Суретте ВІ2-тапшылықты анемиядағы шеттік қан жағындысының көрінісі.
Қорыта айтқанда, витамин В12-тап-шылықты анемияда гемопоэздің нәтижесі төмен. Жасалған жасушалардың көбі жарамсыздығынан, сүйек миында, талақта жойылады. Осыдан сарысуда байланысқан билирубиннің деңгейі жоғарылайды, уробилинуриякөбейеді,өттіңжәненәжістіңгипохромиясы, гиперсидеринемия және спленомегалия болады.
Диагностика және дифференщиалдық диагностика.
Витамин ВІ2-тапшылықты анемияның диагностикасы оның клиникалық және лабораториялық белгілеріне негізделеді. Егерде жасы 40-50-ден асқан адамда гиперхромдық анемия және гистаминге резистентті ахлоргидрия болса, пернициоздық анемиядан күдіктену қажет.
Бұл дерттің қосымша критерийлеріне глоссит, фуникулярлық миелоз және осыған тән гематологиялық өзгерістер жатады (лейкопения, нейтрофильдер ядросының гиперсегментациясы, ретикулоцитопения, тромбоцитопения).
Сүйек миының пунктатында мегалобласттық қан түзілу көрінісініңболуы бұл диагнозды нақты дәлелдейді.
Арнайы лабораторияларда қанның сарысуында цианокобаламиннің мөлшерін, оның ішектен сіңірілу деңгейін, гастромукопротеиннің мөлшерін, оған антиденелердің болуын және гистидин сынамасынан кейін метилмалон қышқылынын зәрмен бөлінуінің көбейетіндігін анықтауға болады.
Витамин В12-тапшылықты анемияны фолийдефицитгік және кейбір гемолиздік анемиялардан айыру қажет. Фолийдефициттік анемияда қандағы өзгеріс пернициоздық анемиямен бірдей, бірақ одан сирек кездеседі. Фолий қышқылы көкөністің, жемістердің құрамында мол, бірақ тағамды дайындаған кезде ол жартылай жойылуы мүмкін.
Фолий қышқылының жетіспеушілігіне келесі себептер әкеледі:
сәбилерді ешкінің сүтімен қоректендіру;
мальабсорбция синдромымен жүретін аурулар;
фолий қышқылының антагонистерін қолдану (метотрексат, пуриннін, пиримидиннің туындылары, құрысуды басатын дәрмектер);
фолий қышқылының көп мөлшерде жұмсалуы (гемолиздік анемиялар, жүктілік, сәбилік кезең, миелопролиферациялық аурулар).
Фолий тапшылықты анемияда фуникулярлык миелоз, гистамин резистентті ахлогидрия, асқазан кілегей қабығының ауыр атрофиясы дамымайды. Мүмкін болса, қан сарысуындағы В12 витаминнің және фолий қышқылының мөлшерін зерттейді. В12 витаминнің қалыпты мөлшері 200-1000 мг/мл, фолий қышқылыныкі — 3-25 мг/мл. Фолий-тапшылықты анемияда фолий қышқылымен емдеу кезінде ретикулоциттердің саны тез өседі, ал В12 витамині ондай әсер етпейді.
Панцитопенияның болуынан және эритроциттердің гиперхромиясынан В12-тапшылықты анемияны кейбір гемолиздік анемиялардан айыру қажет. Аутоиммундық анемияларда қанның түзілуі мегалобласттық типті емес, ретикулоциттердің саны жоғары және Кумбстың тікелей сынамасы оң.
Маркиафави-Микели ауруында тамырішілік гемолиз болады, осыдан гемосидеринурия байқалады.
Емі
Этиологиялық емнің шаралары:
дисбактериозды емдеу (эубиотиктер, пробиотиктер, пребиотиктер, ферменттік дәрмектер (креон, фестал, панзинорм, т.б.);
мальдигистия, мальабсорбция синдромдарын емдеу;
• ішек құрттары болғанда дегельминтизацияны жасау;
• алкогольді доғару - бұл емнің басты талабы. Тағамның құрамын-
да В12витаминінің жеткілікті мөлшерін қамтамасыз ету.
В12 витамин екі түрде шығарылады - цианокобаламин және оксикобаламин. Оксикобаламин организмде тәуірлеу қорытылады. Аурудың өршу (қайталану) кезінде цианкобаламин 500 мкг немесе оксикобаламин 500 мкгкүн сайын бұлшықетке енгізіледі. Оксикобаламинді 1000 мкг күн ара енгізуге болады. Емді гематологиялық ремиссия пайда болғанға дейін (шамамен 4-6 апта) жүргізеді.
Егер қойылған диагноз дұрыс болса, емнің басталуынан 5-6-күндерде ретикулоцитарлық криз пайда болады. Сонымен, 5-6-күні болатын ретикулоцитарлық криз диагноздың және емнің дұрыстығын дәлелдейді. Фуникулярлық миелоз болғанда цианокобаламинді 1000 мкг енгізеді.
Гематологиялық ремиссияның белгілері:
5-7-тәуліктерде гематологиялық ремиссияның хабаршысы болып табылатын ретикулоцитарлық криздің дамуы (қанның анализінде ретикулоциттер санының көбеюі);
қан түзілуінің нормобласттық типке ауысуы;
емнің екінші аптасынан гемоглобиннің және эритроциттер санының жоғарылай бастауы;
емнің 3-4 апталарында лейкоциттер, тромбоциттер санының қалыптыға келуі және түс көрсеткішінің қалыпты деңгейге төмендеуі.
Ремиссияға келгеннен кейін сүйемелдеуші емге ауысады: цианокобаламин 500 мкг аптасына 2 рет 2 ай, содан соң өмір бойы 500 мкг айына 2 реттен. Оксикобаламин сиректеу енгізіледі - басында 3 ай 500 мкг аптасына 1 реттен, содан кейін өмір бойы 500 мкг айына 1 реттен.
Казіргі кезде пернициоздық кома сирек кездеседі. Кома дамығанда В12 витамин үлкен дозада (цианокобаламин 1000 мкг) енгізіледі және қан құйылады.