Врожденные несращения верхней губы

Соотношение изолированных несращений верхней губы, сквозных несраще­ний верхней губы и нёба и изолированных несращений нёба — 1:2:1. Различают такие виды врожденных несращений губы:

1) по глубине несращения (явные, скрытые):

2) в зависимости от локализации несращения в трансверзальной плоскости (боковые — 99 % и срединные — 1 %). Боковые, в свою очередь, делятся в зависи­мости от стороны несращения на односторонние — 82 % (левосторонние чаще, чем правосторонние) и двусторонние — 17 %; двусторонние несращения губы мо­гут быть симметричными и асимметричными;

3) по высоте несращения в сагиттальной плоскости губы (частичные, полные или сквозные);

4) изолированные и сочетанные (с несращением альвеолярного отростка верхней челюсти, нёба).

Жалобы родителей — на наличие у ребенка косметического дефекта тканей верхней губы, невозможность сосать грудь и питаться естественно.

Клиника. Клиническая картина врожденных несращений губы имеет харак­терные признаки и обычно не вызывает трудностей при постановке диагноза. При изолированных скрытых несращениях губы дефект и деформация мягких тканей наименьшая, иногда это лишь втянутость кожи в проекции колонки верх­ней губы. Несращение является частичным при наличии дна носового хода (рис. 285, 286). При сквозных дефектах верхней губы клиническая картина более тя­желая (рис. 287).

Односторонние изолированные несращения верхней губы выявляются в виде дефекта верхней губы с одной стороны. При этом красная кайма состоит из двух фрагментов, на большем фрагменте она поднимается на 1/3-1/2 высоты верхней губы, а иногда и выше. Колонка верхней губы на стороне несращения разделена также на две части, высота колонки на большом фрагменте всегда уменьшена, а на малом — нормальная. Крыло носа на стороне несращения уплощено (мышцы верхней губы на малом фрагменте вплетены в основание крыла носа, что вызыва­ет фиксацию его в патологическом положении), кончик носа также уплощен и вместе с перегородкой смещен в здоровую сторону, дно носового хода отсутству­ет — его "заменяет" дефект. Если несращение верхней губы сочетается с несраще­нием альвеолярного отростка, то большой фрагмент последнего (благодаря рос­ту сошника) перемещается вперед и кверху (будто выворачивается), уздечка верхней губы всегда короткая. Малый фрагмент при этом повернут медиально книзу и выглядит недоразвитым.

Двусторонние несращения губы представляют собой самый тяжелый порок челюстно-лицевой области как по клинической картине, так и при оказании вра­чебной помощи. Биомеханизм развития таких несращений значительно отлича­ется от односторонних. При этом пороке верхняя губа разделена на три фрагмен­та, мягкие ткани на боковых фрагментах достаточно выражены, высота колонок несколько уменьшена, красная кайма и мышечный слой обычно хорошо выраже­ны (рис. 288, 289). Серединный фрагмент представлен межчелюстной костью, мягкими тканями пролябиума (центральный участок верхней губы, ограничен­ный колонками), красной каймой и перегородкой носа. От его положения (нали­чие протрузии межчелюстной кости, ее поворота, смещения в одну из сторон; рис. 290, 291), взаиморасположения с боковыми фрагментами и выраженностью мяг­ких тканей на нем зависят сроки и вид хирургического вмешательства, а также необходимость ортодонтического лечения. Мягких тканей на серединном фраг­менте всегда недостаточно (как красной каймы, так и кожной части верхней гу­бы), особенно по высоте. Преддверие полости рта мелкое. При таком виде несра­щения происходит значительная деформация носа. Перегородка носа всегда очень короткая, медиальные ножки крыльных хрящей недоразвиты. Иногда пе­регородка носа притянута к мягким тканям губы, кончик носа раздвоен, крылья растянуты и нос имеет вид бараньего.

