Что из перечисленного, наиболее вероятно, лежит в основе развития данного патологического состояния:.

* образование циркулирующих иммунных комплексов

* активация компонентов системы комплемента

* скопление активированных лейкоцитов

* высвобождение тканевоготромбопластина

* высвобождение лизосомальныхэнзимов

№1062

Девочка 9 лет поступила по направлению гематолога в связи с появлением сыпи на коже, болями в животе и суставах. Жалуется на схваткообразные боли в животе, боли в левом коленном и левом голеностопном суставах, появление мелкоточечной красноватой сыпи на нижних конечностях, ягодицах.Из анамнеза - 2 недели назад у ребенка поднялась температура до 38,0°С, появились боли в горле. Участковый врач поставил диагноз лакунарной ангины, назначил ампиокс. Через неделю на коже нижних конечностей и ягодицах появилась мелкоточечная сыпь, непостоянные боли в левом коленном суставе.При поступлении состояние ребенка тяжелое. Вялая, лежит в вынужденной позе с поджатыми к животу коленями. На коже нижних конечностей, ягодицах, мочках ушей мелкоточечная, местами сливная красновато-синюшная геморрагическая сыпь, слегка выступающая над поверхностью кожи. Левый коленный и левый голеностопный суставы отечны, болезненны при пальпации и движении, горячие на ощупь, над ними геморрагическая сливная сыпь. Живот болезненный при пальпации, печень, селезенка не пальпируются. Стул скудный, небольшими порциями, кашицеобразный, цвета «малинового желе». Мочится хорошо, моча светлая.Общий анализ крови:RBC - 3,8xl012/l, HGB - 110g/l, MCV – 84 fl, MCH - 29pg, MCHC – 31,6%, RDW- 13,7%, WBC - 12,0х109/l, HCT – 38%, PLT – 230,0 х 109/l, ю – 1%, п/я - 6%, с - 69%, л - 22%. м -2%, СОЭ-35 мм/час.Общий анализ мочи:Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 в п/зр., Bld - neg.Биохимический анализ крови: общий белок – 71 г/л, мочевина – 3,7 ммоль/л, креатинин – 47 ммоль/л, билирубин общий – 20,2 мкмоль/л, АСТ – 25 Ед, АЛТ – 20 Ед.Коагулограмма:время свертывания по Ли-Уайту – 2 мин., фибриноген 6 г/л..

Какие медиаторы воспаления, наиболее вероятно, могут обнаружены в крови при данной патологии:

* IL- 8, IL-1, фактор некроза опухолей TNF-α, IL-6;

* IL- 10, IL-5, фактор некроза опухолей TNF-β, IL-3;

* большой катионный белок эозинофилов, ИФН- γ, IL- 8;

* ИФН- α, тканевой фактор, активные формы кислорода

* сосудистые эндотелиальные ростовые факторы (VEG*

№1063

Общий анализ крови:HGB – 100 г/л, RBC – 3,2´1012/л, PLT - 10´109/л, WBC – 6,4´109/л, П –2%, С – 59%, Э – 3%, Л – 27%, М – 8%, СОЭ – 5 мм/ч.Общий анализ мочи:Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 в п/зр., Bld – neg.Миелограмма: костный мозг клеточный, бластные клетки – 2%, мегакариоцитарный росток раздражен, нарушенаотшнуровка тромбоцитов от мегакариоцитов.Коагулограмма:ретракция кровяного сгустка не произошла. Длительность кровотечения по Дюке – 15 минут.Время свертывания крови по Ли-Уайту – 5 минут.

Для какого патологического состояния, наиболее вероятно, характерна данная картина:

* Геморрагический микротромбоваскулит

* Болезнь Верльгофа

* Болезнь Виллебранда, тип 3

* Синдром Бернара-Сулье

* Синдром Казабаха-Меррита

№1064

Летний мальчик находился на стационарном лечении с диагнозом острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. При поступлении состояние ребенка было тяжелым. При осмотре на коже петехиальные элементы, экхимозы различной величины и давности. В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Во рту явления геморрагического гингивита. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Положительный симптом жгута.Общий анализ крови:HGB – 100 г/л, RBC – 3,2´1012/л, PLT - 10´109/л, WBC – 6,4´109/л, П –2%, С – 59%, Э – 3%, Л – 27%, М – 8%, СОЭ – 5 мм/ч.Коагулограмма:ретракция кровяного сгустка не произошла. Длительность кровотечения по Дюке – 15 минут.Время свертывания крови по Ли-Уайту – 5 минут.

Что из перечисленного, наиболее вероятно, лежит в основе развития данного патологического состояния:.

* образование антитромбоцитарных антител

* образование циркулирующих иммунных комплексов

* нарушение отшнуровки тромбоцитов в костном мозге

* раздражение мегакариоцитарного ростка кроветворения

* цитотоксический тип аллергической реакции

№1065

Мальчик, возраст 1 год. Родители обрати­лись к гематологу по поводу геморрагических проявлений. В анамнезе: с рождения кровотечения из мест инъекции в течение многих часов, останавлива­лись самостоятельно; кровотечения при проре­зывании зубов продолжались до нескольких дней, также останавливались самостоятельно; кровотечение из травмированной уздечки верх­ней губы - в течение суток, остановилось после введения свежезамороженной плазмы. Со слов матери, у ее отца были геморрагические прояв­ления, однако он не обследовался. Было проведено исследование: ПТИ- 99%, АЧТВ 83 сек (норма до 43 сек), активность VIIIфактора - 1,5%, активность IХфактора - 55%, ристоцетин-кофакторнаяактивность <3%, агрегация тромбоцитов с аггристином отсутствует; агрегация с АДФ, коллаге­ном и адреналином - нормальная.