При підготовці до практичного (семінарського) заняття

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

ВІННИЦЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

ім. М.І. ПИРОГОВА

“Затверджено”

на методичній нараді

__________________________

(назва кафедри)

Завідувач кафедри

__________________________

(ПІП, підпис)

“_____” _____________2014 р.

МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ

ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ

ПРИ ПІДГОТОВЦІ ДО ПРАКТИЧНОГО (СЕМІНАРСЬКОГО) ЗАНЯТТЯ

Навчальна дисципліна	Дитячі хвороби
Модуль №
Змістовний модуль №
Тема заняття 5	Диференційна діагностика серцевих шумів. Вроджені та набуті вади серця, кардіоміопатії. Синдром недостаньості кровообігу.
Курс
Факультет	Медичний №1

Вінниця 2014

1. АКТУАЛЬНІСТЬ ТЕМИ: Вроджені вади серця є однією з поширених ано­малій розвитку, вони становлять 30 % від числа всіх вад. За даними ВООЗ, серед новонароджених кількість дітей з вродженими вадами серця становить близько 1%. В Україні щорічно народжується 4,5 - 6 тис. дітей з патологією серця. Надзвичайно важливими є своєчасна діагностика цієї патології і проведення відповідної хірургічної корекції. Якщо остання не проводиться, то на 1-му році життя помирає близько 55 % дітей з вродженими вадами серця, а до 5-річного віку - 85 %. Отже, тяжкий перебіг захворювання, виникнення незворотних ускладнень, що інвалідизують дитину, висока смертність визначають актуальність раннього виявлення вроджених вад серця, точної топічної діагностики й своєчасного хірургічного лікування

Ревматизм складає питому вагу серед всіх захворювань серцево-судинної системи. Нерідко ревматизм призводить до формування набутих вад серця, до інвалідизації дітей та загибелі від різних ускладнень. Найчастіше на ревматизм хворіють діти віком від 6 до 15 років, захворюваність серед школярів становить 1,4 - 3%. Тому лікар, незалежно від спеціальності, повинен вміти своєчасно діагностувати, адекватно лікувати та проводити профілактику ревматизму у дітей.

В структурі захворювань серцево-судинної системи як серед дорослого, так і дитячого населення відмічається збільшення питомої ваги кардіоміопатії, в генезі якої вирішальне значення мають різноманітні мутації генів серцевого тропоніну-Т і тропоміозину . Поширеність кардіоміопатії серед дорослих досягає 40-60 випадків на 100 тис. населення на рік. У дитячому віці це захворювання виявляється рідше, але його поширення поступово зростає і становить 10 випадків на 100 тис. населення на рік. Незважаючи на досягнення сучасної медицини в розробці методик лікування кардіоміопатії, смертність при даному захворюванні залишається високою.

2. Конкретні цілі:

Уміти поставити попередній діагноз вродженої і придбаної вади серця, первинної та вторинної кардіоміопатії,аномалії розвитку хордально-клапанного аппарату у дітей. Синдром недостаньості кровообігу, визначити тактику лікування і прогноз даних захворювань у дітей.

Конкретні цілі:

Цілі початкового рівня:

1. Провести обстеження хворих та виділити основний синдром при найбільш поширених вроджених і набутих вадах серця, первинної та вторинної кардіоміопатії, аномаліях хорального апарату. 2. Скласти план обстеження хворого, оцінити дані лабораторних та інструментальних досліджень 3. Поставити попередній діагноз найбільш поширених вроджених і набутих вадах серця, первинної та вторинної кардіоміопатії, аномаліях хорального апарату 4. Уточнити етіологічний чинник і пояснити основні гемодинамічні патогенетичні механізми при найбільш поширених вроджених і набутих вадах серця, первинної та вторинної кардіоміопатії, аномаліях хорального апарату 5.Провести диференціальну діагностику найбільш поширених вроджених і набутих вадах серця, первинної та вторинної кардіоміопатії, аномаліях хорального . 6.Визначити лікувальну тактику при цих захворюваннях. Надати невідкладну допомогу при гострій серцевій недостатньості. Лікування та профілактика хронічної серцевої недостатності.   7. Вибрати раціональну схему диспансеризації . найбільш поширених вроджених і набутих вадах серця, первинної та вторинної кардіоміопатії, аномаліях хорального апарату

