Клинические признаки и симптомы

Клиническая картина ЗНС складывается из следующих основных симптомов:

• гипертермия (гипертермия центрального генеза с повышением температуры тела до субфебрильных и фебрильных цифр, с неправильным характером температурной кривой в течение суток, не снижающаяся при назначении противовоспалительных средств - метамизола, парацетамола);

• кататоническая симптоматика (кататонический ступор с мутизмом, активным негативизмом, явлениями каталепсии, который может сменяться кататоническим возбуждением с импульсивностью, двигательными и речевыми стереотипиями);

• мышечная ригидность с пластическим повышением мышечного тонуса;

• нарушения сознания (онейроид, сменяющийся по мере утяжеления состояния больных аменцией, оглушением сопором и комой);

• тахикардия;

• нестабильность артериального давления (повышение систолического давления на начальных этапах заболевания и его снижение вплоть до коллапса при утяжелении состояния);

• гипергидроз (повышенное потоотделение в сочетании с бледностью кожных покровов);

дисфагия (нарушение глотания из-за ригидности шейных и жевательных мышц).

Наиболее ранним признаком развития ЗНС у больных шизофренией и шизоаффективным психозом, важным для диагностики осложнения, является появление экстрапирамидной симптоматики с одновременным обострением психоза и развитием кататонических расстройств. В связи с этим некоторые исследователи рассматривают ЗНС как вариант тяжелых нейролептических осложнений, протекающих с обострением психопатологической симптоматики, свойственной изначально шизофрении и шизоаффективному психозу.

Выделяют легкий, средней тяжести и тяжелый (злокачественный) варианты течения ЗНС.

Для легкого варианта течения ЗНСхарактерны следующие признаки:подъемтемпературы до субфебрильных цифр, умеренные соматовегетативные нарушения (тахикардия до 100 уд. в мин., колебание артериального давления в пределах 150/90-110/70 мм рт.ст.), и сдвиги в лабораторных показателях (повышение СОЭ до 18-30 мм в час, нормальное или несколько пониженное количество лимфоцитов от 15 до 19%). Отсутствуют нарушения гомеостаза и гемодинамические сдвиги. Психопатологическая картина определяется аффективно-бредовым или онейроидно-кататоническими расстройствами.

Для течения ЗНС средней тяжестихарактерно повышение температуры тела до

фебрильных цифр (38°-39°С), выраженные соматовегетативные нарушения (одышка с тахикардией до 120 уд. в мин.), существенные сдвиги в лабораторных показателях

(повышение СОЭ до 35-50 мм в час, лейкоцитоз до 10х109/л, снижение количества лимфоцитов до 10-15%). Отмечаются умеренно выраженная гиповолемия и гипокалиемия, повышение уровня трансаминаз и креатинфосфокиназы в плазме крови. Психопатологическая картина определяется расстройствами сознания онейроидного и аментивноподобного уровня. Кататоническая симптоматика представлена ступором с негативизмом или оцепенением, с появлением в вечернее время эпизодов возбуждения с импульсивностью, речевыми и двигательными стереотипиями.

При тяжелом течении ЗНСна фоне гипертермии,которая может достигатьстепени гиперпирексии, происходит усиление соматовегетативных нарушений (тахикардия достигает 120-140 уд. в мин, одышка до 30 дыханий в мин), нарастают водно-электролитные нарушения, усиливаются гемодинамические расстройства, максимальные сдвиги обнаруживаются в лабораторных показателях (повышение СОЭ до 40-70 мм в час,

лейкоцитоз до 12х 109/л, понижение количества лимфоцитов до 3-10%, значительное повышение уровня аланиновой и аспарагиновой тренсаминаз, креатинфосфокиназы в плазме крови). Помрачение сознания может достигать аментивного, сопорозного и коматозного уровней. Ступор с оцепенением и негативизмом сменяется нецеленаправленным, ограниченным пределами постели, хаотическим возбуждением или вялым ступором с понижением мышечного тонуса, а в крайне тяжелых случаях - полной обездвиженностью с арефлексией.

