Приложение 1. Аннотация (современное состояние вопроса).
Гепатомегалия (увеличение печени) – наиболее частый симптом болезней печени. Классификация гепатомегалии
1) Очаговая гепатомегалия
- абсцесс печени
- эхинококкоз печени
- гепатоцеллюлярная карцинома
- метастатические опухоли
- доброкачественные опухоли печени
- кисты печени
2) Диффузная гепатомегалия
- гепатит
- цирроз
- гепатоз (стеатоз печени)
- инфильтративные и метаболические заболевания (гемохроматоз, гликогенозы, амилоидоз)
- заболевания сердца (правожелудочковая сердечная недостаточность)
- заболевания крови (лейкозы, лимфомы).
Гепатомегалию следует отличать от опущения печени, которое наблюдается при эмфиземе легких или бывает проявлением общего спланхноптоза.
Очаговые гепатомегалии – понятие, включающее большую группу различных по этиологии и течению заболеваний, объединяющим признаком которых является истинное замещение функционирующей печёночной паренхимы единичными или множественными патологическими образованиями.
Абсцесс печени – ограниченное скопление гноя на фоне деструкции участка печеночной паренхимы, возникающее в результате проникновения в орган микробной флоры или паразитов. Для абсцесса печени характерны следующие клинические проявления – лихорадка с ознобами и проливными потами, наличие в анамнезе инфекционного заболевания (аппендицит, инфекция билиарного тракта, гематогенные инфекции), снижение аппетита, похудание, боль в правом подреберье, гепатомегалия, лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение СОЭ, анемия (нормохромная, нормоцитарная), увеличение уровня острофазовых белков воспаления, увеличение ЩФ, положительная культура крови. Рентгенография грудной полости: подъем правой половины диафрагмы, правосторонние базальные инфильтраты, правосторонний плеврит. На УЗИ, КТ, МРТ: одиночные или множественные абсцессы.
Эхинококкоз печени – гельминтоз человека, вызываемый внедрением и развитием в печени личинок ленточных червей Echinococcus granulosus и E. (Alveococcus) multilocularis. Эпидемиология – проживание в сельской местности, работа с овцами, козами, верблюдами, лошадьми, контакт с собаками. Клиника: боль в правом подреберье, симптомы билиарной обструкции и желтухи вследствие компрессии билиарного тракта, лихорадка, высыпания на коже, легочные симптомы: кашель, боль в груди, кровохаркание. Диагностика: пальпируемая масса в правом подреберье, эозинофилия по данным ОАК. Рентгенография ОГП – легочные кисты, подъем правого купола диафрагмы. На УЗИ, КТ, МРТ – кисты с тонкими или толстыми стенками, материнские кисты, дочерние пузыри внутри материнских кист, кальцификация по типу яичной скорлупы. Серологическое исследование – выявление антител к антигенам эхинококка.
Гепатоцеллюлярная карцинома – печеночно-клеточный рак. У мужчин встречается в 4 раза чаще, средний возраст заболевших 50-60 лет в западных странах. Этиология – наличие в анамнезе хронических заболеваний печени (HBV- инфекция, HCV – инфекция, алкогольная болезнь печени, гемохроматоз, первичный билиарный цирроз). Клиника – симптомы хронического заболевания печени, интенсивная прогрессирующая боль в правом подреберье, прогрессирующее похудание, снижение аппетита. При объективном обследовании – гепатомегалия, печень «каменистой» плотности, асцит, желтуха, геморрагический синдром. При лабораторном обследовании – увеличение билирубина, снижение уровня альбумина, повышение СОЭ, увеличение а-фетопротеина в крови. На УЗИ, КТ, МРТ – опухолевое образование печени. Биопсия печени – атипичные клетки.
Метастатические опухоли печени – клинические проявления основной опухоли. При поражении печени – интенсивная прогрессирующая боль в правом подреберье, прогрессирующее похудание, снижение аппетита. Объективно: гепатомегалия, печень «каменистой» плотности, асцит, желтуха, геморрагический синдром. Лабораторно – увеличение билирубина, снижение уровня альбумина, факторов свертывания, повышение СОЭ, а-фетопротеин крови в норме, увеличение уровня онкомаркеров соответствующей опухоли. По данным УЗИ, КТ, МРТ – опухолевое образование печени. Биопсия печени – атипичные клетки.