1. Збирати анамнез у хворих із запальними і незапальними ураженнями міокарду, проводити об'єктивне обстеження дитини – кафедра пропедевтичної педіатрії. 2. Вибирати найбільш адекватні методи лабораторного і інструментального обстеження, давати клінічну інтерпретацію одержаних результатів - кафедра фізіології, біохімії, патологічної фізіології, факультетської педіатрії 3. Оцінити функціональний стан серцево- судинної системи - кафедра фізіології, пропедевтичної педіатрії 4. Інтерпретувати морфологічний субстрат при враженні міокарду - кафедра патологічної анатомії 5. Написати клінічну історію хвороби – кафедра факультетської терапії, педіатрії 6. Визначити основні групи фармакологічних препаратів, вживаних в кардіології – кафедра фармакології

1. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна інтеграція)

Назви попередніх дисциплін	Отримані навички
1. Нормальна анатомія	Знання анатомічних особливостей серцево-судинної системи
2. Нормальна фізіологія	Знання фізіологічних особливостей органів дихання: а) іннервація, функціональна здатність; б) внутрішньоутробний і постнатальний кровообіг.
3. Біологія та генетика	Значення генетичних факторів для формування і функціонування серцево-судинної системи дитини
4. Основи догляду за дітьми	Догляд за серцево-судинною системою хворої дитини
5. Гістологія	Знання гістологічної будови серця та судин
6. Пропедевтика	Оцінити отримані клінічні і пара клінічні результати обстеженого хворого

Інформацію, необхідну для виконання базисних знань-умінь, можна знайти:

1. Гистология: Учебник / Ю. И. Афанасьев, Н. А. Юрина, Е. Ф. Котовский и др.; Под ред. Ю. И. Афанасьева, Н. А. Юриной. — 5-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 1999. - с.410-422.

2. Лекции по факультетской педиатрии.

3. Патологическая физиология: ( Уч-к для студентов мед. вузов) / Н.Н. Зайко, Ю.В. Быць, А.В. Атаман и др.; Под ред. Н.Н. Зайко и Ю.В. Быця - 3-е изд., перераб. и дополн.—К.: «Логос», 1996. - с.394-423, 196-223.

4. Чеботарьова В.Д., Майданник В.Г. Пропедевтична педіатрія. — К., 1999. - с. 358-386

5. Шлопов В.Г. Основы патологической анатомии человека. —Киев: Китис, 1999. с. 262-281, 286-287.

6. Кардіологія дитячого та підліткового віку (Вибранні питання) / під. ред. проф. С.С. Казак. – Донецьк. – 2004. – с. 47-88.

1. Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття.

4.1. Теоретичні питання до заняття:

1. Клінічні прояви найбільш поширених вроджених і набутих вад серця, первинної та вторинної кардіоміопатії, аномаліях хорального апарату, недостатності кровообігу.

2. Діагностика і диференціальна найбільш поширених вроджених і набутих вад серця, первинної та вторинної кардіоміопатії, аномаліях хорального апарату, недостатності кровообігу.

3. Класифікація найбільш поширених вроджених і набутих вад серця, первинної та вторинної кардіоміопатії, аномаліях хорального апарату, недостатності кровообігу.

4. Етіологія найбільш поширених вроджених і набутих вад серця, первинної та вторинної кардіоміопатії, аномаліях хорального апарату, недостатності кровообігу.

5. Патогенетичні гемодинамічні механізми розвитку найбільш поширених вроджених і набутих вад серця, первинної та вторинної кардіоміопатії, аномаліях хорального апарату, недостатності кровообігу.

6. Основні принципи лікування і диспансеризації дітей найбільш поширених вроджених і набутих вад серця, первинної та вторинної кардіоміопатії, аномаліях хорального апарату, недостатності кровообігу.

2. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:

Поняття	Визначення
1. Кардіоміопатії (КМП)	- це захворювання міокарду невідомої етіології, основними ознаками яких є кардіомегалія та серцева недостатність. В основі хвороби лежить первинне генералізоване незапальне уражен­ня серцевого м'язу, не пов'язане з гіпертонією, ураженням клапану, пе­рикарду, коронарних артерій, вадами серця, яке призводить до проявів серцевої недостатності.
2.I42.0 Дилятаційна кардіоміопатія	- найпоширеніша КМП, для котрої характерно збільшення лівого або правого шлуночка, пору­шення систолічної функції, застійна серцева недостатність, аритмії, емболії.
3.I42.1-2 Гіпертрофічна кардіоміопатія	-симетрична чи асимет­рична гіпертрофія лівого шлуночка, у більшості випадків більше вра­жається міжшлуночкова перегородка, ніж стінки шлуночків, з обструк­цією шляхів відтоку від шлуночків або без її, як правило не супрово­джується розширенням порожнини лівого шлуночка.
4. I42.5Рестриктивна кардіоміопатія	- інфільтративне або фіброзне ураження міокарда, що характеризується ригідними, непіддатли­вими стінками шлуночків, зменшенням наповнення і зниженням діастолічного об'єму одного або обох шлуночків з нормальною чи майже незмінною систолічною функцією та товщиною стінок.
5. Вроджені вади серця (ВВС)	- це різноманітні аномалії розвитку серця та великих судин, що виникають у процесі ембріогенезу і є найбільш значимим проявом дисплазії сполучної тканини серця.
6. Класифікація вроджених вад серця.	1. зі збагаченням малого кола кровообігу - Q21.0 дефект міжшлуночкової перетинки, - Q21.1дефект міжпередсердної перетинки, - Q25.0 відкрита артеріальна протока 2. зі збіднінням малого кола кровообігу - Q22.1стеноз легеневої артерії. - Q21.3Тетрода Фалло. 3. зі збідненням великого кола кровообігу - Q25.3аортальний стеноз, - Q25.1коарктація аорти 4. без порушення гемодинаміки
7. Набуті вади серця (НВС)	- це вади, які виникають у результаті запальних захворювань серця - хронічної ревматичної хвороби серця.
8.Класифікація набутих вад серця.	I 05 Ревматичні хвороби мітрального клапана I 06 Ревматичні хвороби аортального клапана I 07 Ревматичні хвороби тристулкового клапана I 08 Враження декількох клапанів
9. Аномалії розвитку хордальні-клапанного апарату серця (МАРС)	Малі аномалії розвитку серця (МАРС) - це велика гетерогенна група аномалій розвитку серцево- судинної системи, які характеризуються анатомічними і морфологічними відхиленнями від норми структур серця і судин. Зазвичай вони не супроводжуються клінічними і гемодинамічними значущими порушеннями кровообігу.

Зміст теми:

Шуми серця.

Шуми в серці у дітей бувають функціональні ( не патологічні, нешкідливі ) , набуті і вроджені .

Функціональні шуми в перші роки життя у дітей зустрічаються дуже часто. Це пов’язано з особливою шарованою формою камер серця. У дітей старшого віку частіше пов’язане зі змінами реології крові, наявності аномалії хорального апарату, вторинних (функціональних) крадіоміопатій. Функціональні шуми вислуховуються частіше всього в горизонтальному положенні. Цей вид шумів не супроводжується порушеннями кровообігу , що впливають на стан серця або інших органів. Електрокардіограма і рентгенограма грудної клітини, ЕхоКГ відповідають нормі. Вважається , що в середньому з усіх шумів які виявляються, 40-50% складають саме функціональні шуми.

Патологічні шуми пов'язані в більшості випадків з вродженою патологією серця , в тій чи іншій мірі проявляється порушенням кровообігу. У частини новонароджених шуму взагалі може не бути , а з'являється він тільки через деякий час , коли відбудеться певна перебудова кровообігу в наслідок наростанням градієнтів тиску між правими та лівими відділами серця. Наростання шуму з плином часу вважається несприятливим явищем.

Частина придбаних шумів в дитячому віці виникають в результаті наявності придбаних вад серця в наслідок перенесеного ревматизму, септичного ендокардиту, первинних кардіоміопатій що викликає морфологічні зміни клапанів серця. Це служить причиною того , що виникає регургітація (зворотній витік) крові , або стають перешкодою для нормального потоку крові через кільця клапанів серця.