Осложнения.В40случаев течение ЗНС осложняется пневмонией.Для развитияпневмонии при ЗНС имеется ряд предрасполагающих факторов: а) неподвижное положение больных; б) нарушение экскурсии грудной клетки; в) дисфагия; г) снижение иммунитета. В 25% случаев течение ЗНС может осложниться инфекцией мочевыделительной системы (уретритом, циститом, пиелонефритом). Среди других осложнений наблюдаются сердечные аритмии, явления отека легких и мозга, сепсис, тромбогеморрагический синдром.

Крайне неблагоприятным является развитие генерализованной аллергической реакции с буллезным дерматитом.Она характеризуется появлением пузырей различнойвеличины в местах, подвергающихся давлению - на пояснично-крестцовой области, пятках и локтях. Пузыри, наполненные серозно-геморрагическим содержимым, быстро лопаются и на их месте образуются пролежни с участком некроза, которые быстро подвергаются нагноению и могут приводить к развитию сепсиса. Появление буллезного дерматита сопровождается резким ухудшением состояния больных с нарастанием гипертермии. Буллы могут появляться с первых дней развития ЗНС или присоединяться через несколько дней с момента начала его развития, особенно в тех случаях, когда больным продолжает проводиться нейролептическая терапия. Возможность появления такого осложнения при ЗНС составляет 10-15%. Некоторые исследователи рассматривают генерализованную аллергическую реакцию с буллезным дерматитом в качестве самостоятельного осложнения нейролептической терапии.

Клинические рекомендации при злокачественном нейролептическом синдроме

Лечение больных шизофренией и шизоаффективным расстройством, осложненных ЗНС, имеет ряд особенностей и существенно отличается от лечения не осложненных форм течения этих психических заболеваний, как по интенсивности терапевтического воздействия, так и по характеру проводимых терапевтических мероприятий.

Лечение начинается с отмены нейролептиков и назначения инфузионной терапии, направленной на коррекцию параметров гомеостаза и в первую очередь водно-электролитного баланса. Больные с диагнозом ЗНС должны немедленно переводиться в специализированные отделения психореанимации и интенсивной терапии, организованные в рамках психиатрических стационаров. Лечение проводится по принципам интенсивной терапии с круглосуточными капельными инфузиями в центральную и периферическую вену плазмозамещающих коллоидных и кристаллоидных растворов под контролем лабораторных показателей (гематокрита, водно-электролитного, кислотно-щелочного и биохимического состава крови) центрального венозного давления и диуреза.

Инфузионная терапияпроводится в определенной последовательности.Одной изосновных задач терапии является борьба с дегидратацией и детоксикация. Лечение начинается с восполнения объема циркулирующей крови, улучшения ее реологических свойств и восстановления электролитного баланса с назначением плазмозамещающих растворов (декстран, реамберин), солевых растворов (хлосоля, трисоля, изотонического раствора, раствора хлорида калия, сульфата магния), 5% раствора глюкозы. Для коррекции кислотно-щелочного состояния крови и борьбы с метаболическим ацидозом назначаются – дисоль 1000 мл или 150-200 мл 5 % бикарбоната натрия. В процессе инфузионной терапии строго учитывается объем введенной жидкости и выделенной мочи.

С целью поддержания функции сердечно-сосудистой системы назначают кордиамин 1-2 мл 25% раствора или сульфокамфокаин 2 мл в/м или в/в, строфантин 0,5 мл 0,05% раствора или коргликон 1мл 0,06% раствора в\в медленно. При появлении симптомов, свидетельствующих об отёке мозга (сильной головной боли, тошноты, рвоты, менингеальных знаков, расстройств глазодвигательной иннервации, прежде всего смены мидриаза миозом в сочетании с вялой реакцией зрачков на свет, вестибулярных нарушений с нистагмом, судорожных припадков) назначаются диуретики (фуросемид 2 -4 мл 10% раствора внутримышечно, маннитол внутривенно 100-200 мл 10-15% раствора в течение 20-30 мин), гипертонические растворы глюкозы, глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон).