Соматическое состояние таких детей зависит от вида несращения и наличия со­путствующих заболеваний. При изолированных несращениях губы ребенок может

о/? о

Раздел 10

Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области

Рис. 285.Врожденное изолированное правостороннее частичное несращение верхней губы

Рис. 287.Врожденное сквозное правосто­роннее несращение верхней губы, альвео­лярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 289.Двустороннее сквозное асим­метричное несращение верхней губы, аль­веолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 286.Вид верхней губы у того же ре­бенка через 2 года после хейлопластики

Рис. 288.Врожденное двустороннее асимметричное несращение: справа — сквозное верхней губы, альвеолярного от­ростка, твердого и мягкого нёба; слева — частичное несращение верхней губы

Рис. 290.Врожденное двустороннее пол­ное несращение верхней губы и альвеоляр­ного отростка с протрузией и смещением вправо и поворотом на 30° межчелюстной кости

Рис. 291.Врожденное двустороннее полное несращение верхней губы, альвео­лярного отростка, твердого, мягкого нёба с протрузией и смещением вправо межчелю­стной кости

хорошо питаться, поэтому он нормально физически развивается, набирает вес, что очень важно, особенно на 1-м году жизни. При сквозных (одно- и двусто­ронних) несращениях верхней губы, со­четающихся с несращением нёба, нару­шаются функции сосания и дыхания. Это вызывает развитие различных вос­палительных процессов верхних дыха­тельных путей и ЛОР-органов, анемии и гипотрофии. Так, например, противопо­казания к оперативному лечению обще­соматического характера имеют 30 % та­ких детей. При тщательном обследова­нии у них определяются тимомегалия, отит, хронические заболевания почек и т. п. Только дополнительные методы ис­следования позволяют выявить сопутствующие заболевания, что очень важно для подготовки ребенка к хирургическому вмешательству.

Принципы проведения хейлоринопластики(имеется в виду не ринопластика в полном объеме, а частичное устранение деформации носа, поскольку формиру­ется лишь дно носового хода и изменяется положение перегородки, крыла носа или обоих его крыльев, но не ликвидируется деформация кончика).

Ежегодно в Украинском центре по лечению детей с врожденными и приобре­тенными заболеваниями челюстно-лицевой области выполняются в среднем 75 первичных хейлопластик и ПО операций по поводу вторичных деформаций губы и носа. Первичная хейлопластика проводится в такие сроки: при изолиро­ванных и односторонних сквозных несращениях — от 3 до 8 мес (в зависимости от вида несращения), двусторонних сквозных несращениях — от 6 до 10 мес (в один или два этапа).

Существует много методик хейлопластики как односторонних, так и двусто­ронних несращений (С. Тенисона, С. Хагедорна, А. Ле Мезурье, А.А. Лимберга, Л.М. Обуховой, Д. Милларда, К. Кобуса, Л.В. Харькова-Л.Н. Яковенко и др.). Их делят в зависимости от раскроя тканей на Z-образные, линейные, прямо­угольные. Но все они преследуют одну цель — восстановить анатомическую це­лостность элементов губы (красной каймы, колонок, носового хода, мышц, пред­дверия ротовой полости) и ее функциональную состоятельность. Этапы опера­ции предусматривают: раскрой тканей кожной части фрагментов губы по одной из методик; мобилизацию мышц основания крыльев носа и круговой мышцы рта на фрагментах губы, слизистой оболочки красной каймы, преддверия ротовой полости; ушивание краев раны послойно с учетом репозиции тканей.

Выбор метода первичной хейлоринопластики при одностороннем несращении верхней губы зависит от глубины дефекта мягких тканей по сагиттали (скрытые, явные), выраженности мышечного слоя, дефицита высоты колонки на кожной части губы, степени деформации крыла и перегородки носа, ширины дефекта.

При скрытых или частичных несращениях верхней губы чаще применяют ли-

3R5

Раздел 10

Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области

Рис. 292.Врожденное изолированное Рис. 293.Тот же ребенок через год после

правостороннее частичное несращение линейной хейлопластики

верхней губы

Рис. 294.Схема раскроя тканей верхней губы по С. Hagedorn: а —линии разрезов; б — распо­ложение лоскутов после ушивания раны

нейные методики раскроя тканей. Одна из первых была предложена A. Pare еще в 1564 г, затем G.Muraul (1844), V.Veau (1938), А.А.Лимберг (1952) усовершен­ствовали ее (рис. 292, 293).