Среди кист печени выделяют следующие:
– Непаразитарные кисты печени: одиночная киста печени; множественные кисты печени; поликистоз печени.
– Паразитарные кисты печени: эхинококкоз; альвеококкоз.
– Послеоперационные и посттравматические кисты печени: абсцессы; гематомы.
Непаразитарные кисты печени – это разнообразные нозологические формы, объединяемые по одному признаку – образованию в печени полости (или полостей), заполненных жидкостью. Заболевание встречается в 3-5 раз чаще у женщин и проявляет себя в возрасте от 40 до 55 лет. Выявляются, как правило, случайно при ультразвуковом исследовании или компьютерной томографии. Содержимое кист печени представляет собой светлую прозрачную или бурую прозрачную жидкость с примесью крови или желчи.
Главной особенностью непаразитарных кист печени является их преимущественно бессимптомное течение. Проявления болезни (боли в правом подрёберье и других отделах живота) связаны с растяжением капсулы печени или брюшной стенки со сдавлением близлежащих органов и желчных протоков. Кисты имеют тенденцию к постоянному росту. По мере роста кисты возрастает опасность возникновения осложнений (кровотечение, кровоизлияние, разрыв кисты). Определяющими в постановке диагноза являются инструментальные методы исследования такие, как УЗИ органов брюшной полости, КТ.
Среди паразитарных кист выделяют эхинококковые и альвеококковые. Методы диагностики: иммунно-ферментный анализ (РИФА, ELIZA) (эффективность 80%); УЗИ печени с возможностью трёхмерной реконструкции изображения; МРТ и КТ.
Наиболее распространённым методом лечения больных эхинококкозом до сих пор являются традиционные хирургические вмешательства. Чаще всего применяют различные виды эхинококкэктомий.
Доброкачественные опухоли печени – малосимптомные образования, происходят как из эпителиальной ткани (гепатоцеллюлярная аденома и др.), так и из стромальных (узелковая гиперплазия печени) и сосудистых элементов (гемангиома и др.).
Аденома печени — редкая доброкачественная опухоль. Встречается в виде одного или нескольких узлов, отграниченных от ткани печени, имеет капсулу (оболочку) диаметром от 1 до 20 см. При обнаружении аденомы в печени показано оперативное лечение, т.к. при её энергичном росте возможен разрыв опухоли с повреждением сосудов и кровотечением.
Гемангиома печени – доброкачественная опухоль, происходит преимущественно из венозных элементов печени, обычно находят случайно при УЗИ или КТ. Возможные осложнения: сдавление желчных протоков, сосудов, разрыв с обильным кровотечением, злокачественное перерождение. Необходимо отличать от метастазов, аденомы, лимфангиомы, нодулярной гиперплазии. Лечение строго в специализированных стационарах.
К доброкачественным образованиям относят послеоперационные и посттравматические кисты печени, абсцессы печени.
Диффузные заболевания печени–это большое число заболеваний различной природы, сопровождающихся повреждением ткани печени. Большая часть этой группы представлена хроническими гепатитами.
Хронический гепатит – диффузный воспалительный процесс в печени, который продолжается без улучшения более 6 месяцев и может переходить в более тяжелое заболевание – цирроз печени.
Классификация хронических диффузных заболеваний печени, принятая на Всемирном конгрессе гастроэнтерологов (Лос-Анджелес, 1994).
- хронический вирусный гепатит В;
- хронический вирусный гепатит С;
- хронический вирусный гепатит D;
- хронический вирусный гепатит (не характеризуемый иным образом);
- аутоиммунный гепатит;
- хронический гепатит, не классифицируемый как вирусный или как аутоиммунный;
- хронический лекарственный гепатит;
- первичный билиарный цирроз;
- первичный склерозирующий холангит;
- заболевание печени Вильсона-Коновалова;
- болезнь печени α1-антитрипсиновой недостаточности.
