з надмірним фіброзом та утворенням структурно-аномальних регенераторних вузлів. ЦП є кінцевою стадією широкого спектру захворювань печінки. Клінічні прояви цього захворювання різноманітні та визначаються особливостями етіологічних факторів, активністю патологічного процесу, зниженням функції печінки, а також ступенем розвитку портальної гіпертензії. Найбільш частими причинами смерті хворих на ЦП є печінкова недостатність, кровотеча з варикозно-розширених вен стравоходу, приєднання бактеріальної інфекції (спонтанний бактеріальний перитоніт).

Важливою є етіологічна діагностика ЦП, так як лікувально-профілактичні заходи та прогноз при вірусних і алкогольних захворюваннях мають принципові відмінності.

На підставі етіологічних особливостей ЦП можно розділити на 2 групи:

Розповсюджені форми (85-90% всіх ЦП), до яких відносяться вірусні, алкогольні захворювання, а також неалкогольні стеатогепатити та аутоімунні гепатити.
Рідкі форми, які передставлені різноплановими захворюваннями, проте більша частина з низ – генетично обумовлені (синдром Бадда-Кіарі і флебопортальні) та обмінні (гемохроматоз, хвороба Вільсона-Коновалова, α1-антитрипсинова недостатність), а також невстановленої етіології (первинний міліарний цироз).

Основні причини ЦП представлені в таблиці 1. Дві найбільш часті причини (більш 50% випадків) – зловживання алкоголем та вірусні гепатити (більш часто хронічний вірусний гепатит С). В 25% випадків етіологія ЦП залишається нез’ясованою. За думкою більшості дослідників, пацієнти з криптогенними ЦП – це особи з непідтвердженими, внаслідок браку обстежень, вірусними або алкогольними цирозами печінки.

Таблиця 1. Класифікація ЦП (Акапулько, 1974; ВООЗ, 1978) з доповненнями (А.С.Логінов, Ю.Є.Блок, 1987; Лос-Анджелес, 1994) та уточненнями (МКБ-10)

І. За етіологією:

- вірусний – внаслідок вірусних гепатитів В, С, D (В 94.2)

- алкогольний (К 70.3)

- токсичний (К 71.7)

- аутоімунний – внаслідок аутоімунного гепатиту (К 73.2)

- внаслідок метаболічних порушень:

- гемохроматоза (Е 83.1);

- хвороби Вільсона-Коновалова (Е 83.0);

- недостатності α1-антитрипсина (Е 88.0);

- глікогеноза IV типу (Е 74.0);

- галактоземії (Е 74.2).

- застійний – як наслідок венозного застою в печінці, що обумовлений серцевою недостатністю (К 76.1)

- біліарний:

- первинний біліарний (К 74.3)

- вторинний біліарний (К 74.4)

- криптогенний – з невідомою або невстановленою етіологією (К 74.6).

ІІ. За морфологічною характеристикою:

- мілко вузловий (вузли діаметром 1-3 мм)

- крупно вузловий (вузли різних розмірів діаметром більше за 3 мм)

- змішаний (мілкокрупновузловий)

- неповний перегородковий (септальний)

ІІІ. За активністю та швидкістю прогресування:

- активний (з помірною або високою активністю)

- швидко прогресуючий

- повільно прогресуючий

- латентний

- неактивний.

IV. За важкістю перебігу:

- компенсований (печінкова енцефалопатія та асцит відсутні)

- субкомпенсований (печінкова енцефалопатія І-ІІ ступеня, асцит добре коректується медикаментозно)

- декомпенсований (печінкова енцефалопатія ІІІ ступеня, асцит резистентний, напружений).

V. Ускладнення:

- печінкова кома (або прекома)

- кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу та шлунку, гемороїдальних вен

- тромбоз воротної вени

- спонтанний бактеріальний перитоніт

- цироз-рак.

Стадії цирозу печінки:

1. Компенсований ЦП частіше виявляється випадково під час обстеження пацієнта з приводу іншої патології або морфологічного дослідження біоптпту печінки. Характерне збільшення розмірів печінки, у частини хворих – селезінки.

2. Стадія субкомпенсації ЦП позначається появою характерних скарг на слабкість, надмірну втомлюваність, зниження апетиту, низьку толерантність до харчових навантажень, важкість або тупий біль в правому підребер’ї, артралгії, помірне схуднення, періодично – істеричність склер. Екстрапечінкові ознаки (телеангіектазії, пальмарна еритема, гінекомастія), геморагічний синдром, субфебрилітет відсутні або слабко виражені. З’являються ознаки портальної гіпертензії. Метеоризм, стійке збільшення селезінки свідчить про портальну гіпертензію І ступеня, тоді як гепатоспленомегалія, виражений метеоризм, виразні венозні колатералі на передній черевній стінці, варикозне розширення вен нижньої третини стравоходу є ознаками портальної гіпертензії ІІ ступеня. Зміни в лабораторних тестах проявляються помірною гіпоальбумінемією, змінами осадових проб, слабким підвищенням рівня трансаміназ. Вміст білірубіну помірно підвищений за рахунок прямого. У гемограмі – помірна анемія, тромбоцитопенія, дещо прискорена ШОЕ.

3. Декомпенсований ЦП – термінальна стадія хвороби. Виражена гепатоцелюлярна недостатність проявляється зростаючою інтоксикацією, жовтяницею, енцефалопатією, геморагічним синдромом (синці, кровоточивість ясен, носові кровотечі). Портальна гіпертензія ІІІ ступеня характеризується вираженою спленомегалією, чіткою венозною сіткою на черевній стінці, асцитом, периферичними набряками, кровотечами з варикозно-розширених вен стравоходу та прямої кишки. Часто спостерігається зменшення розмірів печінки. Повною мірою проявляються лабораторні ознаки гепатоцелюлярної недостатності.

Для об’єктивізації оцінки важкості ЦП використовуютьсякритерії Сhild-Turcotte-Pugh за бальною системою (таблиця 2):

Цифровий еквівалент (бали)	Білірубін крові (мкмоль/л)	Альбумін сироватки крові (г/л)	ПВ (с) ПИ (%)	Печінкова енцефало-патія (ст.)	Асцит
	< 20	> 35	1-4 (80-60)	Немає	Немає
	20-30	28-35	4-6 (60-40)	І-ІІ	М’який (епізодичний), добре коректується медикаментозно
	> 30	< 28	> 6 (< 40)	ІІІ-ІV	Напружений, рефрактерний (резистентний до медикаментозної терапії, після парацентеза швидко прогресує)

Примітки: цифрові еквіваленти показників додаються, сума балів дозволяє віднести пацієнтів до одного з класів (А, В або С):

- Клас А - 5-6 балів (відповідає поняттю «компенсований цироз»);

- Клас В – 7-9 балів (відповідає поняттю «субкомпенсований цироз»);

- Клас С – 10 і більше балів (відповідає поняттю «декомпенсований цироз»).

В 2004 р. Український НДІ гастроентерології уніфікував клініко-статистичну класифікацію захворювань органів травлення, згідно якої рекомендовано розподіляти ЦП за етіологією, стадіям перебігу та ускладненням.

Класифікація ЦП (УкрНДІГ, 2004):

І. Етіологія:

1. Вірусні:

- вірусний В,

- вірусний В і D,

- вірусний С,

- вірусний G.

2. Первинний біліарний цироз печінки

3. Метаболічний (генетично обумовлений при ідіоматичному гемохроматозі, гепатоцелюлярній дистрофії)

4. Криптогенний.

ІІ. Стадії процесу (сгідно діагностичним критеріям Чайльд-Пью, див. вище):

- початкова