Прямоугольный раскрой кожной части несросшейся губы впервые примени­ли С. Hagedorn (1892; рис. 294) и A.Le Mesuruer (1949). Но эти методики значи­тельно реже использовались в клинической практике, поскольку после операции формировался неэстетичный рубец, губа была большой по высоте.

Наиболее эффективны при широких сквозных односторонних несращениях верхней губы методики, предусматривающие выкраивание треугольных лоску­тов (V.Veau, 1910; С. Tennison, 1952; D.Millard, 1976; рис. 295, 296). При таком раскрое тканей можно достичь максимального удлинения колонки фильтрума на большом фрагменте, а также перемещать кожные лоскуты на значительные рас­стояния (рис. 297-308).

Сложным хирургическим заданием является ликвидация дефекта при двусто­роннем несращении губы, что обусловлено малым запасом мягких тканей (осо­бенно среднего фрагмента), деформацией всех отделов носа, протрузией межче­люстной кости (выпячивание ее вперед).

Протрузия межчелюстной кости усложняет проведение хирургического вме­шательства на губе, что заключается в трудности перемещения мягких тканей с боковых фрагментов к середине. Поэтому до операции необходимо межчелюст­ную кость переместить ортодонтическими способами в правильное положение относительно боковых фрагментов, что приведет к уменьшению дефекта несра­щения и тем самым создаст условия для осуществления одномоментной двусто­ронней хейлопластики. Существуют и хирургические методы устранения прот-рузии межчелюстной кости. Они в основном сводятся к проведению разных ви­дов остеотомии, остеоэктомий, компактостеотомий. Неоднозначность получен­ных результатов после таких вмешательств, а именно негативное влияние на рост средней зоны лица, сдерживает большинство хирургов в применении этого спо­соба коррекции положения межчелюстной кости. Однако, когда ортодонтически­ми аппаратами не удается репонировать резцовую кость в правильное положе-

А б

Рис. 295.Схема раскроя тканей верхней губы по С. Tennison: а — линии разрезов; б — распо­ложение лоскутов после ушивания раны

^рис. 296.Схема раскроя тканей верхней губы по D. Millard: а — линии разрезов; б — располо­жение лоскутов после ушивания раны

QCC

iai

Раздел10

ЮрОКИ раЗВИТИЯ ТКанеи и upi сшик таничпи-лицсв

Рис. 297.Врожденное сквозное левосто­роннее несращение верхней губы, альвео­лярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 298.Вид верхней губы через полтора года после хейлоринопластики у того же ребенка

Рис. 303.Ребенок с врожденным правос­торонним несращением верхней губы, аль­веолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 304.Тот же ребенок после хейлори­нопластики на 8-е сутки

Рис. 299.Врожденное сквозное правосто­роннее несращение верхней губы, альвео­лярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 300.Вид верхней губы через год пос­ле хейлоринопластики у того же ребенка

Рис. 305.Ребенок с врожденным сквоз­ным правосторонним несращением верх­ней губы, альвеолярного отростка, твердо­го и мягкого нёба

Рис. 306.Тот же ребенок сразу после хей­лоринопластики

Рис. 301.Врожденное сквозное левосто­роннее несращение верхней губы, альвео­лярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 302.Вид верхней губы того же ребен­ка сразу после хейлоринопластики

Рис. 307.Врожденное сквозное правосто­роннее несращение верхней губы, альвео­лярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 308.Вид верхней губы через полгода после хейлоринопластики у того же ребен­ка

Раздел 10

Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области

ние, косая остеотомия сошника решает этот вопрос. Выполненная в правильном направлении и участке, она дает свои положительные результаты — возможность проведения одномоментной двусторонней хейлопластики.