Дополнительно:
- хронический алкогольный гепатит;
- неалкогольный стеатогепатит.
В диагнозе гепатита отражается степень активности (оценка тяжести) и стадия (оценка прогрессирования) заболевания. При определении степени активности гепатита следует учитывать как изменение биохимических показателей (уровень ферментов цитолиза, выраженность гипергаммаглобулинемии, гипербилирубинемии), так и данные гистологического исследования.
Активность аминотрансфераз (АлАТ) не всегда отражает истинную тяжесть поражения, но может быть использована для ориентировочной оценки степени активности:
легкое поражение – менее 100 МЕ/л (менее 3-х норм),
умеренное – 100-400 МЕ/л (до 10 норм),
тяжелое– больше 400 МЕ/л (более 10 норм).
По стадиям процесса:
0 – без фиброза;
1 – слабовыраженный перипортальный фиброз;
2 – умеренный фиброз с портопортальными септами;
3 – выраженный фиброз с портоцентральными септами;
4–цирроз печени.
Хронический вирусный гепатит (ХВГ) – хроническое воспаление печени, вызываемое гепатотропными вирусами, продолжающееся без тенденции к улучшению не менее 6 месяцев.
МКБ-10: • В18Хронический вирусный гепатит • В18.0Хронический вирусный гепатит В с дельта-агентом • В18.1Хронический вирусный гепатит В без дельта-агентом • В18.2Хронический вирусный гепатит С • В18.8Другойхронический вирусный гепатит • В18.9 Хронический вирусный гепатит неуточнённый.
Эпидемиология. Гепатит В – одна из наиболее распространённых инфекций. В мире насчитывают приблизительно 300-350 млн больных ХГВ (приблизительно 5% от всей популяции). Ежегодно от поражений печени, связанных с HBV-инфекцией, погибают не менее 250 000 человек (9-е место в структуре общей смертности). По данным ВОЗ, в мире насчитывается не менее 170 млн инфицированных HCV. Хронический гепатит С – самая частая форма хронических заболеваний печени в большинстве европейских стран и Северной Америке. HCV-инфекция обусловливает приблизительно 40% случаев хронической патологии печени. Общее количество HCV-инфицированных в России составляет более 1 млн 700 тыс. человек. На территории РФ наиболее распространены генотипы 1b и 3а.
Профилактика.
- Специфическая профилактика разработана только для гепатита В. Вакцинация против гепатита В показана всем новорожденным и детям до 12 лет, а также подросткам и взрослым из группы риска (уровень достоверности В). В случаях, если вакцинация не была проведена на первом году жизни, её следует провести до 12 лет (уровень достоверности В). Вакцинация против гепатита В также целесообразна у пациентов с ХГС и другими хроническими заболеваниями печени (уровень достоверности С;
- необходимо рекомендовать пациентам отказаться от употребления наркотиков, а при невозможности этого использовать для их введения исключительно одноразовые шприцы (уровень достоверности В). Для нанесения татуировок и пирсинга необходимо использовать только стерильный инструментарий (уровень достоверности С).Лицам, практикующим беспорядочные половые связи, настоятельно рекомендуют использовать презервативы;
- обязательной проверке на маркёры вирусных гепатитов подлежат препараты крови и органы для трансплантации. Любой медицинский инструментарий, применяющийся для инвазивных лечебных и диагностических процедур, подлежит стерилизации с установленными нормативами;
- медицинским работникам необходимо соблюдать предельную осторожность при обращении с опасными в инфекционном отношении материалами (кровь и другие биологические жидкости) или контактировавшими с ними медицинскими инструментами (особенно со шприцами); необходимо использовать средства индивидуальной защиты (перчатки, маска, защитные очки и пр.).
Диагностика гепатитов основана на данных клинического обследования больного, биохимических анализов крови (функциональные пробы печени) и исследования на серологические маркёры вирусов гепатита (уровень достоверности В).