В качестве немедикаментозной детоксикации и иммунокррекции эффективным является применение плазмафереза и гемосорбции (категория доказательности C1).

Купирование психомоторного возбуждения при ЗНС проводится без назначения нейролептических препаратов. Для борьбы с психомоторным возбуждением с целью седации и восстановления сна эффективным и в то же время безопасным является назначение транквилизаторов - диазепама в дозе до 30 мг/сут, феназепама 3-5 мг в сутки, мидазолама 10-15 мг в сутки или анестетиков гексобарбитала до 1 г/сут.и пропофола в дозе 1,5-2,5 мг/кг массы тела в/в (категория доказательности C2) .

Одним из эффективных способов лечения ЗНС является ЭСТ (категория доказательности C2).Применение ЭСТ на начальных этапах развития ЗНС позволяет вкороткие сроки добиться улучшения состояния больных с редукцией гипертермии, кататонической симптоматики и прояснением сознания. ЭСТ проводиться после коррекции основных параметров гомеостаза и гемодинамики, при условии, что психический статус больного определяется кататоническим ступором и онейродным расстройством сознания. Она не эффективна у больных с аментивным расстройством сознания, оглушением сопором и комой.

Антипаркинсонические корректоры тригексифенидил, биперидин не эффективны при ЗНС.

В качестве патогенетической терапии предлагается назначение специфического агониста дофаминовых рецепторов бромокриптина в дозе от 7,5 до 15 мг в сутки, однако убедительных данных по его эффективности не представлено (категория доказательности F).Также рекомендуется использование миорелаксантадантроленав дозе от60до80мг в сутки.Однако по результатам метанализавключавшего 271 клинический случай убедительных данных об эффективности дантролена не получено. По мнению некоторых исследователей дантролен может использоваться при выраженной мышечной ригидности и высокой гипертермией и истинном гиперметаболическом синдроме (категория доказательности C3). В оказании помощи больным с ЗНС наряду с основными терапевтическими мероприятиями, направленными на поддержание функции жизненно важных органов и систем, большая роль должна отводиться уходу. Полноценный уход за больными включает ряд мероприятий полноценное питание, выполнение лечебных назначений, наблюдение за больным, предупреждение возможных осложнений и в первую очередь трофических расстройств. При оказании экстренной помощи больным, находящихся в возбужденном состоянии, необходима мягкая фиксация, исключающая самоповреждение и дающая возможность проведения интенсивной терапии в полном объеме. В ряде случаев для проведения длительной интенсивной терапии применяется методика катетеризации подключичной вены, требующая особого ухода. Превентивные меры по предупреждению пневмонии включает в себя назначение антибиотиков широкого спектра действия и бронхолитиков, частую смену положения тела, вибрационный и баночный массаж. Важным аспектом профилактики гнойно-септических и трофических осложнений является своевременная катетеризация мочевого пузыря, что снижает возможность образование трофических поражений кожи (пролежней).

Полноценное питание является важной задачей в ведении больных с ЗНС. Цель парентерального питанияявляется обеспечение потребностей организма в белке иуглеводах, которые являются источником энергии и без которых невозможны пластические процессы. В качестве энергетически ценных углеводов используются концентрированные 10-20% растворы глюкозы и 20% декстрозы, аминокислотные смеси и жировые эмульсии — аминосол, аминостерил, липофундин. Сохранение функциональных возможностей желудочно-кишечного тракта предопределяет проведение наряду с парентеральным, более физиологичного энтерального питания высококалорийными смесями через зонд. Как показывает опыт, жизнь больных с критическими состояниями в психиатрии в значительной степени зависит от адекватности терапии и правильности ухода.