При значительной протрузии межчелюстной кости и малом количестве мяг­ких тканей на ней, а также невозможности проведения дооперационной ортодон-тической коррекции положения ее, осуществляют хейлопластику в два этапа по методикам D. Millard, К. Kobus.

После решения вопроса относительно положения межчелюстной кости хирург, оценив ширину дефекта, состояние мягких тканей на фрагментах и положение пос­ледних относительно друг друга, избирает ту или иную методику. Для выбора ме­тодики двусторонней хейлопластики одним из определяющих факторов являет­ся степень недоразвития мягких тканей срединного фрагмента. На основании клинических и антропометрических исследований установлено, что наиболее оп­тимальным раскроем тканей верхней губы при недоразвитии срединного фраг­мента на 1/3 или 1/2 его высоты является тот, который предусматривает форми­рование линейных рубцов на кожной части (D. Millard, W. Manchester, Л.В. Харьков-Л.Н. Яковенко), а при недоразвитии на 2/3 высоты — прямоугольных либо Z-формы рубцов (С. Hagedorn, Tenisson-Обухова, Л.В. Харьков-Л.Н. Яко­венко) (рис. 309-317).

Рис. 309.Схема раскроя тканей при двусто- Рис. 310.Схема раскроя тканей при двусто­
роннем несращении верхней губы (а) по ме- роннем несращении верхней губы (а) по ме­
тодике Харькова-Яковенко и схема распре- тодике Харькова-Яковенко и схема распре­
деления ее тканей {б) после наложения швов деления ее тканей (б) после наложения швов

В ранний послеоперационный пери­од особое внимание уделяют обеспече­нию свободного дыхания ребенка. Это касается тех случаев, когда хейлопласти-ка проводилась при широких одно- или двусторонних несращениях. После хи­рургического вмешательства на губе наз­начают антибиотики, обезболивающие и антигистаминные препараты. Ежеднев­но хирург делает перевязку, стремясь к тому, чтобы линия швов на губе была чистой и сухой. На 7-8-е сутки снимают швы и для укрепления и развития круго­вой мышцы рта, увеличения ее массы, а также повышения эластичности кожных покровов верхней губы и формирования атрофичного косметического рубца наз­начают массаж (разные его виды), обра­ботку рубца мазями-эластопротектора-ми ("Ворен", "Контрактубекс", "Цепан"), гелий-неоновое облучение, магнитотера-пию, ультрафонофорез и т. п.

Врожденные несращения верхней гу­бы обычно сопровождаются деформаци­ей носа. При первичной хейлопластике деформация кончика носа устраняется частично, поэтому после операции же­лательно изготовить эндоназальный активатор, формирующий носовой ход и крыло.

Последствиями неправильно прове­денной хейлопластики будут деформа­ции губы и носа: уменьшение высоты верхней губы, несимметричность нозд­рей, образование мелкого преддверия ротовой полости, уменьшение сагит­тальных и трансверзальных размеров верхней челюсти.

Принципы и время лечения таких де­формаций определяются их степенью: чем значительнее они выражены и чем большие функциональные нарушения они вызывают (то есть они являются ис­точником формирования последующих деформаций прилегающих тканей), тем раньше их нужно ликвидировать.

Рис. 311.Врожденное двустороннее нес­ращение, справа — сквозное верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягко­го нёба, слева — частичное несращение верхней губы

Рис. 312.Вид дефекта того же пациента в профиль

шшшшш^шшшшяш

Рис. 313.Вид того же ребенка через пол­года после двусторонней хейлопластики

Раздел 10

Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области

Рис.314. Врожденное двустороннее Рис. 315.После двусторонней одномо-

сквозное несращение верхней губы, альве- ментной хейлопластики

олярного отростка и нёба

Рис. 316.Двустороннее сквозное несра- Рис. 317.Вид верхней губы и носа сразу

щение верхней губы, альвеолярного отро- после двусторонней хейлопластики у того

стка и нёба, протрузия и поворот межчелю- же ребенка
стной кости